李炳鉆 宮偉 鐘黎娟 王建嗣 蔡秀英 揭強 練志平

軌道支架尺骨延長在骨干續(xù)連癥前臂畸形治療中的應(yīng)用

李炳鉆 宮偉 鐘黎娟 王建嗣 蔡秀英 揭強 練志平

目的 探討和總結(jié)利用軌道外固定支架進行尺骨延長治療骨干續(xù)連癥中前臂畸形的臨床經(jīng)驗。方法 回顧性分析 2002 年 8 月至 2012 年 12 月，我院收治的具有完整資料的 25 例骨干續(xù)連癥前臂畸形病例，男 9 例，女 16 例，年齡 5～11 歲，平均 7.3 歲，均采用尺骨截骨結(jié)合軌道外固定支架延長方法治療。臨床療效根據(jù)肌肉骨骼腫瘤學(xué)會修改的功能評估量表評定。結(jié)果 本組隨訪時間 18～96 個月，平均 30.2 個月。尺骨延長長度 15～40 mm，平均 28 mm，愈合時間 3.5～8 個月，平均 5.2 個月。根據(jù)肌肉骨骼腫瘤學(xué)會修改的功能評估量表進行評定，25 例中優(yōu) 11 例，良 12 例，可 2 例。結(jié)論 利用軌道外固定支架及尺骨截骨延長治療骨干續(xù)連癥的前臂畸形，是一種安全有效的方法，能在不增加新的創(chuàng)傷情況下自動復(fù)位橈骨頭，同時改善兒童肘關(guān)節(jié)屈伸、腕關(guān)節(jié)屈伸和尺橈偏活動及前臂旋轉(zhuǎn)活動功能。

支架 ( 骨科 )；尺骨；骨延長術(shù)；骨干性續(xù)連癥；上肢畸形

骨干續(xù)連癥又稱遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤病，是一種軟骨的發(fā)育障礙性疾病，表現(xiàn)為全身多發(fā)的帶軟骨帽的干骺端腫塊及干骺端塑形缺陷所導(dǎo)致的畸形。前臂和腕部是病變的好發(fā)部位，瘤體多生長在尺骨遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為尺骨短縮和橈尺骨長度比例失衡，橈骨骨干呈弓形彎曲，橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面尺偏角增大和腕骨向尺側(cè)偏移、橈骨頭脫位等[1]。2002 年8 月至 2012 年 12 月，我科收治兒童骨干續(xù)連癥繼發(fā)前臂畸形的患兒 25 例，針對畸形行尺骨截骨Orthofix 軌道外固定支架延長術(shù)，現(xiàn)總結(jié)報告如下。

資料與方法

1. 一般資料：本組 25 例，男 9 例，女 16 例；年齡 5～11 歲，平均 7.3 歲；均存在骨軟骨瘤并伴有尺骨發(fā)育不良、尺骨短縮畸形、橈骨弓形彎曲或橈骨頭脫位，橈骨弓形彎曲導(dǎo)致橈骨遠(yuǎn)端向尺側(cè)傾斜、腕關(guān)節(jié)向尺側(cè)偏移，同時合并股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端或肱骨近端等全身多處的多發(fā)骨軟骨瘤。

2. 手術(shù)方法：麻醉生效后，患兒仰臥于手術(shù)臺，患肢置于側(cè)臺，常規(guī)消毒鋪巾，在 X 線機透視下，定位出最近端螺釘，擰入螺釘，再擰入最遠(yuǎn)端的螺釘，根據(jù)模具分別擰入第 2、3 枚螺釘，安置軌道外固定架，緊固各個固定螺釘。在前臂上端 2、3 枚螺釘間沿尺骨嵴行長約 3 cm 的縱切口，縱行切開并小心剝離骨膜，保護好骨膜，尺骨截骨，試行延長，透視確認(rèn)截骨遠(yuǎn)近端分離，對位及對線好，加壓至截骨遠(yuǎn)近端彼此接觸，沖洗并縫合傷口。Orthofix 軌道外固定架固定后 7～10 天開始進行尺骨延長，延長的速度和頻率采用 1 mm / 天 ( 0.25 mm / 6 h )，每周拍片 1 次，直至達(dá)到所需的延長范圍，待骨痂形成良好后，取出外固定支架。

3. 療效評定標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)美國肌肉骨骼腫瘤學(xué)會修改的功能評估量表[2]中的 5 個主要因素進行療效評定 ( 表 1 )。

表 1 根據(jù)美國肌肉骨骼腫瘤學(xué)會修改的功能評估量表Tab.1 Modified functional assessment scale of American Musculoskeletal Tumor Society

結(jié) 果

本組隨訪時間 18～96 個月，平均 30.2 個月，25 例尺骨均得到不同程度的骨延長，延長 1.5～4 cm，平均 2.8 cm，愈合時間 3.5～8 個月，平均5.2 個月。無血管神經(jīng)損傷、針道感染、切口感染及皮膚壞死、螺釘松動等并發(fā)癥，均愈合良好。按上述療效標(biāo)準(zhǔn)，優(yōu) 11 例，良 12 例，可 2 例。典型病例見圖 1。

圖 1 患者，男，10 歲 a：術(shù)前體位像；b～c：術(shù)前 X 線片；d～e：右尺骨延長術(shù)后 1 個月；f～g：右尺骨延長術(shù)后 6 個月；h～i：右尺骨延長術(shù)后 6 個月取出外固定架；j：術(shù)后體位像Fig.1 A 10-year-old male patient a: The X-ray of preoperative body position; b-c: Preoperative X-ray; d-e: X-ray 1 month after the operation; f-g: X-ray 6 months after the operation; h-i: X-ray without external fixator 6 month after the operation; j: X-ray of postoperative body position

討 論

骨延長技術(shù)在臨床實踐中取得較好效果，但仍然存在不少問題，肌肉攣縮與關(guān)節(jié)僵直、遲延愈合與骨不連、骨軸向偏離與骺早閉以及針道感染等并發(fā)癥時有發(fā)生，并影響其整體治療效果。雖然一定的速度和頻率在牽張的條件下肌肉組織具有再生的功能已獲證實[3-4]，然而，如果延長超過一定的限度，則有可能導(dǎo)致肌組織再生失控，發(fā)生攣縮。Orthofix 軌道外固定架具有固定和骨延長的雙重作用，固定作用牢靠，單邊固定比較輕便，每天 1 mm的延長速度使神經(jīng)血管肌肉的損傷大大降低，每天延長的速度和長度易于控制和掌握。( 1 ) 軌道外固定支架螺釘置入注意事項：第 1 枚螺釘需要垂直尺骨骨干軸線進針，并指向尺骨冠突尖，這樣螺釘?shù)陌殉至Ρ容^大；第 2、3 枚螺釘間必須給尺骨截骨留出足夠的空間。本組病例未出現(xiàn)螺釘松動的現(xiàn)象。( 2 ) 尺骨延長長度的估算：分別量出健側(cè)和患側(cè)的尺骨及橈骨長度，健側(cè)橈骨長度為 A ( mm )，健側(cè)尺骨長度為 B ( mm )，患側(cè)橈骨長度為 C ( mm )，患側(cè)尺骨長度為 D ( mm )，患側(cè)尺骨理論上的長度 E ( mm )為：C× ( B÷A )，尺骨需要延長的長度 F ( mm ) 為E－D。術(shù)前準(zhǔn)備的延長支架可延長空間必須大于F。具體延長長度需要根據(jù) X 線片來評估，結(jié)合橈骨頭復(fù)位情況、畸形改善情況及功能情況來綜合判斷，決定是否終止延長。如果是雙側(cè)前臂均為骨干續(xù)連癥的患者，則更多的是靠 X 線片、橈骨頭復(fù)位情況、畸形改善情況及功能情況等進行綜合判斷。本組 2 例延長過程中因支架延長空間不夠進行外固定延長支架的更換。尺骨延長不能過長，否則將導(dǎo)致下尺橈關(guān)節(jié)處疼痛不適，本組 3 例過度延長尺骨導(dǎo)致腕部疼痛不適，經(jīng)回縮延長后腕部疼痛消失。( 3 ) 延長注意事項：術(shù)后 1 周拍片檢查，觀察尺骨截骨端對位情況，如果沒有針眼炎癥反應(yīng)，截骨端對位良好，可進行尺骨延長。延長前準(zhǔn)備好與螺釘型號配對的內(nèi)六角，依據(jù)外固定支架安裝時的方向，決定是順時針或逆時針方向旋轉(zhuǎn)螺母，撐開截骨端，每天延長 1 mm，分 4 次進行，每次延長 0.25 mm，每次間隔 6 h，為了方便患兒及家長，筆者設(shè)定的延長時間是早上 6∶00，中午 12∶00，下午 6∶00，凌晨 12∶00。延長過程要密切觀察，如果骨痂形成少，需要減緩延長速度，每天延長 0.5 mm，本組 2 例在延長后 3 周改為每天延長0.5 mm。延長過程中需要注意觀察遠(yuǎn)近截骨端的移位情況，若只向一側(cè)移位，則須用克氏針將尺橈骨近段或遠(yuǎn)段固定，才能實現(xiàn)截骨端向遠(yuǎn)近兩端延長移位。( 4 ) 患肢血液循環(huán)及神經(jīng)功能的觀察：在肢體延長過程中，血管、神經(jīng)、肌肉等都有不同程度的牽拉，應(yīng)該密切觀察肢端血運情況及神經(jīng)功能情況。在牽拉延長過程中若患肢傷口滲血、滲液、敷料脫落，或者患兒出現(xiàn)患肢高度腫脹、皮膚發(fā)紺、甲床蒼白、手指不能隨意活動、被動活動時感覺劇烈疼痛、橈動脈搏動減弱或者消失等血液循環(huán)障礙情況，或者手指麻木、活動障礙等神經(jīng)功能損傷表現(xiàn)，應(yīng)立即停止延長并及時進行處理，待神經(jīng)、血管或肌肉等功能恢復(fù)后再進行延長，必要時回縮截骨端處理。( 5 ) 針道護理：保持針道外敷料清潔、干燥，密切觀察針道處有無滲液、紅腫，同時監(jiān)測患兒體溫變化情況，每天應(yīng)用碘伏棉球行針眼換藥1 次，這樣可防止針眼感染。本組病例無針道感染發(fā)生。( 6 ) 關(guān)于橈骨頭脫位的處理：骨干續(xù)連癥的患者橈骨頭脫位是因為尺骨短縮所引起，和孟氏骨折的橈骨頭脫位不一樣，通過尺骨延長，延長到一定程度后，橈骨頭會自動復(fù)位，不需要行橈骨頭切開復(fù)位或環(huán)狀韌帶的處理，本組 25 例均通過尺骨延長實現(xiàn)橈骨頭自動復(fù)位。( 7 ) 關(guān)于尺骨遠(yuǎn)端腫瘤切除的問題：尺骨遠(yuǎn)端腫瘤切除的指征：尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤較大有明顯的外觀畸形；腫瘤影響尺骨延長；腫瘤影響前臂旋轉(zhuǎn)功能；活動腕關(guān)節(jié)時觸痛。手術(shù)切除腫瘤可以改善外觀及關(guān)節(jié)活動功能。對于尺骨遠(yuǎn)端腫瘤，切除時應(yīng)避免損傷骺板，否則將嚴(yán)重影響尺骨的發(fā)育，導(dǎo)致術(shù)后畸形很快復(fù)發(fā)，進而繼發(fā)橈骨彎曲畸形、橈骨頭脫位等一系列表現(xiàn)。( 8 )關(guān)于尺骨腫瘤切除和尺骨延長是否一期完成的問題：需要具體問題具體分析，主要依據(jù)估算腫瘤切除后尺骨的長度和軌道支架的關(guān)系，如果最遠(yuǎn)端螺釘靠近尺骨遠(yuǎn)端腫瘤切除邊緣，則分期進行，先行腫瘤切除，切除后 3 個月再行尺骨截骨延長，避免第 4 枚螺釘應(yīng)力大導(dǎo)致骨折。( 9 ) 功能鍛煉：軌道外固定架安放位置不影響肘關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)，有利于早期功能鍛煉。功能鍛煉的原則以恢復(fù)患肢固有的功能為主，以主動活動為主，被動活動為輔，循序漸進，持之以恒，以患兒不感覺疲勞和疼痛為宜。

現(xiàn)代的骨痂連接延長技術(shù)不需要植骨，也不需要內(nèi)固定。延長過程中，由于生長發(fā)育而脫位的橈骨頭可以自行復(fù)位，使繼發(fā)的肘內(nèi)翻、腕關(guān)節(jié)尺偏畸形均不同程度地糾正，下尺橈關(guān)節(jié)也可以得到改善。術(shù)前精心設(shè)計和術(shù)中精確操作外，特別強調(diào)在住院期間應(yīng)教會家長及患兒有關(guān)骨延長的操作、護理、功能鍛煉等各項具體事宜。利用軌道外固定支架及尺骨截骨延長是治療骨干續(xù)連癥前臂畸形的一種安全實用的方法。嚴(yán)格掌握手術(shù)指征、精心設(shè)計手術(shù)方案和選擇最合適的外固定支架、合適的延長速度和頻率、堅持早期主被動功能鍛煉、嚴(yán)密觀察與精心護理，是減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。

[1] 張驥. 尺骨延長治療兒童骨干續(xù)連癥前臂畸形. 臨床小兒外科雜志, 2009, 8(6):36-38.

[2] Enneking WF, Dunham W, Gebhardt MC, et al. A system for the functional evaluation of reconstructive procedures after surgical treatment of tumors of the musculoskeletal system. Clin Orthop Relat Res, 1993, (286):241-246.

[3] Kawamura B, Hosono S, Takahashi T. The principles and technique of limb lengthening. Ⅰnt Orthop, 1981, 5(2):69-83.

[4] S.Jerry Canale. 坎貝爾骨科手術(shù)學(xué). 第9版. 北京: 科學(xué)出版社. 2001: 692-696.

( 本文編輯：王萌 )

Application of ulna osteotomy and extending with orbit external fixator in the treatment of hereditary multiple exostoses forearm deformity

LI Bing-zuan, GONG Wei, ZHONG Li-juan, WANG Jian-si, CAI Xiu-ying, JIE Qiang, LIAN Zhi-ping.
Department of Pediatric Orthopaedic, Quanzhou Osteopathy Hospital, Quanzhou, Fujian, 362000, PRC

Objective To explore and summarize clinical experience of ulna osteotomy and extending with orbit external fixator in the treatment of hereditary multiple exostoses forearm deformity. Methods A total of 25 patients ( with complete data ) of hereditary multiple exostoses forearm deformity underwent surgeries in our hospital from August, 2002 to December, 2012. Clinical data were retrospectively analyzed. Ulna osteotomy and gradual extending with orbit external fixator were applied. There were 9 males and 16 females with the average age of 7.3 years old ( range: 5-11 years ). Clinical results were assessed according to Gregory criteria. Results The average time of follow-up was 30.2 months ( range: 18-96 months ). The average length of ulna extending was 28mm ( range: 15-40 mm ). All patients healed on the average of 5.2 months ( range: 3.5-8 months ). According to Gregory criteria: excellent in 11 cases, good in 12 cases, fair in 2 cases. Conclusions The ulna osteotomy and extending with orbit external fixator in the treatment of hereditary multiple exostoses forearm deformity can spontaneously reduce the dislocation of the radial head without the need of any additional operative intervention. All patients are satisfied with final results. The elbow and wrist flexion / extension, wrist radial / ulnar-deviation, forearm pronation / supination are improved markedly compared with preoperative conditions.

Braces; Ulna; Bone lengthening; Diaphyseal aclasis; Upper extremity deformities

sn.2095-252X.2015.10.006

R726.8, R682.5

362000 福建，泉州市正骨醫(yī)院小兒骨科

2015-06-09 )