何陽綜述，吳春審校

（重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院胸外科，重慶400014）

胸腔鏡下先天性食管閉鎖治療進展

何陽綜述，吳春審校

（重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院胸外科，重慶400014）

胸腔鏡；食管閉鎖；氣管食管瘺；先天畸形；開放手術(shù)；綜述

先天性食管閉鎖（congenitale sophageal atresia，CEA）和氣管食管瘺（tracheoesophageal fistula，TEF）是新生兒期嚴重先天畸形，在新生兒中發(fā)生率為1/3 000～1/4 000［1］。CEA和TEF在18～19世紀第一次被報道［2］。1941年Haight等［3］首次成功報道1例行食管端端吻合加瘺修補術(shù)病例。如今開胸修復已成為一個成熟的手術(shù)方式。近15年，胸腔鏡應用于治療兒童胸部疾病有了長足的發(fā)展，這歸功于內(nèi)窺鏡技術(shù)的發(fā)展。20世紀70年代，Rodgers等［4］首次報道了9例患兒使用胸腔鏡診斷技術(shù)。Lobe等［5］在1999年和Rothenberg［6］在2000年第1次描述了胸腔鏡修復CEA和TEF。但至今為止，胸腔鏡和傳統(tǒng)手術(shù)在治療CEA的有效性和安全性方面仍存在爭議。本文就近年來CEA病理分型、診斷和2種不同手術(shù)方式及其對比綜述如下。

1　CEA的病理分型

CEA的病理分型方法很多，1994年Spitz等［7］認為，隨著診療技術(shù)的發(fā)展，影響術(shù)后恢復及并發(fā)癥的主要原因不再只是體質(zhì)量和肺炎。他提出根據(jù)體質(zhì)量和有無心血管畸形的嚴重狀況來對CEA危險程度進行分型更合理，所以將其分為3型：（1）Ⅰ型，體質(zhì)量大于1500g，無心血管畸形；（2）Ⅱ型，體質(zhì)量小于1 500g，伴或無先天性心臟?。唬?）Ⅲ型，體質(zhì)量小于1 500 g，并伴復雜的先天性心臟病。以上研究表明，Ⅰ型患者95%以上得以生存，Ⅱ型患者的成活率在80%左右，而Ⅲ型患者成活率僅30%～40%，且術(shù)后生活質(zhì)量差。因此，Spitz的CEA病理分型對于術(shù)前評估更加有益，可以更好地預測并發(fā)癥的發(fā)生。

CEA最常用的病理分型方式是Gross 5型［8］分類方法，Ⅰ型：食管上下兩端閉鎖，同氣管不相連，無TEF，約占6%；Ⅱ型：食管上端與氣管之間相連，形成TEF，下端呈閉鎖，約占2%；Ⅲ型：食管上端為盲管，下端與氣管相通形成瘺管，約占85%，其中按閉鎖兩盲端的距離又分為Ⅲa型和Ⅲb型2個亞型，如兩端盲端相隔的長度大于2 cm為Ⅲa型，＜2 cm為Ⅲb型，后者臨床上最常見；Ⅳ型：食管上下端為盲端，各自與氣管相通，均形成瘺管，約占l%；Ⅴ型：單純TEF，食管無閉鎖，但與氣管相連，形成TEF H型瘺管，約占6%。

2　CEA的診斷

2.1產(chǎn)前診斷羊水過多與CEA的患兒關系密切，患兒不能吞咽羊水，故母親常有羊水過多史。CEA的類型也會影響羊水過多，如Gross I型CEA，母親羊水過多占85%～95%，GrossⅢ型僅為32%～35%。早期診斷主要的可靠依據(jù)是在B超下發(fā)現(xiàn)“上頸部盲袋癥”。通過B超可以發(fā)現(xiàn)隨著胎兒的吞咽活動，有一囊性的盲袋在食管區(qū)域，表現(xiàn)為“充盈”或“排空”［9］。同時，對于B超醫(yī)生因經(jīng)驗因素未發(fā)現(xiàn)“上頸部盲袋癥”的患兒，磁共振成像（MRI）能診斷出。而且MRI具有無創(chuàng)性和無輻射性，對胎兒的發(fā)育和器官功能一般不會產(chǎn)生影響［10］。

2.2產(chǎn)后診斷患兒出生后因食管閉鎖，唾液不能下咽而停留在口腔，因此患兒往往在出生后l～2 d即表現(xiàn)唾液過多現(xiàn)象，從口腔和鼻腔溢出唾液，偶爾出現(xiàn)嗆咳、氣急和發(fā)紺。常在第一次喂奶或喂水時，患兒咽下幾口后即開始嗆咳，隨即乳汁從鼻孔或口腔反流溢出，因食管與胃不連接，多呈非噴射狀，嚴重時出現(xiàn)呼吸困難，面色發(fā)紺，這是由于食物迅速充滿食管近端的盲袋后，反流入氣管、支氣管的結(jié)果，當在迅速清除嘔吐物后癥狀即消失。

除依據(jù)臨床癥狀外，臨床上通過以下檢查可初步明確診斷，即（1）插胃管失敗：將1根細小導管插入鼻孔或口腔內(nèi)，因食管閉鎖會受阻而折回。（2）B超：表現(xiàn)為“上頸部盲袋癥”，雖然B超具有無創(chuàng)、迅速的優(yōu)勢，但會更多地依賴于檢查者是否經(jīng)驗豐富，分型、瘺管位置等詳細信息也無法提供。（3）食管造影：使用造影劑滴入造影導管，再通過X射線即可發(fā)現(xiàn)有無食管閉鎖。有研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，使用造影劑后80%會發(fā)生肺炎，而不用造影劑者發(fā)生肺炎者僅44%［11］。因此，對疑似CEA患兒，應謹慎使用食管造影。（4）CT檢查：CT能為瘺管的位置及盲端間距離等提供精確的數(shù)據(jù)，多用于低體質(zhì)量、有嚴重呼吸窘迫及長段食管閉鎖或伴多個畸形的CEA患兒。上述類型患兒需行分期手術(shù)或多次手術(shù)，三維CT可提供完備的術(shù)前指導數(shù)據(jù)（盲端間的長短及瘺管的位置），并且檢查對患兒無創(chuàng)，因此與氣管鏡相比有更大的應用價值。（5）支氣管鏡檢查：主要應用于發(fā)現(xiàn)瘺管的位置。但檢查需要全身麻醉，往往導致低氧、喉痙攣、氣胸、氣道水腫、出血等并發(fā)癥，新生兒使用不推薦。隨著輔助檢查手段及研究的不斷發(fā)展，李春等［12］提出虛擬支氣管鏡，使用三維CT重建氣管，可以看到術(shù)后狹窄部更遠端的狹窄，對于食管閉鎖術(shù)后伴瘺管復發(fā)的患兒尤其合適。

3　傳統(tǒng)開放手術(shù)

1941年Haight首次成功地治愈CEA，此后治愈率逐漸提高。隨著圍產(chǎn)醫(yī)學和新生兒外科的發(fā)展，國外有文獻報道，出生體質(zhì)量大于1 500 g，不伴嚴重心血管畸形的CEA患兒治愈率已達98%以上［7］。但對一些病情復雜的、低體質(zhì)量患兒等，手術(shù)任務仍很艱巨。手術(shù)路徑分經(jīng)腦膜和經(jīng)腦膜外2種。經(jīng)腦膜手術(shù)操作較為簡單，然而因為經(jīng)腦膜手術(shù)術(shù)中對患兒胸腔負壓環(huán)境產(chǎn)生影響較大，患兒術(shù)后呼吸功能恢復會更加困難，如果出現(xiàn)術(shù)后吻合口瘺，就可能因此發(fā)生胸腔及肺部感染，此入路已不常用。經(jīng)腦膜外手術(shù)操作難度雖然較大，但這種手術(shù)方式不會影響胸腔負壓環(huán)境，術(shù)后如果出現(xiàn)吻合口瘺，對肺部影響較小，近年來已取代了經(jīng)腦膜入路［13］。

4　胸腔鏡下手術(shù)

胸腔鏡的優(yōu)勢在于手術(shù)傷口小，手術(shù)視野更清晰，遠期胸廓不易發(fā)生畸形，更加美觀，術(shù)中對肺的損傷小，術(shù)后恢復更快［14］。Lawal等［15］比較了新生兒行傳統(tǒng)開放手術(shù)和胸腔鏡手術(shù)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)開胸組胸廓不對稱和脊柱側(cè)凸的發(fā)病率遠高于胸腔鏡組。

與傳統(tǒng)開放手術(shù)相同，胸腔鏡下行CEA修復術(shù)常見并發(fā)癥為食管狹窄，發(fā)生率為18%～50%［16］。且該術(shù)易發(fā)生吞咽困難、誤吸、反復肺炎等并發(fā)癥，影響患兒生長發(fā)育，必要時需行二次手術(shù)治療。在胸腔鏡下行CEA修復術(shù)的患兒，術(shù)后食管狹窄影響因素大多是吻合口的松緊度，而局部炎癥反應則為其誘發(fā)因素。預防食管閉鎖術(shù)后食管狹窄主要通過降低吻合口張力，對于長段型食管閉鎖更多行分期手術(shù)，但這與臨床實際情況存在一些矛盾，需要臨床醫(yī)生做出一定的棄取。減少局部炎癥反應的誘發(fā)因素關鍵在于防止吻合口漏的出現(xiàn)和更加積極治療胃食管反流［16］。胸腔鏡手術(shù)為胸腔內(nèi)手術(shù)，有潛在的損傷及發(fā)生膿胸可能［17］。這被預計有更高的食管狹窄風險，但這不意味著一定會發(fā)生并發(fā)癥，術(shù)后瘺發(fā)生的概率：胸腔鏡組為17%～46%、開胸組為5%～58%［18］，可能反映了2種手術(shù)之間的差別。

Lugo等［19］對35例Ⅲ型CEA患者進行評估，其中25例患者接受了傳統(tǒng)的開胸修補術(shù)，8例患者選擇胸腔鏡手術(shù)，其中7例成功完成，1例術(shù)中轉(zhuǎn)換行傳統(tǒng)手術(shù)，沒有術(shù)中并發(fā)癥和死亡病例。其中手術(shù)時間和吻合口瘺率兩組比較無明顯差異，但在呼吸機使用時間、經(jīng)口喂養(yǎng)時間、住院時間、狹窄率方面比較，胸腔鏡組明顯優(yōu)于開胸組，差異均有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），說明胸腔鏡手術(shù)更加安全，且具有更小的手術(shù)創(chuàng)傷。然而，該研究病例數(shù)少，需要更多的數(shù)據(jù)來進一步評估。

Al Tokhais等［20］對2002～2006年收治的23例新生兒使用胸腔鏡下CEA糾治術(shù)和22例CEA患者接受傳統(tǒng)開胸手術(shù)做了對比研究，比較了兩組手術(shù)時間、住院時間、術(shù)后使用呼吸機時間、吻合口瘺發(fā)生率和狹窄率。結(jié)果顯示，與傳統(tǒng)的開胸手術(shù)結(jié)果比較，胸腔鏡是安全的。

同樣，2009年Allal等［21］對Ⅲ型CEA患者進行對比，其中14例選擇胸腔鏡手術(shù)和17例選擇開放手術(shù)，比較內(nèi)容包括手術(shù)時間、呼吸機使用時間、胸腔引流時間、術(shù)后并發(fā)癥率、ICU住院時間、術(shù)后經(jīng)口喂養(yǎng)時間和總住院時間。對比結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在胸腔鏡下治療Ⅲ型CEA可降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，縮短使用術(shù)后鎮(zhèn)痛劑時間及住院時間，因此與傳統(tǒng)手術(shù)相比更具優(yōu)勢。

Szavay等［17］對比了8例患兒行胸腔鏡手術(shù)和32例患兒行傳統(tǒng)開胸手術(shù)，胸腔鏡組在縮短手術(shù)時間、更少的創(chuàng)傷和手術(shù)傷口的美觀上比傳統(tǒng)開胸手術(shù)更加優(yōu)越。

在胸腔鏡修復中，由于CO2注入胸腔技術(shù)和單側(cè)通氣的壓力存在，有些學者擔心可能會比傳統(tǒng)開放手術(shù)出現(xiàn)更嚴重的高碳酸血癥、酸中毒、腦灌注不足。Bishay等［22］對比了傳統(tǒng)開放手術(shù)和胸腔鏡下行CEA糾治術(shù)治療膈疝。在膈疝胸腔鏡組，他們發(fā)現(xiàn)了有臨床意義的發(fā)生高碳酸血癥和酸中毒證據(jù)，然而在CEA組并沒有發(fā)現(xiàn)。Stolwijk等［23］卻在歐洲兒外科醫(yī)生協(xié)會（EUPSA）和國際小兒腔鏡外科學會（IPEG）會議上表明了沒有上述相關問題存在，他們測量了血中CO2含量、pH值、腦灌注相關數(shù)據(jù)，并沒有發(fā)現(xiàn)在傳統(tǒng)開放手術(shù)和胸腔鏡之間有差異。

胸腔鏡的優(yōu)勢是手術(shù)傷口更加美觀，這是毋庸置疑的。支持傳統(tǒng)開放手術(shù)的手術(shù)醫(yī)生認為可以用腋下切口使傷口隱形，另一個優(yōu)勢是傳統(tǒng)開放手術(shù)可使骨骼肌肉的畸形大大地減少。但大多數(shù)行傳統(tǒng)開放手術(shù)的患兒胸部切口較大，手術(shù)通過切斷胸部的肌肉，會導致一定比例的胸部肌肉弱和脊柱側(cè)凸，這也是開胸手術(shù)另外一個主要問題，但是長期隨訪的數(shù)據(jù)缺乏。Sistonen等［24］隨訪了100例CEA患者，通過X射線觀察脊柱畸形，開胸手術(shù)術(shù)后肋骨的并發(fā)癥發(fā)生率為30%，脊柱畸形發(fā)病率為45%，很明顯只有開胸手術(shù)會導致這些，且脊柱側(cè)凸彎（COBB角大于20%）發(fā)病率為11%，但是無一例患者對于這個輕微的臨床情況關注過。Lal等［25］對比了大量的數(shù)據(jù)，來自31個國家超過170位外科醫(yī)生認為不僅僅限于專家，胸腔鏡已經(jīng)是他們的第一選擇。

5　展望

隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，兒童胸腔鏡操作正被越來越多的醫(yī)生認識和接受。其手術(shù)傷口小，手術(shù)視野更清晰，遠期胸廓不易發(fā)生畸形，更加美觀，術(shù)中對肺的損傷小，術(shù)后恢復更快。胸腔鏡下CEA修復術(shù)在許多小兒外科中心正在成為一個標準的手術(shù)方式。兒科內(nèi)窺鏡的進步和麻醉技術(shù)的發(fā)展，胸腔鏡手術(shù)方式的應用正在增加。胸腔鏡修復CEA和TEF已經(jīng)是外科技術(shù)發(fā)展的一種必然趨勢。

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