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多成分肺惡性腫瘤1例報告

郭博1,辛華1,韓志峰1,胡光瑞2*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.胸外科;2.體檢中心，吉林 長春130033)

絕大多數(shù)肺部惡性腫瘤組織成分單一，同時具有多種組織成分的肺惡性腫瘤極為罕見，我們在此報道1例同時具有4種惡性成分的肺癌肉瘤病例，并討論其發(fā)病機制及診斷特點。

1臨床資料

患者女，45歲，因突發(fā)胸悶氣短2天入院，既往吸煙史20年，約15支/天。胸部查體及實驗室檢查未見明顯異常，心肺功能正常。術(shù)前胸部CT檢查(平掃+增強)示右肺中葉可見團塊狀密度增高影，邊緣可見淺分葉，病灶大小為6.3 cm×5.7 cm×7.7 cm，CT值為23HU，增強后動靜脈期病灶呈輕度不均勻強化，內(nèi)可見囊狀無強化區(qū)及雜亂迂曲血管影，右肺中葉內(nèi)外段支氣管閉塞，下葉基底段支氣管受壓變窄，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。頭部核磁、全身骨掃描、腹部彩超均未見轉(zhuǎn)移病灶。經(jīng)皮右肺腫物穿刺活檢病理回報：鏡下見梭形惡性腫瘤細胞，部分細胞異型明顯，間質(zhì)粘液變，不除外肉瘤。術(shù)前診斷為“右肺中葉惡性腫瘤”。完善術(shù)前檢查后行右肺中葉切除術(shù)，術(shù)中見瘤體位于右肺中葉，臟層胸膜皺縮明顯，完整切除右肺中葉，并清掃第4、7、10、11組淋巴結(jié)。術(shù)后病理回報：(右肺中葉)癌肉瘤，癌成分以鱗狀細胞癌及肉瘤樣癌為主，偶見少許腺癌成分，肉瘤成分為脂肪肉瘤及軟骨肉瘤，侵及臟層胸膜，未見脈管及神經(jīng)侵及，分送4組、7組、10組、11組淋巴結(jié)均未見轉(zhuǎn)移；免疫組化：CK(+)、Vim(+)、TTF(+)、CD56(+)、CK5(部分+)、CK7(灶狀+)、NapsinA(-)、CgA(-)、Des(-) Myogenin(-)、S-100(-) P53(90%+) Ki-67(80%+) (圖1)。

圖1　肺組織內(nèi)多種惡性成分并存，在肉瘤的背景中

2討論

癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)是一種同時包含惡性上皮成分和惡性間葉成分的復(fù)合型惡性腫瘤，好發(fā)于子宮、乳腺、鼻咽等部位。肺癌肉瘤(pulmonary carcinosarcoma,LCS)較為罕見，據(jù)文獻報道肺癌肉瘤占肺惡性腫瘤的0.2%-0.4%[3,4]。我們報道的病例是具有4種惡性成分(鱗狀細胞癌、腺癌、脂肪肉瘤、軟骨肉瘤)的肺癌肉瘤，更是極為罕見，查閱文獻目前國內(nèi)尚未見報道。2004年WHO將肺癌肉瘤定義為一組含有明確分化肉瘤形態(tài)細胞的非小細胞肺癌[1]。目前肺癌肉瘤的發(fā)病機理尚未明確，有兩種學(xué)說，一是多克隆學(xué)說，即病灶起源于兩種或更多種干細胞，分別向上皮和間質(zhì)多個方向分化演變而成；還有一些學(xué)者提出單克隆學(xué)說，即病灶由一種多潛能干細胞分別向上皮和間質(zhì)分化演變而成，即多種腫瘤組織成分相互融合為一體，因此也被稱為復(fù)合型腫瘤[2]。

肺癌肉瘤多見于中老年患者，男性患者多于女性，且90%以上患者具有重度長期吸煙史。肺癌肉瘤的首發(fā)癥狀多為咳嗽、血痰、胸悶、發(fā)熱等呼吸系統(tǒng)癥狀，也可表現(xiàn)有肩痛、杵狀指等肺外癥狀。胸部CT是肺癌肉瘤的主要檢查方法，按生長部位肺癌肉瘤可分為周圍型和中心型，中心型肺癌肉瘤邊緣不規(guī)則，如堵塞支氣管可出現(xiàn)阻塞性肺炎及肺不張，周圍型肺癌肉瘤邊緣可見分葉及毛刺征等征象，與肺癌不易區(qū)分；肺癌肉瘤的腫瘤密度因其組織成分不同變化較大，但CT值多偏低，且有輕度強化[5]；本病例的影像學(xué)特點即為周圍型分葉團塊影，CT值偏低，增強后動靜脈期病灶呈輕度不均勻強化。肺癌肉瘤的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，且術(shù)前支氣管鏡檢查和痰涂片細胞學(xué)檢查陽性率較低，因此其確診主要依賴于穿刺活檢及術(shù)后病理。免疫組化技術(shù)對肺癌肉瘤的診斷和鑒別診斷有一定幫助，肺癌肉瘤的上皮成分可用CK、EMA和CEA來判定，間葉成分可用Des、SMA、Myogenin和S-100蛋白等來判定；本病例的多種惡性成分即是以鏡下組織形態(tài)和免疫組化相結(jié)合來確認的。

肺癌肉瘤預(yù)后欠佳，多數(shù)患者存活期不超過2年[6]，其預(yù)后主要與腫瘤的組織類型、病灶大小、部位、分化程度、TNM分期、是否轉(zhuǎn)移等因素有關(guān)。肺癌肉瘤首選治療方案為手術(shù)切除，手術(shù)原則與肺癌基本一致，以根治性切除為主，術(shù)中應(yīng)常規(guī)清掃肺內(nèi)及縱隔淋巴結(jié)，術(shù)后積極行化療、放療等綜合治療；對于晚期或已出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移者，可給予放療、化療或生物治療，能夠延長患者的生存時間。本例患者已術(shù)后半年余，行四個療程化療，復(fù)查未見復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，現(xiàn)在密切隨訪中。

綜上所述，肺癌肉瘤同時具有肺癌和肺肉瘤的臨床特征，預(yù)后較差，是一種罕見的肺部惡性腫瘤，尤其是具有多種惡性成分的肺癌肉瘤更是極為少見，需要我們在臨床工作中特別予以重視。

參考文獻：

[1]Braham E,Ben Rejeb H,Aouadi S,et al.Pulmonary carcinosarcoma with heterologous component:report of two cases with literature review[J].Ann Transl Med,2014,2(4):41.

[2]吳永芳,許春偉,張博,等.肺癌肉瘤臨床病理分析并文獻分析[J].臨床與病理雜志,2015,35(3):516.

[3]Beasley MB,Brambilla E,Travis WD.The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J].Semin Roentgenol,2005,40(2):90.

[4]張毅,魏翔,潘鐵成,等.肺癌肉瘤的診斷和外科治療[J].臨床肺科雜志,2010,15(6):830.

[5]張賢雨,班麗英,張潔.肺癌肉瘤1例[J].中國肺癌雜志,2011,14(5):463.

[6]Schaefer IM,Sahlmann CO,Overbeck T,et al.Blastomatoid pulmonary carcinosarcoma:report of a case with a review of the literature[J].BMC Cancer,2012,12:424.

(收稿日期：2015-07-28)

文章編號：1007-4287(2016)03-0496-02

*通訊作者