朱澤章 謝丁丁 沙士甫 劉臻 邱勇

. 小兒骨科 Pediatric orthopedics .

低齡兒童 Chiari 畸形 Ⅰ 型后顱窩減壓術(shù)后小腦位置及形態(tài)的變化對(duì)脊髓空洞轉(zhuǎn)歸的影響

朱澤章 謝丁丁 沙士甫 劉臻 邱勇

目的 探討低齡兒童 Chiari 畸形 Ⅰ 型 ( chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ ) 伴脊髓空洞患者后顱窩減壓 ( posterior fossa decompression，PFD ) 術(shù)后小腦的位置及形態(tài)變化，并分析其對(duì)脊髓空洞轉(zhuǎn)歸的影響。方法 對(duì) 2006 年 9 月至 2012 年 9 月，在我院接受治療并符合入選標(biāo)準(zhǔn)的 32 例低齡兒童 CMⅠ 伴脊髓空洞患者的資料進(jìn)行回顧性分析，其中男 20 例，女 12 例；年齡 5～9 歲，平均 ( 7.5±1.3 ) 歲；隨訪時(shí)間 12～71 個(gè)月，平均 ( 33.8±18.5 ) 個(gè)月。選取正中矢狀位 MRⅠ 圖像，并測(cè)量術(shù)前及隨訪的第四腦室頂點(diǎn)、小腦扁桃體下端的縱向及橫向位置、空洞的最大前后徑與同水平處脊髓前后徑的比值 ( S / C 最大比值 ) 及空洞的長(zhǎng)度。分析 PFD 術(shù)前和隨訪時(shí)上述指標(biāo)間的差異，并分析末次隨訪時(shí)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的指標(biāo)變化值與空洞改善之間的相關(guān)性。結(jié)果 末次隨訪時(shí) 22 例 ( 68.8% ) 患兒小腦扁桃體下端上移，26 例 ( 81.3% ) 后移；平均上移( 2.6±4.2 ) mm ( P＝0.002 )，后移 ( 5.2±5.1 ) mm ( P＜0.001 )。31 例 ( 96.9% ) 患者脊髓空洞改善，S / C 最大比值及空洞長(zhǎng)度的改善率分別為 ( 49.5±25.7 ) % 和 ( 51.5±27.7 ) %。小腦扁桃體的上移與空洞長(zhǎng)度的改善率具有顯著相關(guān)性 ( P＝0.035 )。術(shù)前 31 例 ( 96.9% ) 患兒小腦扁桃體下端為釘狀或舌狀，其中 90.3% ( 28 / 31 ) 在末次隨訪恢復(fù)為鈍圓狀。結(jié)論 低齡兒童 CMⅠ 患者 PFD 術(shù)后小腦的形態(tài)大多會(huì)通過小腦扁桃體的回縮和變圓而恢復(fù)正常。小腦扁桃體下端的回縮與空洞的改善具有顯著相關(guān)性。

兒童；Arnold-Chiari 畸形；脊髓空洞癥；小腦

后顱窩容積狹小及正常發(fā)育的小腦組織是小腦扁桃體下疝的解剖學(xué)機(jī)制[1]，其引起的枕骨大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻及腦脊液循環(huán)障礙目前被認(rèn)為是Chiari 畸形導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)病機(jī)理，后顱窩減壓術(shù)( posterior fossa decompression，PFD ) 是治療 Chiari 畸形伴脊髓空洞的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式[2]。Heiss 等[3]研究表明，成人 Chiari 畸形患者 PFD 術(shù)后小腦扁桃體有不同程度的回縮，枕大孔水平處蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)通路狹窄也得到明顯改善。亦有研究表明，青少年 Chiari 畸形伴脊髓空洞患者 PFD 術(shù)后后顱窩結(jié)構(gòu)有向上后方向移動(dòng)的趨勢(shì)，空洞也獲得明顯改善，并指出延髓腦橋溝及小腦扁桃體下端的上移對(duì)空洞的轉(zhuǎn)歸具有促進(jìn)作用[4]。低齡兒童 Chiari 畸形 PFD術(shù)后后顱窩結(jié)構(gòu)是否表現(xiàn)為與成人和青少年類似的改變，目前尚未見研究報(bào)道。因此，本研究將對(duì)低齡兒童 Chiari 畸形 Ⅰ 型 ( chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ ) 伴脊髓空洞患者 PFD 術(shù)后小腦的位置及形態(tài)進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估，探討其變化趨勢(shì)及與空洞轉(zhuǎn)歸之間的相關(guān)性。

資料與方法

一、一般資料

回顧性分析 2006 年 9 月至 2012 年 9 月，于我院接受 PFD 手術(shù)的 CMⅠ 伴脊髓空洞患者，其中32 例患兒符合以下入選標(biāo)準(zhǔn)：年齡＜10 歲；具有完整的術(shù)前及末次隨訪的后顱窩及全脊髓 MRⅠ 資料；隨訪時(shí)間≥12 個(gè)月。伴有顱內(nèi)占位性疾病、顱骨破壞性疾病、腦積水、巨大齒狀突、顱底扁平等及接受空洞引流的患者均予排除。入選患兒中 7 例( 21.9% ) 伴有腹壁反射減弱或消失，2 例 ( 6.3% ) 伴有肢體發(fā)育不對(duì)稱，無肌力減退及病理反射陽性等其它神經(jīng)損害表現(xiàn)。

二、影像學(xué)測(cè)量方法

所有患兒均采用 1.5 T 飛利浦磁共振成像儀 ( 飛利浦，荷蘭 ) 行頸枕部及全脊髓薄層 ( 層厚＝3 mm ) MRⅠ 平掃，并通過 PACS 系統(tǒng) ( 中國 FirstTech 公司 )進(jìn)行圖像分析。確定正中矢狀面薄層 MRⅠ 掃描圖像，選取第四腦室頂點(diǎn)、小腦扁桃體下端 ( 分別用A、B 表示 ) 兩處作為小腦位置參照點(diǎn) ( 圖 1 )。在PFD 術(shù)前及隨訪時(shí)的 MRⅠ 正中矢狀面上測(cè)量以下影像學(xué)指標(biāo)：

1. 小腦縱向位置[4]：將經(jīng)過斜坡頂點(diǎn)平行于樞椎椎體下終板沿線的直線定義為 L 線，測(cè)量點(diǎn) A、B到 L 線的距離，代表第四腦室及小腦扁桃體下端的縱向位置 ( 圖 1 )。

圖 1 小腦位置參數(shù) L 線：經(jīng)過斜坡頂點(diǎn)平行于樞椎椎體下終板沿線的直線；M 線：經(jīng)過斜坡頂點(diǎn)垂直于 L 線。A 點(diǎn)：第四腦室頂點(diǎn)；B 點(diǎn)：小腦扁桃體下端。第四腦室頂點(diǎn)縱距：A 到 L 線的距離；小腦扁桃體下端縱距：B到 L 線的距離。第四腦室頂點(diǎn)橫距：A 到 M 線的距離；小腦扁桃體下端橫距：B 到 M 線的距離Fig.1 Reference points of the position of the cerebella; Line L: The line crossed the clivus vertex and paralleled with the C2vertebral endplate; Line M: The line crossed the clivus vertex and was perpendicular with line L. A: The fourth ventricle vertex; B: The tip of the cerebella tonsil. Longitudinal distance of the fourth ventricle vertex: distance from A to Line L; longitudinal distance of the tip of cerebella tonsil: distance from B to Line L; transverse distance of the fourth ventricle vertex: distance from A to Line M; transverse distance of the tip of the cerebella tonsil: distance from B to Line M

2. 小腦橫向位置[4]：將經(jīng)過斜坡頂點(diǎn)垂直于 L 線的直線定義為 M 線，測(cè)量點(diǎn) A、B 到 M 線的距離，代表第四腦室及小腦扁桃體下端的橫向位置 ( 圖 1 )。

3. 空洞 / 脊髓最大比值 ( S / C 最大比值 ) 及脊髓空洞長(zhǎng)度[5]：空洞的最大前后徑與同水平處脊髓前后徑的比值定義為 S / C 最大比值；脊髓空洞長(zhǎng)度為空洞范圍所跨越的椎體數(shù) ( 圖 2 )。S / C 最大比值或空洞長(zhǎng)度改善率＞20% 定義為空洞改善[5]。

4. CMⅠ 分度[6]：Ⅰ 度：小腦扁桃體下移超過枕骨大孔但未達(dá)到寰椎后弓；ⅠⅠ 度：小腦扁桃體下移到達(dá)但不超過寰椎后弓下緣；ⅠⅠⅠ 度：小腦扁桃體下移超過寰椎后弓下緣 ( 圖 3 )。

5. 小腦扁桃體的形態(tài)：用釘狀、舌狀、鈍圓狀表示 ( 圖 4 )。

圖 4 患者，男，8 歲，L 為經(jīng)過斜坡頂點(diǎn)平行于樞椎椎體下終板沿線的直線，B 點(diǎn)為小腦扁桃體下端 a：術(shù)前頸枕部 MRⅠ 顯示 CMⅠ 伴脊髓空洞，小腦扁桃體下端縱距為 17.0 mm，小腦扁桃體為舌狀，S / C 最大比值為 0.74；b：行 PFD 術(shù)后 8 個(gè)月，小腦扁桃體下端縱距為 14.5 mm，上移 2.5 mm，下端變?yōu)殁g圓狀，S / C 最大比值為 0.42，改善值及改善率分別為0.32，43.2%；c：術(shù)后 54 個(gè)月，小腦扁桃體下端縱距為 15.9 mm，上移 1.1 mm，下端變?yōu)殁g圓狀，S / C 最大比值為 0.34，改善值及改善率分別為 0.40，54.1%；d：術(shù)后 71 個(gè)月，小腦扁桃體下端縱距為 15.6 mm，上移 1.4 mm，下端變?yōu)殁g圓狀，S / C 最大比值為 0.31，改善值及改善率分別為 0.43，58.1%Fig.4 Line L: The line crossed the clivus vertex and paralleled with the C2vertebral endplate; B: the tip of the cerebella tonsil. An eight-year-old male with Chiari malformation type Ⅰ associated syringomyelia a: Preoperative MRⅠ showed that the longitudinal distance of the tip of the cerebella tonsil was 17.0 mm, the maximal S / C ratio was 0.74, and a pointed cerebella tonsil; b: Eight-months after PFD showed that the longitudinal distance of the tip of the cerebella tonsil was 14.5 mm, and upward shifting 2.5 mm; the maximal S / C ratio had decreased to 0.42, the improvement and improvement rate of the maximal S / C ratio were 0.32, 43.2%. The pointed cerebella tonsil became round; c: Fifth-four-months after PFD showed that the longitudinal distance of the tip of the cerebella tonsil was 15.9 mm, and upward shifting 1.1 mm; the maximal S / C ratio had decreased to 0.34, the improvement and improvement rate of the maximal S / C ratio were 0.40, 54.1%. The pointed cerebella tonsil maintained round; d: Seventy-one months after PFD showed that the longitudinal distance of the tip of cerebella tonsil was 15.6 mm, and upward shifting 1.4 mm; the maximal S / C ratio had decreased to 0.31, the improvement and improvement rate of the maximal S / C ratio were 0.43, 58.1%. The pointed cerebella tonsil maintained round

三、手術(shù)方法

本組患者均行標(biāo)準(zhǔn) PFD，即后路枕大孔擴(kuò)大、寰椎后弓切除及硬膜成形術(shù)。術(shù)中切開暴露枕骨粗隆、寰椎后弓、樞椎棘突。行骨性減壓，切除枕骨鱗部約 3 cm×3 cm，切除寰椎后弓，寬度約為3 cm。去除增厚的環(huán)枕筋膜，Y 形或縱行切開硬膜，下端至小腦扁桃體下疝下緣，取頸部筋膜行硬膜成形術(shù)減張縫合硬膜。

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用 SPSS 17.0 軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)錄入及統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。用配對(duì)樣本 t 檢驗(yàn)分析 PFD 手術(shù)前后各影像學(xué)指標(biāo)間的差異，末次隨訪與術(shù)前比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的指標(biāo)，使用雙變量相關(guān)性分析其與 S / C 最大比值改善率及空洞長(zhǎng)度改善率之間的相關(guān)性。用方差分析 ( ANOVA ) 分析不同 CMⅠ 分度之間空洞轉(zhuǎn)歸的差異。以雙側(cè)檢驗(yàn) P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

本組 32 例中，男 20 例，女 12 例，年齡 5～9 歲，平均 ( 7.5±1.3 ) 歲，隨訪時(shí)間 12～71 個(gè)月，平均 ( 33.8±18.5 ) 個(gè)月。影像學(xué)測(cè)量結(jié)果如表 1所示。

末次隨訪時(shí) 22 例 ( 68.8% ) 小腦扁桃體下端上移，26 例 ( 81.3% ) 后移；與術(shù)前相比平均上移( 2.6±4.2 ) mm ( P＝0.002 )，后移 ( 5.2±5.1 ) mm ( P＜0.001 )。

31 例 ( 96.9% ) 術(shù)前小腦扁桃體為釘狀或舌狀，其中 90.3% ( 28 / 31 ) 患兒末次隨訪時(shí)變成鈍圓狀。31 例 ( 96.9% ) 在末次隨訪時(shí)空洞改善，表現(xiàn)為與術(shù)前相比，末次隨訪時(shí) S / C 最大比值、脊髓空洞長(zhǎng)度均顯著減小 ( P＜0.001，表 1 )。S / C 最大比值改善值為 ( 0.34±0.15 )，改善率為 ( 49.5±25.7 ) %；空洞長(zhǎng)度改善為 ( 6.0±3.9 )，改善率為 ( 51.5±27.7 ) %。將術(shù)前與末次隨訪時(shí)小腦位置變化參數(shù)與空洞改善進(jìn)行相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)，小腦扁桃體下端的上移與空洞長(zhǎng)度的改善之間存在顯著相關(guān)性 ( P＝0.035 )。此外，術(shù)前伴有神經(jīng)癥狀或體征的 9 例患兒中 3 例隨訪未獲得改善。

Chiari 畸形 Ⅰ 度 ( 17 例 )、ⅠⅠ 度 ( 12 例 ) 和 ⅠⅠⅠ 度( 3 例 ) 患兒的 S / C 最大比值改善率分別為 ( 51.4± 26.4 ) %、( 46.9±20.3 ) % 和 ( 49.1±47.6 ) % ( P＞0.05 )；空洞長(zhǎng)度改善率分別為 ( 51.8±28.7 ) %、( 47.4±27.6 ) % 和 ( 66.0±27.7 ) % ( P＞0.05 )。

22 例有術(shù)后 MRⅠ 連續(xù)隨訪資料，第 1 次隨訪時(shí)間為術(shù)后 6～10 個(gè)月，平均 ( 7.9±1.6 ) 個(gè)月，末次隨訪時(shí)間為術(shù)后 12～71 個(gè)月，平均 ( 36.6±19.6 ) 個(gè)月。這 22 例術(shù)前小腦扁桃體下端均為釘狀或舌狀，第 1 次隨訪時(shí) 17 例恢復(fù)為鈍圓狀，末次隨訪時(shí)19 例為鈍圓狀 ( P＝0.698 )。22 例術(shù)前及隨訪的影像學(xué)參數(shù)比較見表 2。小腦扁桃體下端縱距由術(shù)前15.9 mm 上移為 13.7 mm ( 第 1 次隨訪 ) ( P＜0.01 )，末次隨訪時(shí)上移為 12.7 mm ( 與第 1 次隨訪時(shí)比較P＞0.05 )。S / C 最大比值由術(shù)前 0.75 減小至 0.46 ( 第 1 次隨訪 ) ( P＜0.001 )，末次隨訪時(shí)減小至 0.41 ( 與第 1 次隨訪時(shí)比較 P＝0.062 )。空洞長(zhǎng)度的改善也主要發(fā)生在第 1 次隨訪時(shí)，由 13.1 減小至 7.7 ( P＜0.001 )，隨后緩慢改善，末次隨訪時(shí)為 6.5 ( 與第 1 次隨訪時(shí)比較 P＝0.036 ) ( 表 2 )。

表 1 32 例術(shù)前與末次隨訪時(shí)各影像學(xué)指標(biāo)的比較 (±s )Tab.1 A comparison of the imaging parameters of the 32 patients pre- and postoperatively (±s )

表 1 32 例術(shù)前與末次隨訪時(shí)各影像學(xué)指標(biāo)的比較 (±s )Tab.1 A comparison of the imaging parameters of the 32 patients pre- and postoperatively (±s )

注：aP ＜ 0.05Notice:aP＜0.05

空洞長(zhǎng)度( 節(jié)段 )術(shù)前 16.3±4.826.1±3.315.8±3.418.7±3.70.72±0.1611.8±4.3末次隨訪 15.5±3.626.7±4.513.3±4.123.9±3.80.38±0.19 5.8±3.6 t 值 0.881 -0.830 -3.448 -5.772 13.115 8.608 P 值 0.385 0.413 0.002a 0.000a 0.000a 0.000a時(shí)間第四腦室頂點(diǎn)縱距( mm )第四腦室頂點(diǎn)橫距( mm )小腦扁桃體下端縱距 ( mm )小腦扁桃體下端橫距 ( mm ) S / C 最大比值

表 2-22 例術(shù)前、術(shù)后第 1 次隨訪及末次隨訪時(shí)影像學(xué)指標(biāo)的比較 (±s )Tab.2 A comparison of the imaging parameters of the 22 patients preop-eratively, the first follow-up postoperatively and the last followup (±s )

表 2-22 例術(shù)前、術(shù)后第 1 次隨訪及末次隨訪時(shí)影像學(xué)指標(biāo)的比較 (±s )Tab.2 A comparison of the imaging parameters of the 22 patients preop-eratively, the first follow-up postoperatively and the last followup (±s )

注：aP ＜ 0.01，第 1 次隨訪時(shí)與術(shù)前比較差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；bP ＞ 0.05，末次隨訪與第 1 次隨訪時(shí)比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；cP ＜ 0.05，末次隨訪時(shí)與第 1 次隨訪時(shí)比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義Notice:aP＜0.01 indicates significant differences between preoperative and the first follow-up;bP＞0.05 indicates no significant differences between the first follow-up and the last follow-up;cP＜0.05 indicates significant difference between the first follow-up and the last follow-up

端橫距 ( mm ) S / C 最大比值 空洞長(zhǎng)度( 節(jié)段 )術(shù)前 15.9±3.1 18.6±3.9 0.75±0.15 13.1±3.4第 1 次隨訪 13.7±4.3a 24.0±4.0a 0.46±0.19a 7.7±4.3a末次隨訪 12.7±4.7b 23.0±3.5b 0.41±0.19b 6.5±3.5c時(shí)間 小腦扁桃體下端縱距 ( mm )小腦扁桃體下

討 論

一、Chiari 畸形伴脊髓空洞的發(fā)病機(jī)理

目前關(guān)于 Chiari 畸形導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)病機(jī)理仍存在爭(zhēng)議，但下疝的小腦扁桃體導(dǎo)致枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻及腦脊液循環(huán)障礙是 Chiari 畸形導(dǎo)致脊髓空洞的解剖學(xué)基礎(chǔ)已被眾多學(xué)者認(rèn)同。后顱窩容積狹小以及正常發(fā)育的小腦組織是導(dǎo)致后顱窩擁擠及小腦扁桃體下疝的主要原因[1]。閆煌等[7]研究發(fā)現(xiàn) Chiari 畸形患者的后顱窩各項(xiàng)線性容積指標(biāo)均小于正常人。故目前 PFD 成為治療 Chiari 畸形伴脊髓空洞患者的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方法[2]，其目的是解除枕大孔區(qū)壓迫、恢復(fù)枕大孔區(qū)腦脊液的循環(huán)通道。本研究中 96.9% ( 31 例 ) 在 PFD 術(shù)后脊髓空洞得到改善，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相符[2,4-5,8-9]，S / C 最大比值及脊髓空洞長(zhǎng)度的改善值分別為 ( 0.32±0.17 )和 ( 5.6±4.0 )，改善率分別為 ( 46.0±27.5 ) % 和( 47.3±29.1 ) %。進(jìn)一步證實(shí) PFD 手術(shù)亦是治療低齡兒童 CMⅠ 伴脊髓空洞的有效手段。

二、低齡兒童 CMⅠ 患者 PFD 術(shù)后小腦的位置變化及空洞轉(zhuǎn)歸

青少年 ( 10～18 歲 ) Chairi 畸形伴脊髓空洞患者 PFD 術(shù)后小腦的位置變化已被研究，并發(fā)現(xiàn) PFD術(shù)后小腦扁桃體向上回縮且與空洞的轉(zhuǎn)歸具有顯著相關(guān)性[4]。Heiss 等[3]亦對(duì) 48 例成人 Chiari 畸形患者 PFD 術(shù)后后腦的形態(tài)進(jìn)行了研究，得到同樣的結(jié)論，即 PFD 術(shù)后小腦扁桃體有不同程度的回縮，并指出枕大孔水平處腦脊液循環(huán)通道存在的狹窄也得到明顯改善。低齡兒童 Chiari 畸形患者 PFD 術(shù)后小腦位置的變化是否與青少年及成人一致有待進(jìn)一步證實(shí)。因此，本研究選取 32 例年齡＜10 歲的 CMⅠ患兒，對(duì)其術(shù)前及隨訪時(shí)小腦位置進(jìn)行比較分析。研究結(jié)果顯示，末次隨訪時(shí) 22 例 ( 68.8% ) 患兒小腦扁桃體下端上移，26 例 ( 81.3% ) 后移；且上移及后移在 PFD 手術(shù)前與末次隨訪時(shí)的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義( P＝0.002；P＜0.001 ) ( 表 1 )。由此可見，PFD 術(shù)后低齡兒童 CMⅠ 患兒的小腦扁桃體亦存在向上方及后方移動(dòng)的趨勢(shì)。然而，PFD 術(shù)后第四腦室頂點(diǎn)位置并沒有發(fā)生顯著變化，進(jìn)一步提示小腦扁桃體下端的上移是小腦扁桃體自身的回縮，這與青少年及成人一致[3-4]。

Strahle 等[10]指出 93% 的 Chiari 畸形患者 ( 1～18 歲 ) 小腦扁桃體為釘狀。在 Heiss 等[3]的研究中，81% ( 39 / 48 ) 的成人患者存在受壓變尖的小腦扁桃體且在 PFD 術(shù)后均變?yōu)殁g圓狀。本研究亦有類似的發(fā)現(xiàn)，96.9% ( 31 / 32 ) 的患兒存在受壓變形的小腦扁桃體，此外，PFD 術(shù)后 28 例恢復(fù)為鈍圓狀，表明CMⅠ 患者受壓變形的小腦扁桃體在壓力解除后能夠通過下端的上移及形狀的變圓恢復(fù)為正常形態(tài)。

Heiss 等[3]對(duì)成人 CMⅠ 患者小腦扁桃體的形態(tài)進(jìn)行研究時(shí)指出，受壓變尖的小腦扁桃體在 PFD 6 個(gè)月內(nèi)均變?yōu)殁g圓狀。Wu 等[5]的研究表明＜18 歲的CMⅠ 患者中，81.8% 的脊髓空洞改善發(fā)生在 PFD 術(shù)后 6 個(gè)月內(nèi)，而術(shù)后 6 個(gè)月空洞的改善緩慢或維持穩(wěn)定。本研究亦對(duì) 22 例具有連續(xù)隨訪的 CMⅠ 患兒進(jìn)行了比較分析，小腦扁桃體位置和形態(tài)的恢復(fù)主要發(fā)生在 PFD 術(shù)后第 1 次 MRⅠ 隨訪時(shí) ( 術(shù)后 6～10 個(gè)月 )，隨后維持穩(wěn)定?？斩吹母纳埔簿哂蓄愃频淖兓厔?shì)。

三、兒童 CMⅠ 患者 PFD 術(shù)后空洞轉(zhuǎn)歸的影響因素

既往文獻(xiàn)報(bào)道女性患者[8]、術(shù)前脊髓空洞大[2]、小腦扁桃體下疝程度重[5]、手術(shù)年齡小[9]等是 Chiari畸形患者 PFD 術(shù)后空洞轉(zhuǎn)歸的有利因素。但這些均為術(shù)前因素，沒有考慮術(shù)后因素對(duì)空洞轉(zhuǎn)歸的影響。最近謝丁丁等[4]首次縱向分析青少年 Chiari 患者 PFD 手術(shù)前后后顱窩結(jié)構(gòu)位置的變化對(duì)空洞轉(zhuǎn)歸的影響，并指出小腦扁桃體下端的上移對(duì)空洞的改善有促進(jìn)作用，但未將兒童患者納入研究。

本研究將 32 例年齡＜10 歲的 CMⅠ 患兒納入研究，探討 PFD 手術(shù)前后小腦的位置變化趨勢(shì)，并分析其與空洞轉(zhuǎn)歸的相關(guān)性。研究結(jié)果顯示小腦扁桃體下端的上移與空洞節(jié)段改善率之間存在顯著相關(guān)性 ( P＝0.035 )。這可能是因?yàn)?PFD 術(shù)后后顱窩骨性結(jié)構(gòu)的去除及小腦扁桃體的上移增加了后顱窩的容積，枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻的解除及腦脊液循環(huán)通路的重建為空洞的轉(zhuǎn)歸提供了有利條件。不同下疝嚴(yán)重程度 CMⅠ 患兒空洞轉(zhuǎn)歸之間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 ( P＞0.05 )，可能是因?yàn)楸狙芯恐?ⅠⅠⅠ 度 CMⅠ 患兒過少。

總之，低齡兒童 CMⅠ 患者 PFD 術(shù)后小腦的形態(tài)通過小腦扁桃的上移和變圓而恢復(fù)正常，空洞亦得到顯著改善，且均主要發(fā)生在術(shù)后 6～10 個(gè)月內(nèi)。后顱窩骨性結(jié)構(gòu)的去除和小腦形態(tài)的恢復(fù)可能促進(jìn)脊髓空洞的改善。但鑒于本研究樣本較小、隨訪時(shí)間較短，因此，PFD 術(shù)后小腦位置形態(tài)變化及空洞轉(zhuǎn)歸仍須進(jìn)一步研究。

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( 本文編輯：王萌 )

Correlation between changes of cerebellum morphology and syrinx resolution after posterior fossa decompression in children with Chiari malformation type I

ZHU Ze-zhang, XIE Ding-ding, SHA Shi-fu, LIU zhen, QIU Yong.
Department of Spinal Surgery, the Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School, Nanjing, Jiangsu, 210008, PRC Corresponding author: QⅠU Yong, Email: scoliosis2002@sina.com

Objective To evaluate the changes of the position of the cerebellum following posterior fossa decompression ( PFD ), and to investigate their influences on the prognosis of the syringomyelia in children with Chiari malformation type Ⅰ ( CMⅠ ). Methods A retrospective review was performed on all CMⅠ patients treated at our scoliosis clinic between September 2006 and September 2012. A subset of 32 patients, including 20 males and 12 females, was finally enrolled according to the inclusion criteria. The initial age and duration of follow-up averaged ( 7.5±1.3 ) years ( range: 5-9 years ) and ( 33.8±18.5 ) months ( range: 12-71 months ), respectively. On mid-sagittal magnetic resonance images ( MRⅠ ), the following parameters were evaluated pre- and postoperatively: the longitudinal and transverse positions of the fourth ventricle vertex, the tip of cerebella tonsil, the maximal syrinx / cord ( S / C ) ratio and the syrinx length. Changes in these parameters pre- and postoperatively were analyzed. For those reaching statistical significance, an additional bivariate correlation analysis was performed to investigate their relations with syrinx resolusion. Results At the last follow-up, upward shifting of the tip of cerebella tonsil was observed in 22 ( 68.8% ) patients [ mean: ( 2.6±4.2 ) mm, P=0.002 ], and backward shifting presenting in 26 ( 81.3% ) patients [ mean: ( 5.2±5.1 ) mm, P＜0.001 ]. Significant resolution of the syrinx was demonstrated in 31 ( 96.9% ) cases. More specifically, the average improvement rates of the maximal syrinx / cord ( S / C ) ratio and the syrinx lengthwere ( 49.5±25.7 ) % and ( 51.5±27.7 ) %, respectively. The upward shifting of cerebellum was significantly correlated with the improvement of syrinx length ( P=0.035 ). Pegged cerebella tonsils were found in 31 ( 96.9% ) patients preoperatively and 90.3% ( 28 / 31 ) of them acquired round cerebella tonsils at last follow-up. Conclusions Normalization of the cerebellum morphology is observed in most children with CMⅠ, presenting upward shifting and round revert of the cerebellar tonsil. The upward shifting of the cerebellar tonsil is significantly correlated with the improvement of syrinx length.

Child; Arnold-Chiari malformation; Syringomyelia; Cerebellum

sn.2095-252X.2015.10.003

R726.8, R744.4

國家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目 ( 81371912 )

210008 江蘇，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院 ( 朱澤章、沙士甫、劉臻、邱勇 )；南京醫(yī)科大學(xué)鼓樓臨床醫(yī)學(xué)院 ( 謝丁丁 )

邱勇，Email: scoliosis2002@sina.com

2015-01-19 )