張愛(ài)玲，馮來(lái)會(huì)，祈佩紅

（河南省鄭州人民醫(yī)院1.神經(jīng)內(nèi)科，2.影像科，河南 鄭州 450003）

前庭蝸神經(jīng)壓迫綜合征的臨床及影像學(xué)特征分析

張愛(ài)玲1，馮來(lái)會(huì)1，祈佩紅2

（河南省鄭州人民醫(yī)院1.神經(jīng)內(nèi)科，2.影像科，河南 鄭州 450003）

目的探討前庭蝸神經(jīng)壓迫綜合征（CNCS）的臨床表現(xiàn)及磁共振影像學(xué)特點(diǎn)。方法回顧性分析26例CNCS患者臨床表現(xiàn)及磁共振三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列（3D-FIESTA）影像學(xué)資料。結(jié)果CNCS患者均表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性短暫性眩暈或不穩(wěn)感，頭位改變易誘發(fā)或加重，發(fā)作間期持續(xù)平衡覺(jué)障礙18例（69.2%），伴耳鳴和聽(tīng)力下降9例（34.6%），腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位提示患側(cè)Ⅰ、Ⅲ波潛伏期延長(zhǎng)19例（73.1%）；磁共振3D-FIESTA序列均可見(jiàn)血管和前庭蝸神經(jīng)接觸或壓迫，其中單側(cè)壓迫24例（92.3%），雙側(cè)壓迫2例（7.7%），壓迫類型以局部點(diǎn)壓迫常見(jiàn)（50.0%），其次為血管袢壓迫（39.3%），責(zé)任血管主要為小腦前下動(dòng)脈（92.9%）；大部分對(duì)卡馬西平或加巴噴丁治療有效。結(jié)論CNCS是發(fā)作性眩暈、耳鳴的病因之一，抗癲癇藥物能有效改善癥狀，結(jié)合磁共振3D-FIESTA成像，可與其他病因所致的眩暈相鑒別。

眩暈；前庭蝸神經(jīng)；神經(jīng)血管壓迫；影像學(xué)1

血管與顱神經(jīng)接觸或壓迫可導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀，橋小腦角區(qū)腦干前庭蝸神經(jīng)根受血管壓迫可導(dǎo)致前庭蝸神經(jīng)功能障礙稱前庭蝸神經(jīng)壓迫綜合征（cochleovestibularnervecompressionsyndrome，CNCS），是發(fā)作性眩暈的病因之一[1-3]，臨床上并未受到重視，誤診率高，常被誤診為良性陣發(fā)性位置性眩暈、梅尼爾病、前庭神經(jīng)元炎等，本研究回顧性分析鄭州人民醫(yī)院2012年5月-2014年8月收治的26例CNCS患者的臨床及影像學(xué)資料并進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2012年5月-2014年8月本院神經(jīng)內(nèi)科收治的CNCS患者26例。均行磁共振MRI平掃、磁共振血管成像MRA、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（brain-stem auditory evoked potential，BAEP）及前庭功能檢查，排除腦干、小腦及橋小腦角區(qū)器質(zhì)性病變、椎基底動(dòng)脈迂曲延長(zhǎng)綜合征、良性陣發(fā)性位置性眩暈、梅尼爾病、前庭神經(jīng)元炎、迷路炎等所致的眩暈。其中男11例，女15例，年齡30～77歲，平均年齡（52.0±10.2）歲，病程7d～18年。最初誤診為良性陣發(fā)性位置性眩暈11例，梅尼埃病7例。

1.2 影像學(xué)檢查

26例患者均常規(guī)行磁共振MRI、MRA及三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列（3D-FIESTA）檢查。采用GE Signa 3.0 T HDX磁共振掃描儀，8通道頭相控陣線圈，3D-FIESTA序列參數(shù)為：TR 5.4 ms，TE 2.1 ms，反轉(zhuǎn)角60°，NEX 4次，F(xiàn)OV：16 cm×16 cm，矩陣320×320，層厚0.6 mm。由2位神經(jīng)影像專業(yè)醫(yī)生讀片。前庭蝸神經(jīng)血管壓迫診斷依據(jù)及類型：Ⅰ型（點(diǎn)壓迫）：血管僅壓迫前庭神經(jīng)局部；Ⅱ型（線壓迫）：血管與前庭蝸神經(jīng)平行壓迫；Ⅲ型(袢壓迫)：血管袢環(huán)繞前庭蝸神經(jīng)壓迫；Ⅳ型（壓迫形成切跡）：血管壓迫致前庭蝸神經(jīng)變形或移位[4]。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

26例患者均表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性眩暈或不穩(wěn)感，持續(xù)時(shí)間短暫，幾秒鐘至幾分鐘。眩暈可于靜息時(shí)發(fā)作，亦可于轉(zhuǎn)頭、轉(zhuǎn)身、彎腰、抬頭、低頭、翻身、坐起、趟下等頭位改變時(shí)發(fā)作，無(wú)特定的激發(fā)頭位，任何方向的頭位改變均可能誘發(fā)頭暈、眼震，且呈不疲勞特性。其中頭位變動(dòng)時(shí)易誘發(fā)眩暈22例（84.6%），行走易發(fā)作3例（11.5%），發(fā)作時(shí)伴發(fā)眼震4例（15.4%），嚴(yán)重眩暈伴惡心、嘔吐4例（15.4%），發(fā)作間期持續(xù)輕度平衡覺(jué)障礙和運(yùn)動(dòng)耐受不良18例（69.2%），伴有耳鳴和聽(tīng)力下降9例（34.6%），腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位提示患側(cè)Ⅰ、Ⅲ波潛伏期延長(zhǎng)19例（73.1%）。

2.2 影像學(xué)檢查

26例患者磁共振3D-FIESTA序列均可見(jiàn)血管和前庭蝸神經(jīng)接觸或受壓，其中單側(cè)神經(jīng)血管壓迫的24例（92.3%），雙側(cè)神經(jīng)血管壓迫2例（7.7%）。壓迫類型為Ⅰ型14耳（50.0%），Ⅱ型2耳（7.1%），Ⅲ型11耳（39.3%），Ⅳ型1耳（3.6%）。責(zé)任血管為小腦下前動(dòng)脈26耳（92.9%），小腦后下動(dòng)脈2耳（7.1%）（見(jiàn)附圖）。

附圖 磁共振3D-FIESTA序列

2.3 治療及轉(zhuǎn)歸

18例給予卡馬西平治療，0.3～0.6（g/d）；8例給予加巴噴丁治療，0.3～0.9（g/d）。均從小劑量開(kāi)始逐漸加量，治療10～14 d后，15例癥狀完全消失，10例眩暈發(fā)作次數(shù)明顯減少，伴隨癥狀基本消失，2例無(wú)明顯效果。

3 討論

眩暈是空間定向能力紊亂所引起的一種運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺(jué)，患者感覺(jué)到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)，或身體的不穩(wěn)感甚至平衡失調(diào)。有的反復(fù)發(fā)作較難控制，病程遷延數(shù)月甚至數(shù)十年而不能確診，是神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診常見(jiàn)的癥狀之一，也是病因復(fù)雜較難確診的疾病之一。隨著磁共振影像技術(shù)的發(fā)展，高分辨率磁共振三維成像如3D-FIESTA序列能清晰的顯示后組顱神經(jīng)與血管的關(guān)系，腦干前庭蝸神經(jīng)受血管壓迫與發(fā)作性眩暈的關(guān)系逐漸引起了人們的重視。前庭蝸神經(jīng)受血管壓迫，血管搏動(dòng)這種扳機(jī)式的擊發(fā)作用可導(dǎo)致前庭蝸神經(jīng)局部脫髓鞘，產(chǎn)生異位沖動(dòng)及繼發(fā)動(dòng)作電位假突觸傳播，神經(jīng)沖動(dòng)過(guò)度釋放，從而導(dǎo)致發(fā)作性的眩暈、耳鳴、聽(tīng)力下降以及運(yùn)動(dòng)不耐受等前庭蝸神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)。

CNCS主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性眩暈、不穩(wěn)感，持續(xù)時(shí)間短暫，數(shù)秒至數(shù)分鐘，重時(shí)可伴有惡心、嘔吐等自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。眩暈發(fā)作間期多有持續(xù)的平衡覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)耐受不良。眩暈可于靜息時(shí)發(fā)作，亦可于轉(zhuǎn)頭、轉(zhuǎn)身、彎腰、抬頭、低頭、翻身、坐起、趟下等頭位改變時(shí)發(fā)作，無(wú)特定的激發(fā)頭位，任何方向的頭位改變均可能誘發(fā)頭暈、眼震，且具有不疲勞性，因此體位手法復(fù)位治療無(wú)效，可與耳石癥所致的良性陣發(fā)性位置性眩暈相鑒別，此為血管袢壓迫前庭神經(jīng)所致的前庭神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)。當(dāng)血管袢壓迫耳蝸神經(jīng)時(shí)則表現(xiàn)為發(fā)作性耳鳴或聽(tīng)力下降，可以無(wú)眩暈癥狀。但部分患者隨著眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，聽(tīng)力趨于受影響，開(kāi)始表現(xiàn)為發(fā)作性耳鳴，后逐漸出現(xiàn)聽(tīng)力下降及持續(xù)性耳鳴。電生理檢查為蝸后性BAEP異常（Ⅰ、Ⅲ波潛伏期延長(zhǎng)），為前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)同時(shí)受累表現(xiàn)。高場(chǎng)強(qiáng)磁共振如3DFIESTA、三維時(shí)間飛躍磁共振血管成像（3D-TOF MRA）或磁共振仿真內(nèi)鏡技術(shù)能清晰的顯示顱神經(jīng)及周圍血管的關(guān)系[5]，常見(jiàn)的責(zé)任血管為小腦前下動(dòng)脈，其次為小腦后下動(dòng)脈[6]，少數(shù)為椎動(dòng)脈和周圍靜脈血管壓迫[2，7]。本組患者均表現(xiàn)有反復(fù)發(fā)作性的眩暈，多數(shù)發(fā)作間期有持續(xù)平衡覺(jué)障礙及運(yùn)動(dòng)不耐受，84.6%患者在頭位改變時(shí)誘發(fā)眩暈發(fā)作，15.4%伴有惡心、嘔吐，34.6%合并發(fā)作性耳鳴、感音性神經(jīng)性耳聾，尚未發(fā)現(xiàn)單獨(dú)累及耳蝸神經(jīng)而出現(xiàn)耳鳴、耳聾而無(wú)發(fā)作性眩暈的患者，可能為收集病例數(shù)少以及因耳鳴耳聾多就診于耳鼻喉科而來(lái)神經(jīng)內(nèi)科就診的患者較少的緣故。磁共振3D-FIESTA序列顯示大部分為單側(cè)前庭蝸神經(jīng)受壓，92.9%為小腦下前動(dòng)脈，且以局部點(diǎn)壓迫常見(jiàn)，其次為血管袢壓迫，分別占50.0%和39.3%。CNCS臨床癥狀無(wú)明顯特異性，診斷主要依據(jù)患者臨床表現(xiàn)及磁共振神經(jīng)血管影像學(xué)特點(diǎn)并排除其他病因所致的眩暈[8-9]，大多數(shù)患者給予卡馬西平或加巴噴丁等抗癲癇藥物治療后癥狀可明顯改善，甚至完全緩解，部分藥物治療無(wú)效的患者可選擇微血管減壓術(shù)治療[10]。

前庭蝸神經(jīng)受血管壓迫可能有以下幾方面原因造成：先天性或后天性血管扭曲延長(zhǎng)壓迫神經(jīng)、動(dòng)脈粥樣硬化管壁僵硬失去彈性壓迫神經(jīng)、腦萎縮血管神經(jīng)受牽張移位、局部炎癥造成血管和神經(jīng)粘連[11]。神經(jīng)組織受到進(jìn)行性的波動(dòng)性壓迫可發(fā)生神經(jīng)功能亢進(jìn)癥狀，繼而發(fā)生功能喪失的癥狀和體征。SCHWABER等[12]對(duì)術(shù)后受壓的前庭神經(jīng)進(jìn)行組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)CNCS患者前庭神經(jīng)內(nèi)膜均有顯著的纖維變性，一定程度的軸索損害，而對(duì)照組梅尼埃病患者前庭神經(jīng)未發(fā)現(xiàn)組織病理學(xué)異常。軸索損害，容易導(dǎo)致“漏電”效應(yīng)，從而產(chǎn)生異位興奮灶，使神經(jīng)產(chǎn)生自發(fā)性刺激，導(dǎo)致發(fā)作性眩暈、耳鳴以及向患側(cè)的自發(fā)性眼震。基于以上病因病理機(jī)制，微血管減壓術(shù)逐漸應(yīng)用于臨床，并取得了良好的效果。YAP等[13]分析545例前庭蝸神經(jīng)微血管減壓術(shù)患者，發(fā)現(xiàn)微血管減壓術(shù)對(duì)頑固性眩暈患者總有效率高達(dá)75%～100%，而對(duì)耳鳴有效率為27.8%～100.0%，因此，對(duì)CNCS內(nèi)科藥物治療無(wú)效的患者可采用微血管減壓術(shù)，而對(duì)頑固耳鳴患者微血管減壓術(shù)則應(yīng)謹(jǐn)慎考慮。GUEVARA[10]及TUTAR等[14]對(duì)前庭蝸神經(jīng)微血管減壓術(shù)患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪觀察后認(rèn)為微血管減壓術(shù)長(zhǎng)期療效確切，而磁共振神經(jīng)血管成像對(duì)術(shù)前評(píng)估有重要價(jià)值[15]。

前庭蝸神經(jīng)長(zhǎng)期受血管壓迫可導(dǎo)致前庭蝸神經(jīng)功能持續(xù)下降，在臨床上易漏診及誤診。對(duì)反復(fù)發(fā)作性眩暈、耳鳴、聽(tīng)力下降等前庭、耳蝸功能障礙表現(xiàn)的患者，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，結(jié)合癥狀、體征并行磁共振神經(jīng)血管三維成像以便及時(shí)診治，必要時(shí)行微血管減壓術(shù)治療。

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（張蕾 編輯）

Clinical and imaging features of cochleovestibular nerve compression syndrome

Ai-ling ZHANG1,Lai-hui FENG1,Pei-hong QI2
(1.Department of Neurology,2.Department of Radiology,the People's Hospital of Zhengzhou,Zhengzhou,Henan 450003,P.R.China）

【Objective】To investigate the clinical and magnetic resonance imaging characteristics of cochleovestibular nerve compression syndrome(CNCS).【Methods】A retrospective analysis of clinical manifestations and MRI with three-dimensional fast imaging employing steady-state acquisition(3D-FIESTA)was made for 26 patients with cochleovestibular nerve compression syndrome.【Results】All the patients presented with brief and recurrent paroxysms of vertigo and unsteadiness elicited by head movement.Interictal mild balance disturbance appeared in 18 cases(69.2%),the associated tinnitus and hearing loss appeared in 9 cases (34.6%).Brainstem auditory evoked potential of the suffering side showed prolonged latency period ofⅠandⅢwave in 19 cases(73.1%).Steady-state MRI in CNCS patients revealed unilateral neurovascular compression in 24 cases(92.3%)and bilateral compression in 2 cases(7.7%)；the most common neurovascular compression type was local cross-compression(50.0%）,followed by vascular loop compression(39.3%)；anterior inferior cerebellar artery was the most common offended vessel(92.9%).Most patients were responsive to Carbamazepine or Gabapentin.【Conclusions】Cochleovestibular nerve compression syndrome is one of the causes of the paroxysmal vertigo and tinnitus.The effectiveness of antiepileptic combined with magnetic resonance 3DFIESTA findings may distinguish this syndrome from other types of vertigo.

vertigo；cochleovestibular nerve；neurovascular compression；imaging

R745.1

B

1005-8982（2015）30-0077-04

2015-04-10