呂雅琳 胡彬 曾學思 孫建方

·病例報告·

木村病一例

呂雅琳 胡彬 曾學思 孫建方

患者女，51歲。頭皮腫物10余年，左耳后腫物2年。患者10余年前無明顯誘因于頭皮出現(xiàn)花生米大小的皮下腫物，逐漸增多增大，可達鴿蛋大小，表面皮膚正常，無明顯自覺癥狀，于當?shù)蒯t(yī)院不規(guī)律口服糖皮質激素治療，效果欠佳，手術切除后復發(fā)，伴癢痛。2年前于左耳后出現(xiàn)膚色皮下腫物，逐漸增大，無自覺癥狀。既往體健，家族中無類似皮膚病患者。體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：頭皮見數(shù)個花生米至鴿蛋大小皮下腫物，表面無破潰、滲出、脫屑，質韌，活動度差，皮溫不高，有壓痛，左耳后見一約3 cm×4 cm大小皮下腫物，皮色，質中，無壓痛（圖1）。全身淺表淋巴結未觸及腫大。實驗室檢查：血尿常規(guī)、嗜酸性粒細胞計數(shù)、肝腎功能未見異常，顱腦核磁共振掃描示：腦實質無異常。頭部皮損組織病理：真皮及皮下組織見多量增生厚壁血管，部分內皮細胞空泡化，突入管腔，血管間見大量淋巴細胞，嗜酸性粒細胞、少許組織細胞、漿細胞浸潤，并可見淋巴濾泡樣結構，間質見成纖維細胞增生（圖2）。診斷：木村病。治療：給予患者潑尼松30 mg/d口服，治療2周，腫塊縮小，疼痛減輕，目前仍在隨訪中。

討論 木村病是一種良性的淋巴組織增生性疾病，發(fā)病原因和機制不明，可能與過敏反應、創(chuàng)傷、自身免疫、腫瘤等相關。本病多見于20～40歲亞洲青年男性，病程較長，可達數(shù)十年。臨床主要表現(xiàn)為頭頸部皮下腫物，局部淋巴結受累，腮腺、下頜腺受累。全身癥狀少見，可伴哮喘、蕁麻疹、過敏性鼻炎、皮膚淀粉樣變、腎病綜合征、血管炎等。實驗室檢查有外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)增多和IgE水平明顯增高。

圖1 患者頭皮數(shù)個花生米至鴿蛋大腫物 圖2 皮損組織病理 真皮及皮下組織見多個增生厚壁血管，部分內皮細胞空泡化，突入管腔，血管間見大量淋巴細胞，嗜酸性粒細胞、少許組織細胞、漿細胞浸潤，并可見淋巴濾泡樣結構，間質見成纖維細胞增生（HE×200）

作者單位：210042 南京，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 皮膚病研究所病理科（第一作者現(xiàn)在青島大學附屬醫(yī)院皮膚科，266003；第二作者現(xiàn)在武漢市第一醫(yī)院皮膚科）

組織病理：表皮無特殊變化，病變主要在真皮及皮下組織，有顯著的淋巴濾泡形成，濾泡區(qū)內可有活躍的生發(fā)中心及嗜伊紅染物質沉積，明顯的嗜酸性粒細胞浸潤，可形成嗜酸性微膿腫，小血管增生和纖維組織增生。顯著的淋巴濾泡形成和嗜酸性粒細胞浸潤是特征性表現(xiàn)。鑒別診斷主要包括嗜酸性粒細胞增多血管淋巴樣增生、圓柱瘤、卡波西肉瘤、隆突性纖維肉瘤、化膿性肉芽腫、嗜酸性肉芽腫、淋巴瘤、轉移癌、唾液腺腫瘤等。

目前本病的治療主要有手術切除、局部放療、口服糖皮質激素。近年來有報道，環(huán)孢素、硫唑嘌呤、己酮可可堿、伊馬替尼等治療有效［1］。本病對于綜合治療的療效較好，如手術切除加局部放療或藥物治療。

［1］ Maleki D,Sayyah A,Rahimi-Rad MH,et al.Kimura′s disease with eosinophilic panniculitis--treated with cyclosporine:a case report ［J］.Allergy Asthma Clin Immunol,2010,6 （1）:5.DOI:10.1186/1710-1492-6-5.

2015-06-24）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.03.003

曾學思，Email:xsizeng@163.com；孫建方，Email:fangmin5758@aliyun.com