洪丹丹，顏如玉，王清木，吳文海，白　蓉，劉慧蘭，劉建平

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州市第一醫(yī)院超聲心動(dòng)圖室，福建 泉州　362000）

超聲心動(dòng)圖診斷主動(dòng)脈竇瘤破裂合并室間隔缺損

洪丹丹，顏如玉，王清木，吳文海，白蓉，劉慧蘭，劉建平

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州市第一醫(yī)院超聲心動(dòng)圖室，福建 泉州362000）

目的：研究主動(dòng)脈竇瘤破裂與室間隔缺損之間的相互影響，探討超聲心動(dòng)圖診斷主動(dòng)脈竇瘤破裂合并室間隔缺損的特征及規(guī)律性。方法：回顧性觀察和分析59例主動(dòng)脈竇瘤，使用飛利浦IE33、GE Vivid7及GE E9彩色多普勒超聲儀成像掃描，觀察其二維及彩色多普勒血流成像的特征及規(guī)律性，并與心外科手術(shù)結(jié)果進(jìn)行對(duì)照。結(jié)果：59例主動(dòng)脈竇瘤中，右冠竇瘤51例，無(wú)冠竇瘤8例；竇瘤破裂46例；合并室間隔缺損39例（占66%）；合并主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全26例（占44%），其中主動(dòng)脈瓣脫垂9例（占15%）。本組資料中，主動(dòng)脈竇瘤的位置、大小、有無(wú)破口及破口大小和數(shù)量、破入心腔等情況均與術(shù)前彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查基本符合，術(shù)前超聲檢查明顯低估室間隔缺損大小者3例，漏診室間隔缺損2例（干下型）。結(jié)論：超聲心動(dòng)圖可明確診斷主動(dòng)脈竇瘤合并室間隔缺損，但主動(dòng)脈竇瘤尤其是竇瘤破裂對(duì)室間隔缺損的診斷造成一定的干擾，可能導(dǎo)致室間隔缺損被漏診或低估缺損口大小。二維與彩色多普勒超聲成像密切結(jié)合，仔細(xì)、全面的多切面掃查在很大程度上可減少漏診和誤診，并可及時(shí)發(fā)現(xiàn)其合并癥，可作為此類(lèi)患者首選、可靠的檢查方法。

主動(dòng)脈破裂；Valsalva竇；室間隔缺損；超聲心動(dòng)描記術(shù)

先天性主動(dòng)脈竇瘤破裂（RASA）是一種少見(jiàn)的心血管病變，RASA的預(yù)后不良，破裂未進(jìn)行手術(shù)治療的平均存活時(shí)間不到4年，多數(shù)在1年內(nèi)死亡，如及時(shí)手術(shù)預(yù)后良好。RASA約半數(shù)以上合并其他心血管畸形，其中以室間隔缺損（VSD）最為常見(jiàn)，其次為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或主動(dòng)脈瓣脫垂［1］。超聲心動(dòng)圖對(duì)單純主動(dòng)脈竇瘤和VSD的診斷一般不難，但主動(dòng)脈竇瘤一旦破裂，極易與VSD造成相互干擾，從而影響其準(zhǔn)確診斷。本文回顧性分析了59例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為主動(dòng)脈竇瘤患者的超聲心動(dòng)圖聲像學(xué)表現(xiàn)，旨在研究RASA合并VSD的超聲心動(dòng)圖特征及規(guī)律性，為外科手術(shù)提供決策依據(jù)。

1　材料與方法

研究對(duì)象：2003年9月—2014年9月就診于福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州第一醫(yī)院超聲心動(dòng)圖檢查室59例主動(dòng)脈竇瘤患者。本組59例中，男21例，女38例，年齡4～61歲，平均39.2歲。未破裂13例，破裂46例。合并VSD 39例。以上患者均經(jīng)本院或上級(jí)醫(yī)院手術(shù)進(jìn)一步診斷證實(shí)，術(shù)后均在我院超聲心動(dòng)圖室隨訪(fǎng)檢查。

方法：使用飛利浦IE33、GE vivid 7及GE E9彩色多普勒超聲儀成像，探頭頻率2.5～5 MHz?；颊呷⊙雠P及左側(cè)臥位，常規(guī)取左室長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈短軸切面、心尖四腔心切面、心尖五腔心切面、右室流入及流出道切面及不典型切面等，先行二維超聲成像檢查，觀察各房室腔大小，房、室間隔的延續(xù)性、各心瓣膜的形態(tài)及啟閉情況、大血管的位置及比例關(guān)系，尤其注意主動(dòng)脈竇部是否有瘤樣膨出，瘤體的大小、位置、有無(wú)破口及破口大小、數(shù)量和破入心腔；然后通過(guò)彩色多普勒超聲成像顯示心內(nèi)血流情況，觀察有無(wú)異常分流束及瓣口反流束，分流束的起始部位、分流量及破入心腔，通過(guò)連續(xù)多普勒探查異常分流束及瓣口反流束的時(shí)相、速度及壓差。

2　結(jié)果

本組59例患者，右冠竇瘤51例（占86%），無(wú)冠竇瘤8例（占14%）；RASA 46例（占78%），合并主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全26例（占44%），其中主動(dòng)脈瓣脫垂9例（占15%）。本次研究測(cè)重分析46例RASA（破入右室流入道13例，破入右室流出道24例，破入右房9例），合并VSD 28例 （流入道VSD 8例，流出道VSD 12例，混合型VSD 8例），合并主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全20例，其中主動(dòng)脈瓣脫垂7例，詳見(jiàn)表1～3。

59例患者中，主動(dòng)脈竇瘤的位置、大小、有無(wú)破口及破口大小、破入心腔均與術(shù)前彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查基本符合，術(shù)前超聲檢查低估VSD大小者3例，均為混合型VSD（其中1例合并感染性心內(nèi)膜炎，手術(shù)效果不佳，術(shù)后4 d死亡），漏診流出道VSD 2例。

圖1　左室長(zhǎng)軸切面，RASA在主動(dòng)脈瓣環(huán)上方，而VSD則在主動(dòng)脈瓣環(huán)下方?！D2　血流經(jīng)VSD破口分流入右室?！D3　右冠竇瘤突入并破入右室流出道。　圖4　血流經(jīng)竇瘤破口分流入右室流出道，持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期。Figure 1.　Rupture of aortic aneurysm was on the top of the aortic annulus，but rupture of VSD was under the aortic annulus.　Figure 2. Thecolorshuntwasatthe　VSD　ruptureand flowed into right ventricular through the rupture. Figure 3.　RASA originated from right coronary sinus　was　outward　to　rightventricularoutflow tract.　Figure 4.　The color shunt was at the rupture and flowed into right ventricular outflow tract through the top of the rupture and lasted throughout cardiac cycle.

表1　59例主動(dòng)脈竇瘤及其合并癥詳細(xì)情況

表2　46例RASA破入心腔詳細(xì)情況

表3　28例RASA合并VSD詳細(xì)情況

3　討論

主動(dòng)脈竇瘤的病理基礎(chǔ)是主動(dòng)脈竇部先天性發(fā)育缺陷，缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，在主動(dòng)脈壓力的持續(xù)作用下，竇壁逐漸變薄、向外瘤樣擴(kuò)張所致。99.1%的主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生于單個(gè)主動(dòng)脈竇，當(dāng)主動(dòng)脈內(nèi)壓力突然升高，如劇烈運(yùn)動(dòng)等，可使主動(dòng)脈竇瘤瘤體薄弱部位破裂，破入鄰近的心腔或其他組織。也有極少數(shù)為后天性病因所致，如繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎、梅毒、馬凡綜合征、動(dòng)脈硬化、外傷、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和白塞病等。絕大多數(shù)主動(dòng)脈竇瘤起源于右冠竇，多數(shù)破入右室流出道，其次破入右心室和右心房；其次為無(wú)冠竇，多數(shù)破入右房，少數(shù)破入右心室；起源于左冠竇者極為少見(jiàn)［1-3］。本研究46例RASA，85%為右冠竇瘤 （39例），15%為無(wú)冠竇瘤（7例）；52%破入右室流出道（24例，均為右冠竇瘤），28%破入右心室（13例，右冠竇瘤10例、無(wú)冠竇瘤3例），20%破入右心房（9例，右冠竇瘤5例、無(wú)冠竇瘤4例），與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致。可能病例數(shù)較少，本組病例中未發(fā)現(xiàn)左冠竇瘤。

主動(dòng)脈竇瘤多數(shù)合并其他心血管畸形，常見(jiàn)的有VSD、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和脫垂、主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、主動(dòng)脈瓣縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄等。約70%的主動(dòng)脈竇瘤合并VSD，右冠竇瘤幾乎都合并VSD［1］。本組46例RASA，61%合并VSD（28例），其中39例右冠竇瘤破裂中有27例合并VSD（占69%）。是RASA合并VSD，還是單純性VSD導(dǎo)致某個(gè)主動(dòng)脈竇變形和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉全或/和脫垂，有時(shí)候需要認(rèn)真鑒別。大多數(shù)VSD屬于干下型即流出道部VSD，通常位于肺動(dòng)脈瓣下，此類(lèi)型主動(dòng)脈竇瘤瘤體往往較大，多數(shù)有右冠瓣脫垂，舒張期竇瘤瘤體和脫垂的主動(dòng)脈瓣可部分遮擋VSD，甚至完全阻塞VSD，從而造成超聲心動(dòng)圖對(duì)VSD存在與否、缺損大小及分型診斷上的困難。少數(shù)VSD屬于嵴下或膜周型即流入道VSD，此類(lèi)型主動(dòng)脈竇瘤瘤體一般相對(duì)較小。其他類(lèi)型VSD較為罕見(jiàn)。約25%主動(dòng)脈竇瘤合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全和/或脫垂［1］。本組28例RASA合并VSD中，15例為流出道VSD，8例為混合型VSD（同時(shí)累及室間隔流入道和流出道），還有5例為流入道VSD，其中3例混合型VSD在術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)大小被低估，診斷為單純流入道VSD，有2例流出道VSD被漏診（均位于肺動(dòng)脈瓣下）。

RASA和VSD在超聲心動(dòng)圖上均表現(xiàn)為左心房室內(nèi)徑擴(kuò)大，左心容量負(fù)荷過(guò)重。二維和彩色多普勒超聲可明確診斷主動(dòng)脈竇瘤，它可清晰直觀地顯示主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生的部位、形態(tài)、大小、破裂與否、破口數(shù)量、合并癥及相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)改變等。然而，RASA合并VSD則容易造成干擾，影響VSD的準(zhǔn)確診斷。當(dāng)右冠竇瘤破裂合并VSD時(shí)，瘤體呈囊袋樣向右室面膨出，若瘤體破口在瘤體頂部，與VSD一般容易鑒別，然而當(dāng)竇瘤破口位于瘤體邊緣部，則竇瘤破口易與VSD缺口混淆，此時(shí)可能漏診VSD，而誤認(rèn)為竇瘤多個(gè)破口。形態(tài)學(xué)方面，RASA破口在主動(dòng)脈瓣環(huán)上方，而VSD缺口則在主動(dòng)脈瓣環(huán)下方（圖1，2）。血流動(dòng)力學(xué)方面，RASA表現(xiàn)為雙期持續(xù)左向右分流，VSD則僅有收縮期左向右分流。左室長(zhǎng)軸切面上，破口與主動(dòng)脈瓣環(huán)的位置關(guān)系容易區(qū)分，大動(dòng)脈短軸切面應(yīng)注意破口與瘤體的邊緣是否有殘余瘤體組織，一般來(lái)說(shuō)RASA破口與瘤體邊緣有殘余瘤體組織，而VSD缺損口與瘤體的邊緣則無(wú)延續(xù)。彩色多普勒血流成像掃查時(shí)，由于分流時(shí)相是鑒別RASA和VSD的一個(gè)重要特征，故而無(wú)論是大血管短軸切面還是左室長(zhǎng)軸切面均應(yīng)盡量避開(kāi)RASA瘤體，避免RASA分流與VSD分流重疊，進(jìn)而影響VSD的診斷。另一種情況，RASA合并高位VSD，即肺動(dòng)脈瓣下VSD，左室長(zhǎng)軸切面無(wú)法顯示VSD的二維缺口和彩色分流束，此時(shí)大血管水平短軸切面和右室流出道切面就顯得尤為重要，如不注意觀察可能漏診VSD（圖3，4）。還有一種情況，右冠竇瘤瘤體較大，而VSD相對(duì)較小，尤其是VSD位于竇瘤下方時(shí)，膨出的瘤體遮擋或阻塞了部分甚至全部VSD缺損口，血流動(dòng)力學(xué)上造成VSD分流量減少甚至消失，此時(shí)應(yīng)注意在上述三個(gè)主要切面掃查，側(cè)動(dòng)探頭，注意觀察VSD缺口的二維成像，不能過(guò)于依賴(lài)彩色多普勒血流成像，以防漏診或低估VSD的大小。相反的，VSD也可能對(duì)RASA的診斷造成一定干擾。當(dāng)瘤體膨突不明顯的右冠竇瘤破裂合并混合型VSD時(shí)，瘤體阻塞了VSD中間的大部分缺口，僅瘤體兩側(cè)小部分VSD缺口未被遮擋，在主動(dòng)脈短軸切面上表現(xiàn)為瘤體左、右側(cè)各一小缺口，加上瘤體本身的破口，結(jié)合彩色血流成像，觀察不細(xì)致時(shí)可能誤診為多發(fā)VSD，而漏診RASA［4］。

由于主動(dòng)脈根部彈力纖維層發(fā)育不良，在形成竇瘤過(guò)程中往往合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和脫垂［5-6］。RASA合并高位VSD，由于解剖結(jié)構(gòu)上的缺陷和VSD高速分流的虹吸作用，吸引鄰近的主動(dòng)脈右冠瓣向負(fù)壓區(qū)靠近，更容易損傷主動(dòng)脈瓣，可造成右冠瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。劉愛(ài)軍、劉迎龍等對(duì)91例RASA合并VSD者的研究發(fā)現(xiàn)，64.9%出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流，認(rèn)為主動(dòng)脈根部先天性發(fā)育不良及VSD的伯努利效應(yīng)是引發(fā)和加重主動(dòng)脈瓣反流的重要危險(xiǎn)因素［7］。本研究46例RASA中20例合并主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全（43%）；15例RASA合并流出道VSD中，11例合并主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全，其中4例主動(dòng)脈瓣脫垂；8例RASA合并混合型VSD中，7例合并主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全，3例主動(dòng)脈右冠瓣脫垂。從另一角度來(lái)看，28例RASA合并VSD者中，主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全者20例（71%），主動(dòng)脈瓣脫垂者7例（25%）；其中18例主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全者，包括6例右冠瓣脫垂，均為右冠竇瘤破入右室流出道，同時(shí)合并流出道VSD或混合型VSD。由此可見(jiàn)，RASA尤其是右冠竇瘤破裂合并流出道VSD更易損傷主動(dòng)脈瓣。

此外，本研究中還發(fā)現(xiàn)2例RASA同時(shí)合并混合型VSD和主動(dòng)脈瓣中度以上關(guān)閉不全者，其主動(dòng)脈瓣反流經(jīng)由VSD缺損口入右心室，造成彩色多普勒探測(cè)VSD缺損口處血流時(shí)表現(xiàn)為收縮期左向右分流和舒張期主動(dòng)脈瓣反流入右室，這需與RASA的雙期左向右分流鑒別，二者的鑒別主要在于頻譜的時(shí)相不同，前者表現(xiàn)為收縮期分流和舒張期反流頻譜，非持續(xù)性，而后者為雙期持續(xù)性左向右分流頻譜，同時(shí)要注意異常血流的起源位置。

綜上所述，本研究表明RASA常合并VSD、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并且它們之間存在相互影響，可能干擾彼此之間的診斷。因此我們?cè)诎l(fā)現(xiàn)RASA時(shí)，除了要仔細(xì)觀察主動(dòng)脈竇瘤的形態(tài)特征，破口的大小和位置，還應(yīng)警惕VSD的存在。故而，多切面掃查室間隔，仔細(xì)觀察其完整性和血流特征，尤其要注意觀察主動(dòng)脈竇瘤周緣的室間隔殘端，以期準(zhǔn)確判斷VSD的分型及準(zhǔn)確測(cè)量VSD的直徑。在測(cè)量VSD時(shí)，不應(yīng)僅測(cè)量過(guò)隔血流束的寬度，還應(yīng)測(cè)量缺損的解剖直徑，方可提高RASA合并VSD超聲診斷的準(zhǔn)確性，為外科手術(shù)決策提供準(zhǔn)確可靠的診斷信息和依據(jù)。

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Echocardiographic diagnosis of rupture of aortic sinus aneurysm complicated with ventricular septal defect

HONG Dan-dan，YAN Ru-yu，WANG Qing-mu，WU Wen-hai，BAI Rong，LIU Hui-lan，LIU Jian-ping
（Department of Echocardiography，the First Hospital，Affiliated to Fujian Medical University，Quanzhou Fujian 362000，China）

Objective：To evaluate the characteristics and regularity of echocardiographic in the diagnosis of rupture of aortic sinus aneurysm（RASA）accompanied with the ventricular septal defect（VSD），by analyzing the relationship between the RASA and VSD.Methods：The features of two dimension ultrasound and color Doppler flow imaging of 59 patients with ASA were retrospectively analyzed and compared with surgical results.Results：In the 59 patients，51 patients with ASA were originated from right coronary sinus，ruptures were observed in 46 cases；and VSD were observed in 39 cases（66%）；and aortic insufficiency were observed in 26 cases（44%）（in which aortic valve prolapse were observed in 9 cases（15%））.The location，size，rupture，drainage chamber of RASA diagnosed by ultrasonography were all confirmed by the surgical results；the size of VSD was underestimated by ultrasonography in 3 cases，and 2 VSD cases were misdiagnosed（stem inferior type）.Conclusions：Echocardiography can diagnose RASA accompanied with VSD accurately，but VSD could be possibly misdiagnosed or underestimated ventage size.In order to improve diagnose more accurately and reduce misdiagnose and missed diagnosis，it is very important to observe the echocardiographic characteristics carefully and precisely by combined two dimension ultrasound and color Doppler flow imaging.This method could be as an optimizing in the diagnosis way to diagnose RASA combined with VSD.

Aortic rupture；Sinus of Valsalva；Heart septal defects，ventricular；Echocardiography

R541.1；R543.16；R540.45

A

1008-1062（2015）07-0476-04

2014-12-11

洪丹丹（1983-），女，福建南安人，醫(yī)師。