杜星星 劉俊 張屹輝 梁喜 張大娟

(江蘇省無錫市婦幼保健院 超聲科，江蘇 無錫 214002)

經(jīng)腹VCI-C技術(shù)在診斷胎兒小腦蚓部畸形中的臨床應(yīng)用

杜星星 劉俊 張屹輝 梁喜 張大娟

(江蘇省無錫市婦幼保健院 超聲科，江蘇 無錫 214002)

目的 探討經(jīng)腹VCI-C技術(shù)檢測胎兒小腦蚓部畸形的價值。方法 采用GE公司Voluson E8三維超聲診斷儀，應(yīng)用VCI-C技術(shù)來獲得胎兒小腦蚓部正中矢狀切面，并對其進行形態(tài)學(xué)觀察及生物測量。結(jié)果 按照Malinger等提出的分類方法診斷Dandy-Walker畸形 (DWM)3例，小腦蚓部發(fā)育不全(VA)5例，小腦蚓部發(fā)育不良(VH)2例，Blake陷窩囊腫(BPC)4例，顱后窩池蛛網(wǎng)膜囊腫(PFAC)5例，顱后窩池擴張(MCM)4例。2例經(jīng)尸解證實，5例產(chǎn)后經(jīng)顱腦MRI證實。結(jié)論 經(jīng)腹VCI-C技術(shù)可以簡便、有效地獲得小腦蚓部正中矢狀切面，可以較客觀地評價胎兒小腦蚓部畸形。

三維超聲容積對比成像聯(lián)合C平面技術(shù)；小腦蚓部正中矢狀切面；小腦蚓部畸形

胎兒小腦蚓部畸形是胎兒常見的顱腦畸形，常見的小腦蚓部畸形主要包括Dandy-Walker畸形、小腦蚓部發(fā)育不全、小腦蚓部發(fā)育不良、Blake陷窩囊腫、顱后窩池蛛網(wǎng)膜囊腫及顱后窩池擴張。超聲評價小腦蚓部結(jié)構(gòu)是胎兒神經(jīng)系統(tǒng)篩查的重要組成部分，小腦蚓部正中矢狀切面可以完整顯示小腦蚓部及其與第四腦室、顱后窩池的關(guān)系而成為診斷胎兒小腦畸形的重要切面，經(jīng)腹三維超聲容積對比成像聯(lián)合C平面(VCI-C)技術(shù)可以清晰顯示小腦蚓部正中矢狀切面，為診斷胎兒小腦蚓部畸形提供了新的方法。本研究回顧性分析2014年4月至2016年2月經(jīng)腹VCI-C技術(shù)診斷胎兒小腦蚓部畸形的資料，旨在探討VCI-C技術(shù)在診斷胎兒小腦蚓部畸形的臨床應(yīng)用價值。

1 材料與方法

1.1 研究對象 選擇2014年4月至2016年2月經(jīng)腹二維超聲檢查疑有小腦畸形的胎兒56例，孕周20～34周，平均(26.1±2.3)周，孕婦年齡(29.6±4.5)歲，無妊娠合并癥與并發(fā)癥。

1.2 儀器與方法 采用GE公司Voluson E8三維超聲診斷儀，二維探頭頻率為1.6～4.5MHz，經(jīng)腹三維容積探頭頻率4.0～8.0MHz，均設(shè)置為產(chǎn)科超聲模式。經(jīng)腹二維超聲測量胎兒雙頂徑(BPD)、頭圍(HC)、腹圍(AC)及股骨長度(FL)；經(jīng)腹三維超聲容積探頭掃查胎兒頭顱，顯示胎兒小腦橫切面，盡量避開顱骨回聲衰減的影響，囑咐孕婦屏住呼吸，避開胎兒運動，獲取最佳平面后，啟動三維容積掃查，將獲取的三維容積數(shù)據(jù)存儲于機器內(nèi)存后進行圖像后處理，將A平面的指示點定于小腦蚓部正中，調(diào)節(jié)Z軸使腦中線與水平線平行，在B平面上將指示點定于小腦蚓部正中，調(diào)節(jié)Z軸使腦中線與水平線平行，此時C平面即是小腦蚓部正中矢狀切面(圖1)，選用VCI模式，將層厚調(diào)節(jié)為2.0mm，加用偽彩，調(diào)節(jié)zoom鍵，將圖像放大至游標(biāo)尺準(zhǔn)確度為0.1mm，在C平面上測量小腦蚓部前后徑(VAP)、上下徑(VCC)、周長(VP)和面積(AV)。按照Malinger等[1]提出的分類方法診斷小腦蚓部畸形23例，結(jié)果如下。

圖1 正常胎兒頭顱三維超聲三個正交平面VCI成像A：經(jīng)小腦橫切面;B：經(jīng)小腦冠狀切面;C：正中矢狀切面，顯示小腦蚓部

2 結(jié)果

2.1 23例小腦蚓部畸形胎兒的孕周、VAP、VCC、VP、AV的測值如表1所示。

2.2 23例小腦蚓部畸形胎兒的超聲表現(xiàn)及各項異常指標(biāo)觀察結(jié)果

2.2.1 Dandy-Walker畸形3例 超聲表現(xiàn)：顱后窩池擴張，與擴張的第四腦室相通，小腦蚓部面積小于正常參考值[2]的50%，蚓部的分葉及原裂、次裂未能顯示或顯示不清，小腦幕上抬。1例為孕21+3周，AV為0.22cm2[正常參考值為(0.9±0.2)cm2]；1例為孕24+1周，AV為0.46cm2[正常參考值為(1.20±0.2)cm2]；1例為孕26+1周，AV為0.22cm2[正常參考值為(1.40±0.2)cm2]，3例小腦蚓部面積均小于正常參考值的50%。1例合并完全性胼胝體發(fā)育不全。2例引產(chǎn)，1例經(jīng)尸解證實；1例為雙胎之一，產(chǎn)后死亡，未做尸解。

表1 小腦蚓部畸形胎兒的孕周、VAP、VCC、VP、AV測值

2.2.2 小腦蚓部發(fā)育不全5例 超聲表現(xiàn)：小腦蚓部完全缺失或部分缺失。1例合并心臟畸形，1例合并唇腭裂，1例合并多囊腎，這3例均引產(chǎn)，未做尸解；1例蚓部完全缺失，不合并其他畸形，孕婦選擇引產(chǎn)后經(jīng)尸解證實；1例為孕30+6周，蚓部部分缺失(圖2)，AV為2.29cm2[正常參考值為(2.8±0.40)cm2]，VP/FL為0.85，稍低于Ting Lei等[3]的研究數(shù)據(jù)，隨訪至1周歲發(fā)現(xiàn)大運動發(fā)育遲緩。

圖2 小腦蚓部發(fā)育不全胎兒頭顱三維超聲VCI成像

A：經(jīng)小腦橫切面;B：經(jīng)小腦冠狀切面;C：正中矢狀切面，顯示下蚓部缺失

2.2.3 小腦蚓部發(fā)育不良2例 超聲表現(xiàn)：1例為孕28+5周，小腦蚓部面積為1.27cm2[正常參考值為(2.0±0.4)cm2]，原裂、次裂不顯示，行染色體核型檢查為45X，孕婦選擇引產(chǎn)，未做尸解；1例為孕31+1周, 小腦蚓部面積為2.37 cm2[正常參考值為(2.8±0.4)cm2]，原裂、次裂部分不顯示，蚓葉內(nèi)的分支狀中強回聲較相同孕周胎兒減少(圖3)，產(chǎn)后經(jīng)顱腦MRI證實，新生兒檢查未見明顯異常。

圖3 孕31+3，小腦蚓部發(fā)育不良胎兒頭顱三維超聲VCI成像

A：經(jīng)小腦橫切面;B：經(jīng)小腦冠狀切面;C：正中矢狀切面，顯示小腦蚓部完整，整體小，蚓部面積2.1cm2

2.2.4 Blake陷窩囊腫4例 超聲表現(xiàn)：第四腦室與后顱窩相通，蚓部發(fā)育正常。1例隨訪至孕33周囊腫消失；1例合并唇腭裂、右室雙出口，行染色體核型檢查為18-三體，孕婦選擇引產(chǎn)；2例產(chǎn)后經(jīng)顱腦MRI證實，新生兒檢查未見明顯異常。

2.2.5 顱后窩池蛛網(wǎng)膜囊腫5例 顱后窩池內(nèi)、小腦后方袋狀囊腫(大小5～28mm)，位于一側(cè)，不與顱后窩池相通，小腦蚓部結(jié)構(gòu)正常。3例選擇引產(chǎn)，未做尸解。1例囊腫直徑16mm，孕晚期出現(xiàn)腦積水而引產(chǎn)，未做尸解；1例囊腫較小，為5mm，產(chǎn)后經(jīng)顱腦MRI證實，新生兒檢查未見明顯異常。2.2.6 顱后窩池擴張4例 顱后窩池擴張>10mm，小腦蚓部結(jié)構(gòu)正常。1例孕26周顱后窩池寬度為13mm，孕34周復(fù)查顱后窩池寬度為8mm；1例合并右鎖骨下動脈迷走，行染色體檢查為21-三體，孕婦選擇引產(chǎn)；2例產(chǎn)后新生兒檢查未見明顯異常。

3 討論

小腦橫切面不能顯示完整的小腦蚓部及其與第四腦室和顱后窩池的關(guān)系，小腦橫切面位置較低和掃查角度稍向冠狀面傾斜都有可能產(chǎn)生第四腦室與顱后窩池相通的假象，使診斷有一定的假陽性和假陰性。小腦蚓部正中矢狀切面可以完整顯示小腦蚓部及其與第四腦室、顱后窩池的關(guān)系，是診斷胎兒小腦畸形的最佳切面。二維超聲因受胎兒體位、孕婦腹部脂肪厚度、前壁胎盤的遮擋及醫(yī)師操作水平的影響對其顯示率低，檢查時間長，VCI-C技術(shù)不受胎位的影響，可以簡便、有效地獲得小腦蚓部正中矢狀切面，且比二維超聲更早顯示小腦蚓部的原裂和次裂[4]。

在獲得小腦蚓部的正中矢狀切面后，采用2mm層厚的容積對比成像(VCI)模式，可增加不同組織層的厚度，去除或減低超聲的偽像，增加對比分辨率，突出解剖結(jié)構(gòu)的顯示。容積對比成像(volume contrast imaging，VCI)技術(shù)應(yīng)用表面轉(zhuǎn)化從相鄰薄層中獲取信息，使更深一層的像素被帶到表面灰值信息缺失而留有縫隙的部位，填滿縫隙使圖像的斑紋部分平滑，圖像更加清晰，圖像噪聲減小，對比增強，顯示更清楚的器官邊緣和內(nèi)部結(jié)構(gòu)[5]。

正確評估小腦蚓部的大小及完整性是診斷胎兒小腦蚓部畸形的關(guān)鍵，小腦蚓部正中矢狀切面的生物學(xué)測量對判定小腦蚓部畸形具有定量價值。Malinger G[2]等利用陰道超聲檢查得出小腦蚓部的正常參考值，Zalel等[6]應(yīng)用VCI-C技術(shù)測量小腦蚓部，發(fā)現(xiàn)小腦蚓部上下徑與孕周相關(guān)；謝紅寧等[7]經(jīng)腹三維超聲第三平面成像方法成功檢測529例正常胎兒小腦蚓部最大切面面積，研究得出小腦蚓部最大切面面積測量值與孕周呈正相關(guān)；孔鳳貝等[8]采用三維超聲對2156例胎兒小腦蚓部的頭尾徑及最大切面面積進行研究，得出評估胎兒小腦蚓部發(fā)育的兩條簡化公式：小腦蚓部頭尾徑=孕周-10(mm)，小腦蚓部最大面積=孕周×0.2-3.3(cm2)。這些研究成果對臨床應(yīng)用起到了一定的指導(dǎo)作用，但正確應(yīng)用這些研究成果必須知道確切的孕周，Ting Lei等[2]研究得出一種不依賴孕周的生物學(xué)測量方法來評估胎兒小腦蚓部：VP/FL(1.2±0.09)，VCC/FL(0.36±0.03)，VCC/VP(0.3±0.03)。本研究采用了Malinger G的研究數(shù)值為小腦蚓部大小的正常參考值，1例VA的胎兒，VP/FL為0.85，稍低于Ting Lei等的研究數(shù)據(jù)。

判斷小腦蚓部的發(fā)育，除了評估小腦蚓部大小及完整性外，還應(yīng)仔細觀察小腦蚓部的原裂及次裂是否存在。VCI-C技術(shù)可以清晰顯示小腦蚓部的原裂和次裂，且與MRI具有很好的一致性[9]。Zalel等[6]應(yīng)用VCI-C技術(shù)在所有24周胎兒、94%的22周胎兒和40%的18周胎兒觀察到原裂，并以此判斷原裂出現(xiàn)的時間。

DWM常合并其他類型的畸形，如胼胝體發(fā)育不全、先天性心臟病等，也和染色體異常相關(guān)，如13-三體等，其預(yù)后較差。本組病例中共3例DWM，1例合并胼胝體發(fā)育不全，2例引產(chǎn)，1例產(chǎn)后死亡。

VA和VH的預(yù)后取決于小腦蚓部的大小及是否合并其他結(jié)構(gòu)及染色體的異常，本組病例中有1例VA在產(chǎn)后出現(xiàn)大運動發(fā)育遲緩，1例VH新生兒檢查未見明顯異常，這2例均有良好的預(yù)后。

PFAC是腦脊液在蛛網(wǎng)膜下積聚形成的，小腦蚓部結(jié)構(gòu)正常，常不合并其他系統(tǒng)的異常，其預(yù)后取決于蛛網(wǎng)膜囊腫的大小及其對周圍組織的壓迫，較大囊腫常繼發(fā)腦積水而預(yù)后不佳，較小囊腫預(yù)后較好，本組病例中1例囊腫直徑16mm，孕晚期出現(xiàn)腦積水而引產(chǎn)，1例5mm的蛛網(wǎng)膜囊腫，產(chǎn)后新生兒檢查未見明顯異常，BPC是由于正中孔沒有形成和第四腦室側(cè)孔開孔異常造成腦室壓力異常，腦脊液積聚于Blake陷窩，小腦蚓部大小和形態(tài)正常，單純BPC可認為是正常變異。超過1/3的BPC病例會在晚期妊娠消失[10]，永存BPC部分病例在產(chǎn)后表現(xiàn)為輕度中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。本組病例中1例BPC孕33周囊腫消失，2例永存BPC產(chǎn)后新生兒檢查未見明顯異常。

MCM是指顱后窩池寬度≥10mm，小腦蚓部結(jié)構(gòu)正常。單純MCM是一種生理性功能失調(diào)，本組病例中1例孕晚期顱后窩池寬度恢復(fù)正常，可能是由于第四腦室的正中孔和側(cè)孔孕早中期阻塞，晚期開放所致。MCM預(yù)后取決于胎兒是否合并其他異常，單純MCM預(yù)后良好。本組病例中1例合并染色體異常而引產(chǎn)，其余3例產(chǎn)后新生兒檢查均未見明顯異常。

小腦蚓部畸形的胎兒常合并染色體異常，最常見的是3、6、9、13、18對染色體，因此發(fā)現(xiàn)有小腦蚓部畸形的胎兒應(yīng)進行染色體核型分析。本組病例中發(fā)現(xiàn)有3例染色體異常的胎兒，分別為45X、18-三體和13-三體。

應(yīng)用VCI-C技術(shù)可以簡便、快捷、有效地獲得小腦蚓部正中矢狀切面，并對其進行定量分析，在診斷胎兒小腦畸形中發(fā)揮了重要作用。但是當(dāng)孕婦腹壁脂肪較厚及羊水量較少時，VCI-C技術(shù)不能獲得滿意的圖像，可建議孕婦進行胎兒顱腦MRI檢查。

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編輯：宋文穎

Objective To investigate the value of detecting fetal cerebellar vermis(CV)malformation with transabdominal Volume Contrast Imaging Plus C Plane(VCI-C). Method VCI-C provided by Voluson E8 was applied to obtain sagittal plane of CV, observed the morphological and acquired measurements. Results According to the Malinger Classification，3 fetuses were DWM,5 were VA,2 were VH,4 were BPC,5 were PFAC and 4 were MCM.2 cases were confirmed by autopsy, 5 were confirmed by MRI after delivery. Conclusions Transabdominal VCI-C can be applied to obtain sagittal plane of CV simply and effectively, this technology can objectively evaluate the fetal cerebellar vermis malformation.

VCI-C；sagittal plane of CV；cerebellar vermis malformation

10.13470/j.cnki.cjpd.2016.04.014

R445.1

A

2016-11-10)

*通訊作者：劉俊，E-mail：laohaoren@sina.com