劉薇 劉佳瑋 馬東來

·病例報告·

多發(fā)性叢狀神經(jīng)鞘瘤一例

劉薇 劉佳瑋 馬東來

患兒女，9歲。因右上臂、左肩部和腹部丘疹、結(jié)節(jié)6年，于2014年7月21日來中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科就診。6年前，無明顯誘因右上臂和腹部各出現(xiàn)1個綠豆大小的丘疹，未治療。此后結(jié)節(jié)緩慢增大、增多，無壓痛、觸痛和瘙癢等癥狀。發(fā)病前無外傷史?；純杭韧w健，家族中無類似疾病患者。體檢：各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：患者右上臂、左肩背部和腹部可見散在分布多個綠豆至花生大小的膚色或淡褐色丘疹和結(jié)節(jié)，略隆起于皮面，質(zhì)中，無觸痛和壓痛（圖1）。取腹部結(jié)節(jié)行組織病理檢查：表皮輕度角化過度，棘層萎縮變薄，基底層色素增加，真皮內(nèi)可見數(shù)個由梭形細(xì)胞組成的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，周圍有完整的纖維包膜，邊界清楚（圖2）。部分梭形細(xì)胞的核深染，染色質(zhì)豐富，有異形性，但未見核分裂象（圖3）。免疫組化：腫瘤細(xì)胞S100（+），而Ki?67（?），腫瘤團(tuán)塊周圍的包膜EMA和CD34部分陽性。根據(jù)皮損特點、組織病理改變和免疫組化染色結(jié)果，診斷為多發(fā)性叢狀神經(jīng)鞘瘤。未予特殊治療，建議隨訪觀察。

討論 神經(jīng)鞘瘤又稱Schwann細(xì)胞瘤，是來源于周圍神經(jīng)鞘Schwann細(xì)胞的良性腫瘤。本病好發(fā)于兒童和青少年，無性別差異。皮損好發(fā)于頭頸、軀干和四肢，偶可見于口腔黏膜、外陰生殖器、眼球和深部軟組織等部位。皮損表現(xiàn)為膚色或褐色的丘疹或結(jié)節(jié)，少數(shù)病例也可呈血管瘤樣外觀［1］，邊界清楚，有一定活動度。瘤體一般＜3 cm，生長緩慢，多無癥狀，也可因瘤體增大后壓迫神經(jīng)出現(xiàn)麻木、疼痛等癥狀。本病的組織學(xué)表現(xiàn)為真皮或皮下組織內(nèi)多個大小不一有包膜的腫瘤結(jié)節(jié)，邊界清楚。腫瘤細(xì)胞梭形，呈柵欄狀、漩渦狀、束狀排列?？梢妚erocay小體。組織病理上本病需要與叢狀神經(jīng)纖維瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤、叢狀纖維組織細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘粘液瘤相鑒別。叢狀神經(jīng)鞘瘤為神經(jīng)鞘的良性腫瘤，尚未見惡變等報道，因此可定期隨診觀察。

［1］Nambirajan A,Mridha AR,Kumar P,et al.Congenital cellular plexiform schwannoma mimicking a vascular lesion:potential pitfalls in clinical and histopathological assessment.Indian J Dermatol Venereol Leprol,2016,82（1）:79 ?81.DOI:10.4103/0378?6323.171012.

10.3760/cma.j.issn.1673?4173.2016.06.018

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

馬東來，Email:mdonglai@sohu.com

2015?12?28）

圖1 患兒腹部可見散在分布數(shù)個綠豆至花生米大小的膚色或淡褐色丘疹和結(jié)節(jié)，隆起于皮面 圖2 皮損組織病理：表皮輕度角化過度，棘層萎縮變薄，基底層色素增加。真皮內(nèi)可見由梭形細(xì)胞組成的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，周圍有完整的纖維包膜，邊界清楚（HE×20） 圖3 腫瘤團(tuán)塊主要由大量梭形細(xì)胞構(gòu)成，部分梭形細(xì)胞的核深染，染色質(zhì)豐富，有異形性，未見核分裂象（HE×200）