王正敏

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聽神經(jīng)瘤的概述與臨床表現(xiàn)[耳顯微外科2007版(五十)]

王正敏

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科上海200032

1概述

盡管第1例聽神經(jīng)瘤摘除術(shù)早在1894年就成功施行(Ballance)，可是當(dāng)時的手術(shù)死亡率高達(dá)80%。以后，Cushing報道的手術(shù)死亡率降低為30%(1917年)和4%(1932年)。但手術(shù)方式主要為腫瘤包膜內(nèi)次全切除。20世紀(jì)初，通過迷路入路摘除聽神經(jīng)瘤的術(shù)式，也有人作過嘗試(Panse，1904年；Quix，1912年)，但結(jié)果很慘，以失敗告終。Cushing認(rèn)為耳科醫(yī)師雖然首先發(fā)現(xiàn)和診斷聽神經(jīng)瘤，但沒有比Panse手術(shù)的入路更危險和困難的。從此以后的半個世紀(jì)，無人從耳外科方面嘗試聽神經(jīng)瘤的手術(shù)。1961年，House應(yīng)用顱中窩入路(Clerc和Battise，1954年)摘取小聽神經(jīng)瘤成功。繼而從迷路枕下聯(lián)合入路摘除大聽神經(jīng)瘤也取得滿意效果。1964年，House報道47例迷路聽神經(jīng)瘤的全切除和次全切除術(shù)，無一例死亡，而且術(shù)后面神經(jīng)的功能大多良好，小腦也無損傷。House取得成功的關(guān)鍵是顯微外科技術(shù)的應(yīng)用。他所提出的一些早期診斷方法也很有實(shí)用價值。在House手術(shù)入路的基礎(chǔ)上，又出現(xiàn)了其他新的手術(shù)入路，諸如顳下天幕入路(Rosomoff，1971年)、旁迷路入路(Maddox，1977年)以及乙狀竇后入路(Sterkers，1977年)等。也有人取傳統(tǒng)的枕下入路作顯微摘除術(shù)(Rand，1967年；Smilt，1973年；Nac Carty，1975年；Rhoton，1976年)。

Nager報道聽神經(jīng)瘤發(fā)病率在顱內(nèi)腫瘤中占第3位，8%～10%。在腦橋小腦三角部位則高居首位，為71%。多見于中年人，尤以35～45歲為多。女性與男性之比為2∶1。Krause報道1例年僅7歲的女孩患聽神經(jīng)瘤。

許多學(xué)者認(rèn)為聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)的神經(jīng)膜部分，多數(shù)發(fā)生在前庭支。其中發(fā)生在上前庭神經(jīng)占2/3，發(fā)生在下前庭神經(jīng)占1/3。發(fā)生在耳蝸神經(jīng)或內(nèi)聽道段面神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤是很少見的。腫瘤為神經(jīng)膜細(xì)胞的新生物，正確命名應(yīng)為聽神經(jīng)神經(jīng)膜瘤或聽神經(jīng)鞘(膜)瘤。

Nager認(rèn)為聽神經(jīng)瘤的生長開始多局限在內(nèi)聽道內(nèi)，以后向阻力較小的內(nèi)聽道外腦橋小腦三角方向發(fā)展。所以一般瘤體可分為兩部分：一部分在內(nèi)聽道內(nèi)，呈莖柄狀，另一部分在內(nèi)聽道外腦橋小腦三角處。當(dāng)腫瘤充滿內(nèi)聽道時，就開始侵蝕骨壁，迫使管道逐漸擴(kuò)大。擴(kuò)大的管道可如漏斗狀，也可能很不規(guī)則。少數(shù)聽神經(jīng)瘤以局限在內(nèi)聽道內(nèi)的擴(kuò)大侵蝕為主要特征，甚至可將巖錐蝕除。

巖骨外聽神經(jīng)瘤可突向腦橋和延髓附近，并將其推向?qū)?cè)，還可迫使小腦向上或向下移位，形成小腦圓錐。腫瘤繼續(xù)增大可向小腦幕上擴(kuò)展，少數(shù)可達(dá)枕骨大孔附近。腦橋小腦三角處的腦神經(jīng)常被聽神經(jīng)的瘤體牽拉和壓薄。顱后窩巖骨外的聽神經(jīng)瘤在后期必然引起顱內(nèi)壓增高，其主要原因是腦積水的形成。腦積水多系腫瘤壓迫，使腦池內(nèi)的腦脊液循環(huán)阻塞所致，也可能合并導(dǎo)水管或第四腦室的阻塞。

聽神經(jīng)瘤由纖維狀細(xì)胞組成，排列成條束狀、旋渦狀或柵狀。細(xì)胞核的密度濃稀不等。就瘤細(xì)胞的排列來看，可分兩型：Antoni A型組織——致密纖維狀；Antoni B型組織——稀疏網(wǎng)眼狀。

雙側(cè)聽神經(jīng)瘤占總數(shù)的4%，多見于Von Reck-linghausen病，又稱Ⅱ型聽神經(jīng)瘤。其中女性居多。常為輕癥病例，臨床癥狀不明顯，對健康無損，甚至終身未被發(fā)現(xiàn)。大的雙側(cè)聽神經(jīng)瘤可嚴(yán)重擠壓腦干，廣泛侵蝕內(nèi)聽道，甚至自內(nèi)聽道頂壁穿出，進(jìn)入顱中窩。

Olivercrona曾認(rèn)為有些早期聽神經(jīng)瘤會停止生長。Hardy和Crowe報道小聽神經(jīng)瘤可長期不活動，甚至不產(chǎn)生占位損害的癥狀。

Perez發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤可妨礙內(nèi)耳血供，引起膜迷路繼發(fā)性變性，Corti器皺縮，感覺細(xì)胞和支持細(xì)胞喪失。因此，臨床上可表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，在聽力檢查中，出現(xiàn)復(fù)聰現(xiàn)象。切除腫瘤也會破壞內(nèi)耳血供，使聽力喪失。

Suga等報道3例聽神經(jīng)瘤的內(nèi)耳病理變化，指出內(nèi)耳損害原因是聽神經(jīng)瘤壓迫造成的內(nèi)耳血循環(huán)障礙。主要組織學(xué)改變?yōu)檠芗y和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞嚴(yán)重變性，但Corti器的毛細(xì)胞則多屬正常，有1例出現(xiàn)迷路腔內(nèi)纖維增生和新骨形成。

1917年，Cushing認(rèn)為聽神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)是隨瘤體增大而逐漸表現(xiàn)出來。其順序是，聽器和迷路功能失常，伴枕下不適的枕額痛，小腦源性運(yùn)動失調(diào)和不穩(wěn)定性、鄰近腦神經(jīng)麻痹、顱內(nèi)壓增高和中樞性訥吃和言語困難。至終末期為小腦危象和呼吸困難。

聽神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)主要有第Ⅷ腦神經(jīng)、小腦、腦干、面神經(jīng)和后組腦神經(jīng)受腫瘤壓迫或侵入的癥狀與體征。

2臨床表現(xiàn)

2.1前庭蝸神經(jīng)、三叉神經(jīng)癥狀Buck報道，由于聽神經(jīng)瘤在內(nèi)聽道壓迫前庭蝸神經(jīng)的耳蝸支和前庭支，所以初期癥狀為耳鳴、聽力下降和眩暈。耳鳴常與聽力減退同時出現(xiàn)。眩暈是早期聽神經(jīng)瘤的主訴之一，但Pulec報道，83%患者主訴不穩(wěn)感覺，真性眩暈的并不多，僅占1/3左右。隨著腫瘤增大，眩暈有時也可成為突出的癥狀，類似梅尼埃病。僅次于前庭蝸神經(jīng)功能障礙所出現(xiàn)的腦神經(jīng)癥狀為三叉神經(jīng)所引起。臨床表現(xiàn)以面部麻木為主，偶爾為三叉神經(jīng)痛。如果只有三叉神經(jīng)癥狀而聽力及前庭功能正常，應(yīng)考慮是三叉神經(jīng)鞘膜瘤或巖嵴處的腦膜瘤。三叉神經(jīng)運(yùn)動支麻痹即使在巨大的聽神經(jīng)瘤中也極罕見。

2.2小腦癥狀小腦癥狀和體征的出現(xiàn)多比較晚。以癥狀論，單側(cè)下肢的運(yùn)動失調(diào)比上臂的明顯。但從檢查看，上臂的檢查結(jié)果卻比下肢的突出。如指鼻試驗(yàn)、過指(past-pointing)試驗(yàn)陽性、反跳控制和快速輪替運(yùn)動的失常比下肢的跟膝脛試驗(yàn)為顯著。前后串步和單足彈跳試驗(yàn)，雖是檢查小腦功能的良好試驗(yàn)，但在錐體束或本體感受功能障礙中的試驗(yàn)結(jié)果容易與小腦共濟(jì)失調(diào)相混淆。鑒別要點(diǎn)是肌張力的改變。小腦性的肌張力過低而錐體束疾病的肌張力過強(qiáng)。共濟(jì)失調(diào)步法試驗(yàn)(閉目向前、向后步行各10 m，視行路方向是否出現(xiàn)偏斜，原地踏步50～100次，查有無站立方向旋動(Fukuda踏步試驗(yàn))，均可協(xié)助診斷。眾所熟知的Romberg(閉目難立征)陽性，實(shí)際上是感覺性共濟(jì)失調(diào)的體征，系本體感受缺失之故，見于骨髓癆。閉目難立征雖然也可見于小腦源性共濟(jì)失調(diào)，但絕不是檢查小腦功能的正規(guī)試驗(yàn)。聽神經(jīng)瘤壓迫小腦蚓部，可出現(xiàn)向前或向后傾倒的軀干性共濟(jì)失調(diào)，表明聽神經(jīng)瘤瘤體已相當(dāng)大了。

2.3腦干癥狀前庭源性眼球震顫是聽神經(jīng)瘤的重要體征之一。早期瘤體較小，還未對腦干產(chǎn)生壓迫時，在消除注視抑制影響(閉目或在黑暗中用眼球震顫儀檢查)后，多可查得眼球震顫。壓迫腦干的大聽神經(jīng)瘤常有典型的注視性眼球震顫(gaze nystagmus)，或稱Brum眼球震顫。其特點(diǎn)是頻率無常，幅度粗大，多在向患側(cè)注視時發(fā)生。聽神經(jīng)瘤引起復(fù)視的極少。復(fù)視的原因是外展神經(jīng)麻痹，而核性眼肌麻痹(內(nèi)側(cè)縱長束綜合征的體征之一)僅見于腦干內(nèi)部的病變，如播散性硬化和腦干血管性疾病等。聽神經(jīng)瘤產(chǎn)生面癱癥狀的也很少，但瘤體巨大的可有面肌無力的表現(xiàn)。

2.4面神經(jīng)癥狀House認(rèn)為，面神經(jīng)雖先為聽神經(jīng)瘤累及，但出現(xiàn)臨床可見的面肌肌力減弱卻在相當(dāng)后期，早期出現(xiàn)的是面神經(jīng)的感覺功能障礙，故認(rèn)為，外耳道后上壁感覺遲鈍是內(nèi)聽道小聽神經(jīng)瘤的證據(jù)之一。此外，患側(cè)淚液分泌可有減少，但主觀感覺不到，需與健側(cè)作對照試驗(yàn)。泌淚試驗(yàn)方法如下：用寬1 cm、長3 cm紙條，一端折成2 mm狹邊，掛于下眼瞼結(jié)膜囊穹隆內(nèi)。嗅以刺激性液體，促使淚液分泌。觀察淚水潤濕紙條的長度，以健側(cè)作為對照。淚液減少是腫瘤在內(nèi)聽道內(nèi)壓迫中間神經(jīng)的結(jié)果。Lyon和Vonllen提出眼輪匝肌電診斷試驗(yàn)。方法如下：將記錄電極插入眼輪匝肌內(nèi)，用0.1～1.0 mA雙電極作近旁皮膚刺激。在肌電圖上，觀察肌肉的誘發(fā)動作電位。作者報道5例聽神經(jīng)瘤的檢查結(jié)果，認(rèn)為可早期發(fā)現(xiàn)面肌功能減弱。本方法在三叉神經(jīng)和面肌本身有病損的情況下無應(yīng)用價值。

2.5后組腦神經(jīng)癥狀后組腦神經(jīng)癥狀僅見于瘤體巨大的聽神經(jīng)瘤或位置低于腦橋小腦三角水平的其他腫瘤，臨床表現(xiàn)為咽下困難、聲嘶或誤咽、嗆咳等。

(未完待續(xù))

(本文編輯楊美琴)

通訊作者：王正敏(Email: fjswzm2015@126.com)

DOI:10.14166/j.issn.1671-2420.2016.01.026

(收稿日期2015-11-17)