張玉波 王松華 張超

2例腮腺基底細胞腺瘤的診斷及治療

張玉波 王松華 張超

基地細胞腺瘤（basal cell adenoma,BCA）是臨床上較少見的一種良性腫瘤，腮腺是其好發(fā)部位，腫瘤組織主要由基底樣細胞結構和基底膜樣結構構成。本病早期無特異性癥狀，病程進展較為緩慢，故易被忽視。現(xiàn)對本科近年收治的2例腮腺基底細胞腺瘤的診斷及治療報道如下。

1 臨床資料

例1，女，64歲。2013年4月29日入院。1年前理發(fā)時發(fā)現(xiàn)右耳垂后下無痛性包塊，腫塊生長緩慢，病程中無面部麻木、面癱及耳部不適等癥狀。查體見右耳后下區(qū)可觸及約30mm×30mm×15mm質(zhì)地中等包塊，無觸痛，活動度可，表面光滑，界清，與周圍組織無明顯粘連；無面癱，局部皮膚色澤無明顯異常；局部淋巴結未觸及。腮腺CT平掃示：右側(cè)腮腺深葉區(qū)約18.57mm×21.45mm小結節(jié)狀軟組織腫塊，邊界清晰，密度均勻，CT值32Hu，考慮混合瘤（圖1）；B超檢查示：右腮腺占位（圖2）；入院診斷為右側(cè)腮腺混合瘤。排除手術禁忌證后，在全麻下保留面神經(jīng)行右腮腺腫物切除+周圍腮腺組織切除術。術中見瘤體包膜完整，與周邊組織無明顯粘連，腫塊切面呈灰白色、質(zhì)中，表面光滑。術后病理檢查報告示：基底細胞腺瘤（圖3）?；颊咝g后恢復良好，無面癱及涎瘺等并發(fā)癥，隨訪1年無復發(fā)。

例2，女，49歲。2013年7月3日入院。右側(cè)耳下區(qū)反復腫脹不適5年余，伴耳鳴、瘙癢，偶有耳悶感，自行口服“消炎藥”后腫脹、耳鳴、瘙癢等不適癥狀可緩解，期間癥狀反復發(fā)作。B超檢查示：右側(cè)腮腺內(nèi)側(cè)區(qū)占位性病變（圖4）；CT檢查示：右側(cè)腮腺內(nèi)側(cè)區(qū)可見約13.4mm×15.9mm結節(jié)狀軟組織腫塊，邊界清楚，密度均勻。查體見右側(cè)耳下區(qū)略隆起，皮膚無紅腫，未觸及腫塊及疼痛，咽側(cè)壁無膨隆，局部淋巴結無腫大。腮腺B超檢查見腮腺內(nèi)20mm×10mm偏低回聲團，邊界清楚，未見明顯血流信號，提示腮腺混合瘤（圖4）。入院診斷為右側(cè)腮腺混合瘤。排除手術禁忌證在全麻下行解剖面神經(jīng)+右腮腺深葉及腫物摘除術。腫塊位于腮腺深葉內(nèi)，大小約20mm×20mm×25mm，腫塊質(zhì)地中等，與周圍組織粘連，腫塊位于胸鎖乳突肌前，乳突平面上方，包膜與面神經(jīng)主干及周圍組織粘連。解剖面神經(jīng)主干并完整切除腫塊，切面呈實質(zhì)性灰白色、質(zhì)地中等。術中冷凍病理切片診斷為：右腮腺基底細胞腺瘤（圖5）。術后常規(guī)病理切片檢查診斷為：右腮腺基底細胞腺瘤（圖6）?；颊咝g后出現(xiàn)面癱并發(fā)癥，經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療半年后恢復良好，無涎瘺并發(fā)癥。隨訪1年無復發(fā)。

圖1 CT平掃示右腮腺后極深面組織內(nèi)可見一圓形腫塊影，界限清楚密度均勻（箭頭示）

圖2 B超檢查示低回聲腫塊，邊界清楚，內(nèi)見不規(guī)則暗區(qū)（箭頭示）

圖3 基底樣細胞呈管狀排列（HE染色，×40）

圖4 B超示腫瘤界清，密度均勻無明顯血流信號（箭頭示）

圖5 瘤細胞呈條索狀排列（HE染色，× 40）

圖6 瘤細胞呈條索狀排列（HE染色，×40）

2 討論

2.1 組織發(fā)生及來源 BCA是一種發(fā)生于涎腺的單形性腺瘤，主要由基底樣細胞構成，是較為少見的良性上皮源性腫瘤，占涎腺腫瘤的l%～2%，80%以上位于腮腺[1]。BCA發(fā)生于腮腺時常為單側(cè)發(fā)病，也有雙側(cè)發(fā)病[2]。組織來源被認為是閏管細胞或閏管儲備細胞，細胞結構為腺上皮、肌上皮或基底樣細胞，腫瘤實質(zhì)與間質(zhì)之間界限清楚，有基底膜相隔。目前研究認為BCA的腫瘤細胞具有多相性細胞分化，亦包括肌上皮、導管上皮細胞的分化等[3]。

2.2 臨床特點 BCA多發(fā)于大腺體，主要是腮腺內(nèi)[1]，臨床表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性腫塊，多數(shù)患者無明顯癥狀，被發(fā)現(xiàn)時腫塊已經(jīng)較大，僅有少數(shù)患者可伴有疼痛及近期生長加快等不適癥狀才被發(fā)覺。2例患者中1例就因耳部癥狀而就診。有報道認為，腮腺BCA常見于60歲以上女性，平均年齡57.7歲，男女發(fā)病比率約為1∶2，病程較長[1]。腮腺BCA大多數(shù)表面光滑，可活動，與皮膚或周圍組織無粘連。體積不大，直徑為20～30mm，大部分腮腺BCA直徑≤30mm[1]。在＞30mm的腫塊中常會看到囊性變和出血[4]。

2.3 影像學特征 影像學檢查對BCA的診斷具有重要的診斷價值，目前主要的影像學檢查有超聲、CT、MRI等檢查方法。

2.3.1 超聲檢查 結合本病例資料發(fā)現(xiàn)，2例腮腺BCA患者腫塊均位于腮腺后極深葉內(nèi)，瘤體內(nèi)部呈低回聲，組織分布均勻，界限清楚，呈圓形腫塊，包膜完整，無血流信號。亦有研究顯示，腮腺BCA中CDFI血流信號豐富[5]，與本研究不一致，此表現(xiàn)可能與腫瘤內(nèi)沿內(nèi)皮排列的血管網(wǎng)，主要是毛細血管和靜脈有關[6]。腮腺內(nèi)最多見的良性腫瘤是多形性腺瘤，體積較腮腺BCA大，因其主要由黏液樣、軟骨樣等多種組織組成，故聲像圖具有強弱差異的變化，回聲分布不均勻，與腮腺BCA有明顯的差別。腮腺也是腺淋巴瘤的好發(fā)部位，因腺淋巴瘤的病理成分以淋巴組織為主，故質(zhì)地較軟[7]，內(nèi)部回聲較基底細胞腺瘤更低，可加以鑒別。

2.3.2 CT、MRI檢查 腮腺BCA在CT、MRI中常表現(xiàn)為腮腺組織內(nèi)單發(fā)類圓形、界限清楚陰影，密度均勻，腮腺組織一般無明顯腫大?？梢娡暾び?，與正常腮腺組織分界清楚。CT增強表現(xiàn)為薄壁環(huán)形強化且有壁結節(jié)，MRI檢查則表現(xiàn)為長T1、短T2信號，強化后瘤體見裂隙樣、小片狀低信號且出現(xiàn)延遲強化現(xiàn)象[8]。MRI增強后一般早期強化非常明顯，晚期稍減退[9-10]。

2.4 組織病理學特征與免疫組化 腮腺BCA主要由兩種細胞組成。一種為小細胞，立方形或圓形，胞質(zhì)少，胞核呈圓形，染色深，此細胞常位于上皮團塊的外周；另一種為多邊形或梭形的大細胞，胞質(zhì)豐富，染色淡，胞核呈圓形或卵圓形位于團塊中央?yún)^(qū)。細胞排列的典型方式是：上皮團塊或條索周邊呈柵欄樣排列，有明顯的基底膜樣結構包繞。BCA主要有4種分型：小梁型、管狀型、實性型和膜性型。組織學上也可出現(xiàn)一些變型，如發(fā)生囊性變、旋渦狀鱗狀分化等[11]。膜性型BCA常與皮膚圓柱瘤共存[12]，被認為是常染色體遺傳病[13]，又因其外周由玻璃樣變的物質(zhì)包繞，團塊內(nèi)也含有大量玻璃樣物質(zhì)，故被認為是一種特殊類型的基地細胞腺瘤[12]。BCA的腫瘤細胞可表達上皮源性、肌源性標記且定位準確，如上皮性標記的CK、EMA、CK7、CK8/18、CK19、CD117等因子，及肌源性標記p63、SMA、CD10等因子[14]。這些因子可在組織病理學診斷困難時，提供鑒別診斷支持。

2.5 治療 腮腺基底細胞腺瘤生物學行為被認為具有無浸潤生長的特征，目前首選治療方法仍是手術治療為主，手術切除腫瘤及其周緣正常腺體組織，即腫瘤挖除術。腫瘤被挖除后一般不復發(fā)，患者的預后良好。膜性型BCA則被認為具有惡變性、多灶性，多中心性，分葉狀，包膜不完整或無包膜[15]，術后復發(fā)率高，須根據(jù)冰凍病檢結果選擇切除范圍，盡可能做到無瘤操作，必要時應行全腮腺摘除，以減少復發(fā)。筆者認為，無論腮腺摘除范圍大小如何，均需選擇保留面神經(jīng)，并避免面神經(jīng)損傷，如有損傷應積極治療。術后應輔以放療[16]并加強隨訪工作，如有復發(fā)及時治療。

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2014-08-13）

（本文編輯：嚴瑋雯）

312400 嵊州市人民醫(yī)院口腔科

張玉波，Email：zhangyishengsz@163.com