李　洪，金先慶，李曉慶，向　麗，劉　偉，候金鳳，金　鑫，王海濤，童科融，劉洪江

(重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院胃腸與新生兒外科/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室/重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預防國際科技合作基地　400014)

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192例0～3個月先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥嬰兒臨床分析*

李洪，金先慶△，李曉慶，向麗，劉偉，候金鳳，金鑫，王海濤，童科融，劉洪江

(重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院胃腸與新生兒外科/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室/重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預防國際科技合作基地400014)

[摘要]目的探討鈣視網(wǎng)膜蛋白在3個月內(nèi)嬰兒先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥(HD)的臨床診斷價值；對采用經(jīng)肛門直腸結(jié)腸斜形切除吻合術(shù)治療3個月內(nèi)嬰兒HD進行隨訪及療效評價。方法2008年1月至2014年10月該院確診并行了經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)或腸造瘺術(shù)治療3個月內(nèi)嬰兒HD 192例，收集其病案資料，并行根治術(shù)中期隨訪，評價其肛直腸功能及生活質(zhì)量。結(jié)果192例HD患兒中，139例行經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)，53例行腸造瘺術(shù)。術(shù)前診斷依據(jù)典型病史、體格檢查及輔助檢查，包括鋇劑灌腸、直腸肛管測壓和直腸吸引活檢鈣視網(wǎng)膜蛋白免疫組織化學染色，陽性率分別為80.1%、92.1%、97.9%。66例(60.5%)獲中期隨訪，小腸結(jié)腸炎2例(3.0%)，污糞2例(3.0%)，無便秘復發(fā)、大小便失禁、肛門狹窄，男性患兒均有陰莖勃起現(xiàn)象，生長發(fā)育與正常嬰幼兒相當。門診隨訪25例，生化檢查均在正常范圍，15例鋇劑灌腸檢查顯示腸道形態(tài)恢復良好；直腸肛管測壓11例，10例(90.9%)肛門松弛反射恢復正常，1例未見松弛反射。結(jié)論鈣視網(wǎng)膜蛋白免疫組織化學染色檢查可作為3月內(nèi)嬰兒HD術(shù)前診斷的金標準；經(jīng)肛門直腸結(jié)腸斜形切除吻合術(shù)設(shè)計符合生理，并發(fā)癥少，中期療效滿意，適合0～3個月小嬰兒根治術(shù)。

[關(guān)鍵詞]神經(jīng)節(jié)；腸；嬰兒，新生；先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥；鈣視網(wǎng)膜蛋白；經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)；中期隨訪

先天性巨結(jié)腸又稱腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥(hirschsprung′s disease，HD),是小兒常見的先天性消化道畸形，其發(fā)病率為1/5 000～1/2 000，以男性多見，平均男性與女性之比約為4∶ 1[1]。HD曾是導致兒童死亡的主要疾病之一，隨著醫(yī)學的發(fā)展與進步，對該病認識的深入及診斷治療水平日益提高，以手術(shù)為中心的治療效果也在不斷提高。盡管如此，對于HD在新生兒期的診治仍極具挑戰(zhàn)并存在爭議。本院自2007年使用自行設(shè)計的新手術(shù)方式，即經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜型吻合術(shù)治療3月內(nèi)嬰兒HD，取得良好的臨床效果，現(xiàn)總結(jié)如下。

1資料與方法

1.1一般資料2008年1月至2014年10月本院有192例3個月內(nèi)嬰兒確診為先天性巨結(jié)腸。其中經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合根治術(shù)139例，造瘺術(shù)53例；男160例，女32例，比例為5∶1；合并先天性心臟病81例(42.2%)，多指2例，并趾1例，梅克爾憩室2例，唇裂1例，早產(chǎn)兒合并低體質(zhì)量兒2例。通過電話、門診復診等方式對109例行經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)的患兒行中期隨訪，登記其體質(zhì)量，身高，有無便秘復發(fā)、污糞、大小便失禁、小腸結(jié)腸炎等。門診隨訪患兒行血液分析、肝腎功、糞便常規(guī)+隱血、鋇劑灌腸(CE)、直腸肛管測壓(ARM)等評價肛直腸功能及生活質(zhì)量。

1.2方法

1.2.1儀器及試劑直腸肛管測壓：采用美國Sierra Scientific Instruments公司生產(chǎn)的ManoScanTM360胃腸動力學檢查系統(tǒng)。CE：采用德國GMM OPERA 1 000 mA胃腸機。直腸吸引活檢：采用澳大利亞Aus Systems Pty Ltd公司生產(chǎn)的HP1000，CP1200型號黏膜活檢吸系統(tǒng)(rbi2)，2.5 mm口徑的活檢頭，吸引壓力控制在15～20 mL，在直腸后壁和側(cè)壁距齒狀線上3 cm處各取黏膜1塊。鉗取組織約0.2 cm×0.4 cm，厚度約0.1 cm?；顧z前給予回流灌腸1次，取膀胱截石位，不需麻醉，在床旁操作，石蠟油涂抹活檢頭，將活檢鉗頭部插入肛門，置于齒狀線上3 cm處，將吸引孔貼近在直腸后壁，助手用15～20 mL注射器做負壓吸引持續(xù)數(shù)秒鐘，使黏膜和黏膜下層組織進入活檢孔內(nèi)，劃動切割器，藏在活檢孔內(nèi)的切割刀將組織切斷，取出活檢頭，用生理鹽水沖洗活檢鉗，使切下的組織沖入紗布上，置于10%甲醛中固定檢查。切取組織通過蘇木素-伊紅(HE)染色檢查黏膜下層的神經(jīng)節(jié)細胞及免疫組織化學染色法檢查鈣視網(wǎng)膜蛋白(CR)的表達情況。

1.2.2手術(shù)方法經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)手術(shù)要點：麻醉下取膀胱截石位充分暴露肛門及直腸下段，定點齒狀線上，前壁2.0 cm，后壁0.5 cm，兩側(cè)壁1.5 cm，沿此標志全層切開黏膜，然后后側(cè)全層切開直腸，沿兩側(cè)至前壁完全游離直腸，直視下緊貼直腸壁分離5 cm左右進入腹腔，離斷結(jié)腸膜狀韌帶，結(jié)扎乙狀結(jié)腸系膜，將游離的結(jié)腸下拖，逐次分離結(jié)扎腸系膜血管，分離病變直腸痙攣段、移行段及擴大段直到正常結(jié)腸。取外觀正常結(jié)腸經(jīng)20～25 min冰凍病檢明確有神經(jīng)節(jié)細胞后切除病變段腸管，拖出有神經(jīng)節(jié)細胞結(jié)腸與遠端直腸無張力斜形吻合。遇有經(jīng)肛門拖出困難者予腹腔鏡或腹部小切口輔助。不分離黏膜、出血少、時間短、創(chuàng)傷小是該手術(shù)主要優(yōu)點，見圖1。

A：牽引皮膚、松弛肛門及定點；B：縫線牽引下分離黏膜，全層切開直腸；C：處理直腸、結(jié)腸系膜，拖出病變腸管至正常段；D：切除病變腸管，結(jié)腸直腸無張力吻合；E：吻合口呈前高后低的斜形吻合。

圖1經(jīng)肛門直腸結(jié)腸斜形切除吻合術(shù)手術(shù)圖解

1.3統(tǒng)計學處理采用SPSS21.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)處理，計數(shù)資料用率表示，組間采用χ2檢驗，檢驗水準α=0.05，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2結(jié)果

2.1診斷192例患兒中腹脹180例(93.8%)，胎便排出延遲(即生后24 h以后排便)115例(75.7%)，嘔吐113例(58.8%)，頑固便秘52例(27.1%)，直腸指檢出現(xiàn)爆破樣排便37例(19.3%)。輔助檢查包括CE、ARM、微創(chuàng)直腸黏膜活檢(RSB)。CE檢查176例，141例(80.1%)陽性，主要表現(xiàn)為鋇劑排空延遲及形態(tài)異常，出現(xiàn)明顯痙攣段、移行段、擴張段。89例行ARM，82例(92.1%)支持HD診斷，7例為陰性結(jié)果。95例術(shù)前行RSB，包括病理HE染色檢查觀察神經(jīng)節(jié)細胞及CR免疫組織化學檢查(圖2、3)，93例(97.9%)支持HD診斷，2例HD短段型黏膜下可見神經(jīng)節(jié)細胞，CR陽性，不支持HD診斷。3項輔助檢查方法之間陽性率差異有統(tǒng)計學意義(χ2=20.27，P=0.000 04)，見表1。

表1　術(shù)前3項輔助檢查[n(%)]

2.2治療結(jié)果經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合根治術(shù)139例，手術(shù)年齡：0～30 d 70例(50.4%)，31～60 d 46例(33.1%)，61～90 d 23例(16.5%)。短段型18例(13.0%)，平均切除長度為21.4 cm；常見型94例(67.6%)，平均切除長度為28.2 cm；長段型27例(19.4%)，平均切除長度為42.1 cm。手術(shù)費時平均52.8 min，術(shù)中平均出血量12.7 mL，術(shù)后無傷口感染、吻合口瘺、吻合口裂開等，術(shù)后平均1周出院。腸造瘺術(shù)53例，0～30 d 24例，31～60 d 15例，61～90 d 14例；常見型9例(16.9%)，長段型22例(41.6%)，全結(jié)腸型19例(35.8%)，穿孔3例(5.7%)。

A:HE染色未見神經(jīng)節(jié)細胞；B:HE染色可見神經(jīng)節(jié)細胞。箭頭示神經(jīng)節(jié)細胞。

圖2RSB HE染色(×400)

2.3隨訪結(jié)果對139例行HD根治術(shù)患兒中109例行中期隨訪，獲得66例，隨訪率60.5%。主要隨訪術(shù)后患兒排便情況、生長發(fā)育、肛直腸功能及腸道形態(tài)等。隨訪年齡構(gòu)成見表2。

隨訪66例患兒均無便秘復發(fā)及大小便失禁發(fā)生，男性患兒均有陰莖勃起。62例(93.9%)患兒排便正常，大便成形，每天1～2次。4例(6.0%)發(fā)生并發(fā)癥，包括污糞2例(3.0%)，小腸結(jié)腸炎2例(3.0%)。隨訪49例患兒生長、發(fā)育情況，隨訪患兒說話及走路時間平均為1歲，身高、體質(zhì)量生長發(fā)育指標達標率分別為91.8%(45/49)、95.9%(47/49)，與正常嬰幼兒發(fā)育水平相當。

2.4其他指標(1)血液分析、肝腎功：25例患兒抽血查肝腎功、電解質(zhì)均未見異常，總蛋白及清蛋白均在正常范圍內(nèi)。末梢血血液分析提示所有患兒均無貧血發(fā)生，血細胞計數(shù)均在正常范圍內(nèi)。(2)糞便常規(guī)+隱血試驗：15例患兒大便常規(guī)及隱血試驗均正常。(3)CE：15例患兒鋇灌腸示乙狀結(jié)腸縮短，均未見痙攣段、移行段、擴張段，鋇劑24 h均可排空，腸道黏膜未見結(jié)腸炎表現(xiàn)。(4)ARM：11例患兒行ARM檢查，其中10例(90.9%)均可順利引出直腸松弛反射，1例為術(shù)后2年零3個月，50 mL空氣注入仍不能引出直腸松弛反射，但患兒大便規(guī)律，1次/天，無便秘、大便失禁、污糞發(fā)生。隨訪患兒中最早術(shù)后1年零4個月恢復松弛反射。(5)肛管內(nèi)超聲：9例患兒肛門超聲檢測肛管內(nèi)括約肌平均厚度為0.83 mm，外括約肌平均厚度為3.2 mm，內(nèi)外括約肌均呈環(huán)狀，無缺損表現(xiàn)。

A:CR(-)，無棕色顆粒，未見神經(jīng)節(jié)細胞；B:CR(+)，可見棕色顆粒。箭頭示神經(jīng)節(jié)細胞。

圖3　RSB CR免疫組織化學染色(×400)

3討論

隨著醫(yī)學的進步與發(fā)展，近10余年，HD診斷治療均有顯著進展，3個月以內(nèi)小嬰兒可獲得明確診斷及根治手術(shù)，手術(shù)療效令人滿意。衛(wèi)生部2010年關(guān)于嬰幼兒先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥診斷標準如下，(1)典型臨床癥狀；(2)典型體格檢查；(3)輔助檢查，包括3項內(nèi)容：CE、肛直腸測壓及免疫組織化學乙酰膽堿酯酶(AchE)和(或)CR的檢測。本院采用CE、ARM、RSB(CR)作為HD術(shù)前檢查的常規(guī)項目，綜合判斷可達到術(shù)前確診的目的。

CE可作為HD的初診依據(jù)。CE典型X射線表現(xiàn)為痙攣段、擴張段及其間的移型段，但新生兒巨結(jié)腸因狹窄段梗阻相對較輕，擴張段腸管收縮能力強，不容易觀察到典型的3段征象；鋇劑排空延遲，24 h鋇劑潴留20%以上是重要影像征象，尤其是新生兒巨結(jié)腸在尚未形成狹窄段、擴張段以前，鋇劑潴留是唯一的表現(xiàn)；腸壁輪廓毛糙，腸腔邊緣呈尖刺狀，為并發(fā)腸炎的表現(xiàn)。另外，當出現(xiàn)胎兒型結(jié)腸、肝脾區(qū)鈍化、結(jié)腸框縮短呈問號征、鋇劑極易反流至回腸末端時則不排除全結(jié)腸型巨結(jié)腸可能[2]。

近年來ARM因其具有安全、無創(chuàng)、可重復等優(yōu)點，是診斷HD的一種有效方法。直腸肛管抑制反射(RAIA)消失是ARM診斷HD的依據(jù)。但目前仍有很多原因造成假陰性結(jié)果，如新生兒肛門直腸反射的感覺系統(tǒng)尚未成熟、腸炎、直腸測壓管徑的大小及操作人員的技術(shù)熟練程度等[3]。文獻報道ARM檢查診斷率可達80.0%～92.3%[4]。國內(nèi)有研究對42例經(jīng)手術(shù)病理或RSB確診為HD的術(shù)前ARM結(jié)果進行分析，新生兒期HD的診斷符合率僅為71.43%，明顯低于嬰幼兒和年長兒的符合率[5]。本文為92.1%，分析原因主要是少數(shù)與臨床表現(xiàn)差異較大的患兒重復測壓提高了陽性率。因此，主張對新生兒早期未引出反射而臨床又高度懷疑時一定要重復測壓以降低漏診率。

目前針對嬰兒HD臨床癥狀不典型，結(jié)腸形態(tài)改變不明顯，CE確診率低，肛直腸反射因發(fā)育或感染因素，測壓結(jié)果可靠性明顯低于3個月以上的嬰幼兒，確診往往依靠病理檢查。直腸活組織檢查對HD術(shù)前診斷有關(guān)鍵作用，以往組織活檢是在麻醉下取齒狀線以上3 cm黏膜及肌層作常規(guī)病理檢查，根據(jù)HE染色肌間神經(jīng)節(jié)細胞缺失作出診斷，其手術(shù)具有穿孔等風險，限制了組織活檢的應用。本院采用RSB僅獲取黏膜層及黏膜下層，不需要麻醉，床旁獲取樣本，3 d恢復回流灌腸，對創(chuàng)口無影響，黏膜層及黏膜下層連續(xù)切片HE染色觀察神經(jīng)節(jié)細胞及CR免疫組織化學檢查，HD病例中CR陰性反應表明相應組織內(nèi)無神經(jīng)節(jié)細胞可確診為先天性巨結(jié)腸。CR基因位于染色體16q22-23，是鈣結(jié)合蛋白(CaBP)家族成員，最早由Rogers從雞的視網(wǎng)膜基因譜中克隆得到，主要表達在中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的某些神經(jīng)元中，在腸黏膜下神經(jīng)叢和肌間神經(jīng)叢中廣泛存在[6]。CR與神經(jīng)節(jié)細胞及纖維染色為棕色，正常組織神經(jīng)節(jié)細胞及神經(jīng)纖維也均染色，可清楚顯示神經(jīng)節(jié)細胞輪廓及細長的纖維組織[7]，結(jié)果讀取直觀，對病理醫(yī)師經(jīng)驗依賴度不高，各觀察者之間易達成一致。其次，CR免疫組織化學染色對標本要求低，具有操作簡單，標本無需冰凍切片，染色簡單等優(yōu)點。據(jù)文獻報道在直腸黏膜吸引活檢組織不足夠的情況下通過檢查CR的表達情況仍對先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥的診斷有作用[8]。此外，CR確診率高，據(jù)Guinard-Samuel等[9]報道CR與金標準的診斷一致率高達98%，而本文為97.9%，且術(shù)前、術(shù)后CR結(jié)果與HE染色結(jié)果的符合率為100%，僅2例不支持HD診斷。該2例均為短段型(痙攣段分別為2、3 cm)，而RSB取材一般將活檢鉗放入肛門3～4 cm切取標本，推測該2例CR出現(xiàn)假陰性結(jié)果可能與標本取材位置超過病變腸段有關(guān)。傳統(tǒng)方法AchE染色與CR免疫組織化學染色相比，AchE染色檢查需要冰凍切片，結(jié)果的讀取具有一定的主觀性，結(jié)果的判定需進行定性及定量分析，結(jié)果的準確與否依賴病理醫(yī)師的經(jīng)驗[10]，并且該方法雖特異性強，可高達95%以上，但敏感性較差，小于85%，不同病理醫(yī)師對檢查結(jié)果判斷差異較大，確診率不足85%[11]，該檢查有被淘汰的趨勢。綜上，CR免疫組織化學染色檢查可作為新生兒及嬰兒HD術(shù)前診斷的金標準。

HD的治療在不斷地探索中產(chǎn)生了多種根治手術(shù)方式，比較經(jīng)典的有4種經(jīng)腹會陰聯(lián)合手術(shù)，Rehbein、Swenson、Duhamel及Soave，但他們有經(jīng)腹手術(shù)損傷大、出血多、術(shù)后腹腔粘連重、住院時間久、并發(fā)癥多等缺點，現(xiàn)多已不用。隨后其諸多改良手術(shù)應用于臨床，特別是上世紀80年代Ikeda手術(shù)在Duhanel手術(shù)基礎(chǔ)上改進，消除了閘門綜合征的影響，逐漸成為HD的經(jīng)典根治手術(shù)，目前多應用于二期根治術(shù)。1998年Torre等首創(chuàng)經(jīng)肛門根治術(shù)，開創(chuàng)了微創(chuàng)治療腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥先河，具有較經(jīng)腹手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、術(shù)后恢復快、恢復進食早、術(shù)后腸粘連率低、尿潴留率低、排便功能恢復快等優(yōu)點，這使經(jīng)肛門手術(shù)在世界各地迅速開展[12]。Torre手術(shù)分離黏膜、保留直腸肌鞘的方法，手術(shù)費時、出血多、易發(fā)生結(jié)腸炎及排便困難。針對Torre手術(shù)的不足，本院設(shè)計了經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜型吻合術(shù)[13]，該手術(shù)不分離黏膜、切除了絕大部分直腸肌鞘，較Torre手術(shù)用時少、出血少、術(shù)后結(jié)腸炎發(fā)生率低，前壁保留足夠組織，保留了直腸前壁的排便感受器，避免了損傷骶前神經(jīng)，有效防止了神經(jīng)性膀胱的發(fā)生；采用斜形吻合，吻合口不在同一平面，術(shù)后輔以短期擴肛，有效降低了肛門狹窄的發(fā)生率；切除絕大部分病變直腸，降低了便秘復發(fā)率；不損傷盆底肌肉，降低了肛門失禁率的發(fā)生；隨訪患兒排便功能很快恢復，平均1周可出院。

本文隨訪的66例患兒無神經(jīng)性膀胱、肛門狹窄、便秘復發(fā)的發(fā)生，男性患兒均有陰莖勃起；2例(3.0%)患兒出現(xiàn)污糞，1例為肛門排氣后污糞發(fā)生，伴有大便次數(shù)增多，5～6次/天，每年發(fā)生污糞時間少于3個月；1例術(shù)后2年開始出現(xiàn)污糞，每年污糞時間占80.0%，患兒大便3～4次/天，每次較少，有便意，術(shù)后隨訪ARM及CE均正常。污糞是HD術(shù)后常見并發(fā)癥，文獻報道污糞發(fā)生率為10%～50%[14]，而本文為3.0%，遠遠低于既往報道，可能與患兒治療年齡及手術(shù)方法有關(guān)。HD術(shù)后近期易并發(fā)小腸結(jié)腸炎，其發(fā)生與多種因素有關(guān)，如術(shù)前腸道準備不充分、術(shù)后腸道功能性梗阻、吻合口張力高、直腸肌鞘的存在等，發(fā)生率各家報道不一，有報道高達20%～58%[15]。Torre手術(shù)因直腸肌鞘的存在，其術(shù)后小腸結(jié)腸炎發(fā)病率較高，報道在8%～48%[16]，本文為3.0%，具有明顯優(yōu)勢。本院有學者隨訪3個月以上患兒術(shù)后并發(fā)癥：污糞8.3%(4/48)，小腸結(jié)腸炎4.2%(2/48)，而本文3個月以下小嬰兒術(shù)后并發(fā)癥較其明顯降低，推測可能與小嬰兒病史較短，腸道黏膜水腫、炎癥相對較輕，術(shù)后腸道功能恢復快有關(guān)。關(guān)于HD術(shù)后RAIR的恢復率各家報道差距甚大，有文獻報道為0%～14%[17]，而van Leeuwen等[18]報道恢復率為39%～91%。本文為90.9%，年齡為18個月到5歲之間，主要為2歲以上患兒，推測RAIR的恢復與年齡及術(shù)式是相關(guān)的，并且在一定程度上反應手術(shù)的效果。

綜上所述，診斷3個月內(nèi)小嬰兒腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥需依據(jù)典型病史、體征及3項輔助檢查，CR免疫組織化學染色檢查可作為術(shù)前診斷金標準；經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)術(shù)后中期隨訪各項臨床功能恢復良好，并發(fā)癥低，療效滿意，適用于新生兒及小嬰兒，值得臨床推廣。

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Clinical analysis on Hirschsprung′s disease in infants within 3 months:a 192 cases report*

LiHong，JinXianqing△，LiXiaoqing，XiangLi，LiuWei，HouJinfeng，JinXin，WangHaitao，TongKerong，LiuHongjiang

(DepartmentofNeonatalGastrointestinalSurgery，Children′sHospitalofChongqingMedicalUniversity/MinistryofEducationKeyLaboratoryofChildDevelopmentandDisorders，KeyLaboratoryofPediatricsinChongqing/ChongqingInternationalScienceandTechnologyCooperationCenterforChildDevelopmentandDisorders，Chongqing400014，China)

[Abstract]ObjectiveTo research the calretinin for the clinical diagnosis of Hirschsprung′s disease within 3 months infant and follow up the patients which underwent trans-anal rectum colon resection and oblique anastomosis within 3 months and evaluate the therapeutic efficiency.MethodsWe collected all the medical data of the 192 patients within 3 months which were diagnosed with Hirschsprung′s disease in our hospital from January of 2008 to October of 2014.We followed up the intermediate patients who underwent trans-anal rectum colon resection and oblique anastomosis to evaluate the anal rectum function and quality of life.ResultsThere were 192 patients with Hirschsprung′s disease，in which 139 patients underwent trans-anal rectum colon resection and oblique anastomosis,53 patients underwent colonstomy surgery.The preoperative diagnosis was based on the typical medical history，physical examination，and special auxiliary examinations.The special auxiliary examinations included barium enema，anorectal manometry and rectal suction biopsy，the positive rate were 80.1%，92.1% and 97.9% respectively.Sixty-six (60.5%) medium-term patients were followed up successfully，no stubborn constipation and incontinence occurred，2 cases(3%) had postoperative enterocolitis，2 cases(3%) had defile feces.All male children had penile erectile phenomenon，the growth and development level were appropriate compared with normal infants and young children.Twenty-five cases underwent stool routine，blood routine，liver and kidney function tests，which were in normal range.Barium enema showed 15 cases with intestinal morphological recovered well.Eleven patients underwent anorectal manometry,10(90.9%)of them had RAIR recovered，one case had no RAIR.ConclusionCalretinin immunohistochemical staining could be used as a golden standard to diagnose Hirschsprung′s disease within 3 months before operation.Trans-anal rectum colon resection and oblique anastomosis is appropriate to the patients within 3 month，the design of which conforms to the physiological，has low rate of postoperative complications and midterm satisfactory results.

[Key words]ganglia；intestines；infant，newborn；Hirschsprung′s disease；calretinin；trans-anal rectum colon resection and oblique anastomosis；median follow-up

doi:·論著·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.03.001

*基金項目：國家自然科學基金項目(81370474)；國家臨床重點?？平ㄔO(shè)項目資助(國衛(wèi)辦醫(yī)函[2013]544)。

作者簡介：李洪(1986-)，住院醫(yī)師，碩士，主要從事小兒消化道畸形及小兒腫瘤研究。△通訊作者，E-mail：etzhl@163.com。

[中圖分類號]R726.5

[文獻標識碼]A

[文章編號]1671-8348(2016)03-0289-04

(收稿日期：2015-08-08修回日期：2015-10-16)