高　歡，徐德友，葉　民，丁新生

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可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報(bào)道

高歡，徐德友，葉民，丁新生

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；臨床特點(diǎn)；病例報(bào)道

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一種少見疾病，是近年來(lái)逐漸被認(rèn)識(shí)的一組臨床-腦影像學(xué)綜合征，主要表現(xiàn)為大腦后部以白質(zhì)為主的可逆性病變，尤其當(dāng)發(fā)生在產(chǎn)科等非神經(jīng)科時(shí)，臨床易誤診甚至導(dǎo)致不良后果?，F(xiàn)將我院收治的1例可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征病人報(bào)道如下。

1　資　料

病人，女，26歲，已婚，因“孕40+6周，無(wú)產(chǎn)兆”于2014-12-04入我院婦產(chǎn)科待產(chǎn)，光學(xué)相干斷層掃描(OCT)檢查陰性，分別予普貝生及催產(chǎn)素引產(chǎn)未果，于2014-12-08在椎管內(nèi)麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)下一男嬰，手術(shù)過(guò)程順利。12月9日 07：30病人晨起時(shí)突發(fā)意識(shí)不清，四肢抽搐，口唇發(fā)青，吐少量白沫，無(wú)小便失禁，持續(xù)約1 min后緩解，醒后感頭暈頭痛及胸悶，惡心、嘔吐白色泡沫樣物，測(cè)血壓140/80 mmHg，心率117次/min，產(chǎn)科醫(yī)師考慮產(chǎn)后子癇不能排除，予以硫酸鎂5 g靜脈快速輸注解痙。并請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診，專科查體未見明顯陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，建議查找抽搐原因，完善輔助檢查，包括檢查腦脊液(CSF)、腦電圖(EEG)及頭顱磁共振成像(MRI)+磁共振動(dòng)脈血管造影(MRA)+磁共振靜脈血管造影(MRV)。期間監(jiān)測(cè)血壓波動(dòng)在98～182/59～96 mmHg之間。輔助檢查：12月4日檢查血常規(guī)、血生化正常；12月9日白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)17.12×109/L ，中性粒細(xì)胞(NEUT)14.63×109/L，中性粒細(xì)胞比率(NEUT%) 85.3%，淋巴細(xì)胞百分率 (LYMPH%) 9.0%；血?dú)夥治觯簆H 7.21，Na+148 mmol/L；尿常規(guī)：隱血(++)，WBC 29個(gè)/μL，紅細(xì)胞(RBC) 17個(gè)/μL；血生化：乳酸脫氫酶(LDH)580 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)42.6 U/L；肝腎功能、肌鈣蛋白T均正常；凝血五項(xiàng)：纖維蛋白原(Fib)5.23 g/L，D-二聚體6.89 mg/L；頭CT示：兩側(cè)頂葉稍低密度灶。12月10日，C反應(yīng)蛋白(CRP)91.38 mg/L；血常規(guī)：WBC10.48×109/L，凝血五項(xiàng)：Fib 5.23 g/L，D-二聚體2.74 mg/L；血?dú)鈾z查正常。腰椎穿刺查CSF：壓力182 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，腦脊液外觀清亮，送常規(guī)、生化及細(xì)胞學(xué)檢查基本正常。頭部MRI示：兩側(cè)頂枕葉及基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)，考慮腦缺血缺氧改變所致(見圖1～圖4)；顱腦MRA及MRV未見異常。腦電圖檢查基本正常。12月12日，血生化：LDH 546 U/L，α-羥基丁酸脫氫酶(α-HBDH)239 U/L，尿酸(UREA)2.1 mmol/L；肌酸激酶(CK)、CK-MB、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)、電解質(zhì)、腎激素、血常規(guī)正常；腎上腺CT未見異常。于2014-12-12以“可逆性后部腦白質(zhì)綜合征；剖宮產(chǎn)術(shù)后”轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。給予甲鈷胺、神經(jīng)節(jié)苷脂營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，醒腦靜、奧拉西坦改善腦代謝，苯磺酸氨氯地平+厄貝沙坦氫氯噻嗪控制血壓。于2014-12-24復(fù)查顱腦MRI檢查基本正常，痊愈出院。

2　討　論

1996年Hinchey等[1]報(bào)道了一組急性起病，以頭痛、精神改變、癲癇發(fā)作、視力下降為臨床表現(xiàn)，神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性大腦后部(以頂枕葉為主)白質(zhì)損害的病例，從而提出了RPLS 這一概念。在后續(xù)的許多研究中顯示RPLS還常累及大腦后部白質(zhì)以外的區(qū)域，也可以引起不可逆性神經(jīng)功能損害。

文獻(xiàn)報(bào)道引起RPLS的病因有很多。Hinchey等[1]認(rèn)為常見病因有高血壓腦病、子癇和應(yīng)用免疫抑制藥物，此外還有如急性間歇性卟啉病、低血容量、電解質(zhì)紊亂、溶血性尿毒癥、糖尿病腎病等[1-7]均可能引起RPLS。目前發(fā)病機(jī)制尚不清，有兩種學(xué)說(shuō)：血管痙攣學(xué)說(shuō)[8]、高灌注學(xué)說(shuō)[9]。 同時(shí)由于大腦后部白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管較豐富，組織結(jié)構(gòu)較疏松，細(xì)胞外液易潴留在白質(zhì)，特別是分水嶺區(qū)域[10]，而且大腦后部血管的交感神經(jīng)活性較大腦前部低，導(dǎo)致在血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)，保護(hù)性的血管收縮功能喪失，局部血管內(nèi)壓力升高，血管內(nèi)液體外滲進(jìn)入腦組織[11]。因此，血管源性水腫為主的RPLS更易在大腦后部白質(zhì)形成。本例病人急性起病，同時(shí)發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后血壓升高(最高收縮壓>180 mmHg)，病前無(wú)高血壓病史，輔助檢查排除了多種繼發(fā)性高血壓，推測(cè)其高血壓與圍產(chǎn)期焦慮緊張、產(chǎn)后血容量及激素水平的突然變化有關(guān)，最終通過(guò)上述機(jī)制導(dǎo)致發(fā)病。

PRLS臨床主要表現(xiàn)為頭痛、視覺(jué)障礙、意識(shí)改變、癲癇發(fā)作等，局灶性神經(jīng)功能缺損少見。影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)大腦后部廣泛性白質(zhì)異常，如頂、枕、顳葉，也可累及腦干、小腦、丘腦及其他部位。臨床及影像學(xué)表現(xiàn)可逆。MRI是首選的檢查方法，常表現(xiàn)為T1等信號(hào)或低信號(hào)，T2高信號(hào)，尤其是磁共振彌散加權(quán)成像(DWI)低信號(hào)或等信號(hào)，而ADC高信號(hào)，即出現(xiàn)腦部血管源性水腫的典型表現(xiàn)。同時(shí)MRI可動(dòng)態(tài)觀察病變的發(fā)展過(guò)程及判斷預(yù)后。本例病人為青年女性，表現(xiàn)為產(chǎn)后第2天癲癇發(fā)作、血壓升高、頭痛，查體未見陽(yáng)性神經(jīng)定位體征，顱腦MRI提示兩側(cè)頂枕葉及基底節(jié)區(qū)等腦區(qū)血管源性水腫的異常信號(hào)，輔助檢查排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、急性腦梗死等疾病，故診斷明確。該病人經(jīng)積極治療后復(fù)查顱腦MRI病灶消失，預(yù)后良好。

RPLS在臨床工作中非常容易誤診，主要與臨床醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。及時(shí)診斷與治療，病人可完全恢復(fù)，預(yù)后較好；延誤治療可能導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害。提醒非神經(jīng)科的臨床醫(yī)生提高對(duì)RPLS的認(rèn)識(shí)，避免誤診。

圖1DWI等信號(hào)圖2ADC值升高圖3FLAIR高信號(hào)圖4T1等信號(hào)

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(本文編輯郭懷印)

南京醫(yī)科大學(xué)附屬明基醫(yī)院(南京 210019)，E-mail：ahmugao@126.com

R741R259

Bdoi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．14．046

1672-1349(2016)14-1695-02

2016-02-10)