頡雅蘋

先天性支氣管動脈-肺動脈瘺伴咯血患兒手術(shù)術(shù)式的選擇

頡雅蘋

目的 總結(jié)先天性支氣管動脈-肺動脈瘺患兒臨床特點及診治經(jīng)驗。方法 回顧性分析2011年1月至2014年10月7例診斷為先天性支氣管動脈-肺動脈瘺伴咯血患兒的臨床資料。結(jié)果 7例患兒均確診為支氣管動脈-肺動脈瘺并行動脈栓塞治療，5例首次栓塞后再次咯血，經(jīng)纖支鏡探查明確出血部位，2例行二次栓塞，3例行肺葉或肺段切除術(shù)。隨訪至今除二次栓塞的1例雙側(cè)支氣管動脈-肺動脈瘺患兒仍間斷少量咯血外，其余 6例未復(fù)發(fā)。結(jié)論 先天性支氣管動脈-肺動脈瘺診斷首選CT血管造影（CTA），CTA疑診者通過數(shù)字減影血管造影（DSA）確診；纖支鏡檢查可尋找出血部位并止血，為診斷及治療帶來幫助；介入栓塞治療支氣管動脈-肺動脈瘺的效果需進一步臨床驗證。

先天性支氣管動脈-肺動脈瘺 兒童 咯血

先天性支氣管動脈-肺動脈瘺，兒童少見［1］，部分病例可無任何臨床癥狀，而多數(shù)病例以咯血為首發(fā)癥狀，可伴隨不同程度的胸悶、氣促、心悸、胸痛及紫紺等，可因突然大咯血危及生命，加強對本病的認識，對指導(dǎo)治療有重要意義。本文回顧性分析本醫(yī)療中心呼吸科自2011年1月至 2014年10月明確診斷先天性支氣管動脈-肺動脈瘺伴咯血7例患兒的臨床資料，以期對臨床工作提供參考，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組支氣管動脈-肺動脈瘺患兒7例，男 6例，女1例；1～2歲3例，6～12歲4例。發(fā)病年齡1～12歲，平均6歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 均以咯血起病，4例學(xué)齡兒童急性起病，病程2～4d，其中3例咯血200～300ml后出現(xiàn)氣促（1例呼吸困難、發(fā)紺）及不同程度貧血；3例幼兒表現(xiàn)為反復(fù)咯血半年余，咯血量少，無氣促、發(fā)紺。

1.3 輔助檢查 血常規(guī)：除3例突發(fā)大咯血患兒，存在血色素不同程度下降，余正常。胸部X線檢查：3例右側(cè)肺不張，3例支氣管肺炎改變，1例雙肺紋理增粗。胸部CT表現(xiàn)：6例行胸部增強CT，其中1例右肺下葉肺不張，4例右下肺炎，1例CT血管造影（CTA）有結(jié)節(jié)狀密度增高影、病變部位肺血管增粗迂曲等改變。支氣管動脈造影：7例均行數(shù)字減影血管造影（DSA）確診，其中6例為右支氣管動脈-肺動脈瘺（1例右上，5例右下），1例為雙側(cè)支氣管動脈-肺動脈瘺。DSA顯示支氣管動脈紆曲、增粗，肺動脈在支氣管動脈顯影的同時同步顯影（圖1A），并可見支氣管動脈與肺動脈相交通，形成左向右分流。使用聚乙烯醇（PVA）顆粒栓塞后再行主動脈造影，異常支氣管動脈完全栓塞（圖1B）。纖維支氣管鏡（纖支鏡）：5例行纖維支氣管鏡檢查，其中3例發(fā)現(xiàn)右肺下葉基底段活動性出血，1例右肺下葉背段活動性出血，1例左肺上葉活動性出血。

圖1 A右支氣管動脈-肺動脈瘺，經(jīng)支氣管動脈造影顯示右支氣管動脈異常增粗、迂曲，動脈晚期可見肺動脈分支異常顯影。B使用PVA顆粒栓塞后再行主動脈造影，異常支氣管動脈完全栓塞。術(shù)后隨訪半年未見咯血。

1.4 治療方法 7例咯血患兒，經(jīng)支氣管動脈造影確診為支氣管動脈-肺動脈瘺并行動脈栓塞治療，5例首次栓塞后間隔不同時長再次出現(xiàn)不同程度咯血，經(jīng)纖支鏡探查，清除堵塞氣管的血栓，明確出血的肺葉或肺段，其中病情危重3例，在纖支鏡配合下，由胸外科緊急行肺葉或肺段切除術(shù)，術(shù)后再次經(jīng)纖支鏡探查，明確無出血。拒絕手術(shù)切除病肺的另2例行二次動脈栓塞治療。

2 結(jié)果

接受動脈栓塞治療的7例患兒，2例經(jīng)一次栓塞，5例經(jīng)首次栓塞后再次咯血，其中3例行肺葉或肺段切除術(shù)，2例行二次栓塞，隨訪至今，除二次栓塞的1例雙側(cè)支氣管動脈-肺動脈瘺患兒仍間斷少量咯血外，其余6例未復(fù)發(fā)。

3 討論

先天性體動脈-肺動脈瘺。病因尚不明確，好發(fā)于單側(cè)肺葉，右側(cè)多于左側(cè)，下肺多見，通常位于右中下肺葉，少數(shù)可累及雙側(cè)肺葉。本組資料中，7例患兒1例為雙側(cè)支氣管動脈-肺動脈瘺，6例為右支氣管動脈-肺動脈瘺，其中1例右上，5例右下，以右側(cè)病變多見，與報道［2］一致。本病屬血管畸形，無凝血功能障礙，臨床表現(xiàn)無特異性，本組病例均以不同程度咯血入院，咯血多無誘因，病變部位對咯血量大小無辨別依據(jù)，部分病例起病突然，咯血量大，由于不能及時將血凝塊咳出，而導(dǎo)致阻塞性肺不張或氣道梗阻，既往有報道因大咯血出現(xiàn)休克甚至死亡病例［2］。因此加強對本病的認識，早期診斷，及時治療，對減少漏診、誤診，挽救生命有重要意義。

先天性體動脈-肺動脈瘺屬于血管性疾病，胸部CT平掃僅能反映咯血后由于血凝塊阻塞氣道后的肺不張表現(xiàn)，但可鑒別肺結(jié)核、支氣管擴張等所致咯血。目前多層螺旋CT血管造影（MSCTA）能夠較精確地顯示支氣管動脈的起源、形態(tài)、分布及走行，部分病例可顯示支氣管動脈一肺動脈瘺，有助于指導(dǎo)進一步血管造影檢查和血管內(nèi)介入治療［3］，但對于觀察肺內(nèi)以及隱匿的支氣管動脈-肺動脈瘺還存在一定的局限性，診斷仍需借助DSA［4］。

支氣管動脈-肺動脈瘺出現(xiàn)咯血，目前多數(shù)首選介入栓塞治療，既往報道栓塞治療效果好，栓塞后無復(fù)發(fā)［5］，但從本組資料顯示患兒經(jīng)介入栓塞治療后，二次咯血的復(fù)發(fā)率高（占71.4%），經(jīng)肺葉或肺段切除術(shù)后的患兒無復(fù)發(fā)，原因可能為出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)。但本次統(tǒng)計樣本量小，尚須多學(xué)科合作，進一步觀察總結(jié)。

先天性體動脈-肺動脈瘺的及時診斷咯血原因十分重要，在出血量不大、患兒狀態(tài)穩(wěn)定的條件下可行纖維支氣管鏡檢查，清理被血栓堵塞的呼吸道以改善通氣，同時尋找出血部位并止血。在本組資料中，5例行纖維支氣管鏡檢查，3例發(fā)現(xiàn)右肺下葉基底段活動性出血，1例右肺下葉背段活動性出血，1例左肺上葉活動性出血。通過纖支鏡檢查，可對病變的認識更加準(zhǔn)確、直觀，為診斷及治療帶來幫助，但在檢查過程中，負壓吸引可導(dǎo)致或加重出血，手術(shù)風(fēng)險高，應(yīng)掌握好應(yīng)用指征。有報道動靜脈瘺在支氣管鏡下常表現(xiàn)為突向管腔的結(jié)節(jié)狀病灶，易被誤認為腫瘤，活檢后大出血，常發(fā)生窒息死亡［6］。因此認識本病在纖支鏡下的表現(xiàn)，有助于降低纖支鏡操作風(fēng)險。

先天性體動脈-肺動脈瘺患者既往多健康，就診時一般無典型體征，臨床上較難解釋反復(fù)突發(fā)性咯血，易被誤診為支氣管擴張和肺結(jié)核等，因此對于不明原因的咯血、凝血功能正常、無伴隨癥狀、既往無感染史、無慢性疾病史的病例，診斷時如能考慮到先天性體動脈-肺動脈瘺，再結(jié)合CTA、DSA即可減少漏診或誤診。治療方面，如何評估介入栓塞和胸外科手術(shù)效果，尚須進一步擴大樣本分析。

1 Do KH, Goo JM, Im JG, et al． Systemic arterial supply to the lungs in adults spiral CT findings． Radiographics, 2001, 21(2):387～402．

2 Khurshid I, Downie GH． Pulmonary arteriovenous malformation．PostgradMed J, 2002, 78(918):191～197．

3 J Bruzzi JF,Remy Jardin M,Delhaye D,et al． Multi detector row CT of hemoptysis． Radiographics,2006,26(1):3～22．

4 Morita Y,Takase K,Lehikawa H,et al． Broncbial Artery Anatomy preoperative 3D simulation with multidetector CT．Radiology,2010, 255(3): 934～943．

5 趙廣生,徐克．支氣管動脈-肺動脈瘺致大咯血的介入治療．介入放射學(xué)雜志,2009,18(1):11～13．

6 L?schhorn C, Nierhoff N, Mayer R, et al． Dieulafoy's disease of the lung: a potential disaster for the bronchoscopist． Respiration,2006,73(4):52～55．

510120廣州市婦女兒童醫(yī)療中心