吳云飛　劉健紅　朱冰清　葛振華

（常州第三人民醫(yī)院病理科，江蘇 常州 213001）

10例肝小靜脈閉塞病（HVOD）的臨床病理分析

吳云飛劉健紅朱冰清葛振華

（常州第三人民醫(yī)院病理科，江蘇 常州 213001）

目的 通過(guò)分析HVOD的臨床及病理組織學(xué)表現(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，探討對(duì)該病的診斷方法。方法 回顧性分析本科室2007年～2010年診斷的10例HVOD的臨床情況及肝穿刺病理組織學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果 10例HVOD患者中7例明確服用中藥土三七史，3例原因不明，臨床以出現(xiàn)腹水，黃疸，肝功能異常為主要表現(xiàn)。病理表現(xiàn)為：肝竇擴(kuò)張，淤血，紅細(xì)胞滲出，肝小靜脈內(nèi)皮腫脹，管壁硬化，不完全閉塞，肝細(xì)胞腫脹，無(wú)菌性壞死，網(wǎng)狀纖維支架殘留。結(jié)論 患者有土三七服用史，結(jié)合CT、B超、實(shí)驗(yàn)室檢查可臨床診斷HVOD，但確診需要病理活檢。組織學(xué)主要表現(xiàn)為：肝小靜脈的硬化閉塞，伴有不同程度的肝細(xì)胞無(wú)菌性壞死，網(wǎng)狀纖維支架殘留，肝竇擴(kuò)張，紅細(xì)胞滲出。

肝小靜脈閉塞?。籋VOD；病理表現(xiàn)；腹水；黃疸

肝小靜脈閉塞?。╤epatic venular occlusive disease，HVOD）是一類由于肝中央靜脈非血栓性狹窄而導(dǎo)致的肝臟血循環(huán)障礙性疾病，病因不明［1-2］。本病發(fā)病率較低，臨床診斷困難，治療較棘手，病死率高［3］。筆者總結(jié)本科室診斷的10例HVOD臨床特征和病理組織學(xué)改變，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高臨床與病理醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，作出正確診斷。

1　資料與方法

1.1一般資料：10例患者中男性8例，女性2例，年齡45～70歲。

1.2研究方法：10例患者均在B超引導(dǎo)下行肝穿刺，穿刺組織經(jīng)10%甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋切片，HE染色，顯微鏡下觀察［4］。

2　結(jié)　果

2.1臨床表現(xiàn)：10例患者中均出現(xiàn)肝功能異常、肝腫大、頑固性腹水，其中黃疸9例，服用中藥土三七7例，伴有乙肝病毒感染者3例。B超及CT提示HVOD的有7例。

2.2病理組織學(xué)表現(xiàn)：肝小靜脈內(nèi)皮腫脹、變性、脫落，管壁纖維組織增生、變性三，不同程度狹窄（圖1）。部分肝細(xì)胞無(wú)菌性壞死，網(wǎng)狀纖維殘留（圖2、3）。肝竇擴(kuò)張，紅細(xì)胞滲出（圖4）。

3　討　論

肝小靜脈閉塞?。℉VOD）最先由Mcfarlane于1945年報(bào)道，其病因較復(fù)雜。國(guó)外報(bào)道較多，骨髓移植患者中多見(jiàn)。西印度地區(qū)人們飲用一種草藥葉子草，稱為“bush tea”，這種富含生物堿的飲料可引起小葉間靜脈閉塞［5-7］。我國(guó)還見(jiàn)于服用中藥土三七的患者，國(guó)內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)土三七中含有PA，人類因攝入含有吡咯類的植物而起病。目前認(rèn)為HVOD起病的關(guān)鍵因素是內(nèi)皮細(xì)胞的損傷。本科室10例HVOD患者中7例為明確有服用中藥土三七病史，3例無(wú)明星原因，骨髓移植尚未發(fā)現(xiàn)。本病發(fā)病率低，臨床典型表現(xiàn)為肝腫大，頑固性腹水，黃疸，肝功能不同程度異常，部分患者出現(xiàn)肝區(qū)疼痛。彩色多普勒超聲及CT影像學(xué)檢查提示肝靜脈變細(xì)，血流緩慢。結(jié)合病史，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查可臨床診斷HVOD，但最終診斷需要病理活檢［8］。

HVOD的病理組織學(xué)表現(xiàn)為：肝竇明顯擴(kuò)張、充血、紅細(xì)胞滲出。中央靜脈及匯管區(qū)小靜脈內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，部分脫落，管壁纖維組織增生、變性、硬化，伴有管腔狹窄［9］。靜脈周邊肝細(xì)胞腫脹變性，伴小膽管及肝細(xì)胞內(nèi)淤膽。遠(yuǎn)離靜脈區(qū)域出現(xiàn)肝細(xì)胞出血性壞死，無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肝細(xì)胞壞死區(qū)域殘留纖維網(wǎng)狀支架。

HVOD應(yīng)與以下疾病鑒別：①布加綜合征（BCS），該病主要是下腔靜脈段狹窄或阻塞。B超和多普勒彩超對(duì)診斷有所提示，肝靜脈級(jí)下腔靜脈造影可明確診斷。②骨髓移植患者的HVOD應(yīng)與移植后急性移植物抗宿主?。℅VHD）鑒別，造血干細(xì)胞移植20 d左右發(fā)病與早期HVOD很難鑒別。但本病以肝實(shí)質(zhì)病變首發(fā)罕見(jiàn)，通常伴有皮疹、腹瀉、膽汁淤積性黃疸改變。HVOD有其特征的病理學(xué)該變，對(duì)該病有足夠的認(rèn)識(shí)，診斷并不困難［10］。HVOD尚無(wú)特效治療方法，以支持療法對(duì)癥處理為主，病死率較高，本組僅6例治療好轉(zhuǎn)出院，因此對(duì)于有土三七服用史，結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查懷疑HVOD的患者應(yīng)盡早行肝穿刺病理檢查，盡可能早期診斷及時(shí)治療尤為重要。

參考資料

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［2］ Chalandon Y，Roosnek E，Mermillod B，et al.Prevention of venoocclusive disease with defibrotide after allogeneic stem cell transplantion［J］.Biol Blood Marrow Transplant，2004，10（5）:347-354

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圖1　HE×100：肝小葉靜脈管壁纖維組織增生變性

圖2　HE×40：靜脈周邊肝細(xì)胞腫脹變性，遠(yuǎn)離靜脈區(qū)域肝細(xì)胞壞死

圖3　HE×100：肝細(xì)胞壞死，網(wǎng)狀纖維支架殘留

圖4　HE×200：肝竇擴(kuò)展，紅細(xì)胞滲出

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1671-8194（2016）29-0110-02