蔣玲君，徐曉曉，張道春

（1.浙江省臺州市路橋區(qū)第三人民醫(yī)院，浙江 臺州　318056；2.浙江省臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）路橋醫(yī)院放射科，浙江 臺州　318050）

肝臟炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現(xiàn)與病理對照

蔣玲君1，徐曉曉2，張道春2

（1.浙江省臺州市路橋區(qū)第三人民醫(yī)院，浙江 臺州318056；2.浙江省臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）路橋醫(yī)院放射科，浙江 臺州318050）

目的：探討肝臟炎性肌纖維母細胞瘤（HIMT）的CT表現(xiàn)，以提高對本病的認識。材料和方法：回顧性分析本院經(jīng)病理證實的6例HIMT的臨床資料及CT表現(xiàn)，其中男4例，女2例；年齡48～59歲，平均43歲。6例均行CT平掃及動態(tài)增強掃描。結(jié)果：6例中，5例單發(fā)，1例多發(fā)；邊界不清4例，邊界清晰2例；肝左葉3例，右葉2例，跨肝左、右葉1例。CT平掃均表現(xiàn)為低密度影，密度均勻者2例，密度不均者4例；動態(tài)增強掃描動脈期無明顯強化2例，輕-中度強化4例；門脈期呈進一步中-重度強化6例，延遲期呈持續(xù)性強化5例，強化程度下降1例。另動脈期病變內(nèi)見供血動脈1例，周圍見斑片狀異常強化1例；合并肝內(nèi)膽管擴張1例。結(jié)論：HIMT的CT表現(xiàn)多樣，動態(tài)增強掃描可充分反映病變的病理學特征，結(jié)合臨床資料，應(yīng)考慮到本病的可能；但最終確診仍依賴于病理和免疫組織學檢查。

肝腫瘤；腫瘤，肌組織；體層攝影術(shù)，螺旋計算機

炎性肌纖維母細胞瘤 （Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是以纖維結(jié)締組織增生伴大量炎性細胞浸潤形成的一種少見的中間性腫瘤；常見的發(fā)病部位是肺，發(fā)生于肝臟者甚為罕見，最早由Pack于1953首次報道［1］。 筆者搜集本院2005年7月—2014年9月6例經(jīng)手術(shù)病理證實的肝臟IMT（HIMT）的影像學及臨床資料，旨在分析、總結(jié)本病的CT表現(xiàn)特征，從而增加對本病的認識，提高術(shù)前診斷準確率。

1　材料與方法

1.1研究對象

6例HIMT中男4例，女2例；年齡48～59歲，平均43歲；臨床表現(xiàn)為上腹部疼痛、不適2例；腹脹、納差1例；體質(zhì)量下降1例，另2例為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。6例患者均無肝炎、肝硬化病史，肝功能檢查均無異常，腫瘤標志物如AFP、CEA均為陰性。

1.2檢查方法

采用Siemens Esprit螺旋CT掃描儀，行CT平掃+三期動態(tài)增強掃描。掃描參數(shù)：130 kV，120 mAs，層厚5mm，層間距5mm，螺距1.8mm。增強掃描使用非離子型對比劑碘海醇 （350 mgI/mL）1.0～1.5 mL/kg，流率為2.5～3.5 mL/s，注射對比劑25 s、60 s及120 s分別行動脈期、門脈期及延遲期掃描。

2　結(jié)果

2.1CT表現(xiàn)

本組6例中，肝左葉3例，肝右葉2例，同時累及肝左、右葉1例；5例單發(fā)，1例多發(fā)；病變呈類圓形5例，結(jié)節(jié)狀及斑片狀1例；邊界不清4例，邊界清晰2例；范圍約17 mm×20 mm～57 mm×47 mm。CT平掃6例均呈低密度（圖1a，2a，3a），其中4例密度不均，病變中心可見更低密度區(qū)。動態(tài)增強掃描動脈期無明顯強化2例，輕-中度強化4例；門脈期呈進一步中-重度強化6例；延遲期呈持續(xù)性強化5例，其中，2例見“靶征”（圖1b～1d），即病變中心可見類圓形、斑片狀低密度區(qū)，外周帶呈等、稍高密度影，最外周為低密度影環(huán)繞，增強掃描病變中心低密度區(qū)始終無強化，外周帶呈不同程度延遲性強化；延遲期強化程度下降1例（圖2d）。另動脈期病變內(nèi)見供血動脈伸入1例（圖3b），周圍見斑片狀異常強化區(qū)1例（圖3c）；合并肝內(nèi)膽管擴張1例。

2.2病理表現(xiàn)

本組6例表現(xiàn)為良性或低度惡性腫瘤。腫瘤大體觀呈實性腫塊或息肉樣腫物。光鏡下腫瘤組織由增生的肌纖維母細胞、纖維母細胞及炎細胞構(gòu)成，其中可見大量的漿細胞、淋巴細胞浸潤。免疫組化顯示Vimentin、SMA均為陽性或強陽性表達，ALK、CD-68部分陽性表達，其他標記物 S-100、CD117和CD34均為陰性。

圖1a～1d　女，43歲，肝右前葉IMT。圖1a：CT平掃示肝右前葉類圓形低密度影，邊界尚清，密度不均，中心見斑片狀更低密度壞死區(qū)；圖1b～1d：增強掃描示病變內(nèi)見“靶征”形成，圖1b，1c：動脈期及門脈期示病變內(nèi)更低密度壞死區(qū)，無明顯強化，稍外周帶呈輕-中度強化，最外周帶呈輕度強化，其中，門脈期強化程度略高于動脈期；圖1d：延遲期示病變內(nèi)低密度影始終無強化；稍外周帶仍呈持續(xù)性強化，最外周帶呈明顯延遲性強化。Figure 1a～1d.　Female，43 years old. IMT in the right anterior lobe of liver.Figure 1a：A　round　hypo-densitymasswith　some patchy necrosis and defined border in right anterior lobe of the liver were shown in the precontrasted enhancement CT images.Figure 1b～1d：A“target sign”was shown in the lesion in the post-contrasted enhancement CT scan.Figure 1b，1c：In the arterial and portal phase，the mass with no clear enhancement in the necrosis lesion and mild/moderate enhancement around the lesion.Otherwise，the enhancement of the lesion in portal phase was more obvious.Figure 1d：The outside segment of lesion was shown obvious enhancement in the delayed phase，but the inside necrosis segment was still no enhancement.

3　討論

2002年WHO軟組織腫瘤新分類中對IMT進行了正確定義：即是由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，并常伴大量漿細胞和（或）淋巴細胞的一種腫瘤；并將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤；中間性，少數(shù)可轉(zhuǎn)移類［2］。從而避免了與其之前一些命名的混淆，如：炎性假瘤、漿細胞肉芽腫、組織細胞瘤等。IMT是一種少見的間葉源性腫瘤，其發(fā)病機制尚不明確，部分可發(fā)生于手術(shù)或創(chuàng)傷后，有研究認為，IMT最初可能是人體對炎癥的一種異?；蜻^度反應(yīng)，最終激活具有增殖潛能的肌纖維母細胞顯著增生或失控性生長形成腫瘤性病變［3-4］。

3.1臨床特點

IMT好發(fā)于肺部，亦可發(fā)生于肺外軟組織、頭頸、腹部臟器、縱隔及生殖道等；但原發(fā)于肝臟IMT極為罕見。HIMT臨床表現(xiàn)無明顯特異性，部分患者僅在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)；常見臨床表現(xiàn)有：發(fā)熱、上腹部疼痛、嘔吐，體質(zhì)量減輕等；絕大多數(shù)患者無肝炎、肝硬化病史，肝功能多正常，腫瘤標志物如AFP、CEA多為陰性。本組患者臨床表現(xiàn)主要有：上腹部疼痛、腹脹、納差，體質(zhì)量下降等，肝功能均無明顯異常，與文獻報道基本一致。

圖2a～2e　女，49歲，肝左內(nèi)葉IMT（箭頭）。圖2a：CT平掃示肝左內(nèi)葉類圓形低密度影，邊界不清，密度均勻；圖2b：增強掃描動脈期病變呈輕度不均勻強化，相對于肝實質(zhì)仍呈稍低密度影；圖2c：門脈期呈進一步持續(xù)性強化，強化范圍略擴大，以周邊強化為主，呈相對稍高密度影，內(nèi)見斑片狀稍低密度區(qū)；圖2d：延遲期病變強化程度下降，呈相對稍低密度影。圖2e：病變內(nèi)見纖維組織細胞增生，及少許淋巴樣細胞浸潤，并伴有多量泡沫狀細胞灶性增生，形成結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)（HE）。Figure 2a～2e.　Female，49 years old.IMT in the left medial lobe of liver（arrow）.Figure 2a：A round homogeneous hypo-density mass with unclear border in the left medial lobe of liver was shown in the pre-contrasted CT scan.Figure 2b：In the arterial phase，the lesion was shown mild heterogeneous enhancement lower density relative to liver.Figure 2c：In the portal phase，the lesion was shown continued heterogeneous enhancement with some no enhanced low density inside.The enhanced area was larger and then shown hyper-density.Figure 2d：In the delayed phase，the enhancement of the lesion was decreasing and its density was lower than the liver.Figure 2e：HE.There were hyperplastic fibrous tissue cells and a few lymphoid cells，accompanied foamy cells formed a nodular structure in the lesion.

圖3a～3c　女，59歲，肝右后葉IMT。圖3a：CT平掃示肝右后葉類圓形低密度影，密度均勻，邊界欠清；圖3b：動脈期肝右后葉見一迂曲血管伸入病變內(nèi)（箭頭）；圖3c：動脈期示病變呈中度不均勻強化，周圍見斑片狀明顯異常強化區(qū)（箭頭）。Figure 3a～3c.　Female，59 years old.IMT in the right posterior lobe of liver.Figure 3a：A round hypo-density mass with homogeneous density and unclear border in the right posterior lobe of liver was shown in the pre-contrasted CT scan.Figure 3b：In the arterial phase，there was a right hepatic artery branch crossed the lesion（arrow）.Figure 3c：In the arterial phase，the lesion with moderate heterogeneous enhancement and obvious abnormal enhancement around it was shown in the lesion（arrow）.

3.2病理特點

HIMT是以肝臟局部非肝實質(zhì)細胞成分炎性增生形成瘤樣結(jié)節(jié)為主要病理特征。大體上病灶可表現(xiàn)為孤立性結(jié)節(jié)或多個結(jié)節(jié)融合，部分有完整包膜；剖面呈灰白色或黃白色，部分可見出血、壞死，少數(shù)可有中央疤痕。鏡檢可見不同數(shù)量的纖維母細胞及毛細血管代替正常的肝臟組織，其間散在有較多增生組織細胞、多克隆細胞，亦可有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等慢性炎性細胞浸潤。其鏡下表現(xiàn)與疾病的演變過程相符合：病變初期會出現(xiàn)大量的炎細胞、肉芽組織及壞死；隨著病變進展，膠原纖維增多，最后可出現(xiàn)膠原團。免疫組化常表達Vimentin、SMA、MSA，部分病例 Desmin陽性，S-100、myoglobin、CD34陰性［5］。

3.3影像學表現(xiàn)

HIMT可發(fā)生于任何年齡，以青壯年居多，男性多于女性；可單發(fā)或多發(fā)，以肝右葉多見。本組6例中，男4例，女2例，平均年齡43歲；肝左葉3例，肝右葉2例，同時累及肝左、右葉1例；其中1（1/6）例多發(fā)；本組發(fā)病年齡及部位與文獻報道不完全相符，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。

CT平掃常表現(xiàn)為邊界清或不清低密度影，密度均勻或不均勻，鈣化少見。根據(jù)病變不同的病理發(fā)展階段，HIMT可表現(xiàn)為不同的CT動態(tài)增強表現(xiàn)，無明顯特異性。筆者學習本組6例HIMT CT動態(tài)增強表現(xiàn)并結(jié)合相關(guān)文獻復習［6］，總結(jié)如下：①HIMT動態(tài)增強掃描常見表現(xiàn)有：動脈期不強化或輕度強化，門脈期強化較動脈期明顯，這與病變主要由門靜脈供血，肝動脈供血較少有關(guān)；延遲期呈持續(xù)性強化，強化范圍進一步擴大，呈等、稍高密度影；病變內(nèi)?？梢姲唿c、片狀低密度不強化區(qū)，部分可見“靶征”形成，即病變中心可見類圓形、斑片狀低密度區(qū)，外周帶呈等、稍高密度影，最外周為低密度影環(huán)繞，增強掃描病變中心低密度區(qū)始終無強化，外周帶呈不同程度延遲性強化；本組可見2（2/6）例，與病灶中心為散在斑點狀、片狀凝固性壞死，而周圍多為環(huán)帶狀纖維組織包裹及炎性細胞浸潤的病理基礎(chǔ)相對應(yīng)；其中，低強化區(qū)以纖維組織細胞浸潤為主，而高強化區(qū)以炎性細胞（包括泡沫組織細胞、漿細胞及淋巴細胞等）浸潤為主。另增強掃描動脈期部分病變周圍可見斑片狀強化，經(jīng)病理證實其血管內(nèi)皮細胞標記物CD34（+）［7］，本組中可見1（1/6）例。②HIMT動態(tài)增強掃描少見表現(xiàn)有：動脈期呈輕度強化，門脈期呈進一步強化，強化程度較動脈期明顯，范圍略擴大，延遲期病變強化程度下降，呈相對稍低密度影；筆者推測可能與病變內(nèi)纖維組織成分相對較少，造影劑廓清較快有關(guān)；本組僅1例（1/6）見此類似表現(xiàn)，與Liu等［8］報道相一致。

3.4鑒別診斷

HIMT需與肝膿腫、肝轉(zhuǎn)移瘤、肝內(nèi)膽管細胞癌及原發(fā)性肝細胞癌等相鑒別。①肝膿腫起病急，常有腹痛、發(fā)熱及白細胞升高等癥狀，病灶內(nèi)常見多房、分隔狀改變，外周水腫帶無延遲性強化；但當其外周帶有肉芽組織形成時二者難以鑒別；且肝膿腫可向HIMT轉(zhuǎn)歸，即所謂假瘤樣肝膿腫。②肝轉(zhuǎn)移瘤常多發(fā)，并有原發(fā)腫瘤病史，病灶周圍少見低密度環(huán)及延遲性強化改變等。③肝內(nèi)膽管細胞癌亦可表現(xiàn)為動態(tài)增強早期輕度強化，門脈期、延遲期呈持續(xù)性輕中度強化；但膽管細胞癌常以肝左葉多見，并?？梢娻徑伪荒ぐ櫩s，病灶內(nèi)或周邊?？梢娔懝軘U張，管壁增厚等征象。④原發(fā)性肝細胞癌，典型者容易鑒別；但對于少數(shù)不典型者，如少血供者或有門靜脈參與供血者，其強化形式常與HIMT重疊，二者鑒別較困難；因此，常需要結(jié)合臨床有無肝炎、肝硬化病史及AFP的測定等進行輔助診斷。

3.5治療及預后

HIMT是肝臟偏良性腫瘤，發(fā)展緩慢，極少發(fā)生惡變；大部分患者經(jīng)激素或抗生素治療后腫塊可縮小或消失；而對于術(shù)前不能完全除外肝臟其他惡性腫瘤，經(jīng)激素、抗生素等藥物治療無效或病情進展者，則應(yīng)積極采取手術(shù)治療。由于HIMT是一種惰性腫瘤，且患者很少合并肝炎、肝硬化等病史，因此其預后良好，患者可長期存活。

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Comparison with CT imaging features and pathologic findings of hepatic inflammatory myofibroblastic tumor

JIANG Ling-jun1，XU Xiao-xiao2，ZHANG Dao-chun2
（1.Luqiao District of Taizhou City Third People's Hospital，Taizhou Zhejiang 318056，China；2.Department of Radiology，Taizhou Enze Medical Center（Group）Luqiao Hospital，Taizhou Zhejiang 318050，China）

Objective：To evluate the CT imaging features of hepatic inflammatory myofibroblastic tumor（HIMT），so as to improve its diagnostic accuracy.Materials and Methods：The clinical and CT imaging findings of 6 cases of HIMT which confirmed by pathology in our hospital were analyzed retrospectively，including 4 males and 2 females，aged from 48 to 59 years old，mean age was 43 years old.Pre-and post-contrast CT images were examined for all six cases.Results：Five of six cases were single lesion，the other one was multiple.Clear margin was in four cases and unclear margin in two cases. Three cases were located in the left lobe of liver，2 cases were in the right lobe of the liver and 1 case was located both the left and right lobe.In the pre-contrasted enhancement CT scan，heterogeneous（n=2）or homogeneous（n=4）hypo-density were shown in six cases.No enhancement（n=2）or mild/moderate enhancement（n=4）was shown in arterial phase respectively. Delayed enhancement was shown in the portal phase（n=6）and the delayed phase（n=5）.Moreover，on the arterial phase image，feeding artery were shown in one case，having patchy enhancement around it in one case.The dilatation of the intra-hepatic bile duct was seen in one case.Conclusion：The dynamic contrast enhancement CT features of HIMT are multiple characteristic，which correlate with its pathologic findings.But the final diagnosis relies on pathology and immunohistochemistry examination.

Liver neoplasms；Neoplasms，muscle tissue；Tomography，spiral computed

R735.7；R730.262；R814.42

A

1008-1062（2015）07-0487-04

2014-12-16；

2015-01-20

蔣玲君（1977-），女，浙江臺州人，主治醫(yī)師。