許躍根 詹阿來

頭頸部木村病MRI診斷

許躍根 詹阿來

目的 探討頭頸部木村病的MRI表現(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法回顧分析經(jīng)病理證實(shí)的8例頭頸部木村病患者的MRI表現(xiàn)。結(jié)果8例木村病患者中，共發(fā)現(xiàn)13個(gè)病灶，6例為單側(cè)病灶，2例為雙側(cè)病灶。腮腺和(或)腮腺周邊組織是最常見的好發(fā)部位，共有7例8個(gè)病灶。12個(gè)病灶邊界欠清。對(duì)比臨近肌肉信號(hào)，病灶在T1WI上為等、稍高信號(hào)，在T2WI上為高信號(hào)，大部分病灶中等至明顯強(qiáng)化。7個(gè)病灶中STIR與T1WI增強(qiáng)圖像上見有管狀流空信號(hào)。7例患者見相關(guān)區(qū)域淋巴結(jié)增大，常累及雙側(cè)。結(jié)論腮腺內(nèi)和(或)腮腺周邊組織的邊界欠清、明顯強(qiáng)化的多形性腫塊并伴有相關(guān)區(qū)域淋巴結(jié)腫大為頭頸部木村病的MRI特征，結(jié)合臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查，可提高木村病的診斷準(zhǔn)確率。

腮腺；木村??；磁共振成像

木村病是一種以淋巴結(jié)、軟組織和唾液腺損害為主的慢性炎性病變[1]，其以淋巴組織增生為主，伴有外周嗜酸性粒細(xì)胞增多、血清IgE增多為特征，因此又稱嗜酸性粒細(xì)胞淋巴肉芽腫。該病發(fā)病率低，影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較少，較容易誤診。筆者搜集我院病理證實(shí)的8例頭頸部木村病病例，結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其MRI表現(xiàn)加以分析，以提高對(duì)木村病影像表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院2010年4月至2013年3月收治經(jīng)病理證實(shí)的8例木村病患者，男性6例，女性2例，年齡24～64歲，平均36歲。病程5個(gè)月～15年，中位時(shí)間2年，其中1例患者病史較長，為術(shù)后復(fù)發(fā)再就診。8例患者中，除1例為鼻塞、耳鳴癥狀就診，其余7例均以腮腺區(qū)、耳周或頜下區(qū)皮下無痛性腫塊并逐漸增大而就診，其中3例伴有局部皮膚瘙癢。體檢腫塊質(zhì)地較軟或質(zhì)中，無壓痛，局部皮溫不高?；颊咄庵苎Ｒ?guī)可見嗜酸性粒細(xì)胞增多(0.8～5.2)×109/L，嗜酸細(xì)胞比例6.9%～52.0%。

1.2 檢查方法 使用PHILIPS Achieva 1.5 超導(dǎo)磁共振成像儀，采用軸位T1WI、T2WI、擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging,DWI)與軸位、冠狀位短時(shí)翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(short time of inversion recovery,STIR)掃描。T1WI：TR 400～600 ms、TE 15～30 ms，T2WI：TR 3 000～4 000 ms、TE80～150 ms，STIR：TR 1 500～2 000 ms、TE 60～90 ms，矩陣256×256，層厚4.0～6.0 mm，層距0.4～0.6 mm。平掃后經(jīng)肘靜脈注入對(duì)比劑Gd-BOPTA(釓貝葡胺)后行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑劑量0.1 mmol/kg。掃描范圍根據(jù)病變情況而定。

2 結(jié)果

2.1 MR表現(xiàn) 8例木村病患者中，共發(fā)現(xiàn)13個(gè)病灶(n=13)，6例病變位于單側(cè)，僅2例位于雙側(cè)。4例為單發(fā)病灶，4例為多發(fā)病灶(其中1例見3個(gè)病灶，其余均為2個(gè)病灶。腮腺和(或)腮腺周邊組織是最常見的好發(fā)部位，共有7例(87.5%)8個(gè)病灶(61.5%)，其中有5個(gè)病灶同時(shí)累及腮腺及周邊軟組織(n=5)，僅1個(gè)病灶單獨(dú)存在腮腺內(nèi)，另2個(gè)病灶僅累及腮腺區(qū)皮下組織。頜下腺區(qū)病灶2個(gè)，面頰部、頦下部和鼻咽部各1個(gè)病灶，見圖1。13個(gè)病灶中有12個(gè)(92.3%)浸潤皮下組織形成彌漫性腫塊，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則；僅1例發(fā)生于腮腺內(nèi)病灶邊界尚清楚。病灶大小不一，最小者26 mm×16 mm×24 mm，最大者82 mm×31 mm×45 mm，平均直徑為23.4 mm。與臨近肌肉相比，T1WI上，有9個(gè)病灶(69.2%)為等信號(hào)，4個(gè)(30.8%)為稍高信號(hào)；在T2WI及STIR上全部為高信號(hào)，DWI上為稍高信號(hào)(見圖2～圖4)。增強(qiáng)后，11個(gè)病灶為均勻性明顯強(qiáng)化，1個(gè)病灶為均勻性中度強(qiáng)化，另1個(gè)病灶為不均勻性強(qiáng)化。在STIR、T1WI增強(qiáng)圖像上7個(gè)病灶內(nèi)見有條管狀無信號(hào)影(見圖5、圖6)。6例患者雙側(cè)頸部見多發(fā)淋巴結(jié)腫大，1例患者單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)信號(hào)均勻，在DWI上呈明顯高信號(hào)，邊緣清楚，未見明顯融合、壞死。

圖1橫軸位T2WI像，左側(cè)腮腺彌漫腫脹累及皮下組織(短箭頭)，鼻咽部(長箭頭)明顯增厚，呈稍高信號(hào)

2.2 病理所見 8例均行手術(shù)切除或淋巴結(jié)活檢術(shù)。鏡下(腮腺)可見腮腺組織腺泡萎縮，大片狀淋巴細(xì)胞增生，纖維組織增生，灶性區(qū)域可見多量中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，嗜酸性膿腫形成。淋巴結(jié)可見皮質(zhì)區(qū)淋巴濾泡存在，髓內(nèi)竇擴(kuò)張。淋巴結(jié)背景中見小血管增生及嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤，部分區(qū)域嗜酸性小膿腫形成。

圖5冠狀位STIR呈高信號(hào)圖,病灶上部數(shù)個(gè)點(diǎn)狀管狀無信號(hào)影(箭頭)

圖6冠狀位T1WI增強(qiáng)明顯，病灶上部數(shù)個(gè)點(diǎn)狀管狀無信號(hào)影(箭頭)

3 討論

木村病由我國學(xué)者金顯宅于1937年以嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫之名報(bào)道，1948年日本Kimura和Ishikawa等對(duì)本病進(jìn)行系統(tǒng)的描述并加以報(bào)道后才廣為人知。因此，目前國際上采用Kimura′s disease的名稱，即木村病。其他命名還有嗜酸性淋巴濾泡性肉芽腫、炎癥性血管瘤樣結(jié)節(jié)等。

3.1 臨床表現(xiàn)及病因 木村病好發(fā)于亞洲中青年男性，男女比例為(6～10) ∶1，發(fā)病高峰年齡為20～40歲，發(fā)病過程緩慢且易復(fù)發(fā)[2]。本組中男性占75.0%，平均發(fā)病年齡為36歲，多數(shù)患者發(fā)生于頭頸頜面部，通常累及涎腺，特別是腮腺(文獻(xiàn)報(bào)道為42%～100%[3])。其他發(fā)病部位如腹股溝、四肢、眼瞼、舌、耳廓、硬腭、喉部、鼻黏膜均有報(bào)道[1,3,4]。該病常伴有腎臟損害，特別是腎病綜合征，但該病呈良性病程，部分患者可以自愈[5]。目前病因尚未明確，過敏、自身免疫性疾病、寄生蟲、病毒感染及炎癥均可能與本病有關(guān)[6]。

3.2 木村病MRI表現(xiàn)特點(diǎn) 本病由于發(fā)病率低，以前對(duì)該病的認(rèn)識(shí)有限，常常被誤診，MRI表現(xiàn)特點(diǎn)值得總結(jié)。

3.2.1 腫塊部位、形態(tài)、大小、邊界 以單側(cè)多發(fā)常見，主要位于腮腺區(qū)，病灶大部分累及腮腺淺葉與腮腺周圍皮下組織形成彌漫性腫塊[7]，皮下脂肪減少消失，形狀不規(guī)則，病灶大小不一，直徑可為20～100 mm。如病灶僅局限于腮腺內(nèi)則邊界較清楚；發(fā)生于耳周者，腮腺不增大或僅輕度增大。

3.2.2 信號(hào)特征 T1WI為等稍高信號(hào)，T2WI及STIR為高信號(hào)，DWI上呈稍高信號(hào)。文獻(xiàn)報(bào)道木村病病灶T2信號(hào)高低取決于纖維成分增生程度，如纖維成分較少，則T2WI信號(hào)較高[8]。增強(qiáng)掃描病變大部分明顯均勻強(qiáng)化，可能與病灶內(nèi)血管成分較多有關(guān)[9]。另外在7個(gè)病灶中STIR、T1WI增強(qiáng)圖像上見到圓點(diǎn)狀、條管狀信號(hào)丟失現(xiàn)象，提示為快速流空的血管，與Choi等[10]報(bào)道在9例病灶內(nèi)均見流空信號(hào)相一致。

3.2.3 淋巴結(jié)情況 大部分病例雙側(cè)頸淋巴結(jié)均見增大。腫大的淋巴結(jié)信號(hào)均勻，無囊變壞死，邊緣光整，未見融合，強(qiáng)化后大多均勻強(qiáng)化。

3.3 木村病的影像學(xué)鑒別診斷 鑒別診斷包括頸頜面部的腫塊，特別是腮腺區(qū)腫瘤性病變、頜面部炎癥及頸部淋巴結(jié)病變。①腮腺良性腫瘤：如腮腺混合瘤、腮腺腺淋巴瘤，腫塊通常有包膜，境界清楚并局限于腮腺內(nèi)，一般不累及腮腺區(qū)皮膚及皮下組織。②腮腺惡性腫瘤：腮腺惡性腫瘤生長迅速，腫塊質(zhì)硬，不活動(dòng)，病灶較大時(shí)常出現(xiàn)壞死，侵犯周圍血管、神經(jīng)，常有面部麻木、疼痛等癥狀。而木村病病程長，癥狀不明顯，病灶內(nèi)少見壞死，幾乎不侵犯與之相鄰的骨組織。③淋巴瘤及巨淋巴結(jié)增生癥：以頸部間隙淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)，一般不累及腮腺及皮下脂肪間隙。前者淋巴結(jié)常呈明顯融合趨勢，后者強(qiáng)化程度明顯高于木村病。④頜面頸部的蜂窩組織炎：表現(xiàn)為腮腺區(qū)界限不清的彌漫性病變并伴有淋巴結(jié)腫大，蜂窩組織炎病情較急，短時(shí)間內(nèi)影像學(xué)變化較快，可見壞死膿腫形成。木村病起并緩慢，病程較長。

總之，頭頸部木村病的MRI特征為腮腺內(nèi)和(或)腮腺周邊組織出現(xiàn)邊界欠清、具有明顯強(qiáng)化非結(jié)節(jié)狀腫塊并伴有相關(guān)區(qū)域淋巴結(jié)腫大。如病灶累及皮下組織范圍較大，影像學(xué)表現(xiàn)類似惡性腫瘤，結(jié)合以下幾點(diǎn)，有助于診斷：①中青年男性，腫塊無痛性增大，反復(fù)發(fā)作，病程較長；②實(shí)驗(yàn)室檢查血嗜酸性粒細(xì)胞增多及血清IgE水平生高；③頸部相關(guān)區(qū)域淋巴結(jié)增大，信號(hào)均勻，無囊變壞死，增強(qiáng)后強(qiáng)化均勻。

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(2014-03-10 收稿 2014-11-30 修回)

Magnetic resonance imaging diagnosis of Kimura′s disease in head and neck

XuYuegen,ZhanAlai

DepartmentofRadiology,ZhangzhouAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Zhangzhou363000,China

Objective To investigate MRI findings of Kimura′s disease in head and neck in order to improve the recognition of the disease. Methods The MRI findings of 8 cases pathologically proved Kimura′s disease in head and neck were analyzed retrospectively. Results In these 8 patients, MR images demonstrated a total of 13 non-nodal lesions in the head and neck. The lesions were unilateral in 6 patients and bilateral in 2 patients. The parotid and/or periparotid area were the most frequent location, with 8 lesions in 7 patients. The margin of the lesions was ill-defined in 12 lesions. Compared with the adjacent muscle, the MR signal intensity of all lesions was iso- to slightly hyper-intense on T1-weighted images and hyperintension on T2-weighted images. Most of the lesions demonstrated moderate to marked enhancement on postcontrast MR images. MR images also showed tubular flow void in 7 lesions. Associated lymphadenopathy was demonstrated in 7 patients, which was usually bilateral. Conclusion Multiple ill-defined enhancing masses within and/or around the parotid gland with associated regional lymphadenopathy are characteristic MR imaging findings of Kimura′s disease in the head and neck, and its diagnostic accurate rate can be improved combined with the clinical manifestation and laboratory examination.

Parotid; Kimura′s disease; Magnetic resonance imaging

363000 福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院影像科

詹阿來，zalwz@sohu.com

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.03.027