張志宏 謝紅浪 劉志紅

·臨床集錦·

慢性B淋巴細胞白血病、腎臟淀粉樣變性合并C3腎小球病

張志宏 謝紅浪 劉志紅

老年男性患者，臨床表現(xiàn)腎病綜合征，血清單克隆游離輕鏈比例異常，免疫固定電泳見κ型IgG單克隆免疫球蛋白條帶，腎活檢病理提示腎淀粉樣變性合并C3腎小球病，間質大量CD20+細胞浸潤。骨髓穿刺及活檢提示淋巴漿細胞高度增生。結合臨床、病理最終診斷慢性B淋巴細胞白血病、腎淀粉樣變性合并C3腎小球病。

B淋巴細胞白血病 腎淀粉樣變性 C3腎小球病

病史摘要

現(xiàn)病史 患者因“水腫1年，尿檢異常6月”入院。1年前患者無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫，2014年11月查尿蛋白+++，隱血++，血清白蛋白(Alb)26.8 g/L，血清肌酐(SCr)73.3 μmol/L，伴輕度貧血，予雷公藤多苷片、貝那普利、百令膠囊治療，1月后尿檢無改善停藥。2015年5月至我科門診，查尿蛋白定量2.35 g/24h，Alb 28.3 g/L，肝酶及SCr均在正常范圍，伴高尿酸、低鈣和正細胞正色素貧血，血磷正常，血清單克隆游離輕鏈比例κ/λ 10.15，免疫固定電泳見κ型IgG單克隆免疫球蛋白條帶，為進一步診治入院。病程中無肉眼血尿，無不規(guī)則發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無皮疹、關節(jié)痛?；颊呔駹顟B(tài)無異常，食欲、睡眠如常，無明顯消瘦，大便正常。

既往史及個人史 平素體質一般，否認傳染病、高血壓、糖尿病病史。農藥接觸史20年，吸煙近30年，20支/d；飲酒史4年，白酒50 ml/d，戒酒1月。

體格檢查 體溫36.8℃，脈搏80次/min，呼吸16次/min，血壓120/80 mmHg，身高166 cm，體重52.5 kg，無舌體胖大，淺表淋巴結未及腫大，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性；雙下肢輕度水腫。

實驗室檢查

尿液 尿蛋白定量2.56 g/24h，尿沉渣紅細胞計數1.0萬/ml，白細胞0～1/HP，管型陰性；尿常規(guī)：蛋白++，隱血-，尿糖-；C3 10mg/L，α2巨球蛋白5 mg/L，NAG 49.5 U/(g·Cr)，RBP 0.4 mg/L，Lyso 0.5 mg/L，尿Cys C 0.01 mg/L；尿單克隆游離輕鏈κ 101.9 mg/L，λ 5.3 mg/L，κ/λ 19.4。

血液

血常規(guī) 血紅蛋白94 g/L，平均紅細胞容積 96.1 fL，平均血紅蛋白量31.5 pg，平均血紅蛋白濃度327 g/L，白細胞計數9.9×109/L，N/L 32.3/61.1%，血小板計數194×109/L。先令氏分類：成熟單3%、成熟淋48%、分葉核46%、嗜酸性分葉3%。

血生化 Alb24.2 g/L，球蛋白32.3 g/L，谷丙轉氨酶5 U/L，谷草轉氨酶10 U/L，血清尿素氮5.5 mmol/L,SCr 81.32 μmol/L，尿酸473 μmol/L，Cys C 1.2 mg/L；總膽固醇3.57 mmol/L，三酰甘油1.29 mmol/L，高密度脂蛋白0.53 mmol/L，低密度脂蛋白2.16 mmol/L；鉀鈉氯正常，鈣1.9 mmol/L ，磷0.93 mmol/L；FBS 5.18 mol/L。血漿D-二聚體 0.2 mg/L。eGFR(CKD-EPI公式[1]) 84.05 ml/(min·1.73m2) 。

免疫學 IgG 22.8 g/L，IgA 0.255 g/L，IgM 0.476 g/L，ASO<25 IU/ml，類風濕因子<20 IU/ml；補體C3 0.8 g/L，C4 0.1 g/L；ANA、抗ds-DNA陰性。外周血淋巴細胞亞群：CD3 2 152個/μl，CD4 1 593個/μl，CD8 492個/μl，CD20 2 583個/μl，Treg 67個/μl?？沽字窤2受體抗體陰性。血清單克隆游離輕鏈κ 90.6 mg/L，λ 7.9mg/L，κ/λ 11.5。

腫瘤標志物 甲胎蛋白(AFP) 2.92 μg/L、癌胚抗原(CEA)1.4 μg/L、β2微球蛋白(β2-MG)4.50 mg/L、鐵蛋白60.5 μg/L。腫瘤相關抗原CA19-9、CA125、CA15-3、CA24-2、前列腺特異性抗原(PSA)均正常范圍。

其他 乙肝二對半陰性。甲狀腺功能正常范圍。糖化血紅蛋白5.2%。

輔助檢查

雙腎B超 左腎：115 mm×50 mm×57 mm，右腎：110 mm×42 mm×55 mm，雙腎輪廓規(guī)則，包膜連續(xù)完整。雙腎內未見腎盂腎盞擴張。胸片、心電圖及肝膽胰脾B超均未見異常。

骨髓穿刺細胞學 有核細胞骨髓增生明顯活躍，淋巴細胞78.5%，紅系、粒系及巨核系細胞增生受抑。右側髂前上棘骨髓穿刺活檢標本：淋巴漿細胞高度增生，結合臨床與免疫組化標記傾向低級別淋巴漿細胞增生性病變。免疫組化染色：CD20+++，CD79a+++，CD43+++，κ+++，λ+，MPO++，PAX-5+，CD138+，CD38+，EMA+，CD34+，CD3+，CD5+，CD23+，Ki-67 1%+。

其他 皮膚脂肪活檢組織剛果紅染色陰性。

腎活檢病理

在企業(yè)管理工作開展的過程中，預算管理一直是整項工作開展的重要內容，其不僅對資金運用效率提升具有重要促進作用，同時也為企業(yè)決策有效的財務數據支撐。但是，在目前階段，各個企業(yè)對于財務預算管理工作的開展并未充分重視起來，導致企業(yè)資金運行受到限制，無法為員工提供更好的工作環(huán)境和工作條件。基于此，針對以預算為核心的財務管理制度建設這一課題進行了深入探討，具有重要現(xiàn)實意義。

光鏡 腎小球系膜區(qū)增寬，系膜區(qū)及血管袢見PAS弱陽性、HE淡染、Masson嗜亮綠物質沉積，毛細血管袢開放好，囊壁節(jié)段增厚。PASM-Masson：腎小球系膜區(qū)、內皮下可見嗜復紅物沉積，外周袢見大量毛刺狀嗜銀物(圖1)。腎小管間質輕度慢性病變合并急性病變，間質浸潤細胞灶性分布，以單個核細胞為主，少量漿細胞。動脈未見明確病變。

剛果紅染色 腎小球彌漫系膜區(qū)和血管袢、局灶間質和少量血管壁陽性，偏振光下具有蘋果綠折光(圖2)。

圖1 腎小球系膜區(qū)和血管袢Masson嗜亮綠物質沉積，系膜區(qū)、內皮下可見嗜復紅物沉積(A:Masson三色,×400)，外周袢見大量毛刺狀嗜銀物(B：PASM-Masson,×400)

圖2 腎小球系膜區(qū)、血管袢、腎間質和少量血管壁剛果紅染色陽性，偏振光下見蘋果綠折光(剛果紅染色,×400)

免疫熒光 IgM ±、C3++，呈顆粒狀彌漫分布于系膜區(qū)及血管袢(圖3)。IgG、IgA、C1q陰性。腎小管基膜、球門區(qū)血管、管間毛細血管、間質血管未見免疫復合物、補體沉積。κ 和λ輕鏈染色均陰性。A蛋白、溶菌酶、淀粉樣蛋白前體蛋白、轉甲狀腺素蛋白、β2-MG和白細胞衍生趨化因子2(LECT2)染色均陰性。

圖3 C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及血管袢(IF,×400)

免疫組化 間質浸潤細胞B細胞528個/mm2，CD68PG-M1 144個/mm2，CD4 60個/mm2，CD8 64個/mm2(圖4)。

圖4 腎間質浸潤細胞灶性分布，且以B淋巴細胞為主[A:HE,×400;B:IH(CD20)，×200]

電鏡 腎小球系膜區(qū)增寬，見大量密度不均的電子致密物沉積，基膜內、內皮下亦見電子致密物分布。高倍鏡下可見排列紊亂，無分支的細纖維絲，直徑約7～14 mm。足細胞足突廣泛融合50%～60%(圖5)。

診斷分析 該病例臨床特點為：(1)老年男性，起病隱匿；(2)腎臟損害表現(xiàn)為雙下肢水腫，中到大量蛋白尿、低蛋白血癥，SCr和血壓正常；(3)腎外表現(xiàn)：輕度貧血，球蛋白和IgG升高，IgA下降，IgM與補體C3臨界低值，自身抗體陰性；(4)外周血淋巴細胞比例升高、輕鏈比值異常、免疫固定電泳見κ型IgG單克隆免疫球蛋白條帶；(5)骨髓穿刺細胞學淋巴細胞78.5%，皮膚活檢組織剛果紅染色陰性；(6)腎活檢病理：腎組織剛果紅陽性，伴間質大量B細胞浸潤，免疫熒光見C3沉積，κ 和λ輕鏈染色均陰性。根據上述特點，該患者應考慮以下疾病。

慢性淋巴細胞白血病腎損害 慢性淋巴細胞白血病(CLL)是一種淋巴細胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，其特點為成熟形態(tài)的淋巴細胞在體內積聚，以外周血、骨髓、脾臟和淋巴結聚集為特征。診斷標準為(1)外周血B淋巴細胞計數≥5×109/L，且≥3個月；或(2)B淋巴細胞<5×109/L，但骨髓表型為典型的CLL浸潤；(3)免疫表型特征為B細胞表面抗原CD5、CD19和CD23陽性，同時也低水平表達CD52、CD20和膜表面免疫球蛋白(Igs)，單克隆限制性表達κ或λ輕鏈[2-6]。該患者外周血淋巴細胞計數6.4×109/L，先令氏分類成熟淋巴細胞比例48%，骨髓穿刺細胞學分析淋巴細胞比例78.5%，免疫表型CD20、CD5、CD23陽性，腎間質彌漫成熟淋巴細胞浸潤，故CLL腎損害診斷成立。

C3腎小球病 C3腎小球病是指腎臟病理免疫熒光下見明顯的C3沉積，不論沉積部位如何，同時很少或無其他免疫球蛋白的沉積[7-8]。C3腎小球病的臨床表現(xiàn)以水腫、蛋白尿為主，可伴鏡下血尿、高血壓和腎功能損害，組織學光鏡下改變以膜增生性腎小球腎炎(MPGN)為多[9-10]。本例患者腎活檢病理光鏡下改變主要表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)增寬，PASM-Masson染色示系膜區(qū)、內皮下見嗜復紅物沉積，免疫熒光見C3++呈顆粒狀彌漫分布于系膜區(qū)及血管袢，同時合并節(jié)段、非特異性IgM沉積；電鏡下觀察基膜內、內皮下和系膜區(qū)見電子致密物分布，故C3腎小球病診斷成立。

最后診斷 (1)慢性B淋巴細胞白血??；(2)慢性B淋巴細胞白血病相關腎損害；(3)腎淀粉樣變性伴C3腎小球病。

討 論

本例慢性B淋巴細胞白血病相關腎損害，腎活檢病理表現(xiàn)特殊，除腎間質大量B細胞浸潤之外，還表現(xiàn)為腎淀粉樣變性合并C3腎小球病?；颊咄庵苎鍐翁禺愑坞x輕鏈比例異常，免疫固定電泳見κ型IgG單克隆免疫球蛋白條帶，高度考慮為AL型淀粉樣變性，但腎組織輕鏈染色均為陰性。此外，患者皮膚剛果紅染色陰性，無低血壓、肝脾腫大等征象，目前診斷系統(tǒng)性淀粉樣變性依據尚顯不足，需進一步檢查除外心臟和直腸黏膜受累情況。而根據骨髓穿刺及腎活檢病理特征，可排除多發(fā)性骨髓瘤與輕鏈沉積病診斷。

CLL腎臟損害的臨床病理特征 有研究認為CLL較少累及腎臟，法國的一項多中心臨床研究[11]，分析3 950例腎活檢資料與同期3 400例新診斷的慢性淋巴細胞白細胞/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)病例，發(fā)現(xiàn)僅15例(4.4‰)CLL伴腎臟受累，其臨床表現(xiàn)具有以下特點：(1)絕大多數患者表現(xiàn)為淋巴結腫大和(或)肝脾腫大，近半數患者血液系統(tǒng)癥狀早于腎臟受累表現(xiàn)，少數出現(xiàn)周圍神經病變、關節(jié)痛、皮膚血管炎或膽汁淤積；(2)腎臟受累近半數表現(xiàn)為腎病綜合征，患者腎功能損害常見且較為突出；(3)血清學異?？杀憩F(xiàn)為存在單克隆免疫球蛋白、冷球蛋白血癥和補體活化異常等。腎活檢病理具有以下特點：(1)多數患者腎間質彌漫單克隆淋巴細胞浸潤，部分患者可見腎間質肉芽腫，即以多核巨細胞為中心外圍環(huán)繞單克隆淋巴細胞；(2)腎小球病變多樣，可表現(xiàn)為輕微病變、MPGN和系膜病變等；(3)表現(xiàn)為急性腎損傷(AKI)患者腎臟病理證實歸因于單克隆淋巴細胞腎間質浸潤或急性腎小管壞死。本例CLL患者有貧血，但無淋巴結或肝脾腫大，腎臟損害表現(xiàn)腎病綜合征，血清學異常存在單克隆免疫球蛋白，其特殊之處在于腎活檢除證實單克隆B淋巴細胞浸潤之外，還存在腎臟淀粉樣變性和C3腎小球病。

CLL伴淀粉樣變性、C3腎小球病發(fā)病機制 CLL伴腎臟淀粉樣變性病例較為罕見。梅奧診所[12]報道的5 848例淀粉樣變性病例中，發(fā)現(xiàn)僅33例(5.0‰)患者原發(fā)病診斷為CLL/SLL，其中AL型淀粉樣變性18例，非AL型淀粉樣變性9例，未確定類型6例。

本例腎活檢組織剛果紅染色陽性，偏振光下具有蘋果綠雙折光，電鏡進一步明確存在腎臟淀粉樣變性。由于該患者血清單克隆游離輕鏈比例異常，免疫固定電泳見κ型IgG單克隆免疫球蛋白條帶，推測AL型腎臟淀粉樣變性可能性大。有關AL型腎淀粉樣變性形成機制，有觀點認為腎小球系膜細胞具有類似巨噬細胞的功能，循環(huán)中的輕鏈物質與系膜細胞表面受體相互作用后被轉運至溶酶體，由于蛋白質折疊錯誤，導致可溶性分泌性蛋白凝聚成為不溶性原纖維，潴留并沉積于細胞周圍基質中[13]。值得注意的是該患者腎活檢組織進一步熒光染色κ或λ游離輕鏈均為陰性，其他淀粉樣物質包括A蛋白、溶菌酶、淀粉樣蛋白前體蛋白、轉甲狀腺素蛋白、β2-MG和LECT2的染色也均為陰性，未能明確淀粉樣變性物質成分。但從剛果紅染色下見腎小球外周血管袢彌漫毛刺狀改變的病理特點，我們仍考慮該例淀粉樣變性物質來源于輕鏈可能性大。理由如下：(1)新近Said等[14]報道迄今最大病例數的腎淀粉樣變性臨床病理特征，該研究共納入474例患者，其中確診AL型占絕大多數，共384例(81%)，其他類型包括AHL型(17例)、AH型(6例)、AA型(33例)、LECT2型(13例)及其他(9例)則較為少見。在所有AL/AHL/AH型淀粉變性患者中約70%于腎小球毛細血管袢見及毛刺狀改變，而AA型淀粉樣變性僅有52%患者見及上述改變，LECT2型及其他類型淀粉樣變性病例均未見上述改變。由于本例患者既往無慢性感染性疾病及自身免疫性疾病證據，冰凍切片熒光A蛋白染色陰性，故不支持AA型淀粉樣變性診斷。(2)目前鑒定淀粉樣變性物質成分通行做法是利用腎活檢組織冰凍切片熒光染色或石蠟切片免疫過氧化物酶法，對取材及樣本預處理均有一定要求。前述Said等[14]報道的474例腎臟淀粉樣變性病例中有35例(7.3%)腎活檢組織冰凍切片熒光染色未能明確為AL型淀粉樣物質，其中15例熒光染色κ或λ輕鏈均陰性，后采用激光微分離/質譜(LMD/MS)技術最終明確診斷?，F(xiàn)行檢測用的熒光抗體通常針對κ、λ、IgG (γ)、IgM (μ)和 IgA (α)的恒定區(qū)表位，如果這些表位缺失或被修飾，免疫熒光染色可為陰性。Owen-Casey等[15]利用新型抗游離輕鏈抗體對41例臨床考慮淀粉樣變性患者的腎活檢標本進行重新檢測，又有6例患者明確了淀粉樣物質類型。當然，利用DNA基因測序檢測特定基因的突變是確診的最終依據[16]。遺憾的是本例患者未行LMD/MS與DNA測序，其淀粉樣物質性質僅能通過上述分析進行推斷。

另外，本例患者腎活檢組織病理免疫熒光僅C3彌漫顆粒狀沉積于系膜區(qū)及血管袢，不伴免疫球蛋白沉積，電鏡觀察基膜內、內皮下和系膜區(qū)見電子致密物分布，符合C3腎小球病診斷。C3腎小球病的發(fā)病通常被認為與補體旁路途徑異常激活有關，相應的補體調節(jié)系統(tǒng)障礙可以是先天遺傳的，也可以是后天獲得的，如在部分患者可檢出與C3轉化酶活性調控相關的異常，包括C3腎炎因子、H因子功能缺陷、C3基因突變等。既往有報道在單克隆球蛋白血癥患者血清中檢測出抗H因子抗體[17]或C3腎炎因子陽性[18]。體外實驗發(fā)現(xiàn)單克隆輕鏈可激活補體旁路途徑，該輕鏈可結合補體H因子恒定區(qū)的第3個短重復序列，從而抑制H因子活性，導致C3腎小球病。

隨著對單克隆免疫球蛋白血癥研究的深入，一組伴有腎臟單克隆免疫球蛋白沉積但尚未滿足多發(fā)性骨髓瘤診斷的單克隆免疫球蛋白血癥被統(tǒng)一命名為具有腎病意義的單克隆免疫球蛋白病(MGRS)[19-20]。根據該定義，滿足MGRS診斷的腎臟病理類型至少包括輕鏈近端腎小管病、腎輕/重鏈淀粉樣變性、Ⅰ型/Ⅱ型冷球蛋白血癥腎損害、單克隆免疫球蛋白沉積病、伴單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎、伴單克隆免疫球蛋白血癥的C3腎小球病等疾病。Hill等[21]總結指出單克隆球蛋白可導致腎臟出現(xiàn)多種病理類型的損害；其形成機制至少包括兩方面：一方面單克隆免疫球蛋白可沉積于腎小球系膜區(qū)及毛細血管袢，模擬免疫復合物激活補體經典途徑，是為直接機制，依據是組織病理免疫熒光下可見腎小球系膜區(qū)及血管袢單克隆免疫球蛋白與補體共沉積；另一方面部分單克隆免疫球蛋白可能模擬補體調節(jié)蛋白或C3轉化酶成分，進而激活補體旁路途徑，導致旁路途徑的補體成分沉積于腎小球，誘發(fā)C3腎小球病，是為間接機制。MGRS患者腎功能衰竭接受腎移植后腎臟病復發(fā)率高，且腎功能損害也是影響患者總體生存的獨立危險因素[22]，因此，對該類患者需要早期診斷并密切隨訪。

小結：本文報道一例極為罕見以腎臟受累為首發(fā)癥狀的CLL病例，經過腎活檢證明存在腎臟B淋巴細胞浸潤，同時合并腎臟淀粉樣變性和C3腎小球病，體現(xiàn)了單克隆免疫球蛋白血癥相關腎損害臨床表現(xiàn)的多樣性及發(fā)病機制的復雜性。

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(本文編輯 莫 非 凡 心)

B-cell chronic lymphocytic leukemia, kidney amyloidosis with C3 glomerulopathy

ZHANGZhihong,XIEHonglang,LIUZhihong

NationalClinicalResearchCenterofKidneyDiseases，JinlingHospital，NanjingUniversitySchoolofMedicine,Nanjing210016,China

A 68-year-old man was admitted for nephrotic syndrome. His serum free light chain ratio was abnormal, and immunofixation electrophoresis test was positive. His renal biopsy revealed amylodiosis with C3 deposition, renal interstitial infiltrating lymphocytes that were positive of CD20. Bone marrow puncture and biopsy revealed abnormal B-cell lymphoproliferation. The final diagnosis for the case was B-cell chronic lymphocytic leukemia (B-CLL), renal amyloidosis with C3 glomerulopathy.

B-cell chronic lymphocytic leukemia renal amyloidosis C3 glomerulopathy

10.3969/cndt.j.issn.1006-298X.2016.02.020

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學研究中心 全軍腎臟病研究所(南京，210016)

2015-09-24