骨干骺端纖維性缺損的臨床病理觀察

張弘1, 趙涓涓1, 張軍1, 李志紅2

(湖北省鄂州市中心醫(yī)院, 1. 病理科; 2. 普外二科, 湖北 鄂州, 436000)

關(guān)鍵詞:干骺端纖維性缺損; 臨床病理; 鑒別

骨干骺端纖維性缺損(MFD)屬于骨的纖維及組織細(xì)胞性病變，臨床上并不少見。目前認(rèn)為與非骨化性纖維瘤為同一疾病的不同時(shí)期表現(xiàn)。由于該病臨床及病理極易誤診為其他疾病甚至腫瘤性病變，從而導(dǎo)致過治療，因此提高對(duì)MFD的認(rèn)識(shí)很有必要。本文收集1例MFD，對(duì)其臨床病史、影像學(xué)檢查及病理檢查進(jìn)行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其臨床病理特征。

1臨床資料

1.1　臨床資料

患者女性，13歲，學(xué)生,因摔倒扭傷拍片體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)右脛骨下端外側(cè)皮質(zhì)缺損，此前無疼痛及其他任何不適。術(shù)中見右脛骨下端外側(cè)有1×0.5 cm2的皮質(zhì)缺損區(qū)，清除缺損區(qū)軟組織及骨樣組織送檢，臨床診斷：骨樣骨瘤。

標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)切片、HE染色，免疫組化標(biāo)記采用SP法，所用一抗vim、CD68、CK、 EMA、CD34及試劑盒均購(gòu)自廣州深達(dá)生物制品技術(shù)有限公司。

1.2　結(jié)果

① 肉眼檢查:送檢花生米大小骨片樣組織，體積3×0.8×0.5 cm3, 質(zhì)較韌; ② 影像學(xué)檢查:病變位于右脛骨下端外側(cè)干骺部，最長(zhǎng)徑3.2 cm, 偏心性，皮質(zhì)缺損。病變呈橢圓形，較規(guī)則，邊界清晰，病變周可見硬化帶，病灶內(nèi)為均勻的低密度溶骨性改變，皮質(zhì)內(nèi)見典型的透光區(qū)。病灶周圍未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹; ③ 顯微鏡檢查:病變由梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，車軸樣排列，其內(nèi)含較多的破骨樣多核巨細(xì)胞及少許淋巴細(xì)胞，偶見透明樣組織細(xì)胞。纖維組織較疏松，與骨組織穿插。多核巨細(xì)胞散在分布，核數(shù)目3～12個(gè)，體積較小，未見新生骨組織形成; ④ 免疫組化：無病變特異性的抗原表達(dá)，梭形細(xì)胞Vim(+)，組織細(xì)胞CD68+，其余CD34、CK、EMA均(-)。

2討論

2.1　臨床、病理及影像學(xué)特征

干骺端纖維性缺損(MFD)是一種非腫瘤性纖維性病變,系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質(zhì)所致[1-2]。常無明顯臨床癥狀及體征，少數(shù)有局部疼痛和輕微的腫脹及壓痛，多在外傷或其他體格檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。最早由Sontag[1](1941年)發(fā)現(xiàn),由Caffey(1955年)正式命名,并為Jaffe(1958年)采用至今，多發(fā)生于生長(zhǎng)期兒童和青少年管狀骨的干骺端，發(fā)病高峰為10～15歲，青春期后發(fā)病率開始下降，一般不發(fā)生于成人，如果在成人中出現(xiàn)，被認(rèn)為是兒童期病變持續(xù)存在所致[3]。本病一般為孤立性病變，少數(shù)可多發(fā)，最常見的是股骨遠(yuǎn)端及脛骨、腓骨兩端。影像學(xué)檢查本病常在一側(cè)皮質(zhì)上呈偏心性溶骨性改變，皮質(zhì)內(nèi)見典型的透光區(qū)，病變周可見硬化帶。組織學(xué)特點(diǎn)為車軸樣排列的梭形纖維細(xì)胞中見散在分布的體積較小、核數(shù)目在3～12個(gè)的破骨多核巨細(xì)胞，正確診斷MFD須嚴(yán)格遵守臨床、影像學(xué)及病理形態(tài)學(xué)“三結(jié)合”原則，綜合分析三方面的資料后若仍有疑問，則需與臨床、影像學(xué)醫(yī)師當(dāng)面討論，盡可能避免誤診。

2.2　發(fā)病機(jī)制及預(yù)后

早期的研究均認(rèn)為缺損可能為骺板軟骨骨化障礙所致，但后來Jaffe、Hatcher、Dahl-in等學(xué)者發(fā)現(xiàn)缺損區(qū)內(nèi)的異常組織為纖維或類似疤痕纖維組織，從而認(rèn)為缺損系骨膜化骨障礙所致?，F(xiàn)認(rèn)為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異，是繼發(fā)于局部發(fā)育迷亂導(dǎo)致的細(xì)胞增生，大多能自行消失，如不消失并繼續(xù)擴(kuò)大，膨入髓腔，則可能成為非骨化性纖維瘤[4]。由于MFD為發(fā)育異常而非腫瘤，為骨非侵襲性的纖維性病變，往往無需治療而自發(fā)消退，即使病變較大或合并骨折需要治療，病灶清除后也可完全治愈不復(fù)發(fā)。如果對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，誤診為骨結(jié)核或良性骨腫瘤等，則會(huì)導(dǎo)致過度治療，因此正確的診斷顯得尤為重要。

2.3　鑒別診斷

MFD需與以下幾種骨腫瘤或病變相鑒別: ① 骨巨細(xì)胞瘤：多發(fā)生于20～40歲的成年人的長(zhǎng)骨骨骺，而MFD以青少年的干骺端好發(fā)。組織學(xué)上骨巨細(xì)胞瘤具有圓形單核間質(zhì)細(xì)胞，其巨細(xì)胞分布均勻一致，數(shù)目多，體積大，核數(shù)目也多，而MFD巨細(xì)胞少，體積小，核數(shù)目少，分布疏松不均。臨床上骨巨細(xì)胞瘤癥狀明顯，切除后常復(fù)發(fā)并可惡變。MFD癥狀不明顯，預(yù)后極好，絕少惡變; ② 纖維組織細(xì)胞腫瘤：組織形態(tài)學(xué)上與MFD十分類似，幾乎不能鑒別，主要依靠臨床及影像學(xué)，如好發(fā)年齡、部位，有無疼痛，典型的透光區(qū)及硬化帶等，詳細(xì)分析以上資料常常能與MFD區(qū)分開來; ③ 骨樣骨瘤、骨結(jié)核及骨囊腫：此三種病變影像學(xué)上易與MFD相混淆，由于大多數(shù)MFD無需治療，因此利用影像學(xué)正確早期診斷MFD以避免過治療十分重要。骨樣骨瘤也是一種好發(fā)于干骺端或骨干骨皮質(zhì)內(nèi)的良性腫瘤，瘤灶內(nèi)點(diǎn)狀高密度影是其特征性表現(xiàn)，MFD一般無此征象，其病灶中央的高密度影多呈細(xì)線狀的骨嵴，另外骨樣骨瘤可出現(xiàn)夜間疼痛及服用水楊酸類藥物可緩解疼痛等有利于鑒別診斷。干骺端結(jié)核一般發(fā)生于干骺端的松質(zhì)骨內(nèi)，常靠近骺板，病灶內(nèi)可見沙粒狀死骨，病灶周圍多為骨質(zhì)疏松改變。骨囊腫則發(fā)生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性對(duì)稱性膨脹性生長(zhǎng)，可有硬化帶，骨皮質(zhì)變薄，易發(fā)生病理性骨折，臨床上常無癥狀。組織學(xué)上三種病變與MFD差別明顯，容易鑒別。

參考文獻(xiàn)

[1]曹來賓. 實(shí)用骨關(guān)節(jié)影像診斷學(xué)[M]. 濟(jì)南: 山東科學(xué)技術(shù)出版社, 2003: 378.

[2]宋英儒, 黃仲奎, 龍蕭珍, 等. 纖維性骨皮質(zhì)缺損的x線與CT診斷[J]. 臨床放射學(xué)雜志, 2007, 19(10): 808.

[3]Ritschl P, Lintner F, Pechmann U, et al. Fibrous metaphyseal defect[J].Int Orthop, 1990, 14(2): 205.

[4]粟占三, 劉保安, 陳長(zhǎng)青. 骨干骺端纖維性缺損17例誤診分析[J]. 診斷病理學(xué)雜志, 2009, 16(3): 181.

通信作者:李志紅

收稿日期:2014-12-16

中圖分類號(hào):R 681

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:A

文章編號(hào):1672-2353(2015)11-188-02

DOI:10.7619/jcmp.201511070