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不對稱雙側先天性上瞼下垂的分期手術治療策略

蔣錚錚劉菲汪希楊群羅旭松楊軍

目的探討不對稱的先天性雙側上瞼下垂進行分期手術的治療策略。方法對2011年至2013年的30例不對稱雙側上瞼下垂患者進行分期手術矯正。一期手術矯正較重側（中～重度），行瞼板部分切除聯(lián)合上瞼提肌縮短前徙術；3～6個月后再行較輕側矯正，行瞼板部分切除術或上瞼提肌縮短術。術后隨訪3～24個月，術后評估內容包括矯正程度與雙側對稱性。結果全部30例患者60只眼，在矯正效果評估中，37（61.7%）只眼為充分矯正，23（38.3%）只眼為中等矯正，無矯正不足或過矯病例。對稱性評估中，23（76.5%）例達到良好對稱，7（23.5%）例達到中等對稱，無對稱不佳病例。結論與我們以往的治療經(jīng)驗相比，對于不對稱的雙側先天性上瞼下垂，分期手術治療能夠達到更好的對稱效果。

上瞼下垂雙側不對稱瞼板

臨床上最多見的一類上瞼下垂為嬰幼兒先天性上瞼下垂，國內報道發(fā)病率為0.56%，國外報道發(fā)病率為0.12%，居先天性眼病發(fā)病率的第2位[1]?；純河捎谏涎鄄€遮蓋部分或全部瞳孔，視野受限，養(yǎng)成視物時仰頭、蹙額、揚眉等習慣，可影響頸部肌肉和頸椎的正常發(fā)育，長期視力受損可引起廢用性弱視、近視、散光等，給患兒的身心發(fā)育造成嚴重影響，危害較大，需要及早治療[2-3]。

上瞼提肌發(fā)育不良造成的肌源性下垂是先天性上瞼下垂最常見的原因，患者向下看時有上瞼遲滯情況，原因是上瞼提肌肌纖維纖維化導致。先天性上瞼下垂患者中75%為單側，25%為雙側。

雙側先天性上瞼下垂由于兩側均需進行治療，術后達到對稱是衡量手術效果的一個重要指標。對于雙側對稱的雙側上瞼下垂，可一期手術同時進行，比較容易達到術后對稱。但對于雙側不對稱的先天性上瞼下垂，我們以往的經(jīng)驗表明，同期手術容易導致術后的不對稱。為此，我們提出采取分期手術治療的策略，第一期先行較重側的矯正，待3～6個月后再行較輕側的矯正。2011年至2013年，我們對30例不對稱的雙側先天性上瞼下垂進行了分期手術矯正，取得了滿意的結果。

1　資料與方法

1.1術前評估

上瞼下垂評估標準：用拇指于眶上按壓住患者眉部排除額肌作用，正常眼瞼高度以角膜上緣下1mm為標準，下垂1～2mm或遮蓋瞳孔上緣為輕度，下垂3～4 mm或遮蓋瞳孔上1/3者為中度，超過4 mm或遮蓋瞳孔1/2者為重度。

上瞼提肌功能采用Berke方法評估：在去除額肌力量的情況下檢查。囑患者先向下看，再囑患者盡量向上看，瞼緣移動的距離即為上瞼提肌功能。大于8 mm，肌力為良好；5～7 mm，肌力為中；小于4 mm，肌力為差。

術前尚需排除重癥肌無力、下頜瞬目綜合征等其他疾病，排除甲狀腺眼癥、眼球凹陷或突出等其他原因導致的假性上瞼下垂或繼發(fā)性上瞼下垂，并檢查上直肌功能。

1.2臨床資料

本組共30例雙側上瞼下垂，一側輕度下垂，另一側為中～重度下垂（25例為重度，5例為中度）。平均年齡（12.3±8.6）歲；男12例，女18例。眼瞼下垂情況：較重側（4.7±1.7）mm，較輕側（2.5±1.3）mm；上瞼提肌功能：較重側為（2.9±1.1）mm，較輕側為（5.4±2.8）mm。上直肌功能均完好。

1.3手術方法

1.3.1一期手術（較重一側）

提上瞼肌縮短前徙聯(lián)合瞼板、瞼結膜部分切除術[4-5]。

切口設計：切口設計高度成人距瞼緣4～5 mm，兒童距瞼緣3～4mm。

去除量的估計：根據(jù)上瞼提肌功能不同，上瞼提肌切除量與上瞼上提量的比例為4∶1～6∶1，即每切除4～6mm上瞼提肌可以使上瞼上提1mm。瞼板切除量與上瞼上提量比例為1∶1，即每切除1 mm瞼板，上瞼上提1mm。需要注意的是，切除后的瞼板組織至少需保留5 mm。因此，根據(jù)術中暴露的瞼板的寬度，首先確定瞼板可以去除的最大量，然后可以初步估計上瞼提肌切除量=(預計瞼緣上提量-瞼板切除寬度)×(4-6)mm，實際切除量在術中根據(jù)實際矯正情況而定。

手術步驟：2%利多卡因（含腎上腺素）局部浸潤麻醉，按設計線切開皮膚，分離下唇皮膚與眼輪匝肌，去除部分眼輪匝肌，暴露瞼板上緣及眶隔反折，于眶隔后壁與上瞼提肌之間的間隙向上分離，至節(jié)制韌帶水平，并將節(jié)制韌帶打斷進行松解。如上瞼提肌菲薄，可以在眶隔后壁的前面分離，把眶隔后壁留在上瞼提肌上，以加強上瞼提肌的力量。測量瞼板的寬度，保留瞼板的寬度，成人5 mm，兒童4 mm或瞼板寬度的60%，切除量通常不超過3 mm，美藍標記瞼板切除部分，位于瞼板上端，為近似矩形，內外側切除需有一定的寬度，以避免內外側矯正不足。沿瞼板上緣剪開上瞼提肌與結膜全層，按標記線切除瞼板。分離上瞼提肌與瞼結膜至上瞼提肌需切除的水平。將分離的瞼結膜平鋪，去除超過瞼板上緣部分的瞼結膜以防止結膜脫垂，然后以8-0絲線間斷縫合結膜與瞼板，縫線不可穿透結膜。以3-0絲線將上瞼提肌前徙縫合至剩余瞼板中、上1/3處，切除多余的上瞼提肌，8-0絲線間斷縫合皮膚。下瞼緣5-0絲線縫合一針，向上懸吊關閉瞼裂、保護眼球。

術中矯正程度：一期手術全麻時，調整上瞼緣達角膜上緣或遮蓋角膜上緣1 mm以內，如角膜位置因麻醉異常時，則以調整瞼裂高度為準，成人9～10mm，兒童7～8mm。二期局麻手術中以對側瞼緣高度作為標準，可囑患者睜眼進行調整。

1.3.2二期手術（較輕一側）

提上瞼肌縮短術，或單純瞼板部分切除術。

手術步驟：用2%利多卡因加1∶100 000腎上腺素在眼瞼及眶上緣皮下作浸潤麻醉，按設計線切開皮膚，在切口以遠用眼科剪將皮膚與眼輪匝肌分離，剪除部分瞼板前輪匝肌，暴露瞼板前結締組織。向外上牽引瞼板，眼科剪銳性分離、掀起眼輪匝肌，可見其下方的瞼板上緣、提上瞼肌腱膜和眶隔。距瞼板上緣6～8mm處偏鼻側或顳側縱行切開，提上瞼肌腱膜上作一縱形切口。自此切口伸入眼科彎剪，將提上瞼肌腱膜與其下的Müller肌分離。用3-0號絲線或5-0號可吸收縫線在提上瞼肌腱膜距瞼板上緣一定距離處（具體與上瞼下垂量成正比）置3根水平褥式縫線，縫至瞼板上1/3位置，暫時成結收緊折疊提上瞼肌腱膜，囑患者坐起，觀察眼瞼的高度和弧度，調整至滿意后打結固定，皮膚切口用8-0號絲線縫合。

1.4術后評估

術后隨訪3～24個月，評估內容包括矯正效果、對稱性以及并發(fā)癥情況。

矯正效果評估標準如下。過矯：瞼緣位于角膜上緣或更高；充分矯正：瞼緣位于角膜上緣1mm以內；中等矯正：瞼緣位于角膜上緣下1～2 mm范圍；欠矯：瞼緣距角膜上緣超過2 mm。

對稱性評估標準:雙側瞼緣高度相差1mm以內為良好；雙側瞼緣高度相差1～2mm為中等；雙側瞼緣高度相差大于2mm為不佳。

2　結果

30只較重側眼切除瞼板寬度平均為2.1mm，切除上瞼提肌長度平均為（13.8±3.2）mm。較輕側的30只眼在一期手術后有17例發(fā)生了可以測量的瞼緣下垂，平均（1.2±0.9）mm。

二期手術結束后3個月時，進行矯正效果評估，共有37只眼（61.7%）為充分矯正，23只眼（38.3%）為中等矯正，無矯正不足或過矯病例。對稱性評估，23例（76.5%）達到良好對稱，7例（23.5%）達到中等對稱，無對稱不佳。隨訪時間最長達到2年，患者手術效果穩(wěn)定，無復發(fā)。術后隨訪期間未觀察到暴露性角膜炎、干眼癥、眼瞼外翻、倒睫、結膜脫垂等并發(fā)癥（圖1，2）。

圖1　典型病例1，26歲女性，雙側先天性上瞼下垂Fig.1 Typical case 1,a 26 years old fem ale w ith b ilateral congenital ptosis

圖2　典型病例2，19歲女性，雙側先天性上瞼下垂Fig.2 Typical case 2,a 19 years old fem ale with bilateral congenital ptosis

3　討論

3.1重度上瞼下垂的術式選擇

輕、中度的上瞼下垂，臨床上通常使用Müller氏肌切除、瞼板切除或上瞼提肌縮短術以增強提上瞼肌力量，這些術式保持了上瞼正常的力學方向，具有效果可靠、外形自然等優(yōu)點。但對于重度上瞼下垂，因其下垂量大，肌力弱，需要切除4～6 mm甚至更多的上瞼提?。炷ぃ┎拍苓_到1mm的上提效果，由于上瞼提肌長度有限，使用單純的上瞼提肌縮短術通常矯正不足，甚至過度切除（Over-resection）仍無法充分矯正。通常需要引入外源性力量如額肌瓣或人工材料進行懸吊矯正，已成為重度上瞼下垂的常規(guī)術式。但額肌懸吊的力學方向不符合眼瞼上提的生理方向，術后外觀不自然，并發(fā)癥較多[6]。

近年來的一個重要進展是對原有的提上瞼肌縮短術進行了改良[7-9]，新的術式中加入了瞼板切除、增加前徙量（剛性縮短）和懸吊于節(jié)制韌帶等措施。這樣在相同的肌肉（腱膜）縮短量下明顯增加了縮短力量，而且力量方向與額肌相比更符合生理角度，完全可以滿意地矯正重度上瞼下垂[4-5，7，10]。

該改良術式在操作時需要注意以下幾點：①由于瞼板部分切除后瞼板寬度變窄，因此切口的設計較通常的上瞼下垂切口設計要偏低，較正常的重瞼切口低2～3mm，否則會出現(xiàn)術后瞼緣的皮膚臃腫。②瞼板的去除范圍應為近似矩形而非梭形或新月形，要保證瞼板內外兩側去除一定的寬度，否則術后易出現(xiàn)內外側矯正不足的情況。③術前需嚴格檢查上直肌功能，如Bell氏征陰性，并非絕對手術禁忌，但矯正量要適當保守，以降低術后角膜暴露的風險。

3.2 Hering's Law與雙側上瞼下垂的分期手術策略

Hering's Law是由19世紀德國生理學家Ewald Hering提出來的，該理論認為兩側提上瞼肌作為配偶肌接受的神經(jīng)支配是相同的，由位于腦部中線的同一神經(jīng)核團支配，因此當一側眼瞼下垂時大腦會加強神經(jīng)沖動來試圖抬高下垂側的上瞼，而對側的正常上瞼提肌也同樣接收到了增強的神經(jīng)沖動，從而產(chǎn)生瞼緣假性上升。當下垂側上瞼矯正后大腦的神經(jīng)沖動降低，另一側的上瞼瞼緣也會相應回落。

Hering's Law的存在使得上瞼下垂術前的評估增加了變數(shù)，對于雙側不對稱的上瞼下垂，雙側上瞼提肌的發(fā)育和力量具有差異，較輕側眼往往具有代償效應，如雙側手術同時進行，對較輕側的下垂程度可能會有誤判，產(chǎn)生矯正不足，而在后期的恢復中，雙側上瞼緣的回落程度也可能會有一定的差異，最終表現(xiàn)出不對稱的效果，使得治療效果不夠滿意。因此，我們提出對于雙側不對稱的先天性上瞼下垂采取分期手術治療的策略，一期先行較重側的矯正，待3～6個月兩側瞼緣都穩(wěn)定后，再行較輕側的矯正，會得到比較理想的對稱效果。

對于在上瞼下垂的治療中是否要考慮Hering's Law還存在爭議。有報道認為，Hering's Law只在后天性（Acquired）上瞼下垂中起作用，而先天性上瞼下垂由于提上瞼肌已經(jīng)纖維化，對神經(jīng)沖動沒有反應，因此先天性上瞼下垂中并不存在Hering's Law的影響[11]。也有研究觀察到，在局麻下進行雙側退行性上瞼下垂（后天性下垂的一種）的矯正時，Hering's Law也不影響手術后的對稱效果，認為可能與雙眼在術中就進行了平衡有關[12]。

在我們對雙側不對稱先天性上瞼下垂矯正的研究中，確實觀察到Hering's Law的存在，可能與較輕側的提上瞼肌并未完全纖維化有關，對增強的神經(jīng)沖動仍有反應。為了避免局麻術中由于緊張帶來的出血、配合不佳等不利因素，本研究的30例患者較重側的手術都安排在全麻下進行，而全麻術中雙眼無法自行平衡，因此分期手術仍是有必要的。

對于雙側不對稱上瞼下垂如何取得更理想的矯正效果還需要更深入的研究，我們基于本研究的結果正在進一步設計前瞻性對照臨床試驗，更全面地收集術前術后資料（照片，錄像，數(shù)據(jù)測量），并計劃進行長期隨訪，以期拿出更有力的證據(jù)來指導臨床治療。

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Staged Treatment Strategy for Asymmetric Bilateral Congenital Blepharoptosis

JIANG Zhengzheng1,LIU Fei2, WANG Xi2,YANG Qun2,LUO Xusong2,YANG Jun2.1 Hangzhou Mylike Cosmetic Hospital,Hangzhou 310000,China;2 Department of Plastic and Reconstructive Surgery,Shanghai Ninth People's Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai200011,China.Corresponding author:LUO Xusong(E-mail:luoxs71@126.com).

Objective To explore the staged treatment strategy for asymmetric bilateral congenital blepharoptosis. Methods From 2011 to 2013,30 cases of asymmetric bilateral congenital blepharoptosis were treated according to the staged strategy.At first stage,severe side(amountof descentover upper limbus:moderate to severe)was treated with levator aponeurosis resection and advancement combined with tarsus resection under general anesthesia.After 3 to 6 months,the contralateral side was treated with tarsus resection or levator aponeurosis resection under local anesthesia.All the patients were followed up for 3months to 2 years,ptosis correction and bilateral asymmetry weremeasured.Resu lts In total 60 eyes of 30 cases,sufficient correction was achieved in 37 eyes(61.7%),moderate correction in 23 eyes(38.3%).No under correction or overcorrection was observed.As to symmetry evaluation,23 cases(76.5%)showed good results and 7 cases (23.5%)showed fair results.No poor symmetry was observed.Conclusion Compared to our previous treatment experience, the staged treatment strategy can achieve better symmetry results for asymmetric bilateral congenital blepharoptosis.

Blepharoptosis;Bilateral asymmetry;Tarsus

R622

A

1673-0364（2016）05-0305-04

10.3969/j.issn.1673-0364.2016.05.010

310000浙江省杭州市杭州美萊醫(yī)療美容醫(yī)院（蔣錚錚）；200011上海市上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院整復外科（劉菲，汪希，楊群，羅旭松，楊軍）。

羅旭松（E-mail：luoxs71@126.com）。

（2016年4月29日；

2016年7月3日）