項(xiàng)正兵 吳凌峰 屈新輝 曹文鋒 張昆南 吳曉牧
Percheron動(dòng)脈梗死伴胚胎型大腦后動(dòng)脈及前后循環(huán)多血管段發(fā)育異常一例
項(xiàng)正兵 吳凌峰 屈新輝 曹文鋒 張昆南 吳曉牧
Percheron動(dòng)脈;腦梗死;胚胎型大腦后動(dòng)脈
患者女,49歲,因“發(fā)作性意識(shí)障礙伴頭暈、步態(tài)不穩(wěn)1.5 d”于2015-3-6 18:00入院?;颊哂?015-3-5 8:00左右起床后感雙眼視物不清伴頭暈,行走時(shí)向右側(cè)傾斜,立刻送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,約9:00患者突然出現(xiàn)意識(shí)不清,呼之不應(yīng),行頭CT檢查未見(jiàn)異常,予以拜阿司匹林、醒腦靜、甘露醇等治療,患者仍意識(shí)不清,一直到晚上20:00左右意識(shí)漸漸清醒,但仍有頭暈,步態(tài)不穩(wěn)。為求進(jìn)一步診治于第2天下午轉(zhuǎn)至作者醫(yī)院。起病以來(lái),無(wú)頭痛、發(fā)熱及肢體抽搐。既往有青霉素過(guò)敏史。否認(rèn)糖尿病、高血壓及心臟病史。入院體檢:血壓150/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心肺聽(tīng)診無(wú)異常,意識(shí)清楚,言語(yǔ)清楚,認(rèn)知檢查正常。雙側(cè)眼球活動(dòng)自如,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑4 mm,對(duì)光反射靈敏,視力視野粗測(cè)正常,眼底檢查正常,額紋對(duì)稱,眼瞼閉合有力,鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中。懸雍垂居中,咽反射正常,頸軟,四肢肌張力正常,肌力5級(jí),四肢腱反射(+),雙側(cè)病理征陰性,指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陰性,閉目難立陰性,直線行走向右側(cè)傾斜。血常規(guī)檢查:白細(xì)胞9.4×109/L,中性粒細(xì)胞80%,淋巴細(xì)胞17%。血生化檢查:三酰甘油1.56 mmol/L,總膽固醇5.28 mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇2.91 mmol/L,高密度脂蛋白膽固醇1.56 mmol/L,凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)、血同型半胱氨酸正常,乙(丙)肝病毒、梅毒+HIV、風(fēng)濕全套及甲狀腺功能檢查無(wú)異常。常規(guī)及動(dòng)態(tài)心電圖檢查:竇性心律、T波改變。胸X片檢查正常。心臟彩超及頸動(dòng)脈彩超未見(jiàn)異常。頭MRI檢查:雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),DWI呈高信號(hào)(圖1)。頸椎MRI檢查:頸椎退變。頭頸CTA檢查結(jié)果見(jiàn)圖2?;颊呔芙^行DSA及經(jīng)食道心臟超聲檢查。
入院后予以氯吡格雷及拜阿司匹林抗血小板聚集,阿托伐他汀穩(wěn)定斑塊,丁苯酞改善側(cè)支循環(huán),依達(dá)拉奉清除氧自由基,丹紅改善循環(huán)等治療2周?;颊哳^暈、步態(tài)不穩(wěn)癥狀好轉(zhuǎn),查體無(wú)陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征。出院后繼續(xù)氯吡格雷75 mg/d(持續(xù)至末次隨訪)及阿托伐他汀20 mg/d(持續(xù)1個(gè)月,經(jīng)復(fù)查低密度脂蛋白膽固醇2.20 mmol/L,故停用)二級(jí)預(yù)防。隨訪8個(gè)月,患者無(wú)腦卒中再發(fā)。
A:T1WI像顯示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)長(zhǎng)T1信號(hào);B:T2WI像顯示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)長(zhǎng)T2信號(hào);DWI像顯示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)高信號(hào) 圖1 患者頭顱MRI表現(xiàn)
A:右側(cè)大腦后動(dòng)脈發(fā)自右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(細(xì)箭頭所示),右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段缺如(粗箭頭所示),右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段未見(jiàn)顯示;B:右側(cè)椎動(dòng)脈顱外段纖細(xì),隱約可見(jiàn) 圖2 患者頭頸CTA表現(xiàn)
丘腦分為丘腦前部、丘腦旁正中區(qū)、丘腦下外側(cè)及丘腦枕部,分別由丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈、丘腦旁正中動(dòng)脈、丘腦膝狀體動(dòng)脈及脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供血。丘腦旁正中動(dòng)脈一般由大腦后動(dòng)脈(PCA)P1段發(fā)出,但當(dāng)雙側(cè)丘腦旁正中動(dòng)脈起始于一側(cè)PCA P1段的單干時(shí)(Percheron動(dòng)脈也可從基底動(dòng)脈頂端發(fā)出),該單干稱為Percheron動(dòng)脈[1]。臨床上Percheron動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死(也稱Percheron動(dòng)脈梗死,亦稱雙側(cè)腹內(nèi)側(cè)丘腦綜合征)。2010年Lazzamro等[2]根據(jù)MRI表現(xiàn)將Percheron動(dòng)脈梗死分4種類型:(1)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死(43%);(2)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死, 無(wú)中腦受累(38%);(3)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部和中腦梗死(14%);(4)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部梗死,無(wú)中腦受累(5%)。本患者屬于第2型,且本患者CTA檢查結(jié)果顯示右側(cè)PCA起源于右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈,即胚胎型PCA,見(jiàn)于少量文獻(xiàn)報(bào)道[3-4],推測(cè)左側(cè)PCA的Pl段發(fā)出Percheron動(dòng)脈供應(yīng)雙側(cè)丘腦,一側(cè)胚胎型PCA可能是Percheron動(dòng)脈梗死的潛在先天變異因素[5]。但本例患者同時(shí)合并右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段發(fā)育異常及右側(cè)大腦前動(dòng)脈的A1段缺如,尚未見(jiàn)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道。是否提示除胚胎型PCA外,其他顱內(nèi)血管發(fā)育異常也是變異Percheron動(dòng)脈存在的因素,需進(jìn)一步研究。
關(guān)于Percheron動(dòng)脈梗死的發(fā)病機(jī)制,以栓塞所占比例最大。Weidauer等[6]發(fā)現(xiàn),本病的病因主要為心源性的栓子(47%),動(dòng)脈內(nèi)其他來(lái)源的栓子(16%)以及小血管性疾病(13%)等。但Jiménez Caballero[7]認(rèn)為本病的病因主要為小血管性疾病,其次為心源性栓子。其他發(fā)病原因還可見(jiàn)于維生素B1缺乏、狼瘡腦病、弓形體病、腦囊蟲(chóng)病、神經(jīng)梅毒、腫瘤或霉菌感染等。本患者未發(fā)現(xiàn)心源性栓子或大動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù),考慮為穿支動(dòng)脈病變所致。遺憾的是患者未進(jìn)一步行DSA明確。
綜上所述,Percheron動(dòng)脈梗死臨床較少見(jiàn),病情危重,及時(shí)診治預(yù)后良好,臨床醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)該病的識(shí)別,及時(shí)診斷和治療,對(duì)于改善患者的預(yù)后有著重要的意義。至于一側(cè)胚胎型PCA以及合并其他顱內(nèi)血管發(fā)育異常是否提示潛在的變異Percheron動(dòng)脈,仍需要更多的臨床影像研究證實(shí)。
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(本文編輯:時(shí)秋寬)
10.3969/j.issn.1006-2963.2017.01-019
330006 南昌大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系(項(xiàng)正兵);330006 江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(項(xiàng)正兵、吳凌峰、屈新輝、曹文鋒、張昆南、吳曉牧)
吳曉牧,Email:wuxm79@163.com
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1006-2963(2017)01-0071-02
2016-01-29)