王宏博，梁宏元，盧再鳴

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng)　110004）

小兒肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的CT及MR診斷與鑒別診斷

王宏博，梁宏元，盧再鳴

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng)110004）

目的：探討小兒肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的CT及MR表現(xiàn)，以提高對(duì)于該病的診斷水平。方法：回顧性分析2008年10月—2012年8月10例經(jīng)病理證實(shí)的肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤患兒的CT及MR資料。10例患兒中，男4例，女6例，年齡11～60月，平均（27.0±14.54）月，主要癥狀：腹部包塊5例，腹痛5例，其中2例患兒AFP輕度升高，10例患兒分別行CT增強(qiáng)或MR平掃掃描。結(jié)果：10例病例中，病灶位于肝右葉5例，肝左葉3例，同時(shí)累及肝左、右葉2例，病灶直徑8.1～17.8 cm，平均（13.26±3.18）cm。CT表現(xiàn)主要取決于病變囊實(shí)性成分比例，表現(xiàn)為囊實(shí)混合型7例、實(shí)性型3例，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分及分隔強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化。MR檢查中，其實(shí)性部分T1、T2序列呈稍低信號(hào)，囊性部分T2呈高信號(hào)。結(jié)論：肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的CT及MR表現(xiàn)有一定特征性，結(jié)合其臨床特征并注意與肝臟其他囊實(shí)性腫瘤相鑒別，術(shù)前大多能做出正確的診斷。

肝腫瘤；錯(cuò)構(gòu)瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)；磁共振成像；兒童

肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（Mesenchymal hamartoma of liver，MHL）是第二常見(jiàn)的小兒良性肝臟腫瘤，發(fā)病率僅次于肝血管瘤［1］。是一種罕見(jiàn)的肝臟良性間葉性腫瘤，MHL絕大多數(shù)見(jiàn)于小兒，尤以2歲以下多見(jiàn)，偶見(jiàn)于成年人［2］。國(guó)內(nèi)罕有其影像學(xué)表現(xiàn)的研究報(bào)道。本文通過(guò)搜集經(jīng)病理證實(shí)的10例MHL患兒的臨床資料，回顧性分析其CT及MR圖像及臨床資料，以提高對(duì)本病診斷的認(rèn)識(shí)、以利臨床診斷。

1　資料與方法

1.1一般資料

回顧性分析我院2008年10月—2012年8月手術(shù)病理證實(shí)為MHL，且臨床及影像資料完整的MHL病例10例。其中男4例，女6例，年齡11～60月，平均（27.0±14.54）月。病灶位于肝右葉5例，病灶位于肝左葉3例，同時(shí)累及肝左、右葉2例；病灶為實(shí)性型3例，囊實(shí)混合型7例；病灶最大徑8.1～17.8 cm，平均（13.26±3.18）cm。5例患兒因偶然發(fā)現(xiàn)逐漸增大的腹部包塊就診，5例患兒因腹痛就診，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。體格檢查：所有患兒一般情況良好，均無(wú)貧血、消瘦、發(fā)熱等癥狀，腹部均可觸及包塊，無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功均無(wú)異常，AFP值8例正常，2例輕度增高，HbsAg陰性。

1.2檢查方法

1.2.1CT檢查

采用Siemens Sensation 64層CT。掃描范圍均從膈頂至盆腔水平，層厚3 mm，層間距3 mm，螺距1.4，管電壓120 kV，F(xiàn)OV 500.00；所有患者首先進(jìn)行平掃，后行三期增強(qiáng)掃描，造影劑碘海醇350 mgI/mL，造影劑劑量3 mL/kg，高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，注射速率2 mL/s，動(dòng)脈期延遲時(shí)間20～25 s，門(mén)靜脈期60～65 s，延遲期3～5 min。

1.2.2MRI檢查

采用Philips Gyroscan Intera 1.5T超導(dǎo)型MR儀。所有患者均行平掃檢查。平掃序列包括軸位T1W（TR 15.00 ms、TE 10.00 ms）；軸位T2（TR 639.27 ms、TE 150.00 ms）；軸位抑脂T2（TR 1 600.00 ms、TE 70.00 ms）及冠狀位T2（TR 3.58 ms、TE 1.79 ms）。掃描層厚7.50 mm，層間距9.20 mm，激勵(lì)次數(shù)1～2次，矩陣256×256。

2　結(jié)果

10例患兒病灶均為單發(fā)，其中病灶位于肝右葉5例，位于肝左葉3例，同時(shí)累及肝左、右葉2例，病灶直徑8.1～17.8 cm，平均（13.26±3.18）cm，形態(tài)呈類(lèi)圓形。

CT表現(xiàn)：共有7例使用CT檢查，其中囊實(shí)混合型4例，其中位于肝左葉1例，位于肝右葉2例，同時(shí)累及肝左葉及右葉1例；實(shí)性型3例，其中位于肝左葉1例，位于肝右葉2例。囊實(shí)混合為主型：主要表現(xiàn)為肝內(nèi)巨大囊實(shí)混合性腫塊，其內(nèi)有多個(gè)大小不等類(lèi)圓形低密度囊腔，囊壁光整，其內(nèi)實(shí)性部分和間隔呈等密度或稍低密度，間隔薄厚不均，增強(qiáng)后動(dòng)脈期及靜脈期實(shí)性部分及間隔可見(jiàn)輕中度強(qiáng)化，囊性部分未見(jiàn)確切強(qiáng)化，延遲期實(shí)性部分及間隔部分進(jìn)一步強(qiáng)化（圖1）。實(shí)性型：主要表現(xiàn)為肝內(nèi)巨大類(lèi)圓形軟組織塊影，與周?chē)８螌?shí)質(zhì)分界欠清晰，其內(nèi)密度不均，可見(jiàn)稍不規(guī)則略低密度影；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)呈斑片狀或網(wǎng)格狀不均勻強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化進(jìn)一步增加（圖2）。

圖1　11月女性患兒，腹脹1周。圖1a：肝右葉內(nèi)見(jiàn)13.2 cm×13.5 cm×10.1 cm巨大多囊狀腫塊，邊界清楚；圖1b～1d：增強(qiáng)后實(shí)性部分及分隔中等強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于正常肝實(shí)質(zhì)，囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度進(jìn)一步增加。圖1e：病理切片。Figure 1.　Eleven months years old female infant with abdominal distension　fora week.Figure 1a：13.2 cm×13.5 cm×10.1 cm cystic-solid mixed abdominal mass in right lobe.Figure 1b～1d：On post-contrasted enhancement image，the solid component and the septa of the masses with obvious enhancement（lower than the normal liver parenchyma）and cystic component without enhancement.Figure 1e：Pathological section.

MR表現(xiàn)：共有3例使用MR檢查，均為囊實(shí)混合型，其中位于肝左葉1例，位于肝右葉1例，同時(shí)累及肝左葉及右葉1例。肝內(nèi)可見(jiàn)巨大混雜信號(hào)包塊影，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)大小不等、形態(tài)不一囊性病變，相互不融合，之間可見(jiàn)分隔，信號(hào)與膽囊相近，T1序列其內(nèi)實(shí)性部分及分隔呈稍低信號(hào)，囊性部分呈低信號(hào)，T2及壓脂序列實(shí)性部分及分隔呈等信號(hào)，囊性部分呈高信號(hào)（圖3）。

3　討論

3.1臨床特點(diǎn)

小兒良性肝臟腫瘤發(fā)病率極低，其每年發(fā)病率約0.7/100萬(wàn)人，然而Luks等［3］學(xué)者研究顯示MHL大約占其中的18%～29%。MHL發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是肝內(nèi)小膽管發(fā)育異常所造成的結(jié)果［4］。

MHL常發(fā)生于2歲以下小兒［2］，95%以上發(fā)生于5歲以下小兒［5］。雖然在大部分病例中，病灶生長(zhǎng)緩慢，且多數(shù)不伴有壓痛，但是在少數(shù)病例中可出現(xiàn)黃疸、呼吸困難、惡心嘔吐、腹水、上腔靜脈受壓等表現(xiàn)［6］，在一些病例中，因囊腔內(nèi)液體快速的集聚，包塊迅速增大，從而造成周?chē)K器受壓，產(chǎn)生壓迫癥狀。目前為止，尚未發(fā)現(xiàn)任何腫瘤標(biāo)記物與該病發(fā)病相關(guān)，AFP值一般呈輕度升高，甚至正常。但是相關(guān)腫瘤標(biāo)記物檢查可以用來(lái)同其他肝臟腫瘤相鑒別［7］。

圖2　5歲女性患兒，因腹痛就診。圖2a：肝右葉內(nèi)見(jiàn)10.1 cm×6.5 cm×11.4 cm巨大實(shí)性腫塊，邊界模糊；圖2b，2c：增強(qiáng)后肝內(nèi)腫塊呈斑片狀不均勻強(qiáng)化。圖2d：病理切片。Figure 2.　Five years old female infant with abdominal pain.Figure 2a：A mass solid in the right hepatic lobe（10.1 cm×6.5 cm×11.4 cm）.Figure 2b，2c：After　contrastadministration，the masses were enhanced asymmetrically.Figure 2d：Pathological section.

圖3　24月女性患兒，偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫塊3 d就診。圖3a：肝內(nèi)見(jiàn)一巨大混雜信號(hào)包塊影，大小約14.6 cm×17.8 cm×8.4 cm，T1序列分隔呈稍低信號(hào)，囊性部分呈低信號(hào)；圖3b，3c：T2及壓脂序列分隔呈等信號(hào)，囊性部分呈高信號(hào)。圖3d：病理切片。Figure 3.　Twenty-four months female infant with abdominal mass for 3 days.Figure 3a：14.6 cm×17.8 cm×8.4 cm cystic-solid mixed abdominal mass.The solid component and the septa ofthe　masseswere　shown　hypointense　on T1WI.Figure 3b，3c：The cystic component was shown hyperintense on T2WI.Figure 3d：Pathological section.

3.2影像學(xué)表現(xiàn)

MHL常常表現(xiàn)為巨大、邊界清晰、囊實(shí)混合性腫物，大部分生長(zhǎng)于正常肝實(shí)質(zhì)之間，極個(gè)別病例可見(jiàn)病灶突出于肝臟表面，并通過(guò)一蒂與肝臟相連，腫塊內(nèi)囊性部分大小不一，從數(shù)厘米至數(shù)十厘米。病灶常位于肝右葉，少數(shù)位于肝左葉。本文10例病例中，病灶位于肝右葉5例，病灶位于肝左葉3例，同時(shí)累及肝左、右葉2例。臨床中常見(jiàn)的影像檢查方法有超聲、CT以及MRI。超聲：超聲往往作為首選的篩查方式，以觀察病灶的位置及起源，超聲檢查中，可以觀察到病灶呈多囊狀改變，囊壁較薄，有時(shí)在囊腔內(nèi)可發(fā)現(xiàn)高回聲的壁結(jié)節(jié)，此時(shí)高度提示MHL的可能［8］。CT：在CT平掃中，可見(jiàn)肝內(nèi)球形軟組織包塊，密度略低于周?chē)螌?shí)質(zhì)，病變較大時(shí)可向腹腔內(nèi)突出，甚至下達(dá)盆腔，MHL常表現(xiàn)為多房樣改變，其內(nèi)部混有蜂窩狀水樣密度區(qū)及斑條狀軟組織密度影，大部分病灶與周?chē)螌?shí)質(zhì)部分分界清晰，少數(shù)邊界不清，部分病例呈囊實(shí)混合型改變，另一部分呈實(shí)性型改變，前者較后者更為多見(jiàn)。增強(qiáng)掃描腫塊強(qiáng)化表現(xiàn)主要取決于其內(nèi)部實(shí)性部分含量的多少，動(dòng)脈期及靜脈期腫塊內(nèi)實(shí)性部分可見(jiàn)強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度進(jìn)一步增加，而囊性部分不強(qiáng)化［9］。MR：MHL的MR表現(xiàn)同樣是多變的，這主要取決于其腫塊內(nèi)實(shí)性部分及囊性部分所占的比例［9］。其實(shí)性部分T1、T2序列中信號(hào)強(qiáng)度往往低于周?chē)螌?shí)質(zhì)的信號(hào)；而其內(nèi)囊性部分在T2序列中多呈水樣信號(hào)，在T1序列中其信號(hào)較為多變，這主要與囊液中蛋白質(zhì)的含量的多少有關(guān)［4，10］。葉濱賓等［11］對(duì)12例MHL MR圖像分析中發(fā)現(xiàn)，以囊性為主多房性MHL病例中，其各房?jī)?nèi)信號(hào)不盡相同，這主要取決于囊內(nèi)液體中蛋白含量的高低，蛋白含量較高者，T1序列信號(hào)也較高，在部分病例中，由于蛋白分布不均勻，可見(jiàn)到液-液平面影。本文3例中，均呈囊實(shí)混合型改變，其實(shí)性及間隔部分呈稍長(zhǎng)T1等T2信號(hào)改變，囊性部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變，囊內(nèi)信號(hào)接近膽囊信號(hào)，未見(jiàn)確切液-液平面。

3.3鑒別診斷

小兒肝占位并非以MHL最為常見(jiàn)，且MHL常與其他肝內(nèi)占位的影像表現(xiàn)有相似之處，因此需與以下小兒常見(jiàn)肝臟病變相鑒別：①肝母細(xì)胞瘤：二者好發(fā)年齡基本相同，且腫塊體積巨大，但多數(shù)肝母細(xì)胞瘤患者血清AFP明顯升高，且腫瘤生長(zhǎng)迅速，易伴有鈣化、出血，可轉(zhuǎn)移至肝外，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，小兒特別是3歲以下出現(xiàn)肝臟巨大腫瘤伴AFP升高，應(yīng)首先考慮肝母細(xì)胞瘤［12］。②肝膿腫：?jiǎn)伟l(fā)以囊性為主的多房樣MHL需與肝膿腫相鑒別，后者一般伴有明顯發(fā)熱，病灶邊界模糊不清，增強(qiáng)掃描病灶呈環(huán)形強(qiáng)化，且中心低密度區(qū)不強(qiáng)化，可出現(xiàn) “暈征”［13］。③Caroli?。河卸喟l(fā)囊性結(jié)節(jié)性病變的MHL需與Caroli病相鑒別，后者表現(xiàn)為與膽管相通的多發(fā)囊性病變，而前者囊性灶不與膽道相通［11］。④肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤：嬰幼兒發(fā)病多發(fā)生于6月以內(nèi)的嬰兒，強(qiáng)化方式與肝海綿狀血管瘤相似，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈期邊緣明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化范圍較前增大，并逐漸向中央填充。⑤肝囊腫：一般無(wú)實(shí)性組織，其內(nèi)無(wú)分隔及囊壁，增強(qiáng)后一般無(wú)強(qiáng)化。

總之，MHL的CT及MRI表現(xiàn)多種多樣，了解MHL的CT及MRI表現(xiàn)特點(diǎn)有益于本病的盡早診斷。本病雖為良性腫瘤，但部分學(xué)者認(rèn)為其具有惡變?yōu)殚g葉性肉瘤的可能，且腫瘤長(zhǎng)大后會(huì)增加手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)，因此一經(jīng)發(fā)現(xiàn)后應(yīng)盡早行手術(shù)切除治療，大多數(shù)患兒通過(guò)手術(shù)切除治愈，該病預(yù)后良好，尚未見(jiàn)復(fù)發(fā)的報(bào)道。

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CT/MR diagnosis and differential diagnosis of mesenchymal hamartoma of liver

WANG Hong-bo，LIANG Hong-yuan，LU Zai-ming
（Department of Radiology，Shengjing Hospital of China Medical University，Shenyang 110004，China）

Objective：To improve the diagnostic accuracy of mesenchymal hamartoma of liver（MHL）by analyzing and summarizing the CT/MR display features.Methods：Ten patients（4 male and 6 female，age range from 11 months to 60 months）underwent dynamic contrast-enhanced CT or MR examination.Main symptoms were abdominal mass（5 cases），abdominal pain（5 cases），AFP increased slightly in 2 cases.Results：Five masses located at the right lobe of liver，3 located at the left lobe，the others located at both right and left lobe.The lesions size range from 8.1 cm to 17.8 cm，（13.26±3.18）cm on average.There was correlation between the CT/MR findings of MHL and the proportion of cystic or solid component in the masses.Seven cases were cystic-solid mixed，three cases were solid.After contrast administration，the solid component and the septa of the masses showed enhancement while no enhancement was assessed in the cystic component.In MR images，the solid component and the septa of the masses were shown hypointense on T1WI and T2WI，the cystic component was shown hyperintense on T2WI.Conclusion：MHL has some special characteristics，most of MHL can be diagnosed when combined with the clinical information and CT/MR images.

Liver neoplasms；Hamartoma；Tomography，spiral computed；Magnetic resonance imaging；Child

R735.7；R814.42；R445.2

A

1008-1062（2015）07-0483-04

2014-11-20；

2015-01-04

王宏博（1989-），男，遼寧沈陽(yáng)人，在讀碩士研究生。

盧再鳴，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，110004。