王華芳+丁霞+吳競(jìng)生+孫萍

每年4月17日為“世界血友病日”，每到這一天，罕見的“血友病”才會(huì)被人提及。血友病患者即使有輕微損傷，也會(huì)流血不止，所以也被稱為“玻璃人”。

今年，“玻璃人”走入更多人的視線，因?yàn)榍安痪?，“某大型搜索引擎的血友病吧被出售”成為街知巷聞的消息。一名?8年病史的血友病患者通過網(wǎng)絡(luò)發(fā)出求助，大致內(nèi)容是：我是“血友病貼吧”（線上交流平臺(tái)）管理者之一。為了讓更多病友了解血友病的正確治療方法、不因病致殘，我與朋友于7年前創(chuàng)建線上“血友病吧”，希望更多病友加入，正確看待血友病、樹立信心，和正常人一樣生活、長(zhǎng)壽?？汕安痪?，“血友病吧”被所屬機(jī)構(gòu)“出售”，管理者換為一名自稱專家的人，“貼吧”中賣藥、兜售治療方的內(nèi)容明顯增多，而我們卻無能為力。希望官方認(rèn)識(shí)到這其中的嚴(yán)重性，盡快將管理權(quán)限還給我們。

這位網(wǎng)友口中會(huì)導(dǎo)致肢體殘疾、令人灰心的血友病，究竟是怎樣的，有沒有方法根治？健康人能否避免生出血友病寶寶？我們?cè)O(shè)計(jì)了6道題，是“大眾醫(yī)學(xué)”微信“粉絲”最為好奇的問題，也包括多數(shù)血友病患者的誤解。讀者朋友，你能答對(duì)嗎？

1. 血友病是一種_____的出血性疾病。

A. 遺傳性（先天性）

B. 獲得性（后天性）

2. 血友病有一定的發(fā)病特點(diǎn)，以下哪一項(xiàng)不正確？

A. 血友病的發(fā)病率較高

B. 男性多見，女性罕見

C. 每10萬人中有5～10名患者

3. 血友病患者會(huì)反復(fù)發(fā)生異常出血，最常見的出血部位是_____。

A. 關(guān)節(jié)和肌肉

B. 皮膚和黏膜

C. 消化道等內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血

4. 以下哪種說法，是多數(shù)血友病患者的誤解？

A. 迄今為止，還沒有一種有效方法可以治愈血友病

B. 血友病是無藥可醫(yī)的絕癥，只能期待新藥

C. 通過外源性地補(bǔ)充凝血因子，就能夠減少出血，防止各種繼發(fā)性的損害

5. 當(dāng)孩子出現(xiàn)以下哪種癥狀時(shí)，家長(zhǎng)應(yīng)懷疑血友病可能？

A. 跌倒后出現(xiàn)血腫性包塊且很快消退

B. 換牙時(shí)流血時(shí)間較短

C. 皮膚黏膜輕微外傷后流血不止

6. 如何避免生出血友病寶寶？

A. 多吃補(bǔ)血養(yǎng)血食物

B. 懷孕前進(jìn)行基因和產(chǎn)前診斷

C. 無法避免，只能碰運(yùn)氣

答案：

AAABC

專家解析：

1. 血友病是一種遺傳性的出血性疾病，是由于人體凝血過程中缺少了重要的凝血因子，使機(jī)體凝血出現(xiàn)障礙，造成出血不止或不易止血。

2. 血友病的發(fā)病率較低，男性多見，女性罕見，每10萬人中有5～10名患者。目前，全球血友病患者數(shù)約為40萬，我國(guó)約為10萬。

3. 血友病的主要表現(xiàn)為自幼反復(fù)發(fā)生異常出血，呈慢性和持續(xù)性。最常見的出血部位為關(guān)節(jié)和肌肉，其次為皮膚和黏膜，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為消化道等內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。

4. 迄今為止，還沒有一種有效的方法可以治愈血友病。不過，血友病并非無藥可醫(yī)的“絕癥”。只要通過外源性地補(bǔ)充凝血因子，就能減少出血，防止各種繼發(fā)性的損害。按照治療的方式，可分為預(yù)防治療和按需治療兩種。

5. 血友病多見于男性，首次出血多發(fā)生在孩子活動(dòng)能力增強(qiáng)或能站立學(xué)步時(shí)。家長(zhǎng)若發(fā)現(xiàn)孩子有活動(dòng)后關(guān)節(jié)腫脹、跌倒后出現(xiàn)血腫性包塊且不易消退、皮膚黏膜輕微外傷后流血不止、換牙時(shí)流血時(shí)間長(zhǎng)于正常人或出血不止時(shí)，應(yīng)要警惕血友病等遺傳性出血性疾病可能。

6. 孕婦首先需要在孕前8周與醫(yī)生取得聯(lián)系，進(jìn)行基因診斷和產(chǎn)前診斷。懷孕早期還要到醫(yī)院作胎兒性別鑒定。