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發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的診療研究進展

2016-03-09 04:36:49杜明華許瑞江
感染、炎癥、修復(fù) 2016年2期
關(guān)鍵詞:髂骨髖臼骨盆

杜明華 胡 森 許瑞江

(1.解放軍總醫(yī)院,北京 100853;2. 解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院全軍創(chuàng)傷修復(fù)與組織再生重點實驗室暨皮膚損傷修復(fù)與組織再生北京市重點實驗室,北京 100048)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的診療研究進展

杜明華1,2胡森2許瑞江1

(1.解放軍總醫(yī)院,北京100853;2. 解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院全軍創(chuàng)傷修復(fù)與組織再生重點實驗室暨皮膚損傷修復(fù)與組織再生北京市重點實驗室,北京100048)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(developmental dysplasia of the hip, DDH)主要包括髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、股骨頭脫位及半脫位。本病的發(fā)病原因不明,臨床表現(xiàn)及治療方法的選擇與年齡及病理解剖狀態(tài)高度相關(guān)。早發(fā)現(xiàn)、早診斷對疾病的預(yù)后意義重大。到目前為止,對不同年齡段DDH患者的治療尚未形成公認(rèn)的意見。DDH有多種治療方法,其目標(biāo)均是要達(dá)到安全、持久的復(fù)位,確保髖關(guān)節(jié)正常生長、發(fā)育,降低并發(fā)癥、早期疼痛或骨關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率。本文對DDH的一般特征、檢查及治療等綜述如下,以期為臨床獲得最佳的診療方案提供參考。

1 DDH的特征

DDH是指生長過程中一系列的髖關(guān)節(jié)形態(tài)異常,包括股骨頭脫位、半脫位,髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,股骨頭及髖臼發(fā)育不良[1]。股骨頭脫位在新生兒中的發(fā)病率為0.1%~0.5%,股骨頭半脫位及髖臼發(fā)育不良的發(fā)病率為1%,而全球范圍內(nèi)的超聲篩查所報告的發(fā)病率則高達(dá)2.5%~5.0%;患兒中,女孩比例高達(dá)80%;累及左側(cè)達(dá)60%,累及右側(cè)及雙側(cè)各20%[2]。

出生后1周內(nèi)發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良和髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的患兒可獲得良好的結(jié)果,其中高達(dá)88%的患兒病情可在8周內(nèi)得到改善;而髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定和脫位的患兒,疾病則多持續(xù)進展[3]。18個月以下的DDH患兒主要采取保守治療方法;而18個月以上患兒多需手術(shù)治療。出現(xiàn)癥狀的時間越晚,其預(yù)后越差。8歲以后治療的并發(fā)癥很多,其預(yù)后并不比放棄治療好[4-5]。雙側(cè)受累患者預(yù)后比單側(cè)要差[6]。

本病患兒學(xué)步期后的自然病程為典型的繼發(fā)形態(tài)學(xué)改變,其表現(xiàn)取決于脫位的類型及持續(xù)時間[7]。在脫位髖關(guān)節(jié)中,股骨頭脫出髖臼,位于髖臼側(cè)方及頭側(cè)。髖臼缺少了包容股骨頭的正常刺激,其前上方發(fā)育不佳。缺乏解剖上的關(guān)聯(lián)及機械力量的傳輸,將增多頭臼不和諧的發(fā)生,干擾股骨頭的中心性復(fù)位。此外,外露股骨頭對髖臼的機械壓力也會進一步導(dǎo)致髖臼的畸形,影響正常髖臼的生長,真臼變淺,髖臼外上方形成假性髖臼;髖臼底變寬,淚滴影變寬,股骨頭失去球形度,變扁,前傾增大。

本病癥狀及進展具有動態(tài)出現(xiàn)及進展的特點[8]。就其中最輕的髖臼發(fā)育不良而言,大部分患兒在發(fā)育過程中髖臼可自發(fā)改善,但也有患者病情加重。完全脫位的髖關(guān)節(jié)也有類似的特點,有改善的潛力,也可能惡化[1,9]。在臨床,既有出生時有癥狀而隨生長發(fā)育改善或進展的患兒,也有某些患兒,出生后髖關(guān)節(jié)正常,在發(fā)育過程中,因髖關(guān)節(jié)發(fā)育欠缺,在1~3歲的學(xué)步期后,甚至更大年齡,才出現(xiàn)癥狀。此類嬰幼兒時期無髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、大齡時才因髖臼發(fā)育問題導(dǎo)致延遲發(fā)展為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的患者臨床上較為多見。在小兒骨科門診中,很多患兒都是在學(xué)步期后,才因嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良癥狀,如走路不穩(wěn)、跛行甚至髖膝部疼痛就診時才被發(fā)現(xiàn)。

在DDH病程中,骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生是否不可避免,脫位后假臼的形成與程度是否與髖關(guān)節(jié)退行性病變相關(guān),DDH是否會導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)疼痛,脫位的高度是否會影響髖、膝及脊柱功能,這些問題尚沒有確切的答案[10]。

2 DDH的檢查方法

早發(fā)現(xiàn)、早診斷對DDH的治療及預(yù)后均具有至關(guān)重要的作用,因此新生兒篩查十分必要。

體格檢查仍然是DDH最重要的檢查方法[1]。出生后6個月內(nèi),細(xì)致的臨床檢查比影像學(xué)檢查更可靠,其主要指征是:臀部或大腿皮紋不對稱、髖關(guān)節(jié)外展受限、Ortolani實驗及Barlow實驗陽性;6~18個月的主要指征是:外展實驗陽性、皮膚皺褶以及下肢不等長(Galeazzi征陽性);18個月以上兒童主要指征為跛行步態(tài)、套疊實驗陽性及Trendelenburg征[1,9]。

影像學(xué)檢查主要有超聲、X線、CT、磁共振及關(guān)節(jié)造影。超聲在出生后6個月內(nèi)患兒的DDH診斷中最為可靠,尤其是出生后4、5個月以內(nèi)股骨頭大部分為軟骨時更佳,主要采用Graf法。為獲得脫位股骨頭更加可靠的解剖學(xué)及形態(tài)學(xué)結(jié)果,可進行CT或磁共振檢查,尤其是三維重建檢查,更有利于術(shù)前評估及術(shù)式的選擇。盡管CT或磁共振發(fā)展較快,但關(guān)節(jié)造影在術(shù)前評估中的作用仍然相當(dāng)重要,且術(shù)后可發(fā)現(xiàn)阻礙復(fù)位的因素,可動態(tài)觀察攣縮肌肉及軟組織的情況[1,9-10]。此外,隨著基因?qū)W及DDH致病因素中基因研究的發(fā)展,將來有可能通過基因篩查進行DDH的早期檢測。

3 DDH治療方式的選擇

治療方式的選擇與年齡有關(guān),隨著年齡增大,治療會更加復(fù)雜,并發(fā)癥更多,治療效果也更差。

DDH的治療目的是實現(xiàn)早期股骨頭復(fù)位并確保髖臼的正常發(fā)育潛能。雖然出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良或者股骨頭半脫位、脫位,股骨頭和髖臼的關(guān)節(jié)軟骨本身仍具有生長潛能,一旦早期充分復(fù)位,股骨頭獲得穩(wěn)定的包容,髖關(guān)節(jié)將能夠充分重建。但隨著年齡的推移,髖關(guān)節(jié)骨骺的活力將會下降,逐漸失去對股骨頭和髖臼的形態(tài)塑造能力[11],因此髖關(guān)節(jié)的復(fù)位最好是在髖臼生長、發(fā)育活力旺盛的早期進行。

學(xué)步期后年齡段的DDH患者,其治療方法的選擇會較容易受到多種因素及影像學(xué)檢查結(jié)果的影響及干擾,其中最重要的影響因素為年齡、病理改變、醫(yī)生的專長及治療方法的技術(shù)特點等。由于需要仔細(xì)評估如此多的影響因素,對DDH的推薦治療方法始終無法達(dá)成共識而均具有爭議,并且推薦的治療方式也多種多樣,由保守閉合復(fù)位到骨盆截骨或股骨截骨或兩者聯(lián)合截骨手術(shù)治療,方法不一。

3.1出生后~學(xué)步期對于年齡在18個月以下的患兒,目前公認(rèn)的治療方法是保守治療,主要包括連衣挽具、支架、皮牽引、內(nèi)收肌切斷及閉合復(fù)位,以及保守治療失敗后切開復(fù)位等,但不同醫(yī)生治療方法的選擇也不一致。

文獻報道,大多數(shù)出生后髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的患兒,在無特殊治療的情況下,在2~6周內(nèi)髖關(guān)節(jié)可獲得穩(wěn)定;髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的患者,在出生后9~12周內(nèi)可逐漸改善[12]。髖關(guān)節(jié)屈曲-外展矯正對早期(患兒出生6~8周)治療軟組織攣縮作用重大,如能在出生后前3個月內(nèi)應(yīng)用,僅有5%~10%的患者需要后續(xù)治療[13]。

出生后6個月以內(nèi)的DDH患兒采用Pavlik吊帶治療有效率高達(dá)90%;而出生后6~12個月的患兒,可選擇固定屈曲支具,如Von Rosen及Craig支具,雖然固定支具在該年齡段更容易獲得復(fù)位,但所造成的股骨頭壞死發(fā)生率較高[14]。

吊帶及外展支具治療失敗的患兒可選擇麻醉下閉合復(fù)位及石膏固定治療,這種方法一度較受歡迎,但由于治療周期長及股骨頭壞死發(fā)生高,近年來對其應(yīng)用逐漸減少[15]。關(guān)節(jié)造影可顯示股骨頭覆蓋范圍及復(fù)位最佳位置,對該年齡段患兒的治療有很大幫助[16]。

3.2學(xué)步期開始~3歲年齡在18個月以上及保守治療失敗是切開復(fù)位的指征。軟組織的充分松解,內(nèi)收肌、髂腰肌肌腱,髖關(guān)節(jié)圓韌帶、橫韌帶,及髖關(guān)節(jié)內(nèi)攣縮組織的松解對切開復(fù)位的成功至關(guān)重要,可顯著降低術(shù)后再脫位的發(fā)生[17]。

切開復(fù)位可單獨應(yīng)用,也可聯(lián)合其他手術(shù),如股骨、骨盆截骨。股骨截骨使復(fù)位更容易,可矯正過度的股骨前傾,減少股骨頭與髖臼之間的壓力,減少骨壞死的發(fā)生[18]。當(dāng)存在持續(xù)的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良及髖臼覆蓋不充分時,可選擇骨盆截骨,但對1~3歲的患兒采用骨盆截骨是否合適尚存有爭論。有學(xué)者主張在切開復(fù)位后,等待髖臼自身發(fā)育完全、重塑潛力下降后,再考慮骨盆截骨增加覆蓋 。但近年來的治療趨勢是早期骨盆截骨,以確保髖臼自身發(fā)育正常的最大化[19]。此外,許多醫(yī)生推薦一期聯(lián)合手術(shù)治療方案:包括切開復(fù)位、關(guān)節(jié)囊縫合術(shù),及Pemberton或Salter骨盆截骨;若股骨頭脫位較高,或股骨頭之間壓力較大,則聯(lián)合應(yīng)用股骨短縮截骨,旨在一次性解決全部的病理解剖異常[20]。

3.33~7歲本年齡段患兒,因軟組織攣縮、髖臼發(fā)育不良、股骨頭與股骨頸變形嚴(yán)重,多需手術(shù)治療。常規(guī)采用骨盆截骨治療,但方式多種多樣。大多已發(fā)展成T?nnis 3和4級分型,肌肉短縮嚴(yán)重,多需股骨截骨以便于復(fù)位;發(fā)生嚴(yán)重的股骨頭前傾時,去旋轉(zhuǎn)截骨是必須的。如術(shù)后股骨頭復(fù)位充分、穩(wěn)定,且沒有股骨頭壞死的發(fā)生,患兒將獲得優(yōu)良的臨床及影像學(xué)結(jié)果。如復(fù)位后頭臼不同心或發(fā)生股骨頭壞死,即使是術(shù)后數(shù)年才發(fā)生該并發(fā)癥[21-22],最終結(jié)果也不好。關(guān)節(jié)畸形、軟骨受損、血管生成及手術(shù)操作困難等,是導(dǎo)致大齡患兒術(shù)后較大比例不良結(jié)果的常見原因。

本年齡段患兒最常用的手術(shù)方法有Salter骨盆截骨術(shù)、Pemberton髖臼成形術(shù)及Dega骨盆截骨術(shù)[23-24]。

Salter髂骨截骨主要適用于18個月~6歲患兒,該截骨方式將整個髖臼與恥骨和坐骨作為一個整體,通過恥骨聯(lián)合的旋轉(zhuǎn)作用,使髖臼頂壁向前、外、下移位;但6歲以上兒童因恥骨聯(lián)合的旋轉(zhuǎn)作用受限,髖臼旋轉(zhuǎn)受到一定的影響,且大齡兒童的截骨后覆蓋面積有限,故此截骨方法療效欠佳。此外,該截骨為完全截骨,截斷髂骨內(nèi)外板,對髂骨損傷較大且失血較多;該截骨術(shù)多需內(nèi)固定,增加了手術(shù)感染風(fēng)險,且需二次手術(shù)取出內(nèi)固定。

Pemberton髖臼成形術(shù)適用于Y形軟骨閉合前(女性12~13歲,男性14歲前),因操作技術(shù)要求高,截骨鉸鏈僅為Y形軟骨[25],手術(shù)造成髖臼發(fā)育軟骨損傷從而引起骨骺過早閉合的風(fēng)險較大,且該截骨改變了髖臼容積,使得該法難以操作而限制了該術(shù)式的成功應(yīng)用。為了降低手術(shù)的創(chuàng)傷,近年來,Pemberton截骨聯(lián)合Salter截骨,即Pembersal截骨,得到推薦。該聯(lián)合術(shù)式兼具Pemberton截骨與Salter截骨的優(yōu)點,既避免了Pemberton截骨較低、易對Y形軟骨造成損傷的不足,又使截骨鉸鏈多變,且避免了Salter髂骨完全截骨的損傷[26-27]。

Dega骨盆截骨術(shù)是治療大齡DDH患者的常選治療術(shù)式,并且在學(xué)步期DDH兒童髖關(guān)節(jié)的重建中,也受到越來越多的歡迎和推崇[28]。大量的證據(jù)表明,依靠不同的鉸鏈位置,Dega骨盆截骨可妥善處理DDH各方向的髖臼覆蓋不足。該截骨在髖臼重建過程中的主要優(yōu)點在于對髂骨靈活性、多樣性地裁剪,以解決髖臼側(cè)方、前方或后方等全部的覆蓋不良。其可在髂骨創(chuàng)傷小的前提下,獲得優(yōu)于Salter髂骨截骨的臨床效果[24],且不像Pemberton髖臼成形術(shù)那樣,截骨鉸鏈局限在Y形軟骨[28],從而最大限度地避免了骨骺過早閉合的風(fēng)險。

3.47歲~青春期大齡DDH患兒的治療困難重重,因為不同患兒的病理情況不同,尤其是髖臼的狀況各不相同。該年齡段患兒脫位的股骨頭位置更高,多固定在假臼內(nèi)。每種手術(shù)方法,都必須降低股骨頭位置,使其回到真臼內(nèi),達(dá)到解剖復(fù)位,并增加髖臼對其覆蓋,以確保穩(wěn)定。但治療不能以達(dá)到復(fù)位為目的,而應(yīng)更注重功能的恢復(fù),甚至有研究建議放棄治療,直至成年后再接受髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

外側(cè)造蓋術(shù)可作為先期保守或手術(shù)治療失敗的大齡患者的補充療法,并聯(lián)合骨盆重定向手術(shù)[29]。此外,軟骨損傷在髖關(guān)節(jié)脫位中的作用應(yīng)得到重視并妥善處置[30]。軟骨損傷在髖關(guān)節(jié)脫位中發(fā)病率較高[31-32],若不予處理,軟骨損傷進展可引起并加重髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重疼痛、進展性的僵硬、活動范圍及功能的喪失[32-35]。修復(fù)髖關(guān)節(jié)軟骨損傷可以減輕疼痛、恢復(fù)功能并獲得滿意的臨床和影像學(xué)結(jié)局[36]。現(xiàn)已有多種新的治療手段用于軟骨損傷的修復(fù),如軟骨移植[37]、自體軟骨細(xì)胞移植[38]、骨膜移植[39]等。在髖關(guān)節(jié)軟骨損傷修復(fù)中,這些方法可經(jīng)由關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù)實現(xiàn),也可在髖關(guān)節(jié)切開復(fù)位與骨盆截骨時實施,值得在大齡髖關(guān)節(jié)脫位兒童中進一步探索其療效并推廣應(yīng)用。

4 結(jié) 語

兒童發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是一個呈動態(tài)發(fā)病及進展特點的髖關(guān)節(jié)形態(tài)及功能障礙疾病,雖病因不明,但機械壓力,尤其是胎兒髖關(guān)節(jié)在子宮內(nèi)的姿勢及出生后髖關(guān)節(jié)包裹的位置及基因因素在該病的致病中意義較大;早診斷、早治療,預(yù)后好,因此應(yīng)該繼續(xù)普及體格檢查及超聲篩查;年齡因素對髖臼發(fā)育及治療方式的選擇至關(guān)重要,治療應(yīng)在形態(tài)復(fù)位的基礎(chǔ)上,著重恢復(fù)正常的髖關(guān)節(jié)功能,減少并發(fā)癥的發(fā)生。對本病的病因、治療方法的選擇及其長期治療效果,還有待于進一步的研究。

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10. 3969/j. issn. 1672-8521. 2016. 02. 019

2016-00-00)照相沒有照到

許瑞江(Email: xurj@301hospital.com.cn)

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