丁俊麗，賀　婕，李爾曼，繳克華，肖麗萍，銀廣悅

低顱壓綜合征6例分析

丁俊麗，賀婕，李爾曼，繳克華，肖麗萍，銀廣悅

中國(guó)石油天然氣集團(tuán)公司中心醫(yī)院(河北廊坊 065000)

摘要：目的分析總結(jié)低顱壓綜合征的臨床表現(xiàn)、診斷和治療方法。方法報(bào)道6例低顱壓綜合征病人，并回顧文獻(xiàn)報(bào)道分析其臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)、治療和發(fā)病機(jī)制。結(jié)果 6例低顱壓綜合征病人中2例為原發(fā)性，4例為繼發(fā)性，表現(xiàn)為起立時(shí)即出現(xiàn)頭痛、嘔吐及頸強(qiáng)直，臥位時(shí)癥狀消失，腦脊液壓力均低于60 mmH2O。結(jié)論了解低顱壓綜合征的臨床、腦脊液和磁共振成像(MRI)表現(xiàn)至關(guān)重要，可以提高疾病的診斷符合率，減少誤診和漏診。

關(guān)鍵詞：低顱壓綜合征；腦脊液漏；磁共振成像

低顱壓綜合征是一種少見病，主要表現(xiàn)為與體位相關(guān)的頭痛，立位加重、臥位減輕或消失，還可以伴有惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、視野缺損、復(fù)視、畏光、聽力改變、頸項(xiàng)僵直等，腦脊液壓力<60 mm H2O可以確診?，F(xiàn)將近年經(jīng)診的6例低顱壓綜合征報(bào)道如下。

1資料

病例[1]病人，女，24歲，主要表現(xiàn)為無(wú)明顯原因出現(xiàn)頭痛1個(gè)月，坐起或直立后出現(xiàn)頭痛，為頂枕部，平臥后緩解，伴有惡心嘔吐，無(wú)肢體活動(dòng)不靈及復(fù)視耳鳴等。平素節(jié)食，否認(rèn)甲狀腺功能亢進(jìn)等病史。查體：血壓100/60 mmHg，身體消瘦，心肺腹查體未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。腦脊液壓力55 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，常規(guī)生化檢查未見異常，頭CT、磁共振成像(MRI)未見異常。給予病人嚴(yán)格體位，鼓勵(lì)進(jìn)食，靜脈補(bǔ)充生理鹽水，3 d癥狀全部消失。

病例[2]病人，男，56歲，表現(xiàn)為受涼后出現(xiàn)頭痛，昏脹不適，平臥緩解，站立活動(dòng)后加重，伴有耳鳴、復(fù)視、一側(cè)面部麻木，復(fù)視為雙眼向前及向右側(cè)視物成雙，伴有頸后放射痛，曾被診斷為腦血管病。有高血壓病史，無(wú)外傷、手術(shù)史。查體：血壓120/80 mmHg，雙眼外展受限，右側(cè)明顯，克氏征可疑陽(yáng)性，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽(yáng)性體征。腦脊液壓力40 mmH2O，蛋白0.57 g/L，白細(xì)胞正常，頭MRI提示硬腦膜硬脊膜增厚強(qiáng)化，硬膜下積液，小腦扁桃體稍下移。給予嚴(yán)格體位，補(bǔ)生理鹽水，激素抗炎并營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，病人頭痛、耳鳴面部麻木10 d后消失，復(fù)視好轉(zhuǎn)。后病人癥狀出現(xiàn)反復(fù)，磁共振脊髓水成像(MRM)發(fā)現(xiàn)病人胸段腦脊液漏，在內(nèi)科治療的基礎(chǔ)上給予硬膜外血液充填法病人癥狀好轉(zhuǎn)。

病例[3]病人，女，28歲，因孕足月住院，給予剖宮產(chǎn)術(shù)，行硬膜外麻醉，手術(shù)順利，術(shù)后2 d病人出現(xiàn)頭痛，為頭頂部鈍痛，伴有惡心嘔吐，直立時(shí)頭痛明顯，伴有視物模糊，平臥后癥狀減輕，腦脊液壓力45 mmH2O，頭CT、MRI未見異常。給予病人臥床休息，靜脈輸注生理鹽水2 000 mL，病人癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，1周后無(wú)任何不適，頭痛、視物模糊消失，痊愈出院。

病例[4～6] 3例病人中，男性1例，女性2例，分別為48歲、40歲、20歲，因右上肢麻木、頭痛等就診，住院期間給予病人腰椎穿刺檢查，腦脊液均未見異常，臨床診斷為單神經(jīng)病、神經(jīng)性頭痛等。腰椎穿刺后4 d～5 d病人出現(xiàn)頭痛，鈍痛或炸開樣，直立后明顯加重，平臥后頭痛減輕或消失，腦脊液壓力40 mmH2O、35 mmH2O、30 mmH2O。建議病人平臥休息，給予靜脈輸注生理鹽水2 000 mL，5 d后病人癥狀逐漸減輕。

2討論

低顱壓綜合征分為原發(fā)性低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS)和繼發(fā)性低顱壓綜合征，可見于各種年齡。后者見于腰椎穿刺后、脊髓麻醉、腦室過(guò)度引流、顱腦損傷、脫水、休克、惡病質(zhì)、慢性巴比妥中毒、腦膜腦炎等。原發(fā)性低顱壓綜合征可以突然發(fā)病，或緩慢發(fā)生，病程從2周至3個(gè)月～5個(gè)月不等，目前確切病因尚不明確。本組中病例[1]～病例[6]為低顱壓綜合征，結(jié)合病人臨床癥狀、腦脊液壓力證實(shí)。病例[1]、病例[2]考慮為SIHS，病例[1]未發(fā)現(xiàn)明確引起低顱壓的原因，病例[2]最后證實(shí)為腦脊液漏。病例[3]～病例[6]為繼發(fā)性低顱壓綜合征，為麻醉或腰椎穿刺后出現(xiàn)。

低顱壓綜合征首先由德國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)生Schaltanband[1]于1938年首次描述。有關(guān)SIHS的發(fā)病機(jī)制Magendie 等認(rèn)為是低顱壓造成整個(gè)“腦下沉”。腦脊液對(duì)腦和脊髓的保護(hù)性“水墊”緩沖作用減弱和消失，使顱內(nèi)對(duì)疼痛敏感的組織被牽拉，如Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ對(duì)神經(jīng)及頸神經(jīng)受牽拉；低顱壓時(shí)腦脊液量的減少使腦膜血管代償性擴(kuò)張也可產(chǎn)生持續(xù)性頭痛；腦脊液的減少，激活腺苷受體，使顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張導(dǎo)致頭痛。腦干腹部受壓，影響前庭、耳蝸神經(jīng)從而出現(xiàn)如耳鳴、惡心、嘔吐等癥狀；腦組織移位，牽拉視神經(jīng)而引起視力、視野障礙；壓迫頸神經(jīng)根而出現(xiàn)頸強(qiáng)直、疼痛。其他還有腦膜刺激征、泌乳、味覺異常、復(fù)視、意識(shí)障礙等癥狀。腦脊液中紅細(xì)胞的出現(xiàn)、白細(xì)胞的增多、蛋白含量的增高及硬膜下積液、硬膜下血腫可能系硬膜血管的撕裂所致。

低顱壓綜合征病因可能與以下幾種因素有關(guān)，①腦脊液生成減少：精神刺激、疲勞、睡眠不足、呼吸系統(tǒng)感染等因素均可影響下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)和腦內(nèi)交感-兒茶酚胺系統(tǒng)，通過(guò)神經(jīng)免疫、神經(jīng)內(nèi)分泌作用使脈絡(luò)叢血管舒縮功能紊亂，導(dǎo)致腦脊液分泌減少；亦有人認(rèn)為腦脊液分泌減少與病毒感染使脈絡(luò)叢功能障礙有關(guān)。②腦脊液吸收增加：矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進(jìn)，近年來(lái)有學(xué)者采用放射核素造影進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)其核素排泄遠(yuǎn)早于正常人，由此推測(cè)腦脊液吸收過(guò)快是原發(fā)性低顱壓綜合征發(fā)病的原因。③腦脊液漏：國(guó)際上公認(rèn)絕大部分原發(fā)性低顱壓綜合征由腦脊液滲漏引起。日本最近用脊髓掃描及同位素掃描證實(shí)腦脊液漏出的多數(shù)病例。文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為過(guò)度用力、打噴嚏、椎體骨質(zhì)增生以及不正當(dāng)?shù)耐颇没蛭锢碇委煂?dǎo)致神經(jīng)根袖蛛網(wǎng)膜破裂或脊膜撕裂，造成腦脊液漏，尤其多見于下頸段及上胸段。

近年來(lái)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦脊液漏為SIHS 的主要原因[2]，腦脊液漏致自發(fā)性低顱壓綜合征多數(shù)屬于良性病程，有報(bào)道男女比約1∶3，發(fā)病年齡多在19歲～66歲，平均42歲。腦脊液漏通常是由于硬脊膜結(jié)構(gòu)上存在薄弱處或有硬脊膜囊腫憩室，這些部位的硬脊膜較脆弱，正?；顒?dòng)或輕度外傷均可使其發(fā)生細(xì)小破裂，導(dǎo)致腦脊液流出。有研究發(fā)現(xiàn)部分SIHS病人的硬脊膜部分撕裂、缺失或結(jié)締組織不連續(xù)，提示可能存在著硬脊膜發(fā)育不良。另有報(bào)道，SIHS病人既往有微小的外傷史，因此受外傷和發(fā)育不良的硬脊膜可能是腦脊液漏的2個(gè)危險(xiǎn)因素[3]。有影像學(xué)檢查報(bào)道這種腦脊液漏多發(fā)于脊髓的頸胸聯(lián)合處[4]，也有學(xué)者認(rèn)為骶腰段神經(jīng)根袖的撕裂導(dǎo)致腦脊液漏出。

在SIHS的診斷上具有重要的作用的檢查方法有：①腰椎穿刺雖然是簡(jiǎn)單有效的診斷手段，但因有致腦脊液漏的可能易使原癥狀加重而且不能明確腦脊液漏的位置。②常規(guī)X線脊髓造影術(shù)因并發(fā)癥大已經(jīng)淘汰。③頭顱CT可見雙額彌漫性硬膜下積液，偶爾有硬膜下血腫。腦基底池縮小，腦室變小及皮質(zhì)溝回狹窄等，這些征象是暫時(shí)的，臨床癥狀消失后可消失。頭顱CT強(qiáng)化增強(qiáng)掃描腦膜無(wú)增強(qiáng)[5]。④CT 脊髓造影術(shù)也可作為判斷腦脊液漏位置的一個(gè)檢查方法，該方法對(duì)Tarlov 囊腫、髓膜憩室等解剖學(xué)上的異常較為敏感。⑤頭顱MRI平掃加增強(qiáng)是診斷SIHS的首選檢查方法，具有無(wú)創(chuàng)性檢查方便的優(yōu)點(diǎn)，表現(xiàn)為硬腦膜彌漫性增強(qiáng)；硬腦膜靜脈竇擴(kuò)張；硬腦膜增厚；硬膜下積液和硬膜下血腫；腦結(jié)構(gòu)移位。移位主要發(fā)生在中線結(jié)構(gòu)，統(tǒng)稱為下垂腦[6]。但不能明確腦脊液漏的位置。⑥磁共振脊髓水成像(MRM)利用重T2加權(quán)的效果即長(zhǎng)TR 重復(fù)時(shí)間加特長(zhǎng)的TE 回波時(shí)間結(jié)合脂肪抑制技術(shù)可以使一般組織結(jié)構(gòu)信號(hào)變低而使腦脊液的信號(hào)更加突出，從而達(dá)到水成像即造影的效果提高了腦脊液漏的診斷價(jià)值可用于腦脊液漏的定位診斷。具有安全無(wú)創(chuàng)傷無(wú)輻射無(wú)需造影劑，病人易接受且無(wú)發(fā)生并發(fā)癥的危險(xiǎn)，不受操作者技術(shù)影響等優(yōu)點(diǎn)。⑦放射性核素腦脊液池造影：銦放射性同位素腦池顯像術(shù)可從放射劑在蛛網(wǎng)膜下腔的快速消失以及在囊腔的積聚判斷出腦脊液漏的位置[7]。對(duì)小的硬膜龜裂的腦脊液漏敏感性更好，有潛在過(guò)敏反應(yīng)。腦脊液漏的位置通常在頸胸段，極少在顱底。

SIHS 首先考慮內(nèi)科常規(guī)治療，臥床休息、大量飲水和大量補(bǔ)液(每日輸注2 000 mL左右的生理鹽水) 是2 種傳統(tǒng)有效的治療方法，能迅速緩解病人的頭痛。此外可以應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素及糖皮質(zhì)激素有助于水鈉潴留，減輕腦脊液中細(xì)胞及蛋白滲出后所致的炎癥反應(yīng)，減少血管滲漏；應(yīng)用咖啡因及茶堿可以促進(jìn)腦脊液生成和腦部血液循環(huán)。硬膜外血液充填法可作為內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)的備選方法[8]，是采自體血10 mL～20 mL，在腰1、2 間隙注入到硬膜外腔，注入的血液可以擴(kuò)散到9個(gè)脊髓階段，血液注入后病人應(yīng)保持頭低位(30°) 5 min以上。單次治療約對(duì)30%的病人有效，但可反復(fù)應(yīng)用。其作用機(jī)制可能是受壓硬脊膜(即刻效應(yīng)) 及封閉硬脊膜漏(后續(xù)效應(yīng))。硬膜外血液充填法一般是安全的，但存在著凝血塊壓迫神經(jīng)根、血液流入蛛網(wǎng)膜下腔及引起短暫的顱內(nèi)壓增高的危險(xiǎn)。還可以采用硬膜外輸注生理鹽水的方法[9]，常見并發(fā)癥是經(jīng)留置導(dǎo)管的感染。其有效率較硬膜外血液充填法低。對(duì)于使用硬膜外血液充填法無(wú)效的病人可考慮手術(shù)修補(bǔ)缺失的硬脊膜。在此病的診斷和治療中確定腦脊液漏的位置很重要，病例[2]經(jīng)過(guò)積極地內(nèi)科治療癥狀好轉(zhuǎn)，后因癥狀的反復(fù)最終發(fā)現(xiàn)腦脊液漏并進(jìn)行硬膜外血液充填法治療得以病情好轉(zhuǎn)。

臨床醫(yī)生要加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)病史，尤其是病人的頭痛與體位變化的關(guān)系，低顱壓綜合征不難診斷。僅有典型的SIHS臨床表現(xiàn)和MRI典型的影像學(xué)改變，不能診斷為SIHS，一定要有CSF壓力<60 mmH2O，后者是診斷 S I HS的“金標(biāo)準(zhǔn)”，當(dāng)?shù)惋B壓綜合征表現(xiàn)為血性 腦脊液時(shí)要注意和蛛網(wǎng)膜下腔出血進(jìn)行鑒別。低顱壓綜合征只要及時(shí)給予正確治療，一般預(yù)后良好，不留后遺癥。

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(本文編輯郭懷印)

通訊作者：銀廣悅，E-mail：hejie20080808@sina.com

中圖分類號(hào)：R741R259

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C

doi：10．3969/j．issn．1672-1349．2016．02．041

文章編號(hào)：1672-1349(2016)02-0218-03

(收稿日期：2015-04-26)