劉君鳳　王海屹　杜貴金　葉慧義　郭愛桃　徐　虹

盆腔至外陰復(fù)發(fā)性深部侵襲性血管黏液瘤1例

劉君鳳1王海屹2杜貴金3葉慧義2郭愛桃4徐虹5

盆腔腫瘤；黏液瘤；腫瘤復(fù)發(fā)，局部；磁共振成像；病例報(bào)告

1　病例簡介

女，41歲。主訴：左側(cè)外陰腫瘤7年，于2005年行腫瘤切除術(shù)。2008年同一部位生長腫瘤并逐年增大，左側(cè)外陰伴脹痛。婦科檢查：腫瘤位于會(huì)陰左側(cè)大陰唇與腹股溝之間，大小約30 cm×15 cm×10 cm，蒂稍細(xì)、質(zhì)軟、實(shí)性、無壓痛，表面皮膚色素沉著。MRI稍短T2信號顯示“分層”狀及類“旋渦”狀，內(nèi)見高信號（黏液）與點(diǎn)狀低信號血管流空。影像學(xué)表現(xiàn)見圖1A～E。術(shù)中見腫瘤與左側(cè)圓韌帶相連，從后腹膜處突入盆腔，與陰道壁無明顯間隙；左側(cè)球海綿體肌與坐骨海綿體肌覆蓋其表面；與膀胱及直腸相連，銳性分離，至恥骨聯(lián)合后方，經(jīng)2個(gè)方向行手術(shù)切除，術(shù)中失血約5000 ml。盆腔部腫瘤大小約13 cm×10 cm×7 cm，質(zhì)中、無包膜、有黏液；外陰部腫瘤呈灰白色，質(zhì)軟，實(shí)性，大小約26 cm×22 cm×7 cm，表面有包膜，血供豐富，水腫樣，腫瘤未觸及皮膚（圖1F）。病理鏡下見小梭形細(xì)胞，較稀疏，可見膠原纖維（圖1G、H）。免疫組化：雌激素受體、孕激素受體、Vimentin、Ki-67、CD34、SMA均（+），Bcl-2、S-100、NF均（-）。病理診斷：深部侵襲性血管黏液瘤（deep aggressive angiomyxoma，DAA）。

圖1　彩色多普勒超聲示盆腔內(nèi)子宮左后方、骶尾部前方可見腫物呈不均質(zhì)低回聲，邊界清，內(nèi)部見多處透聲區(qū)、血流信號豐富，腫物經(jīng)恥骨聯(lián)合后方骨盆口脫出于會(huì)陰部外（A）；MRI T2WI脂肪抑制序列冠狀位示瘤體部形態(tài)不規(guī)則，左后部呈指狀突出至閉孔內(nèi)肌后緣（箭，B）；矢狀位示盆腔與外陰部可見大小約15 cm×10 cm×35 cm腫物（C）；增強(qiáng)掃描矢狀位示腫塊不均勻中度強(qiáng)化，范圍局部較平掃略大，病灶內(nèi)見類板層樣改變（箭，D）；軸位示腫塊不均勻中度強(qiáng)化，范圍局部較平掃略大，與盆腔脂肪、肌肉、膀胱、直腸局部結(jié)構(gòu)粘連（箭，E）；外陰部腫瘤質(zhì)地軟，表面欠光滑，切面光澤、實(shí)性、黏液水腫性，淡粉色（F）；病理鏡下示腫瘤邊界不清，周圍軟組織侵犯，其左側(cè)可見紅色的骨骼肌組織（HE，×10，G）；病理鏡下示腫瘤由胖梭形及星形細(xì)胞構(gòu)成，富含厚壁血管（HE，×40，H）

2　討論

DAA是一種罕見的間葉來源黏液細(xì)胞腫瘤，臨床診斷較困難，主要好發(fā)于女性盆腔及會(huì)陰處軟組織，特別是30～40歲的中青年女性，男性偶見［1］。本病大多表現(xiàn)為盆腔肛周區(qū)緩慢生長、位置偏深、周圍邊界不清、最大徑線大于5 cm，臨床表現(xiàn)為無癥狀或伴有局部疼痛，性交困難或有壓迫感。WHO（2013版）軟組織腫瘤分類將其分為良性腫瘤，既往研究顯示DAA復(fù)發(fā)率達(dá)50%［2-3］。本例患者10年前有外陰處腫瘤切除史，腫瘤復(fù)發(fā)后最大上下徑約35 cm，盆腔部瘤體與盆腔脂肪、肌肉、膀胱、直腸局部結(jié)構(gòu)粘連、浸潤，指狀突出至閉孔內(nèi)肌后緣及內(nèi)側(cè)緣，突出表現(xiàn)可能是復(fù)發(fā)因素之一［4］。免疫組化Ki-67陽性提示瘤細(xì)胞增殖不活躍；Vimentin陽性提示DDA具有病理良性特征，因其具有浸潤性生長和局部復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，可考慮低度惡性。

DAA為富含黏液的腫瘤，黏液基質(zhì)呈稍長T1、長T2異常信號，增強(qiáng)掃描后緩慢強(qiáng)化。膠原纖維呈稍長T1、短T2信號，增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化較緩慢。本例在T2WI序列及增強(qiáng)掃描時(shí)可見特征性層狀結(jié)構(gòu)及類“漩渦”征，可能與瘤體所產(chǎn)生的纖維血管基質(zhì)經(jīng)過尿生殖膈相關(guān)，血管彎曲和纖維膠原成分可能是構(gòu)成漩渦狀的因素；強(qiáng)化是由于黏液樣基質(zhì)內(nèi)的血管而造成［5］。本病需與淺表性血管黏液瘤、血管肌成纖維細(xì)胞瘤、肌內(nèi)黏液瘤及盆腔韌帶樣纖維瘤相鑒別。MRI軟組織分辨率較高，通過觀察病變的信號和強(qiáng)化特點(diǎn)、生長方式，顯示病變的組織成分、病理學(xué)特征，有助于鑒別診斷，確定手術(shù)的準(zhǔn)確位置，從而降低復(fù)發(fā)率。

［1］ 汪慶余， 蘇曉燕， 雷浪， 等. 男性侵襲性血管黏液瘤1例. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志， 2011， 27（11）: 1262-1264.

［2］ Fletcher CD， Bridge JA， Hogendoorn PC， et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon: Iarc Press， 2013: 198-199.

［3］ 唐雪峰， 郭喬楠， 王亞麗. 深部侵襲性血管黏液瘤6例臨床病理分析. 診斷病理學(xué)雜志， 2015， 22（3）: 139-141.

［4］ Sirasagi A， Arakeri S. Deep aggressive angiomyxoma of pelvic soft tissue:a rare case report. J Obstet Gynaecol India， 2014， 64（6）: 438-439.

［5］ 王悅?cè)耍?高玉穎， 任姝， 等. CT和MRI診斷侵襲性血管黏液瘤.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)， 2013， 29（8）: 1336-1339.

R737.35；R730.42

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.09.015

2016-04-20

2016-06-06

（本文編輯鄧玉娟）

1.黑龍江省佳木斯市中心醫(yī)院磁共振科黑龍江佳木斯154002；2.解放軍總醫(yī)院放射科 北京100853；3.山東省臨沂市人民醫(yī)院影像科山東臨沂276000；4.解放軍總醫(yī)院病理科北京100853；5.解放軍總醫(yī)院超聲科北京100853

王海屹E-mail: wanghaiyi301@126.com