周海霞，趙怡璇，呂冬梅

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林長(zhǎng)春130041）

纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現(xiàn)1例

周海霞，趙怡璇，呂冬梅＊

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林長(zhǎng)春130041）

1 臨床資料

患者男，49歲，發(fā)現(xiàn)胸壁腫物2年，進(jìn)行性增大2月。臨床以“胸壁膿腫”收入院。于2年前外傷后出現(xiàn)右側(cè)上胸壁腫物，近2月進(jìn)行性增大，伴輕壓痛，無(wú)寒顫、發(fā)熱，無(wú)放射痛。查體可見(jiàn)：體溫37℃，血壓140／90mmHg。右側(cè)鎖骨上見(jiàn)一大小約5cm ×4cm×3cm腫物，輕壓痛（圖1）。雙肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常。超聲檢查示：右側(cè)近鎖骨處皮下可見(jiàn)實(shí)質(zhì)低回聲光團(tuán)，大小約5.4cm×2.6cm，與周圍組織界限清晰，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可見(jiàn)星點(diǎn)狀動(dòng)、靜脈血流信號(hào)，探頭加壓有壓縮感，后方胸大肌回聲連續(xù)，超聲診斷右側(cè)近鎖骨皮下實(shí)質(zhì)占位病變（圖2）。為進(jìn)一步明確診斷，在超聲引導(dǎo)下穿刺活檢行病理檢查。免疫組化染色結(jié)果示：CD34（＋）、Bcl－2（弱＋）、EMA（－）、Ki67（陽(yáng)性率20%）、SMA（－）、S－100、Desmin（－）。病理結(jié)果：（胸壁）間葉來(lái)源腫瘤，隆突性皮膚纖維肉瘤（纖維肉瘤型）（圖3）。

圖1 右上胸壁腫物

2 討論

胸壁隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）比較少見(jiàn)，屬于胸壁惡性腫瘤中的一種，是皮膚低度惡性腫瘤，具有病程長(zhǎng)、生長(zhǎng)緩慢、切除后易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)等特點(diǎn)［1，2，3］。發(fā)病率占所有軟組織肉瘤的6%，占所有惡性腫瘤的0.1%［1，4］。1925年Hoffman首次把它命名為隆突性皮膚纖維肉瘤［1］。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，第17號(hào)染色體和第22號(hào)染色體的轉(zhuǎn)位是引起DFSP的原因［1］。

圖2 腫瘤位于皮下，緊貼表皮，類圓形，可見(jiàn)動(dòng)、靜脈血流信號(hào)

圖3 纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤鏡下所見(jiàn)

在組織學(xué)分型上，目前已知的有7種分型，即經(jīng)典型及6種非經(jīng)典亞型，即色素型、黏液型、顆粒細(xì)胞型、萎縮和斑塊型、纖維肉瘤型和伴有巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤樣區(qū)域的［3］。以經(jīng)典型多見(jiàn)。本病例為纖維肉瘤型DFSP，屬于DFSP的特殊亞型，占DFSP的5%－16%［5］，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道極少。

DFSP可發(fā)生于任何年齡，以20－50歲多見(jiàn)，男性發(fā)病率略高于女性。發(fā)生部位以軀干居多，其他部位有四肢近端、頭頸及乳腺等。腫瘤大多數(shù)起源于真皮，常浸潤(rùn)局部組織，如皮下組織、筋膜、肌肉及骨。多手術(shù)切除治療，一般預(yù)后良好，但局部復(fù)發(fā)率較高，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，在轉(zhuǎn)移中又以肺和淋巴結(jié)居多［1，3，4］。

DFSP早期表現(xiàn)無(wú)特異性，通常為無(wú)癥狀固定在皮膚上的皮下斑塊或結(jié)節(jié)，較硬，淺表皮膚可伴紫羅蘭色、紅褐色或粉紅色，腫瘤通常生長(zhǎng)緩慢，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年的休眠期后，腫瘤可快速生長(zhǎng)［3］。創(chuàng)傷是加速腫瘤生長(zhǎng)的一個(gè)誘因。確診通常延至發(fā)病后的數(shù)月或數(shù)年，誤診率高，常誤診為良性皮膚血管瘤，纖維瘤，囊腫、膿腫等［3，4］。根據(jù)病史和查體很難確診，往往需要結(jié)合影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷。確診需依靠病理切片和免疫組織化學(xué)染色結(jié)果，由于大多數(shù)隆突性皮膚纖維肉瘤CD34陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性，CD34是鑒別診斷的有效手段，敏感性為89%－100%［1］。

CT和MRI對(duì)位置比較深的病灶診斷價(jià)值較高。根據(jù)王玉理等［6］統(tǒng)計(jì)，CT表現(xiàn)為稍低密度，較肌肉密度稍低，界限相對(duì)清楚，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為皮下脂肪內(nèi)規(guī)則或不規(guī)則腫塊，大部分呈圓形或類圓形，邊界清楚，T1WI呈低信號(hào)，與肌肉信號(hào)相當(dāng)，T2WI呈較均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。而超聲檢查對(duì)于淺表腫瘤診斷價(jià)值較高。但關(guān)于DFSP超聲聲像圖表現(xiàn)報(bào)道較少。DFSP有一定特征性超聲表現(xiàn)，據(jù)劉利民等［2］統(tǒng)計(jì)，二維超聲表現(xiàn)可有4種，洋蔥皮型，回聲均勻型，回聲雜亂型，囊實(shí)型。這些表現(xiàn)與腫瘤病理表現(xiàn)具有一定關(guān)系，如腫瘤成分和邊緣浸潤(rùn)等。Shin等［4］認(rèn)為以細(xì)胞成份為主時(shí)，超聲表現(xiàn)為低回聲；由細(xì)胞及纖維組織構(gòu)成時(shí)，由于纖維成分導(dǎo)致內(nèi)部回聲不均勻，超聲表現(xiàn)為混合回聲。腫瘤的浸潤(rùn)性、分葉等特點(diǎn)可導(dǎo)致界限不清楚。由于瘤內(nèi)血供豐富，彩色多普勒可見(jiàn)豐富血流信號(hào)，周圍可見(jiàn)少量血流信號(hào)。典型DFSP病灶為位于皮下脂肪層、緊貼皮膚、有寬基底的類圓形實(shí)質(zhì)低回聲光團(tuán)，血流信號(hào)豐富。非典型DFSP病灶為位于皮下組織內(nèi)、形態(tài)多不規(guī)則、不均勻回聲光團(tuán)，血流信號(hào)多不豐富［2］。因此，根據(jù)腫瘤位于皮下的位置，多數(shù)橢圓形，局限性低回聲、不規(guī)則稍高或稍低回聲，邊緣浸潤(rùn)性，血流信號(hào)豐富等特點(diǎn)，結(jié)合病史排除囊腫、脂肪瘤等其他疾病，有助于DFSP的診斷。

本病例為胸壁纖維肉瘤型DFSP，其病理學(xué)特點(diǎn)為腫瘤細(xì)胞由經(jīng)典型DFSP區(qū)域和纖維肉瘤區(qū)域構(gòu)成，區(qū)域性低分化，細(xì)胞密度大，大部分區(qū)域CD34陽(yáng)性，侵襲性及復(fù)發(fā)率相對(duì)其他類型更高［1，5］。其超聲聲像圖表現(xiàn)為：腫瘤位于皮下，緊貼皮膚，基底寬，回聲不均，界限清，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部未見(jiàn)液化、鈣化，可見(jiàn)動(dòng)、靜脈血流信號(hào)。初步誤診為膿腫，分析原因可能為對(duì)病史及病理特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足。

綜上所述，隆突性皮膚纖維肉瘤有一定特征性超聲表現(xiàn)，超聲檢查有助DFSP的診斷。確診尚需超聲引導(dǎo)下穿刺活檢獲得病理診斷。

［1］Folpe AL.Fibrosarcoma：a review and update［J］.Histopathology.2014；64（1）：12.

［2］劉利民，張韻華，袁海霞，等.皮膚隆突性纖維肉瘤的超聲表現(xiàn)［J］.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)，2011，18（2）：260.

［3］光 全，劉緒舜，王 峰.128例隆突性皮纖維肉瘤臨床療效分析［J］.中國(guó)腫瘤臨床與康復(fù)，2005，12（3）：236.

［4］Shin YR，Kim JY，Sung MS，et al.Sonographic findings of dermatofibrosarcoma protuberans with pathologic correlation［J］.J Ultrasound Med，2008，27（2）：269.

［5］蔣洪棉，朱世龍，李辛辛.纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤8例臨床病理學(xué)觀察［J］.臨床試驗(yàn)與病理學(xué)雜志，2014，30（5）：569.

［6］王玉理，雷 益，李項(xiàng)夫，等.隆突型皮膚纖維肉瘤的影像表現(xiàn)及臨床價(jià)值［J］.深圳中西醫(yī)結(jié)合雜志，2014，24（5）：119.

呂冬梅（1968－），女，醫(yī)學(xué)博士，教授，主要從事超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，先天性心臟病及眼內(nèi)腫瘤等超聲診斷工作。

2014－08－19）

1007－4287（2015）06－1023－02

＊通訊作者