張韡 曾學思 姜祎群 徐秀蓮 陳浩 孫建方

柵欄狀包膜神經瘤七例分析

張韡 曾學思 姜祎群 徐秀蓮 陳浩 孫建方

目的 探討柵欄狀包膜神經瘤的臨床和組織病理特點。方法 回顧性分析7例柵欄狀包膜神經瘤的一般情況、臨床表現和組織病理表現。結果 7例患者平均發(fā)病年齡32歲（22～41歲），男女比例為2∶5。皮損均為單發(fā)孤立的小丘疹，質地由軟到韌，呈皮膚顏色、紅色或黃白色，均無自覺癥狀。組織病理表現為真皮內界限清楚、有包膜的良性腫瘤，以Schwann細胞增生為主，呈束狀排列，腫瘤組織間可有人工裂隙。免疫組化檢查腫瘤細胞S100抗體陽性，平滑肌肌動蛋白抗體陰性；上皮細胞膜抗原抗體在腫瘤包膜陽性。結論 柵欄狀包膜神經瘤主要依靠組織病理診斷。臨床上需要與神經鞘瘤、神經纖維瘤及平滑肌瘤等鑒別。

神經瘤；面部；體征和癥狀；病理學，臨床；免疫組織化學

柵欄狀包膜神經瘤（PEN）又稱孤立性局限性神經瘤，是一種單發(fā)、好發(fā)于面部的良性錯構瘤樣增生。臨床上常誤診，我們報道7例患者，并總結其臨床及病理學特點。

1 病歷資料

1.1 一般資料：2006—2015年，中國醫(yī)學科學院皮膚病醫(yī)院門診診治的PEN患者7例。7例中男2例，女5例，患者發(fā)病年齡22～41歲，平均32歲，病程4～10年，平均6.9年。7例患者生長發(fā)育均正常，否認其他疾病，家族中無類似疾病。

1.2 臨床表現：7例患者皮損均見于面部，其中唇部4例，左顴部2例，右面頰1例。皮損均為單發(fā)孤立丘疹，直徑0.3～0.8 cm，呈皮色5例、紅色1例，黃白色1例，表面均光滑（圖1）。本文7例患者臨床擬診為軟纖維瘤3例、表皮囊腫2例、皮膚腫瘤2例。

1.3 實驗室檢查：7例患者行血尿糞常規(guī)檢查及血生化檢查均無異常。

1.4 組織病理檢查：共同特點：病變組織向上隆起，位于真皮淺層，有包膜，由短梭形腫瘤細胞構成，胞質嗜酸性淡染、邊界不清，排列呈波浪狀、部分區(qū)域呈束狀，間質內血管豐富。5例在腫瘤團塊內部出現人工性裂隙。7例患者免疫組化：腫瘤細胞呈S100抗體均彌漫陽性表達，SMA抗體均陰性表達，包膜細胞EMA抗體均陽性表達（圖2）。

作者單位：210042 南京，中國醫(yī)學科學院 北京協和醫(yī)學院 皮膚病研究所病理科

1.5 治療與隨訪：7例患者均行手術切除治療，隨訪2年無復發(fā)。

2 討論

PEN由Reed等［1］1972年首次報道。臨床上本病通常單發(fā)，但有少數患者呈叢狀發(fā)病的報道［2-3］。本病好發(fā)于面部，也可累及皮膚以外的器官，臨床表現為圓形或橢圓形孤立性丘疹［4］，皮損顏色從皮色到黃白色有所差異，可能與其內部的血管數量相關。

有文獻報道，本病易發(fā)生于中老年人群［4-6］。然而本組病例中多數患者（5/7）發(fā)病年齡＜40歲，并且3例為20～30歲，與傳統報道不同。在另一組系列病例研究［7］中發(fā)現，亦有4/6患者發(fā)病年齡 ＜40歲，提示本病的好發(fā)人群可能不僅局限于中老年人群。PEN通常為孤立性小丘疹，生長緩慢，且無明顯自覺癥狀，常易被患者忽略，因此認為，實際發(fā)病年齡可能更早，好發(fā)人群可能為中青年。

組織學上，需要與神經鞘瘤、神經纖維瘤及平滑肌瘤等鑒別［4］。PEN和神經鞘瘤相比，二者均有包膜，均主要由Schwann細胞構成，并可呈束狀排列；但在神經鞘瘤中可出現細胞豐富的束狀區(qū)和細胞稀少、間質豐富的網狀區(qū)，可見Verocay小體，但很少見到軸突結構，而此特點在PEN中很常見。另外，二者的包膜亦有一定差異：神經鞘瘤周圍常見較厚的纖維性包膜，而PEN的包膜為相對較薄的神經束膜。PEN和叢狀神經纖維瘤相對比，二者均界限清晰，但叢狀神經纖維中細胞排列疏松且雜亂，沒有一定的方向，基質豐富，沒有包膜，可以鑒別。PEN和實體型血管平滑肌瘤相對比，二者均界限清晰且呈束狀排列方式，但實體型血管平滑肌瘤中腫瘤細胞胞質豐富，呈現明亮嗜酸性，細胞成分較為稀疏，且圍繞裂隙狀血管排列，可以鑒別。

［1］Reed RJ,Fine RM,Meltzer HD.Palisaded,encapsulated neuromas of the skin［J］.Arch Dermatol,1972,106（6）:865-870.

［2］Omori Y,Tanito K,Ito K,et al.A pediatric case of multiple palisaded encapsulated neuromas of the palms and soles ［J］.Pediatr Dermatol,2014,31 （4）:e107-109.DOI:10.1111/pde.12330.

［3］Halder C,Sen S,Gangopadhyay A,et al.Zosteriform palisaded encapsulated neuroma:an unusual presentation ［J］.Indian J Dermatol,2013,58（6）:492.DOI:10.4103/0019-5154.119971.

［4］朱學駿,孫建方.皮膚病理學與臨床的聯系 ［M］,北京:北京大學醫(yī)學出版社,2007:1765-1767.

［5］Jokinen CH,Ragsdale BD,ArgenyiZB.Expanding the clinicopathologic spectrum of palisaded encapsulated neuroma［J］.J Cutan Pathol,2010,37 （1）:43-48.DOI:10.1111/j.1600-0560.2009.01380.x.

［6］Newman MD,Milgraum S.Palisaded encapsulated neuroma（PEN）:an often misdiagnosed neural tumor ［J］.Dermatol Online J,2008,14（7）:12.

［7］王華,劉宇,王雷,等.柵欄狀有包膜神經瘤6例臨床及病理分析［J］.實用皮膚病學雜志,2015,8（1）:33-34.

Clinicopathological analysis of seven cases of palisaded encapsulated neuroma

Zhang Wei,Zeng Xuesi,Jiang Yiqun,Xu Xiulian,Chen Hao,Sun Jianfang.Department of Pathology,Institute of Dermatology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Nanjing 210042,China

ObjectiveTo analyze clinical and pathological features of palisaded encapsulated neuroma（PEN）.MethodsDemographic,clinical and pathological data on seven patients with PEN were collected and retrospectively analyzed.ResultsThe average age of onset was 32 years （range,22-41 years） with a male/female ratio of 2∶5.Lesions were solitary,small,soft-to-firm,skin-colored,red or yellowish-white papules in these patients.No patients reported subjective symptoms.Histopathology showed an isolated encapsulated well-marginated benign neoplasm in the dermis,which mainly consisted of proliferating Schwann's cells arranged in a sarciniform pattern.There were artificial fissures in tumor tissues.Immunohistochemical study revealed positive staining for S100 protein,but negative staining for smooth muscle actin and epithelial membrane antigen.Conclusions The diagnosis of palisaded encapsulated neuroma is mainly based on histopathological study.In clinic,it should be differentiated from schwannoma,neurofibroma and leiomyoma.

Neuroma;Face;Signs and symptoms;Pathology,clinical;Immunohistochemistry

Sun Jianfang,Email:fangmin5758@aliyun.com

2015-09-10）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.05.003

孫建方，Email:fangmin5758@aliyun.com