蘇建華 李美英 鳳兆海

安徽馬鞍山市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 馬鞍山 243000

主動(dòng)脈夾層十分嚴(yán)重，病死率高，如引起內(nèi)臟及肢體缺血，病死率更高。主要臨床表現(xiàn)為心前區(qū)或胸背部突然出現(xiàn)持續(xù)性撕裂樣劇痛，且疼痛部位隨夾層進(jìn)展的行徑而改變。由于夾層破口位置及中層撕裂的范圍大小不一樣，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，臨床易漏診和誤診。主動(dòng)脈夾層致脊髓缺血及肢體缺血而收治神經(jīng)內(nèi)科病例較少，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者1：女，67歲。急性活動(dòng)狀態(tài)下發(fā)病，以短暫性雙下肢乏力伴腹痛2h于2011-07-10入院，患者在田間勞動(dòng)時(shí)突感雙下肢乏力，摔倒在地，雙腿不能抬起及站立，雙上肢活動(dòng)正常，無(wú)頭暈、頭痛、復(fù)視、吞咽困難，急送我院，在急診科時(shí)出現(xiàn)腹痛、腹瀉，為稀水樣便，半天3次，雙下肢無(wú)力癥狀持續(xù)4h后緩解。既往有高血壓史10余年，最高收縮壓達(dá)180 mmHg，發(fā)現(xiàn)2 型糖尿病1 年余，服藥不詳。體格檢查：神清，血壓130～160／60～80 mmHg，腦神經(jīng)陰性，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，減反射（＋），感覺(jué)對(duì)稱，病理征陰性。入院后行胸部CT 檢查示主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可能，即行胸腹部CTA 檢查，示胸腹主動(dòng)脈腔被片狀低密度影分為真假兩腔，假腔動(dòng)脈期造影劑部分同步填充，片狀低密度影起自左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)、向遠(yuǎn)端至左側(cè)髂總動(dòng)脈；假腔累及右側(cè)腎動(dòng)脈開(kāi)口（如圖1、圖2所示）。明確診斷為主動(dòng)脈夾層（Stanford分類(lèi)B型DeBakeyⅢ型）。給予降壓、控制血糖處理，經(jīng)內(nèi)科保守治療，隨訪結(jié)果，至今患者仍存活。

圖1 CTA 顯示的主動(dòng)脈夾層冠狀

圖2 CTA 顯示的主動(dòng)脈夾層

病例2：女，39歲。急性活動(dòng)狀態(tài)下發(fā)病，以胸腰部痛伴左下肢持續(xù)性針刺樣疼痛1d于2009-01入院。胸腰部、左下肢疼痛為持續(xù)性鈍痛，伴涼感、麻木、胸悶，自覺(jué)左下肢輕度活動(dòng)乏力。否認(rèn)有頭痛，頭昏，言語(yǔ)障礙，無(wú)雙上肢無(wú)力、麻木，無(wú)二便障礙；無(wú)發(fā)熱，無(wú)外傷史。急診頭顱、胸部CT及心電圖未見(jiàn)異常。既往體健，否認(rèn)有高血壓，糖尿病等病史。體格檢查：入院后BP 140～180／70～90mmHg，心肺聽(tīng)診陰性，左側(cè)股動(dòng)脈、左側(cè)足背動(dòng)脈消失，腦神經(jīng)（—），四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙上肢、右下肢腱反射正常，左膝反射、左踝反射減弱，四肢淺深感覺(jué)正常，雙巴賓斯基征（—）。彩色多普勒超聲檢查：左側(cè)股動(dòng)脈、腘動(dòng)脈血流通暢，頻譜異常改變。左側(cè)髂動(dòng)脈內(nèi)異常實(shí)質(zhì)性回聲，考慮血栓形成可能；右側(cè)髂動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可能。雙腎、腎上腺未見(jiàn)異常。胸腰椎MRI示T5椎體血管瘤，腰椎MR 未見(jiàn)異常；胸腹部CE-MRA 所見(jiàn)：主動(dòng)脈及降主動(dòng)脈、部分腹主動(dòng)脈可見(jiàn)真假腔顯示，左側(cè)髂總動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)明顯充盈缺損改變，左側(cè)胸腔可見(jiàn)積液改變（如圖3、圖4所示）。血生化、血糖、心肌酶譜正常。診斷：（1）胸腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（Stanford分類(lèi)B型DeBakeyⅢ型）；（2）左髂動(dòng)脈血栓形成；（3）高血壓3 級(jí)（極高危）。給予積極控制血壓，監(jiān)護(hù)，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療，隨訪：手術(shù)后死亡。

圖3 CE-MRA顯示的主動(dòng)脈夾層冠狀

圖4 CE-MRA 顯示的主動(dòng)脈夾層

2 討論

主動(dòng)脈夾層是指主動(dòng)脈腔內(nèi)血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，形成主動(dòng)脈壁間的二次分離狀態(tài)。依據(jù)臨床表現(xiàn)，按照內(nèi)膜撕裂部位和主動(dòng)脈夾層擴(kuò)展的范圍可對(duì)其進(jìn)行分型，確定采取不同的治療方案。按Stanford分型A 型：內(nèi)膜撕裂可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近端降主動(dòng)脈擴(kuò)展可累及升主動(dòng)脈、弓部、可延及降主動(dòng)脈甚至腹主動(dòng)脈；B型：內(nèi)膜撕裂口常位于主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展僅累及降主動(dòng)脈或延伸腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。上述2例均為主動(dòng)脈夾層B型DeBakeyⅢ型，第1例主動(dòng)脈夾層擴(kuò)展至腹主動(dòng)脈，壓迫腹腔動(dòng)脈及肋間供血?jiǎng)用}，脊髓缺血，致腹痛、腹瀉、短時(shí)雙下肢癱，為脊髓短暫性缺血發(fā)作表現(xiàn)；第2例主動(dòng)脈夾層累及胸腹主動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈致胸腰痛，主動(dòng)脈夾層延伸至髂動(dòng)脈致左側(cè)髂動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄、供血障礙，左下肢動(dòng)脈血栓形成。

對(duì)于胸腹痛伴下肢無(wú)力，疼痛，高血壓患者，應(yīng)警惕B型主動(dòng)脈夾層可能，行磁血管及CTA 檢查可明確診斷。對(duì)于懷疑或診斷為主動(dòng)脈夾層患者，均應(yīng)住院監(jiān)護(hù)，并進(jìn)行降壓、止痛治療。對(duì)于急性主動(dòng)脈夾層Stanford A 型，DeBakeyⅠ／Ⅱ型應(yīng)早期／緊急手術(shù)。Stanford B型，DeBakeyⅢ型因發(fā)生破裂的危險(xiǎn)性相對(duì)較低，且降主動(dòng)脈手術(shù)具有較高病死率，故首先應(yīng)采取保守治療，當(dāng)發(fā)生主動(dòng)脈破裂、遠(yuǎn)端灌注不足，經(jīng)藥物治療后夾層仍擴(kuò)展蔓延、無(wú)法控制的高血壓及疼痛劇烈的病例可考慮手術(shù)治療。外科對(duì)主動(dòng)脈夾層合并內(nèi)臟及肢體缺血患者治療的病死率很高，主動(dòng)脈夾層合并腸系膜動(dòng)脈缺血的病死率可高達(dá)87%［1］。經(jīng)皮血管內(nèi)膜間隔開(kāi)窗術(shù)以補(bǔ)償腔內(nèi)灌注壓，改善相應(yīng)受累血管遠(yuǎn)端的血供及經(jīng)皮球囊堵塞假腔入口［2］。血管內(nèi)支架治療可改善受壓的主動(dòng)脈分支血管血供，國(guó)內(nèi)兩項(xiàng)單中心研究分別總結(jié)150例和121例B型主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)，成功率高達(dá)98．6%和100%［2-3］，目前認(rèn)為腔內(nèi)修復(fù)治療技術(shù)可行，并發(fā)癥較少，已成為B型主動(dòng)脈夾層治療的首選［4］。

［1］Pamler RS，Kotisis T，Gorich J，et al．Complications after endovascular repair of type B aortic dissection［J］．J Endovasc Ther，2002，9（6）：822-828．

［2］常光其，李曉曦，伍淑文，等．Stanford B型主動(dòng)脈夾層121例血管腔內(nèi)修復(fù)短中期結(jié)果分析［J］．中華普通外科學(xué)文獻(xiàn)（電子版），2009，3（5）：387-391．

［3］竺挺，陳斌，楊玨，等．Standford B型主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)治療［J］．中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)，2008，15（6）：746-749．

［4］Steuer J，Eriksson MO Early and long-term outcome after thoracic endovascular aortic repair（TEVAR）for acute complicated type B aortic dissection［J］．Eur J of Vasc Endovasc Surg，2011，41（3）：318-323．