劉　洋，張海霞，夏兆飛，潘慶山（中國農(nóng)業(yè)大學(xué)動物醫(yī)院，北京海淀100193）

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犬Pelger-Huet異常的診斷

劉洋，張海霞，夏兆飛，潘慶山
（中國農(nóng)業(yè)大學(xué)動物醫(yī)院，北京海淀100193）

張海霞（1986-），女，執(zhí)業(yè)獸醫(yī)師，碩士，從事小動物臨床診療工作，E-mail：axiastar@126.com

注：張海霞與劉洋對本文具有同等貢獻

Pelger-Huet異常（PHA）是一種常染色體顯性遺傳缺陷，特征表現(xiàn)是粒細胞核不分葉或低分葉，染色質(zhì)則呈成熟、粗糙的斑塊狀[1]，淋巴細胞及單核細胞的染色質(zhì)也出現(xiàn)類似表現(xiàn)[2]。該病在國內(nèi)罕見報道，本院接診了1只患Pelger-Huet異常的犬。

1　臨床癥狀

博美犬，9歲，雌性（未絕育），因抽搐（數(shù)小時內(nèi)發(fā)作5次）、嗜睡和飲食欲下降來我院就診。體格檢查輕度沉郁，輕度心律不齊和心動過緩，輕度脫水。

2　實驗室檢驗

在就診當天進行了血常規(guī)檢查（CBC）和生化檢查，之后長期監(jiān)測CBC，結(jié)果見表1和表2。就診當天檢查結(jié)果可見RBC、TP和ALB輕度升高，提示脫水；ALT、AST及ALP輕度升高，提示輕度肝損傷；ALP及GLU升高可能與內(nèi)源性糖皮質(zhì)激素升高有關(guān)；AST及CK升高可能與抽搐所致的肌肉損傷有關(guān)；白細胞增多、嗜中性粒細胞增多并伴有重度核左移，提示重度炎癥反應(yīng)。血涂片檢查可見幾乎所有嗜中性粒細胞均為桿狀或雙分葉細胞，后者細胞核呈啞鈴形或夾鼻鏡形。嗜酸性粒細胞也呈現(xiàn)低分葉化；粒細胞、淋巴細胞及單核細胞的染色質(zhì)粗糙并聚集呈斑塊狀（見中插彩版圖1）。

表1　血常規(guī)檢查結(jié)果

3　超聲檢查

超聲檢查可見患犬左側(cè)子宮角存在少量積液，卵巢未見異常；肝臟回聲廣泛性降低，提示急性肝損傷。

表2　生化檢查結(jié)果

4　診斷

根據(jù)實驗室檢驗和超聲檢查，初步診斷為子宮積液及急性肝損傷，使用抗生素（速諾?，阿莫西林-克拉維酸鉀，14 mg/kg體重，每日1次），保守治療，并口服癲安舒?（苯巴比妥，2 mg/kg體重，每日1次），控制抽搐。第4、10、25、35天復(fù)診，患犬臨床表現(xiàn)良好。CBC（見表1，第4、10、25、35天）得知，從第10天起，白細胞總數(shù)即恢復(fù)正常，但核左移仍持續(xù)存在，考慮為PHA。為了進一步確診，分別于第2和4個月后再次復(fù)查CBC和血涂片（表1，2個月后和4個月后），得到的結(jié)果與之前類似，且臨床檢查未發(fā)現(xiàn)任何異常。由此，該犬被確診為pelger-Huel異常（PHA）。

5　討論

5.1PHA通?？筛鶕?jù)臨床健康犬發(fā)生重度核左移，并結(jié)合白細胞在顯微鏡下的特殊形態(tài)進行診斷[2-3]。診斷需對患犬的血涂片進行監(jiān)測，以防出現(xiàn)某些原因引起的假性PHA。本病例中，一系列的血涂片上均可觀察到嗜中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的低分葉化，而染色質(zhì)則表現(xiàn)為成熟白細胞的深著色、聚集成斑塊狀的形態(tài)；罕見三葉或多葉核的嗜中性粒細胞；單核細胞及淋巴細胞的染色質(zhì)形態(tài)與粒細胞相似；此外，未見其他白細胞異常，如多勒小體、中毒性顆?；虬麧{空泡等。

5.2 PHA是由核纖層蛋白B受體（LBR）基因變異導(dǎo)致的，后者對正常嗜中性粒細胞的形態(tài)學(xué)發(fā)育至關(guān)重要。嗜中性粒細胞的細胞核形態(tài)及染色質(zhì)分布與LBR的表達呈劑量相關(guān)性，即細胞核的分葉程度取決于LBR基因的表達量。就犬而言，由于PHA純合子的死亡率極高，因此，大多數(shù)學(xué)者認為臨床見到的PHA患犬為良性雜合子[4]。本病例中患犬可認為是PHA雜合子。

5.3PHA易與一些血液學(xué)疾病，如核左移、骨髓增生性腫瘤、骨髓增生異常綜合征等相混淆，因此確診犬PHA具有非常重要的臨床意義。本文是國內(nèi)首例犬PHA缺陷的報道，希望本病能夠得到更多臨床工作者的重視。

參考文獻：

[1] Ettinger S，F(xiàn)eldman E.Textbook of Veterinary Internal Medicine. 7[J].Philadelphia：W B Saunders，2010.

[2] Speeckaert M M，Verhelst C，Koch A，et al . Pelger-Huët Anomaly：A Critical Review of the Literature[J].Acta Haematolog?ica，2009，121（4）：202-206.

[3] Al-Bassam I E，L，Al-Dawek O T A A.First Report on Pelger-Huet Anomaly in a Male Basenji Dog in Libya[J] . International Journal of Animal and Veterinary Advances，2010，2：130-134.

[4] Oosterwijk J C，Mansour S，van Noort G，et al.Congenital abnor?malities reported in Pelger-Huet homozygosity as compared to Greenberg/HEM dysplasia：highly variable expression of allelic phenotypes[J]. J Med Genet，2003（40）：937-941.

中圖分類號：S858.292

文獻標志碼：B

文章編號：0529-6005（2016）05-0079-01

收稿日期：2015-04-09

作者簡介：劉洋（1988-），女，碩士，從事小動物診療工作，E-mail：ly_annie@163.com

通訊作者：潘慶山，E-mail：pan110108@sina.com