吳瓊 劉白 姜祎群 孫建方

屈側(cè)網(wǎng)狀色素異常癥一例

吳瓊 劉白 姜祎群 孫建方

患者男，34歲，因面頸、軀干、上肢紅丘疹及褐色斑6年就診。患者6年前無明顯誘因于頸部、雙腋下、腹股溝陸續(xù)出現(xiàn)紅色丘疹，炎癥消退后呈現(xiàn)棕褐色斑片或斑丘疹，反復(fù)發(fā)作，之后累及前額、胸腹及后背，部分融合成網(wǎng)狀，對稱分布，有時瘙癢。體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：患者前額、頸部、軀干見成片棕褐色斑疹、斑丘疹，夾雜散在紅色丘疹、斑丘疹，皮疹扁平，表面無鱗屑，孤立損害似脂溢性角化樣；前額及頸部皮疹密集分布，融合呈網(wǎng)狀；雙腋下及腹股溝可見綠豆大小紅色丘疹，呈密集網(wǎng)狀分布，腰腹部皮膚可見彌漫性點(diǎn)狀色素減退斑。見圖1，2。臨床擬診：疣狀表皮發(fā)育不良、家族性慢性良性天皰瘡、Darier病。分別取腹部棕褐色斑丘疹和頸部紅色丘疹活檢，組織病理類似：角化過度，棘層輕度增生，表皮突下延細(xì)長，呈芽蕾狀或鹿角狀，相互交織，見個別角囊腫，真皮淺層血管周圍見少量淋巴細(xì)胞浸潤，伴少數(shù)噬色素細(xì)胞（圖3）。診斷：屈側(cè)網(wǎng)狀色素異常癥。該例患者明確診斷后未予治療，隨訪1年皮損未消退。

討論 屈側(cè)網(wǎng)狀色素異常癥又稱Dowling-Degos病及黑點(diǎn)病，為一遲發(fā)性遺傳性皮膚病，呈常染色體顯性遺傳，亦可散發(fā)。大部分患者發(fā)病在11歲以后，皺褶部位點(diǎn)狀及網(wǎng)狀色素沉著為該病主要特征，多始于腋下、腹股溝，之后發(fā)展至其他皺褶部位如乳房下、頸部，亦可累及手腕、前臂、大腿內(nèi)側(cè)、面部、頭皮、外陰及陰囊等少見部位，進(jìn)行性、對稱性發(fā)病，顏色從棕色至黑色不等，可伴瘙癢。臨床上需與Galli-Galli病、北村網(wǎng)狀肢端色素異常癥、遺傳性泛發(fā)性色素異常癥、遺傳性對稱性色素異常癥、Darier病、Harber綜合征、色素性癢疹以及融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病鑒別。

圖1 患者腋下可見網(wǎng)狀褐色斑，夾雜較多炎性丘疹、斑丘疹 圖2 頸部見多數(shù)紅色丘疹、斑丘疹及棕褐色脂溢性角化樣皮疹 圖3 皮損組織病理 角化過度，棘層輕度增生，基底層黑素增多，表皮突下延細(xì)長，呈芽蕾狀或鹿角狀，相互交織，并見個別角囊腫，真皮淺層血管周圍見少量淋巴細(xì)胞浸潤，伴少數(shù)噬色素細(xì)胞（HE×100）。

作者單位：210042 南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科（第一作者現(xiàn)在上海市皮膚病醫(yī)院，200050）

2015-05-08）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.03.022

姜祎群，Email:yiqunjiang@qq.com；孫建方，Email:sunjf57@163.com