李金鵬，李本偉，孫翠華

(1.山東省威海市婦女兒童醫(yī)院檢驗(yàn)科　264200；2.山東省即墨市中醫(yī)院　266200；3.山東省即墨市人民醫(yī)院農(nóng)保辦公室　266200)

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成人Still病并發(fā)急性造血功能停滯1例

李金鵬1，李本偉2，孫翠華3

(1.山東省威海市婦女兒童醫(yī)院檢驗(yàn)科264200；2.山東省即墨市中醫(yī)院266200；3.山東省即墨市人民醫(yī)院農(nóng)保辦公室266200)

關(guān)鍵詞:成人Still病；急性造血功能停滯；再障危象

急性造血停滯是由多種原因?qū)е碌墓撬柙煅δ芡?，外周血表現(xiàn)以一系、兩系或三系血細(xì)胞減少，其中以紅系造血停滯最為常見(jiàn)，其誘因臨床上多見(jiàn)的有：各種溶血性貧血，病毒感染，白血病，淋巴瘤，某些藥物、放射性損害等[1-3]。但是繼發(fā)于成人Still病(AOSD)的急性造血功能停滯很罕見(jiàn)，國(guó)外學(xué)者M(jìn)oussa等[4]曾報(bào)道過(guò)類(lèi)似病例。因本病易誤診為再生障礙性貧血，但治療及預(yù)后大不相同，因此，準(zhǔn)確的診斷對(duì)臨床治療非常關(guān)鍵。本病例是1例AOSD患者妊娠期間發(fā)病，行剖宮產(chǎn)后由于感染發(fā)生噬血綜合征并發(fā)急性造血功能停滯，現(xiàn)報(bào)道如下。

1病例資料

患者，女，32歲，宮內(nèi)孕32+2周，咳嗽4個(gè)月，頭暈2 d加重1 d，2014年3月7日收治入院?；颊哂?年關(guān)節(jié)炎史，6年中間斷四肢大、小關(guān)節(jié)腫痛、伴咽部不適，26歲時(shí)開(kāi)始口服強(qiáng)的松(維持用藥2年)，孕1個(gè)月時(shí)自行停用激素，2008年曾診斷為AOSD。1周前因關(guān)節(jié)痛就診于外院，具體治療不詳。2 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈、耳鳴、視物雙影，來(lái)本院急診。血常規(guī)結(jié)果：白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)為7.1×109/L，中性粒細(xì)胞百分率(NEUT)為72.6%，血紅蛋白(Hb)102 g/L，血小板計(jì)數(shù)(PLT)71×109/L。肝功能指標(biāo)：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)70 U/L，清蛋白(ALB)22 g/L，總膽紅素(TBil)42.7 μmol/L，直接膽紅素(DBil)28.9 μmol/L。血壓145/95 mm Hg。腹部超聲：肝回聲稍增粗、膽囊內(nèi)膽汁淤積、腹腔少量積液。胎心監(jiān)護(hù)提示基線(xiàn)平直。入院診斷為“AOSD，妊娠期急性脂肪肝，胎兒宮內(nèi)窘迫”。入院后行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，患者術(shù)后發(fā)現(xiàn)腹壁筋膜下血腫，伴高熱，三系進(jìn)行性減低，WBC最低至0.18×109/L(3月29日)，中性粒細(xì)胞最低至0.00×109/L(3月29日)，PLT最低至8×109/L(3月23日)，纖維蛋白原最低至1.29 g/L(3月23日)，鐵蛋白為11 260 ng/mL。3月26日開(kāi)始給予吉賽欣300 μg 皮下注射，無(wú)好轉(zhuǎn)。3月25、26日分別行骨髓穿刺(髂后+胸骨)，閱片報(bào)告(胸骨)：外觀少許油脂，增生低下，G=2.5%,E=5%,G/E=0.5∶1,淋巴細(xì)胞比例明顯增高，占87%，粒系少見(jiàn)，紅系只見(jiàn)少許原幼紅細(xì)胞，部分胞體變大。吞噬細(xì)胞易見(jiàn)，并可見(jiàn)吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，全片可見(jiàn)巨核細(xì)胞27個(gè)，血小板少見(jiàn)。結(jié)合臨床診斷為：噬血細(xì)胞綜合征，急性骨髓造血功能停滯，可以除外再生障礙性貧血。給予甲強(qiáng)龍沖擊治療+吉賽欣升白細(xì)胞3 d，后改為地塞米松+環(huán)孢素A，積極抗感染治療?；颊哂?月6日出院，出院情況：患者一般情況可，體溫正常，血壓良好，輕度貧血，白細(xì)胞正常，左側(cè)傷口愈合尚可。

2討論

AOSD是一種病因未明，以高熱、關(guān)節(jié)痛和(或)關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)并且伴有外周血粒細(xì)胞升高，肝、脾、淋巴結(jié)腫大等系統(tǒng)受累的臨床綜合征[5]。急性造血功能停滯亦稱(chēng)再障危象，其特點(diǎn)為：(1)病情來(lái)勢(shì)兇猛，除了有原發(fā)病癥狀之外，主要為貧血突然加重，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯減少甚至為零；(2)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板可以有一系、兩系或三系同時(shí)減低，本病例表現(xiàn)為三系嚴(yán)重減低；(3)骨髓象與急性再生障礙性貧血相似，淋巴細(xì)胞比例增高，本例AOSD，噬血細(xì)胞綜合征診斷明確，原發(fā)病表現(xiàn)明顯，且骨髓巨核細(xì)胞不少，可見(jiàn)超巨早幼細(xì)胞為本病特征表現(xiàn)[6]，因而可以排除再生障礙性貧血，經(jīng)過(guò)積極對(duì)癥與支持治療，患者康復(fù)出院。

參考文獻(xiàn)

[1]鄧家棟．臨床血液學(xué)[M]．上海：上海科學(xué)技術(shù)出版社，1985：480．

[2]盧新天．溶血危象的病因?qū)W及發(fā)病機(jī)制[J]．小兒急救醫(yī)學(xué)，2003，10(5)：273-274．

[3]孟景曄，黃仁魏，李旭東，等．急性造血功能停滯1例[J]．廣東醫(yī)學(xué)，2003，24(4)：412．

[4]Moussa M,Hassan MF.Newly diagnosed adult-onset Still′s disease with pure red cell aplasia in pregnancy[J].Arch Gynecol Obstet,2014,290(1):195-198.

[5]蔡寶云，張金福．成人Still病的診治進(jìn)展[J]．中國(guó)臨床醫(yī)生，2013，41(4)：10-13．

[6]張之南，沈悌．血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M]．3版．北京：科學(xué)出版社，2007：22-23．

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.14.069

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C

文章編號(hào)：1673-4130(2016)14-2047-01

(收稿日期：2016-01-20修回日期：2016-03-31)