張心怡，胡雪艷，何靜杰，杜曉霞，徐瑩

·臨床觀察·

POEMS 綜合征臨床特點(diǎn)及后遺癥期康復(fù)療效分析：2例報(bào)道①

張心怡1，胡雪艷2，3a，何靜杰2，3a，杜曉霞2，3b，徐瑩2，3b

目的觀察POEMS綜合征后遺癥期的康復(fù)療效。方法對(duì)2例以多發(fā)性周圍神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)的POEMS綜合征患者，進(jìn)行物理療法、作業(yè)療法、針灸、表面肌電生物反饋等綜合康復(fù)治療。結(jié)果康復(fù)治療后患者肌力、軀干平衡、站立平衡能力、日常生活活動(dòng)能力有所提高。其中，第1例患者Berg平衡量表得分由18分增加到28分，第2例患者改良Bathel指數(shù)由55分提高到70分。結(jié)論綜合康復(fù)治療可改善POEMS綜合征后遺癥期患者的功能，表面肌電生物反饋在POEMS綜合征后遺癥期的康復(fù)治療中起重要作用。

POEMS綜合征；康復(fù)；周圍神經(jīng)損害；生物反饋

［本文著錄格式］張心怡，胡雪艷，何靜杰，等.POEMS綜合征臨床特點(diǎn)及后遺癥期康復(fù)療效分析：2例報(bào)道［J］.中國(guó)康復(fù)理論與實(shí)踐，2016，22（8）：981-984.

CITED AS：Zhang XY，Hu XY，He JJ，et al.Clinical features of POEMS syndrome and effect of rehabilitation during sequelae period：two cases report［J］.Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian，2016，22（8）：981-984.

POEMS綜合征是一種與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變，臨床表現(xiàn)多種多樣，是一種臨床少見病，極易誤診。近兩年來，北京博愛醫(yī)院收治2例診斷明確的POEMS綜合征病例。本研究借此通過文獻(xiàn)檢索，介紹POEMS綜合征的臨床特點(diǎn)及康復(fù)療效分析。

1　病例1

1.1病例介紹

趙某，男性，39歲，主因“四肢乏力，麻木2年余”于2014年8月入院?；颊哂?011年11月開始出現(xiàn)四肢乏力、盜汗、毛發(fā)增多，未予治療，病情進(jìn)行性加重。2012年1月開始出現(xiàn)四肢麻木，上下樓困難，影響生活，雙下肢水腫，雙上肢腕關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端膚色變黑。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予“激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)”等藥物治療無效，逐漸發(fā)展至四肢癱瘓，脾腫大，腎功能異常，同時(shí)并發(fā)胸腔、腹腔、心包積液。2012年4月就診于北京協(xié)和醫(yī)院，診斷為POEMS綜合征；給予自體造血干細(xì)胞移植，術(shù)后病情逐漸恢復(fù)；可在支具輔助下行走，不能單腿站立，不能彎腰拾物。為求康復(fù)治療收入本院。

既往史：體健。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病史。查體：神清，語(yǔ)利，血壓120/70 mmHg，唇無紫紺，咽無充血。頸軟，氣管居中，頸靜脈無怒張。胸廓對(duì)稱，呼吸平，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音。心界不大，心尖搏動(dòng)位于胸骨左緣第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5 cm。心率56次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹部查體無異常。

2　病例2

2.1病歷介紹

楊某，男性，45歲，主因“四肢遠(yuǎn)端進(jìn)行性無力伴脾臟腫大、皮膚色素沉著2年5個(gè)月余”以“POEMS綜合征”于2013年10月15日收住入院?；颊?011年5月無明顯誘因出現(xiàn)飲食增多，體質(zhì)量下降，診斷“糖尿病”，給予降糖藥物治療后好轉(zhuǎn)。同時(shí)出現(xiàn)右側(cè)腳掌感覺異常，伴右腳浮腫，就醫(yī)后未確診。1個(gè)月后出現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端力量減弱，雙側(cè)踝關(guān)節(jié)處腫脹，右側(cè)更明顯，隨后雙下肢力弱逐漸進(jìn)展至不能抬離床面。2個(gè)月后患者出現(xiàn)雙上肢力量減弱，不能持物，并逐漸進(jìn)展至四肢活動(dòng)不能。期間接受過“丙種球蛋白、B族維生素”等藥物治療，未見明顯好轉(zhuǎn)。發(fā)病6個(gè)月后，患者出現(xiàn)雙側(cè)肘關(guān)節(jié)腫脹，少量腹水伴脾臟腫大，全身皮膚色素沉著，呈黑色，汗毛較前明顯增多增長(zhǎng)，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果提示M蛋白陽(yáng)性，診斷“POEMS綜合征”。2011年12月接受自體干細(xì)胞移植治療，治療結(jié)束6個(gè)月后，皮膚色素沉著逐漸褪去，雙上肢力量恢復(fù)至可持筷子，9個(gè)月后可獨(dú)自少量輔助下扶站，為康復(fù)治療入院。入院后給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)藥物治療。同時(shí)給予物理治療及作業(yè)治療等康復(fù)治療。經(jīng)過4周訓(xùn)練，患者雙側(cè)腹直肌及右側(cè)豎脊肌肌力略有升高；坐位靜態(tài)平衡改善；移動(dòng)能力較前改善。

2.2康復(fù)診斷

①POEMS綜合征。②四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙、肢體末端感覺功能障礙、平衡功能障。③ADL能力中度缺陷。④社會(huì)參與能力減退。⑤脾腫大、2型糖尿病、強(qiáng)直性脊柱炎、股骨頭缺血性壞死（雙側(cè)）。

2.3主要問題點(diǎn)

①四肢運(yùn)動(dòng)功能障礙：四肢末端肌肉力量明顯減退，肌肉萎縮；左側(cè)髖關(guān)節(jié)前屈及外展、外旋被動(dòng)活動(dòng)受限；助行器輔助下可獨(dú)立步行，但足下垂明顯。②肢體末端感覺功能障礙：雙下肢遠(yuǎn)端呈襪套樣深、淺感覺減退。③平衡功能障礙：立位動(dòng)靜態(tài)平衡差。④ADL能力中度缺陷：穿衣、洗漱、如廁等日常生活動(dòng)作均需輔助。⑤社會(huì)參與能力降低。

2.4康復(fù)目標(biāo)設(shè)定

短期目標(biāo)：維持各關(guān)節(jié)活動(dòng)度，提高四肢遠(yuǎn)端肌肉力量，防止肌萎縮，改善步態(tài)；提高日常生活活動(dòng)能力。長(zhǎng)期目標(biāo)：回歸家庭。

2.5治療方法

2.5.1藥物治療

給予12種復(fù)合維生素、神經(jīng)節(jié)苷脂靜滴，腺苷鈷胺肌注營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，同時(shí)給予胰激肽原酶腸溶片改善微循環(huán)。

2.5.2康復(fù)治療

采用PT、OT、針灸治療、表面肌電生物反饋等治療。

2.5.2.1PT

采用抗阻肌肉力量增強(qiáng)訓(xùn)練法，由PT治療師徒手給予阻力或利用自身重力，進(jìn)行目標(biāo)肌肉抗阻訓(xùn)練。訓(xùn)練的主要肌肉有：腹直肌、腹內(nèi)外斜肌、脛前肌、小腿三頭肌。每次45 min，每天訓(xùn)練1次，每個(gè)動(dòng)作重復(fù)的次數(shù)及訓(xùn)練間隔，以不引起患者疲勞為原則。此外，患者每天進(jìn)行約30 min的踏車訓(xùn)練及坐位動(dòng)態(tài)平衡訓(xùn)練。

2.5.2.2OT

揀棋子作業(yè)活動(dòng)，訓(xùn)練手指精細(xì)動(dòng)作能力；穿珠子作業(yè)活動(dòng)，訓(xùn)練雙手動(dòng)作的協(xié)調(diào)性；重錘式手指肌力訓(xùn)練桌，練習(xí)雙手手指屈伸肌肉力量。每次45 min，每天訓(xùn)練1次。

2.6結(jié)果

經(jīng)過4周訓(xùn)練，患者雙側(cè)腹直肌及右側(cè)豎脊肌的表面肌電圖顯示肌力略有升高。坐位靜態(tài)時(shí)重心移動(dòng)軌跡長(zhǎng)度較前明顯減小，尤以閉眼時(shí)為著。Berg平衡量表測(cè)試中轉(zhuǎn)移項(xiàng)目較前提高2分。FIM量表中行進(jìn)項(xiàng)目較前增加4分。改良Barthel指數(shù)較前增加15分，主要是在如廁、轉(zhuǎn)移以及上下樓梯三個(gè)評(píng)定項(xiàng)目中有進(jìn)步。見表2。

3　討論

POEMS綜合征是一種與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變，臨床上以多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內(nèi)分泌病變（endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）、皮膚損害（skin changes）為特征，取各種病變術(shù)語(yǔ)英文字首組合命名POEMS綜合征［3］。2003年，Dispenzieri等分析99例本病患者的臨床表現(xiàn)后提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］。主要標(biāo)準(zhǔn)：①多發(fā)性神經(jīng)病變；②單克隆漿細(xì)胞增殖性異常。次要標(biāo)準(zhǔn)：①硬化性骨??；②Castleman病；③臟器腫大（肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等）；④水腫（外周水腫、胸腔積液、腹腔積液、心包積液）；⑤內(nèi)分泌病變（腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺及胰腺）；⑥皮膚改變（色素沉著、多毛、血管瘤、指甲蒼白、多血癥）；⑦視乳頭水腫。符合2條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)便可診斷為POEMS綜合征。

POMES綜合征累及多個(gè)系統(tǒng)，在不同時(shí)期表現(xiàn)各異，常易誤診。因此對(duì)多系統(tǒng)損害的患者要進(jìn)行全面的檢查，以盡早明確診斷，盡早治療。目前對(duì)POMSE有效的治療包括放療、以烷化劑為基礎(chǔ)的化療、糖皮質(zhì)激素以及外周血干細(xì)胞移植。本文中2例POEMS綜合征患者均接受自體外周血干細(xì)胞移植治療，且治療后全身癥狀及體征有明顯的改善。由此可見，自體外周血干細(xì)胞移植為治療POEMS綜合征的有效手段。文獻(xiàn)亦報(bào)道自體外周血干細(xì)胞移植已經(jīng)成為存在正常器官功能的年輕POEMS綜合征患者的一線治療方法，該方法有較高的有效率及持久的緩解率［5］。

表1　病例1入院及治療后功能評(píng)估

表2　病例2入院及訓(xùn)練4周后功能評(píng)估

本研究中2例患者均有周圍神經(jīng)損傷，以四肢遠(yuǎn)端的運(yùn)動(dòng)功能障礙為著。周圍神經(jīng)損傷后，該神經(jīng)支配的肌肉由于失營(yíng)養(yǎng)導(dǎo)致神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性肌萎縮，或者是受累肌肉運(yùn)動(dòng)減少導(dǎo)致的廢用性肌萎縮，故康復(fù)的目的是通過綜合的康復(fù)手段防止肌萎縮，促進(jìn)肌力的恢復(fù)［6］。訓(xùn)練方法為輔助運(yùn)動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)［1］。

針灸治療具有舒筋活血、疏通經(jīng)絡(luò)的作用。大量的觀察和實(shí)踐已證明了針灸治療各種神經(jīng)麻痹性病癥具有明顯的康復(fù)作用［6］?？棺栌?xùn)練為增強(qiáng)肌肉力量的有效方法。在Pucci的研究中，對(duì)10例正常男性進(jìn)行股四頭肌等長(zhǎng)抗阻訓(xùn)練，3周后與對(duì)照組相比股四頭肌最大隨意收縮（maximal voluntary contraction，MVC）增加35%［7］。Daly等將16例老年性肌肉力量下降的患者進(jìn)行為期6周的上肢抗阻訓(xùn)練，結(jié)果提示訓(xùn)練后一次最大重復(fù)值（1-repetition maximum，1RM）顯著增加［8］。2例患者在接受4周抗阻訓(xùn)練后腰背肌、豎脊肌、腹肌等核心肌群力量明顯增加，表現(xiàn)為坐位平衡穩(wěn)定性提高，持筷進(jìn)食、寫字等日常生活能力改善。在Haddad的肌肉萎縮動(dòng)物模型中，等長(zhǎng)抗阻訓(xùn)練不能阻止肌萎縮的早期階段，可能的原因是等長(zhǎng)抗阻訓(xùn)練并不能維持萎縮肌肉的肌原纖維蛋白含量［9］。

表面肌電生物反饋是將身體表面肌電圖實(shí)時(shí)轉(zhuǎn)換成可視聽信號(hào)并用來調(diào)節(jié)機(jī)體肌肉功能的一種生物反饋方法，現(xiàn)已越來越多應(yīng)用于神經(jīng)肌肉康復(fù)治療［10］。本文中的2例病例均采用肌電生物反饋療法收到較好的療效。踝關(guān)節(jié)背屈主要依靠脛前肌肌力，康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)以增強(qiáng)脛前肌肌肉控制為重點(diǎn)［11］，操作時(shí)找準(zhǔn)刺激點(diǎn)，以出現(xiàn)踝背屈和輕微足外翻動(dòng)作為佳。表面肌電生物反饋訓(xùn)練借助肌電接收設(shè)備記錄肌肉自主收縮時(shí)的微弱肌電信號(hào)，通過放大等處理后顯示在屏幕上，提供視覺反饋信號(hào)，讓患者根據(jù)這些信號(hào)變化了解自己主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉收縮情況，并不斷看到自己的進(jìn)步，增強(qiáng)了治愈疾病的自信心和耐力，這樣可減少患者因疾病導(dǎo)致的消沉和抑郁［12］。

POEMS綜合征是臨床的少見病，近年來的報(bào)道使該病引起人們的重視，但由于其臨床表現(xiàn)的多樣性和非特異性，致使臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)仍不足，從而延誤治療的時(shí)機(jī)，加重患者痛苦，加重家庭及社會(huì)負(fù)擔(dān)。POEMS綜合征患者后遺癥期行康復(fù)治療十分必要，可以提高患者的生活能力，減輕家庭及社會(huì)負(fù)擔(dān)。其中表面肌電生物反饋系統(tǒng)克服了傳統(tǒng)訓(xùn)練方法枯燥乏味和難以適應(yīng)的缺陷，患者易于接受，使患者產(chǎn)生心理激勵(lì)，提高了訓(xùn)練效率。

POEMS綜合征患者恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，四肢功能恢復(fù)差，本文對(duì)這兩例患者進(jìn)行了系統(tǒng)、有針對(duì)性地綜合康復(fù)治療，均收到了較滿意的療效，ADL有所提高，生活質(zhì)量有所該善。

綜上所述，治療本病的關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療，盡早給予有針對(duì)性地綜合康復(fù)治療，可收到較好的預(yù)期療效。但是，本文病例較少，還需要更大的樣本量，通過臨床實(shí)踐，來進(jìn)一步加以驗(yàn)證。

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Clinical Features of POEMS Syndrome and Effect of Rehabilitation during Sequelae Period：Two Cases Report

ZHANG Xin-yi1，HU Xue-yan2，3，HE Jing-jie2，3，DU Xiao-xia2，3，XU Ying2，3
1.The People's Hospital of Nanpi County，Cangzhou，Hebei 061500，China；2.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine，Beijing 100068，China；3.Department of Neurological Rehabilitation，Beijing Bo'ai Hospital，China Rehabilitation Medicine，Beijing 100068，China

Correspondence to HE Jing-jie.E-mail：hejingjie@126.com

Objective To observe the effect of comprehensive rehabilitation on POEMS syndrome during sequel period.Methods Two cases of POEMS syndrome with multiple peripheral nerve injury as the main manifestation received physical therapy，occupational therapy，acupuncture，surface electromyography biofeedback and other comprehensive rehabilitation treatment.Results After treatment，the muscle strength，trunk balance，standing balance ability，activities of daily living（ADL）improved.The score of Berg Balance Scale increased from 18 to 28 in the first case，the modified Bathel Index increased from 55 to 70 in the second case.Conclusion Comprehensive rehabilitation can improve the function of patients with POEMS syndrome during sequel period，and surface electromyography biofeedback plays an important role.

POEMS syndrome；rehabilitation；peripheral nerve injury；biofeedback

10.3969/j.issn.1006-9771.2016.08.021

R597

A

1006-9771（2016）08-0981-04

1.河北省南皮縣人民醫(yī)院，河北滄州市061500；2.首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院，北京市100068；3.中國(guó)康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院，a.神經(jīng)康復(fù)一科；b.神經(jīng)康復(fù)二科，北京市100068。作者簡(jiǎn)介：張心怡（1982-），女，漢族，河北滄州市人，主治醫(yī)師，主要研究方向：神經(jīng)康復(fù)。通訊作者：何靜杰，女，主任醫(yī)師。E-mail：hejingjie@126.com。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查：認(rèn)知功能檢查正常，飲水無嗆咳。雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3 mm，光反射靈敏，眼動(dòng)自如，輻輳反射正常。面部感覺對(duì)稱正常，咬肌、顳肌對(duì)稱有力，下頜無偏移，角膜反射存在。雙側(cè)額紋對(duì)稱，鼻唇溝對(duì)稱，示齒口角不偏。雙側(cè)聽力粗測(cè)正常，雙側(cè)Rinne試驗(yàn)氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)，Weber試驗(yàn)居中。懸雍垂居中，咽反射靈敏，軟腭動(dòng)度正常，伸舌居中。轉(zhuǎn)頸、聳肩對(duì)稱有力。

關(guān)節(jié)活動(dòng)度無明顯受限，四肢肌張力正常，四肢肌容積減少，肌萎縮。四肢關(guān)鍵肌肌力：肱二頭肌左/ 右4/4級(jí)，肱三頭肌左/右4/4級(jí)，伸腕肌左/右4/4級(jí)，指深屈肌及小指外展肌左/右3/3級(jí)，髂腰肌4級(jí)，股四頭肌左/右4/4級(jí)，脛前肌及伸踇長(zhǎng)肌左/右2/2級(jí)，小腿三頭肌左/右2/2級(jí)。四肢腱反射（++），雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-）。四肢遠(yuǎn)端針刺覺、振動(dòng)覺減退，深感覺正常。

輔助檢查：血液化驗(yàn)結(jié)果，血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+潛血（OB）、葉酸、維生素B12、血沉（ESR）、凝血功能、甲狀腺功能、抗核抗體譜、免疫檢查全套、抗ENA抗體、易栓癥篩查、糖化血紅蛋白、肝功能、腎功能、血脂、同型半胱氨酸等指標(biāo)均未見明顯異常。胸部正側(cè)位X線片未見異常。心電圖未見異常。肌電圖（2012年4月）：上下肢周圍神經(jīng)源損害，上下肢交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)（sympathetic skin response，SSR）未見異常。入院后復(fù)查肌電圖：雙脛神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（compound muscle action potential，CMAP）、雙腓總神經(jīng)CMAP、左腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)動(dòng)作電位（sensory nerve action protential，SNAP）、雙脛神經(jīng)H反射未測(cè)出。雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)CMAP潛伏期延長(zhǎng)，波幅下降（左側(cè)著），雙正中神經(jīng)，雙尺神經(jīng)SNAP波幅下降；右腓腸神經(jīng)SNAP潛伏期延長(zhǎng)，波幅下降，左正中神經(jīng)F波潛伏期延長(zhǎng)，出現(xiàn)率下降。

1.2康復(fù)診斷

①POEMS綜合征。②雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙、雙側(cè)肢體遠(yuǎn)端感覺功能減退、廢用綜合征。③日常生活的能力（activities of dialing living，ADL）能力中度缺陷。④社會(huì)參與能力減退。其中②為主要問題點(diǎn)。

1.3康復(fù)方案

加強(qiáng)雙下肢單腿負(fù)重能力，增強(qiáng)站立平衡及手指功能的訓(xùn)練，提高雙踝關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，提高日常生活活動(dòng)能力；改善手部的精細(xì)動(dòng)作及靈巧性。提高日常生活活動(dòng)能力。肌力和耐力訓(xùn)練主要以腰背肌、腹肌、上肢和下肢近端肌群為主。

1.4康復(fù)治療手段

給予物理療法（physical therapy，PT）、作業(yè)療法（occupational therapy，OT）、針灸治療、表面肌電生物反饋等治療共36次。

1.5結(jié)果

四肢主要受累肌群肌力、軀干平衡、站立平衡能力、ADL能力較治療前有所提高。見表1。

（2016-05-23

2016-06-21）