高露娟 馮自豪 辛崇美 胡東艷 陳連軍 李明

·病例報(bào)告·

原發(fā)性皮膚黏液癌一例

高露娟 馮自豪 辛崇美 胡東艷 陳連軍 李明

患者男，56歲，因右顴結(jié)節(jié)1年余就診。1年前患者無(wú)明顯誘因右顴部出現(xiàn)米粒大小腫物，無(wú)自覺(jué)癥狀。皮疹緩慢增大，遂于2015年4月18日就診我科。既往體健，否認(rèn)家族遺傳病史及類似疾病史。

體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：右顴一1 cm×0.8 cm的橢球形皮色結(jié)節(jié)，隆起于皮面，呈半透明狀，表面皮膚光滑，質(zhì)地略硬，無(wú)觸痛或壓痛（圖1）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白未見異常。腫瘤標(biāo)志物示癌胚抗原8.3 μg/L（參考值＜5 μg/L）。淺表淋巴結(jié)示雙側(cè)頜下見淋巴結(jié)，右側(cè)頜下15 mm×7 mm低回聲團(tuán)塊，內(nèi)見淋巴門結(jié)構(gòu)，彩色多普勒血流成像未見明顯彩色血流；左側(cè)頜下見11mm×5mm類似回聲團(tuán)塊。腹部B超未見明顯異常。肺部高分辨掃描CT示兩上肺氣腫、肺大皰。胃鏡示十二指腸球部息肉。腸鏡無(wú)異常。

皮損組織病理檢查：真皮及皮下可見大量黏液湖，被纖維組織分隔成蜂窩狀，黏液湖中見大小不等島嶼狀腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，腫瘤細(xì)胞較均一，呈方形或立方形，細(xì)胞胞質(zhì)豐富淡染，中央可見圓形或卵圓形泡狀核，未見明顯核分裂象（圖2）。免疫組化：神經(jīng)元特異性烯醇化酶、上皮膜抗原、pCK、CAM5.2、雌激素受體、孕激素受體陽(yáng)性；p53、大囊腫病液體蛋白15部分陽(yáng)性；前列腺特異抗原、前列腺酸性磷酸酶、癌胚抗原、S100、突觸素陰性；Ki67僅5%。

診斷與治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)、典型病理特點(diǎn)及免疫組化，排除轉(zhuǎn)移性腫瘤后診斷為原發(fā)性皮膚黏液癌（PCMC）。因皮損切除活檢后組織病理顯示基底切緣未切凈，2015年5月5日于全麻下行右顴部皮膚惡性腫瘤擴(kuò)大根治術(shù)及局部鼻唇溝皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)，術(shù)中冰凍及術(shù)后病理報(bào)告示切緣干凈，術(shù)后傷口愈合良好（圖3），隨訪1年腫瘤未復(fù)發(fā)。

討論 PCMC是一種少見的汗腺來(lái)源腫瘤，其臨床表現(xiàn)多樣，病理表現(xiàn)具有特征性。該病好發(fā)于60歲左右，男稍多于女［1］。PCMC多隱匿發(fā)病，臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為丘疹、囊腫、結(jié)節(jié)或潰瘍，臨床容易誤診［2］。該腫瘤好發(fā)于下眼瞼及眉毛區(qū)，其次是面部及頭皮等非眶周區(qū)域［1］。雖然PCMC臨床表現(xiàn)多樣，但其組織病理學(xué)表現(xiàn)具有特征性，典型表現(xiàn)為蜂窩狀嗜堿性黏液湖及其間漂浮的島嶼狀或條索狀腫瘤細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，核異形少見［3］。PCMC惡性程度低，轉(zhuǎn)移少，預(yù)后好。但局部復(fù)發(fā)率較高，腫瘤越大，復(fù)發(fā)率越高；軀干部皮損復(fù)發(fā)率高于頭頸部皮損。治療主要手術(shù)切除，可通過(guò)Mohs手術(shù)或者局部擴(kuò)大切除術(shù)，完全切除腫瘤可有效減少?gòu)?fù)發(fā)率［2］。

［1］Kamalpour L,Brindise RT,Nodzenski M,et al.Primary cutaneous mucinous carcinoma:a systematic review and metaanalysis of outcomes after surgery［J］.JAMA Dermatol,2014,150（4）:380-384.DOI:10.1001/jamadermatol.2013.6006.

［2］Papalas JA,Proia AD.Primary mucinous carcinoma of the eyelid:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 4 cases and an update on recurrence rates ［J］.Arch Ophthalmol,2010,128（9）:1160-1165.DOI:10.1001/archophthalmol.2010.177.

［3］Beteddini OS,Sheikh S,Shareefi F,et al.Primary mucinous adenocarcinoma of the scalp:a case report and literature review［J］.Int J Surg Case Rep,2015,10:241-244.DOI:10.1016/j.ijscr.2015.02.006.

2016-01-05）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.05.023

國(guó)家自然科學(xué)基金（31400131）

作者單位：200032 上海，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科（高露娟、辛崇美、胡東艷、李明），整形外科（馮自豪）；復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科（陳連軍）

李明，Email:li.ming@zs-hospital.sh.cn