劉慶宏 何幼英

1)南京軍區(qū)福州總院病理科 福州 350025 2)福建省軍區(qū)第九干休所衛(wèi)生所 福州 350000

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以肢體疼痛為首發(fā)的癲癇16例臨床分析

劉慶宏1)何幼英2)

1)南京軍區(qū)福州總院病理科 福州 350025 2)福建省軍區(qū)第九干休所衛(wèi)生所 福州 350000

目的 探討以肢體疼痛為首發(fā)的癲癇臨床特點(diǎn)、誤診原因、預(yù)防及治療。方法 收集我院1998-03—2013-02治療的以肢體疼痛為首發(fā)的癲癇16例的臨床資料，并進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 以肢體疼痛為首發(fā)癲癇有以下臨床特點(diǎn)即反復(fù)發(fā)作性肢痛，突然發(fā)生，驟然停止，發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間不定，發(fā)作時(shí)無意識障礙、抽搐，間歇期一切如常，腦電圖中顯示癲癇樣放電，抗癲癇藥有效。各種非甾體類止痛消炎藥無效。首診誤診16例，其中誤診為風(fēng)濕性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎6例，神經(jīng)官能癥4例，低鈣性抽搐2例，末梢神經(jīng)炎2例，肩周炎、風(fēng)濕性舞蹈癥各1例。結(jié)論 本病的診斷依賴于病史的完整性、綜合性，提高警惕性和認(rèn)識，及時(shí)選做腦電圖，對抗癲癇藥治療有效。

癲癇；肢痛；診斷

以肢體疼痛為首發(fā)的癲癇是以發(fā)作性四肢及關(guān)節(jié)疼痛為特征的局限性癲癇，臨床并不少見，占1.2%[1]。由于臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常發(fā)生誤診，得不到正確有效的診斷和治療。我院1998-03—2013-02診治以肢體疼痛為首發(fā)表現(xiàn)的癲癇患者16例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組16例中，男9例，女7例，年齡3～30歲，平均12.15歲。幼年時(shí)有高熱驚厥史3例，自然分娩14例，產(chǎn)鉗助娩2例。發(fā)病年齡3～28歲，病程1個(gè)月～8 a。

1．2 臨床表現(xiàn) 發(fā)作性疼痛部位：雙下肢痛3例，雙腳趾痛，雙膝關(guān)節(jié)痛各2例，右小腿痛、左小腿痛、左上肢痛、左膝關(guān)節(jié)痛、四肢關(guān)節(jié)痛、兩肩關(guān)節(jié)痛、右足底痛、右下肢痛、右肩、腕關(guān)節(jié)痛各1例。疼痛性質(zhì)：劇痛難忍7例，針刺樣劇痛3例，隱痛、陣發(fā)性痛、麻木痛各2例。疼痛時(shí)間：無規(guī)律性7例，每日晚上5例，每日10：00～14：00 4例。疼痛持續(xù)5～10 min 4例，15～30 min 7例，1～2 min 2例，數(shù)分鐘至1 h 1例，30 s 2例。發(fā)作次數(shù)：每日數(shù)次3例，每3～5 d 1次4例，1～2次/d 3例，6～8次/月2例，2～5次/月4例。疼痛間歇期無不適或，發(fā)作期無意識障礙、肢體抽搐，體格檢查無明顯陽性體征。

1．3 醫(yī)技檢查 腦電圖檢查均有癲癇樣放電，其中陣發(fā)高波幅尖波2例，棘波、棘慢波3例，尖波、尖慢波2例，棘波、尖波2例，高肢幅慢波、棘波、棘-慢波綜合2例，高波幅尖-棘波綜合、陣發(fā)性慢波2例，陣發(fā)性高尖波、慢波1例。頭顱CT 9例，其中1例雙側(cè)蒼白球鈣化灶，其余未見異常。腰椎X線片2例，膝關(guān)節(jié)片4例，肩和膝關(guān)節(jié)片2例，雙肩關(guān)節(jié)片1例均未見異常。11例做紅細(xì)胞沉降率、抗“O”、類風(fēng)濕因子測定均無異常。

1．4 誤診情況 16例首診于不同級別醫(yī)院均被誤診，其中誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎各3例，神經(jīng)官能癥4例，低鈣性抽搐癥2例，末梢神經(jīng)炎2例，肩周炎、風(fēng)濕樣舞蹈癥各1例。

1．5 治療與轉(zhuǎn)歸 全部病例在確診前均給予止痛藥對癥處理以及相應(yīng)被誤診疾病治療，無治療效果，確診后按癲癇治療均有效。其中給予丙戊酸鈉4例，卡馬西平5例，苯巴比妥3例，苯妥英鈉+苯巴比妥3例，安定+苯巴比妥1例. 服藥后2 d癥狀緩解4例，1周完全控制9例，1個(gè)月完全控制7例。隨訪2 a 10例，5 a 6例，均無復(fù)發(fā)。

2 討論

按我國的癲癇分類法肢痛性癲癇應(yīng)為單純部分性發(fā)作，歸屬于感覺性癲癇的一種類型[2]。病變部位可能在額葉、額頂葉上部或矢狀竇旁[3]。上述部位的神經(jīng)元具有高度敏感性，長期處于部分去極化狀，高熱、驚厥、低血鈣、低血鎂以及某些感覺性刺激都可使其高頻放電而致癲癇樣發(fā)作。也有認(rèn)為發(fā)作起源于對側(cè)中央后回或其丘腦腹后側(cè)形成的皮質(zhì)-丘腦特殊感覺系統(tǒng)。由于體表感覺在皮質(zhì)分布的關(guān)系，發(fā)作累及的部位多為肢體或面頰及舌[4]。也有學(xué)者認(rèn)為本病患者有明顯的左腦器質(zhì)性損害，常見于皮質(zhì)下萎縮以及反應(yīng)性膠質(zhì)化，主要病變部位在顳葉、額葉底面，以及海馬回前部。本病多見于兒童及青少年，本組年齡3～28歲，平均11.06歲。

以肢體疼痛為首發(fā)癲癇臨床特點(diǎn)：(1)上肢或下肢，突然發(fā)作性疼痛，驟然發(fā)生，突然終止，不伴意識障礙、抽搐、二便失禁。(2)發(fā)作間歇如常人，無任何不適。(3)反復(fù)周期性發(fā)作，每次基本癥狀相同，肢痛持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，不經(jīng)處理自行緩解。本組發(fā)作時(shí)間從數(shù)秒鐘至15～30 min，發(fā)作頻率從每月1～2次至每日6～8次。(4)神經(jīng)系檢查及骨關(guān)節(jié)X線、紅細(xì)胞沉降率、抗“O”、類風(fēng)濕因子均無異常。(5)常規(guī)腦電圖加誘發(fā)試驗(yàn)有癲癇性放電。(6)非甾體類消炎止痛無效，而抗癲癇藥可收到顯效。

本組病例誤診原因與預(yù)防：(1)臨床醫(yī)生對本病缺乏足夠的認(rèn)識，加上癥狀的特殊未想到癲癇。鄭瑞風(fēng)等[5]報(bào)道，19例肢痛型癲癇首診時(shí)，均因疼痛而誤診為關(guān)節(jié)炎、生長痛或末梢神經(jīng)炎，其中1例輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院診為神經(jīng)官能癥、關(guān)節(jié)炎長達(dá)11 a，后經(jīng)腦電圖證實(shí)為癲癇。因此，識別特殊類型的癲癇，臨床醫(yī)生要提高警惕，對本病應(yīng)有足夠的認(rèn)識。(2)過分相信腦電圖檢查，不少病例臨床醫(yī)生盡管想到腦電圖檢查，但因1～2次腦電圖正常而被輕易排除了肢痛性癲癇的診斷。腦電圖主要特征是較多的散在中至高波幅夾波或尖-慢復(fù)合波、棘波、棘-慢復(fù)合波或陣發(fā)性高波幅慢波群發(fā)。過度換氣后病理波呈陣發(fā)性加重，放電部位較廣泛，但常以額、額頂、中央、顳區(qū)為主，其余節(jié)律為α波高尖。有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，腦電圖的陽性率只有50%左右，由于記錄時(shí)間短，不能恰好記錄到異常放電。因此，在腦電圖出現(xiàn)Q波時(shí)，可增加特殊電極及各種誘發(fā)試驗(yàn)，可使陽性率提高到80%以上[3]。范建生等[6]報(bào)道18例肢痛性癲癇中，腦電圖2次以上，最多4次才見到癲癇樣放電。故對疑及肢痛性患者，即使1～2次腦電圖無異常，也不能完全排除癲癇的診斷，應(yīng)反復(fù)做腦電圖及誘發(fā)試驗(yàn)、動(dòng)態(tài)腦電圖以提高診斷率。(3)首診醫(yī)生未詳細(xì)詢問發(fā)病史，體格檢查無陽性體征，實(shí)驗(yàn)室檢查正常，簡單地根據(jù)年齡、癥狀及兒童常見病來處理。如本組2例常于夜間發(fā)作，且多伴小腿肌肉抽搐，誤診為低鈣性抽搐引起的下肢痛，給予補(bǔ)鈣治療無明顯療效，后經(jīng)腦電圖證實(shí)有癲癇樣放電，給予抗癲癇藥丙戊酸鈉治療1周癥狀緩解，發(fā)作頻率減少，疼痛程度減輕，繼續(xù)服藥3個(gè)月癥狀完全消失，腦電圖不同程度改善。因此，對于不明原因肢痛，特別是突然發(fā)作、突然終止的疼痛，常規(guī)治療無效，應(yīng)及時(shí)選做腦電圖檢查，如腦電圖正常，可行分次復(fù)查腦電圖，以免誤漏診。

[1] 錢惠東，李為民．肢痛性癲癇30例臨床分析[J]．醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，1996，9(9)：410-411．

[2] 官殿榮．姐妹二人同患肢痛性癲癇[J]．中華醫(yī)學(xué)遺傳雜志，2001，18(6)：434．

[3] 趙彥來，李澤．肢痛性癲癇誤診原因分析[J]．中國現(xiàn)代醫(yī)生，2008，46(11)：131．

[4] 周紹洪．肢痛性癲癇2例報(bào)告[J]．臨床神經(jīng)疾病雜志，2005，18(5)：334．

[5] 鄭瑞風(fēng)，洪梅．19例肢痛性癲癇的誤診分析[J]．中風(fēng)與神經(jīng)病雜志，2004，21(2)：182．

[6] 范建生，宋海燕，劉慧斌．肢痛性癲癇18例臨床分析[J]．包頭醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2001，17(1)：22．

(收稿2015-09-20)

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