夏紅杰
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以胸鎖關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的干燥綜合征1例
夏紅杰
胸鎖關(guān)節(jié)炎;干燥綜合征
干燥綜合征是以侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺體為主的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病,血清中存在大量自身抗體,可累及多種內(nèi)臟器官,在受侵犯的腺體或組織內(nèi)可見到大量淋巴細胞浸潤,多見于中年女性。由于其臨床癥狀不典型,而且發(fā)病初期多無特異性表現(xiàn),容易導致誤診漏診。目前,臨床沿用的干燥綜合征診斷標準是2002年美國和歐盟在各國的診斷標準基礎(chǔ)上聯(lián)合提出的,簡稱國際標準[1],多年來未有新的診斷標準出現(xiàn)。有大量與干燥綜合征有關(guān)的誤診報道,列出大量證據(jù)證明有很多與本病有關(guān)的,但國際標準未涵蓋在內(nèi)的器官損害表現(xiàn)。
1.1病例報告患者,女,55歲,因右側(cè)頸部紅腫、疼痛3周,體溫正常,2014-05就診于當?shù)蒯t(yī)院骨科門診,診斷為骨關(guān)節(jié)炎,給予非甾體類抗炎藥物及局部活血止痛中藥治療,無好轉(zhuǎn)。胸壁CT未見肋骨異常密度影。實驗室檢查:結(jié)核抗體(-),紅細胞沉降率45 mm/h,生化檢查肝腎功能未見異常,白細胞12.82×109/L ,中性粒細胞72.8% ,血小板正常。治療2周后加用鹽酸莫西沙星片(商品名:拜復(fù)樂)治療,無好轉(zhuǎn)。2個月后因胸鎖關(guān)節(jié)紅腫及疼痛癥狀無減輕,給予物理治療1周,效果仍不明顯,于2014-08來我院就診。局部查體:右側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)腫脹,局部皮溫增高,紅腫面積6 cm×7 cm,觸痛明顯,無皮損,無水皰,無破潰,局部活動受限。實驗室檢查:類風濕因子30.4,白細胞4.17×109/L,中性粒細胞42.6%,血小板正常;抗核抗體(+),抗SSA(+),抗SSB(-);紅細胞沉降率51 mm/h ,余未見明顯異常。眼科檢查:角膜染色(+)。追問病史患者有一定程度口干、眼干癥狀,持續(xù)6個月,但不影響生活,未引起重視。
1.2方法根據(jù)國際標準患者符合干燥綜合征診斷,給予口服潑尼松10 mg,3/d;來氟米特10 mg,1次/d治療。2周癥狀消失后,潑尼松逐漸減量,1個月后,改為5 mg,1次/d,持續(xù)維持治療;來氟米特治療劑量不變。
1.3結(jié)果2周后,胸鎖關(guān)節(jié)紅腫完全消退,口眼干燥癥狀緩解,紅細胞沉降率及類風濕因子恢復(fù)正常。
本例癥狀不典型,尤其胸鎖關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為主要首發(fā)癥狀的干燥綜合征在以往報道中從未被提及,早期接觸到患者的醫(yī)師容易按照炎性反應(yīng)或結(jié)核的思路考慮,并給予相應(yīng)治療,但由于沒有考慮到自身免疫性疾病發(fā)生的可能,容易出現(xiàn)漏診誤診,無法取得好的療效。本例雖然主要表現(xiàn)為胸鎖關(guān)節(jié)炎,但經(jīng)過仔細問診、檢查及化驗,結(jié)果符合干燥綜合征診斷標準,尤其是按照相應(yīng)治療取得良好效果,更進一步證明診斷的正確性。目前唇黏膜或唾液腺活檢是診斷干燥綜合征的金標準,但基于條件及患者接受度關(guān)系,很多無法進行活檢,干燥綜合征診斷多以臨床癥狀、實驗室血清學檢查及其他輔助檢查綜合判斷,這樣的方式可能造成一定程度的診斷失誤,在臨床工作中要把這一因素考慮在內(nèi)。
胸鎖關(guān)節(jié)病變的疾病種類多樣,大致分為:(1)系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎,包括骨性關(guān)節(jié)炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病、結(jié)晶性關(guān)節(jié)??;(2)感染性疾病,包括化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、骨關(guān)節(jié)結(jié)核;(3)特異性累及胸鎖關(guān)節(jié)的疾病,包括SAPHO綜合征、鎖骨內(nèi)端致密性骨炎、鎖骨胸骨端無菌性壞死(Friedrich病);(4)其他,包括非特異性關(guān)節(jié)炎、胸骨上端及鎖骨內(nèi)側(cè)腫瘤等[2,3]。上述各種疾病發(fā)病率均較低,尤其本例患者胸鎖關(guān)節(jié)腫脹為單側(cè)性,更容易在臨床診療過程中因考慮不周全而被誤診或漏診,詳詢病史,認真檢查,多方求證極為重要。
干燥綜合征目前尚無根治辦法,目前治療主要采用對癥替代治療和激素免疫抑制藥系統(tǒng)治療,最新的免疫疾病治療手段為單克隆抗體B細胞清除技術(shù),療效還在觀察階段,希望有更多診斷治療手段應(yīng)用于臨床,造福患者。
[1]Vitali C,Bombardieri S,Jonsson R,etal.Classication criteria for Sj gren′s syndrome:a revised version of the European criteria pro-posed by the American-European Consensus Group[J]. Ann Rheum Dis,2002,61:554-558.
[2]梁求真,艾克拜爾·尤努斯,田征,等. 胸鎖關(guān)節(jié)病變的臨床分析[J].中國矯形外科學雜志,2013,21(23):2418-2423.
[3]Sall M,Oliv A,Perez-AndresR,etal.The SAPHO syndrome:a clinical and imaging study[J].ClinRheumatol,2011,2:245-249.
(2015-07-11收稿2015-12-01修回)
(責任編輯岳建華)
夏紅杰,碩士,主治醫(yī)師。
100039北京,武警總醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合康復(fù)科
R684.3