段江暉，孫宏亮，鄭麗媛

（1.中日友好醫(yī)院 放射診斷科；2.病理科，北京 100029）

病例報告

原發(fā)胰腺平滑肌肉瘤1例

段江暉1，孫宏亮1，鄭麗媛2

（1.中日友好醫(yī)院 放射診斷科；2.病理科，北京 100029）

患者女性，45歲。主因腹痛1d伴疼痛加劇12h入院，患者1d前無明顯誘因突發(fā)上腹部疼痛，疼痛性質(zhì)為脹痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物性質(zhì)為胃內(nèi)容物。嘔吐后患者自覺疼痛減輕，未就醫(yī)。12h前疼痛加劇，患者難以忍受，就診于我院急診，行保守治療后腹痛未緩解。于2014年11月在我院行CT檢查：上腹部壓痛明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白：102g/L，WBC：19.04×109/L，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)：86.7%，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)：9.2%，全血肌紅蛋白定量：MB149ng/m l，全血D-二聚體定量：599ng/m l，總蛋白定量：42g/L，白蛋白定量：27g/L，血清脂肪酶：450U/L，血淀粉酶：111IU/L。以腹腔腫物待查、腹腔內(nèi)出血收入院。

2014年11月行腹部彩超：左上腹胰尾及胃之間可見一混合回聲團(tuán)塊，范圍約12.0cm×14.0cm，界清，內(nèi)回聲不均，可見小片狀無回聲，內(nèi)及周邊似可見血流信號，胰尾部呈受壓改變。CT表現(xiàn)為左上腹巨大混雜密度軟組織團(tuán)塊，大小約16.7cm×10.4cm×15.5cm，邊界尚清，平掃病變內(nèi)部見斑片狀高密度影（圖1見封三）。增強(qiáng)后病變不均勻強(qiáng)化，部分組織強(qiáng)化明顯，部分組織三期始終無強(qiáng)化，病變與胰腺體尾部關(guān)系密切。病變包繞脾動靜脈，病變周圍形成側(cè)枝血管，腹盆腔見積液（圖2見封三）。

手術(shù)所見：剖腹后腹腔內(nèi)涌出大量暗紅色不凝血。探查：胃向上擠壓，胃、脾、橫結(jié)腸之間可及巨大腫瘤，腫瘤直徑約20cm×18cm，部分區(qū)域潰爛伴出血，爛肉樣。腫瘤侵犯脾動脈及橫結(jié)腸系膜，并包繞結(jié)腸中動脈，遂行胰腺腫瘤切除+脾切除+橫結(jié)腸部分切除。病理所見：（胰腺腫瘤）梭形細(xì)胞肉瘤，伴大片壞死及出血（圖5、6見封三），形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化考慮平滑肌肉瘤。胰腺切緣凈。（脾臟）脾竇擴(kuò)張充血伴中性粒細(xì)胞浸潤，脾門血管周圍脂肪組織局部伴出血、炎性滲出及粘連。（橫結(jié)腸）腸壁未見腫瘤腸系膜表面局部可見出血及炎性滲出。免疫組化：Vimentin（+），Ki-67（40%+），α-SMA（+），Caldesmon（+），Bcl-2（弱+），CD117（-），S-100單克?。?）。2015年5月術(shù)后半年復(fù)查腹部CT，脾臟缺如，胰腺尾部橫結(jié)腸可見線狀高密度影，未見腫瘤復(fù)發(fā)征象。2015年12月復(fù)查腹部CT，顯示左上腹小網(wǎng)膜囊巨大軟組織密度團(tuán)塊，內(nèi)部密度不均勻，大小約17.4cm×11.6cm，并向外推擠胃體（圖3見封三）。右下腹另顯示混雜密度軟組織團(tuán)塊影，大小約12.9cm×9.1cm（圖4見封三）。

討論 原發(fā)胰腺平滑肌肉瘤是一種極其罕見的胰腺間葉腫瘤，可能起源于胰腺導(dǎo)管的平滑肌細(xì)胞或胰腺內(nèi)的血管[1]。病理特點(diǎn)為腫瘤由大小不一的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞異型性顯著，免疫組織化學(xué)顯示平滑肌肉瘤高表達(dá)平滑肌肌動蛋白和結(jié)蛋白，S-100及CD117表達(dá)陰性。該病在診斷時常常發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及局部侵襲，轉(zhuǎn)移主要發(fā)生在肝臟和肺，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比較少見。影像上病變常表現(xiàn)為巨大、不均勻的實(shí)性腫塊，包含壞死和鈣化，腫瘤實(shí)性部分可表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，胰膽管擴(kuò)張少見。部分腫瘤表現(xiàn)為不均勻的囊實(shí)性腫塊，這可能是由于腫瘤體積增加，導(dǎo)致腫瘤發(fā)生出血、壞死和囊變所致。腫瘤在T1WI及T2WI上通常信號不均，增強(qiáng)后顯示不均勻強(qiáng)化[2～5]。

本例中腫瘤與胰腺體尾部關(guān)系密切，增強(qiáng)掃描胰腺側(cè)強(qiáng)化較明顯，提示血供來源于胰腺供血血管，術(shù)中確定為胰腺來源腫瘤。CT顯示病變巨大，其內(nèi)出血、壞死，脾臟血管受包繞，但診斷時淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移征象。CT增強(qiáng)后顯示不均勻強(qiáng)化，部分區(qū)域?yàn)闈u進(jìn)性強(qiáng)化。本例在胰體尾切除術(shù)后半年復(fù)查CT，沒有腫瘤復(fù)發(fā)征象，但在術(shù)后1年CT復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本病需與胰腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、黏液性囊腺癌等鑒別。胰腺癌一般體積不大，呈浸潤性生長，強(qiáng)化程度低于正常胰腺，繼發(fā)征象有血管、神經(jīng)侵犯，胰管、膽管擴(kuò)張及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。巨大的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤往往無功能，通常伴壞死、囊變，增強(qiáng)后實(shí)性成分常明顯強(qiáng)化，肝臟、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較常見。黏液性囊腺癌常發(fā)生于老年女性，呈囊實(shí)性，囊壁較厚，有壁結(jié)節(jié)，邊緣鈣化?？商崾驹\斷。由于本病罕見，臨床工作中還對本病認(rèn)識不足，術(shù)前診斷往往非常困難。若發(fā)現(xiàn)時腫瘤較大，直徑＞10cm，其內(nèi)出血、壞死、囊變，增強(qiáng)時為富血供，沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，要想到有平滑肌肉瘤的可能性。

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2017-01-24

2017-02-28