吳碧君，謝佳佳，周蘇晉，王金霞，黃紅艷，崔楠

彩色多普勒超聲診斷肝內(nèi)門(mén)-體靜脈分流價(jià)值探討*

吳碧君，謝佳佳，周蘇晉，王金霞，黃紅艷，崔楠

作者單位：510317廣州市廣東省第二人民醫(yī)院超聲科（吳碧君，周蘇晉，王金霞，黃紅艷，崔楠）；心血管內(nèi)科（謝佳佳）

第一作者：吳碧君，女，37歲，碩士研究生，主治醫(yī)師。主要從事心血管超聲診斷研究。E-mail:wubijun123@yeah.net

【摘要】目的探討彩色多普勒超聲檢查肝內(nèi)門(mén)-體靜脈分流（IPSVS）的特征及診斷價(jià)值。方法使用Philips IE33或GE LOGIQ9彩色多普勒超聲診斷儀（凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz）檢查14例IPSVS患者，總結(jié)其肝臟超聲圖像特征及臨床資料。所有患者經(jīng)行多層螺旋CT檢查并診斷為IPSVS。結(jié)果在14例存在肝內(nèi)門(mén)靜脈分支與體循環(huán)靜脈分支直接交通者中，男6例，女8例，年齡43～70歲；1例為結(jié)腸癌并發(fā)肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，2例為肝功能異常，8例為非肝臟疾病就診的患者，3例為乙型肝炎肝硬化；本組病變位于右肝12例（85.7%），明顯多于左肝2例[14.3%，P＜0.01]；按Park分型，Ⅱ型5例（35.7%），Ⅲ型9例（64.3%）；超聲表現(xiàn)為肝內(nèi)囊狀或迂曲管道狀無(wú)回聲，與門(mén)靜脈、肝靜脈相通，彩色多普勒顯示其內(nèi)為紅藍(lán)兩色交替或迂曲的血流信號(hào)，血流方向?yàn)閺拈T(mén)靜脈至肝靜脈。結(jié)論彩色多普勒超聲能夠敏感地發(fā)現(xiàn)異常血流并可測(cè)定血流方向、流速、流量，是IPSVS的首選診斷方法。

【關(guān)鍵詞】肝內(nèi)門(mén)-體靜脈分流；彩色多普勒超聲；診斷

肝內(nèi)門(mén)-體靜脈分流（Intrahepatic portosystemic venous shunts，IPSVS）是臨床上較為少見(jiàn)的病理改變，是指肝內(nèi)的門(mén)靜脈分支與體循環(huán)的靜脈分支直接交通，其中包括與肝靜脈或下腔靜脈之間的直接交通，嚴(yán)重時(shí)會(huì)誘發(fā)患者出現(xiàn)肝性腦病[1]。在2000年前，有關(guān)成人IPSVS的文獻(xiàn)報(bào)道不足50例[2，3]。隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，尤其是彩色多普勒的廣泛應(yīng)用，偶然發(fā)現(xiàn)IPSVS的患者在逐漸增多[4，5]。我們回顧性分析了近5年來(lái)遇到的14例IPSVS患者的超聲表現(xiàn)，旨在探討超聲檢查的價(jià)值。

1　資料與方法

1.1臨床資料2008年8月至2014年6月在我科行超聲檢查發(fā)現(xiàn)的存在肝內(nèi)門(mén)靜脈分支與體循環(huán)靜脈分支直接交通者14例，男6例，女8例；年齡43～70歲。1例為結(jié)腸癌并發(fā)肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，2例為肝功能異常，8例為非肝臟疾病就診的患者，上述11例患者均意外發(fā)現(xiàn)IPSVS，臨床上并無(wú)血氨增高及肝性腦病的表現(xiàn)，無(wú)肝臟基礎(chǔ)病變。3例患者有乙型肝炎肝硬化病史。所有患者經(jīng)行多層螺旋CT檢查并診斷為IPSVS。

1.2腹部超聲檢查受檢者禁食12 h。使用Philips IE33或GE LOGIQ9彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。取平臥位或側(cè)臥位，常規(guī)行肝、膽、脾、胰掃查，仔細(xì)觀(guān)察其大小、形態(tài)及內(nèi)部情況。在肝內(nèi)可疑病變區(qū)，觀(guān)察其二維超聲圖像特征，彩色多普勒觀(guān)察血供情況。當(dāng)發(fā)現(xiàn)分流血管，則進(jìn)行多切面掃查、追蹤。根據(jù)血流顏色，判斷血流方向，加用頻譜多普勒，調(diào)整探頭至最小角度（<60°），獲得病變血管不同部位的血流速度等血流參數(shù)，連續(xù)測(cè)量3次，取其均值。記錄引流靜脈類(lèi)型系肝靜脈或下腔靜脈、血管分流數(shù)目、是否在門(mén)靜脈與體循環(huán)靜脈間存在瘤樣擴(kuò)張分流道。根據(jù)Park et al[6]報(bào)道的方法，將IPSVS分為4種不同形態(tài)類(lèi)型：即Ⅰ型為單支粗大直徑不變的管道連接右側(cè)門(mén)靜脈或下腔靜脈；Ⅱ型為在1個(gè)肝段內(nèi)門(mén)靜脈分支或肝靜脈間見(jiàn)一條或多條管道連接；Ⅲ型為囊狀擴(kuò)張分流道連接肝內(nèi)門(mén)靜脈分支或肝靜脈；Ⅳ型為兩個(gè)肝葉內(nèi)門(mén)靜脈分支或肝靜脈間見(jiàn)廣泛的連接管道。

2　結(jié)果

2.1 IPSVS患者基本情況見(jiàn)表1。

2.2 Park分型情況14例IPSVS都位于肝內(nèi)門(mén)靜脈

分支與肝靜脈間，未見(jiàn)在下腔靜脈者。IPSVS位于右肝12例，分別為門(mén)靜脈右干-肝右靜脈分流3例，門(mén)靜脈右干-肝中靜脈分流1例，門(mén)靜脈右前支-肝右靜脈分流4例，門(mén)靜脈右前支-肝中靜脈分流1例，門(mén)靜脈右后支-肝右靜脈分流3例；位于左肝2例，均為門(mén)靜脈左干-肝左靜脈分流。只有1例（7.1%）患者有兩處分流,另13例患者都為一處分流。按Park分型，Ⅱ型5例（35.7%），Ⅲ型9例（64.3%）。在Ⅲ型中，7例囊狀分流道>1 cm，2例<1 cm。

2.3超聲表現(xiàn)在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)部，1例在接近肝包膜處，見(jiàn)囊狀或迂曲管道狀無(wú)回聲，邊界清，壁薄，囊狀者形態(tài)不規(guī)則，稍稍移動(dòng)探頭無(wú)回聲，其一端與肝內(nèi)門(mén)脈相通，而另一端與肝靜脈相通（圖1A、圖2）。彩色多普勒檢查顯示，在無(wú)回聲區(qū)內(nèi)見(jiàn)紅藍(lán)色交替或迂曲的血流信號(hào)（圖1B、圖3），血流方向?yàn)閺拈T(mén)靜脈流向肝靜脈，色彩較暗淡，無(wú)搏動(dòng)性，為連續(xù)性靜脈血流頻譜。在分流門(mén)靜脈測(cè)得連續(xù)性低速帶狀血流，在引流的肝靜脈內(nèi)可探及較高速的連續(xù)性血流（圖4），流速多>35 cm/s，而在其他肝靜脈，血流速度和頻譜未見(jiàn)異常。2例引流肝靜脈內(nèi)徑增寬（圖5），直徑分別約1.2 cm和1.4 cm，另外12例分流門(mén)靜脈和肝靜脈未見(jiàn)明顯增寬。

2.4肝臟表現(xiàn)在3例肝硬化患者，肝臟形態(tài)失常（其中1例肝右葉縮?。伪砻姘纪共黄?，肝實(shí)質(zhì)回聲增高增密，分布不均勻，門(mén)靜脈主干擴(kuò)張，脾腫大，膽囊壁增厚成雙層；在1例結(jié)腸癌患者，在右中上腹見(jiàn)腫塊，呈“假腎征”，肝內(nèi)見(jiàn)多發(fā)大小不一的轉(zhuǎn)移病灶，為稍高實(shí)性回聲團(tuán)，內(nèi)回聲不均勻，部分呈“牛眼征”，大者約6.9×5.4 cm，IPSVS分布在非轉(zhuǎn)移灶區(qū)域；其余10例肝臟形態(tài)大小回聲正常。

3　討論

門(mén)-體靜脈分流常出現(xiàn)在門(mén)脈高壓的肝硬化患者中，絕大部分是肝外，多經(jīng)由冠狀靜脈、食管曲張靜脈、腹膜后交通靜脈分流，而IPSVS是一種少見(jiàn)的病理改變，其病因不確定，可能繼發(fā)于肝硬化門(mén)靜脈高壓、肝臟外傷或醫(yī)源性損傷，也可能是自發(fā)性（先天性）[7，8]。本組中10例不合并肝臟疾病或門(mén)脈高壓病史及外傷或醫(yī)源性損傷史，提示先天發(fā)育異常為其主要病因。1例并發(fā)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移癌，而IPSVS位于沒(méi)有轉(zhuǎn)移灶的肝葉，考慮也是先天發(fā)育異常。本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道[9]相同，IPSVS不常在肝硬化患者出現(xiàn)，肝硬化患者如果存在IPSVS，分流道也是比較細(xì)[10]。本組有11例（78.58%）病因可能是先天性，提示先天發(fā)育異常為其主要病因。

先天性IPSVS的形成機(jī)制在于在胚胎期門(mén)靜脈和肝靜脈系統(tǒng)的發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)未閉的交通支，在出生后也未閉合[11]。肝硬化繼發(fā)IPSVS的機(jī)制主要是由于肝內(nèi)門(mén)靜脈內(nèi)壓力增高，在這種長(zhǎng)期持續(xù)的高壓力作用下，機(jī)體為代償這種異常情況，在肝內(nèi)逐漸形成門(mén)-體靜脈間的直接交通[12]。

IPSVS的臨床表現(xiàn)取決于其病因和分流量的大小。在由肝硬化門(mén)靜脈高壓因素造成的IPSVS患者，本身有慢性肝臟疾病，肝功能受到很大程度上的損害，IPSVS出現(xiàn)使體循環(huán)中含氮物質(zhì)增多，常出現(xiàn)血氨明顯升高，可誘發(fā)肝性腦病。自發(fā)性IPSVS患者早期通常無(wú)癥狀，但會(huì)出現(xiàn)肝功能異常及肝性腦病可能。本組2例出現(xiàn)肝功能異?；颊?，超聲顯示分流量大。文獻(xiàn)報(bào)道[13]肝功能異常機(jī)制可能有兩方面：（1）正常肝臟血供約70%～80%來(lái)自門(mén)靜脈，IPSVS致大量從腸道吸收的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)經(jīng)門(mén)靜脈直接匯入肝靜脈，而未經(jīng)肝臟的合成代謝、轉(zhuǎn)化作用，引起肝臟及全身營(yíng)養(yǎng)不良，肝臟的解毒功能下降；（2）正常肝臟供氧約20%～40%來(lái)自門(mén)靜脈，長(zhǎng)期IPSVS可致肝臟慢性缺氧。肝性腦病的發(fā)生與分流量的大小和患者年齡相關(guān)，分流量越大，體循環(huán)中含氮物質(zhì)越多，肝性腦病發(fā)生率越大；隨年齡增大，腦對(duì)體內(nèi)有毒物質(zhì)的耐受能力減低，肝性腦病更容易出現(xiàn)[14，15]。所以，早期正確診斷IPSVS非常必要，可以避免將自發(fā)性IPSVS患者錯(cuò)誤地診斷為肝炎、精神病或神經(jīng)性疾病。

多個(gè)學(xué)派對(duì)IPSVS進(jìn)行了分型。Park et al將IPSVS分為4種不同形態(tài)的類(lèi)型，在1990年文獻(xiàn)報(bào)道的14例IPSVS患者，認(rèn)為其多位于肝右葉，以I型常見(jiàn)，這種類(lèi)型更多發(fā)生于肝硬化患者。本組14例有12例位于肝右葉，與文獻(xiàn)相符，但沒(méi)有1例為I型。Tanoue et al[9]在2003年報(bào)導(dǎo)了50例IPSVS，其中35例（70%）存在囊狀擴(kuò)張分流道。本組病例中也有64.29%是囊狀擴(kuò)張。

診斷IPSVS的金標(biāo)準(zhǔn)是血管造影，但因其是一種有創(chuàng)檢查，不能廣泛應(yīng)用。該病的診斷主要依靠無(wú)創(chuàng)的影像學(xué)檢查，主要包括超聲、CT、MRI。本研究采用超聲檢查，其結(jié)果與CT檢查相符，對(duì)1例有兩處分流的患者也能準(zhǔn)確診斷。當(dāng)IPSVS出現(xiàn)時(shí)，肝內(nèi)門(mén)靜脈與肝靜脈之間存在有較大的壓差，由于異常通道的存在，大部分門(mén)靜脈血流通過(guò)它進(jìn)入肝靜脈，導(dǎo)致肝靜脈內(nèi)壓增高，進(jìn)而致肝靜脈細(xì)支囊狀或管狀擴(kuò)張，所以IPSVS的超聲表現(xiàn)為：肝內(nèi)見(jiàn)囊狀或迂曲管狀的無(wú)回聲，邊界清，稍稍移動(dòng)探頭見(jiàn)其與相鄰門(mén)靜脈、肝靜脈相通，常位于肝臟中部，較少出現(xiàn)在近包膜處，當(dāng)分流量大時(shí)，相連肝靜脈內(nèi)徑增寬。彩色多普勒超聲顯示無(wú)回聲內(nèi)見(jiàn)紅藍(lán)兩色交替或迂曲的非搏動(dòng)性血流信號(hào)，血流方向從門(mén)靜脈至肝靜脈，相連肝靜脈內(nèi)血流速度增快。在二維圖像上，IPSVS僅表現(xiàn)為含液性病變，類(lèi)似囊腫回聲，又與肝內(nèi)膽管擴(kuò)張相似，容易發(fā)生誤診。彩色多普勒很容易鑒別，囊腫與膽管是沒(méi)有血流信號(hào)的。如沒(méi)有彩色多普勒超聲，檢查者發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病變時(shí)，應(yīng)注意多切面觀(guān)察及追蹤掃查，囊腫在不同切面也是獨(dú)立的、形態(tài)較為規(guī)則的圓形或橢圓形，與周?chē)艿啦幌噙B；擴(kuò)張膽管和IPSVS與周?chē)艿老噙B，區(qū)別是擴(kuò)張膽管與膽管相連而不是與門(mén)靜脈或肝靜脈相連。

彩色多普勒超聲能簡(jiǎn)單、快速地測(cè)定IPSVS的分流率。分流率由分流量除門(mén)靜脈總流量得出。分流量在分流束肝靜脈起始處測(cè)量，門(mén)靜脈總流量在門(mén)靜脈主干測(cè)量。流量=靜脈橫截面積×靜脈的平均血流速度（一般測(cè)幾個(gè)心動(dòng)周期，求平均值）。當(dāng)分流率增大時(shí)，體循環(huán)中含氮物質(zhì)增高，會(huì)引起肝性腦病。當(dāng)分流率<30%時(shí)，患者可能一生都不會(huì)出現(xiàn)癥狀，而當(dāng)分流率>30%時(shí)，肝性腦病就有隨時(shí)出現(xiàn)的可能，當(dāng)分流率>60%時(shí)，肝性腦病的發(fā)生率就會(huì)很高，在這種情況下，即使沒(méi)有出現(xiàn)肝性腦病，也要進(jìn)行合適的預(yù)防或治療[2，16]。

不像分流少的無(wú)癥狀I(lǐng)PSVS，分流大的IPSVS會(huì)引起肝性腦病，當(dāng)肝功能異常時(shí)，需要適當(dāng)?shù)闹委?。由于IPSVS在臨床上較少見(jiàn)，治療方法的正確選擇不太容易。文獻(xiàn)報(bào)道可用外科手術(shù)方法，如結(jié)扎分流、切除部分肝臟或遠(yuǎn)側(cè)脾腎分流術(shù)[17]，也可選用經(jīng)導(dǎo)管栓塞介入治療。外科治療的病死率比較高，介入治療風(fēng)險(xiǎn)比較小，但也會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥，如因門(mén)脈血流動(dòng)力學(xué)的突然改變而出現(xiàn)的門(mén)脈壓力劇增和栓塞劑或線(xiàn)圈移位至體循環(huán)等。介入治療還是一種對(duì)存在多處大分流IPSVS有希望的治療方法。超聲除可以診斷IPSVS外，還可以測(cè)定通過(guò)IPSVS分流的血流量，協(xié)助制定治療方案，并且能夠引導(dǎo)和監(jiān)測(cè)介入治療、評(píng)價(jià)治療效果。

超聲可以觀(guān)察腹部臟器的形態(tài)、大小、回聲，發(fā)現(xiàn)肝硬化、門(mén)脈高壓及其他臟器的病變，對(duì)IPSVS的病因診斷有一定的幫助。

彩色多普勒超聲診斷IPSVS尚存在一定的局限性，例如不能給臨床醫(yī)生提供形象生動(dòng)的三維空間解剖圖像，對(duì)病變的檢出和診斷與操作人員的操作、診斷水平也有很大的關(guān)系[18]。所以，超聲醫(yī)生應(yīng)盡可能把分流位置、大小、數(shù)目及分流門(mén)靜脈、肝靜脈端的內(nèi)徑描述清楚。如發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)液性病變時(shí)要提高警惕，不要只考慮到囊腫或擴(kuò)張膽管的診斷，時(shí)刻想到應(yīng)用彩色多普勒觀(guān)察病變處是否存在血流信號(hào)。

CT增強(qiáng)檢查及其多種后處理方法有利于IPSVS的檢出、總體觀(guān)察及診斷。應(yīng)用三維重建等后處理手段，實(shí)現(xiàn)在一幅圖像上顯示病變血管的全程，并可在360°范圍內(nèi)以勾畫(huà)的曲線(xiàn)為中心旋轉(zhuǎn)二維圖像，從不同角度觀(guān)察病變血管的全程以及起始部和匯入部。通過(guò)增強(qiáng)CT不同時(shí)相血管強(qiáng)化的時(shí)間以及造影劑濃度的差別也可以判斷血流方向[19]。但是，CT檢查較超聲費(fèi)用高，不能做為常規(guī)檢查方法，且有放射性，不宜重復(fù)檢查。腹部MRI較少用于檢查和診斷該病，主要因?yàn)镸RI費(fèi)用較高，并且彩色多普勒超聲和CT增強(qiáng)檢查已經(jīng)可以明確診斷。

在臨床上，IPSVS較少見(jiàn)，常發(fā)生在沒(méi)有肝臟疾病的患者。本組中大部分IPSVS位于肝右葉，并且以囊狀擴(kuò)張分流道連接肝內(nèi)門(mén)靜脈分支和肝靜脈。在無(wú)創(chuàng)的影像學(xué)檢查中，腹部超聲檢查以其無(wú)創(chuàng)、價(jià)廉、實(shí)時(shí)、準(zhǔn)確及可重復(fù)可作為IPSVS首選的影像學(xué)檢查方法，彩色多普勒及頻譜多普勒能敏感地發(fā)現(xiàn)異常血流并可對(duì)血流方向、流速、流量等指標(biāo)進(jìn)行測(cè)定，是診斷IPSVS的可靠手段。

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（收稿：2014-11-01）

（本文編輯：陳從新）

·原發(fā)性肝癌·

Application of color Doppler ultrasound in diagnosis of patients with intrahepatic portosystemic venous

shunt

Wu Bijun，Xie Jiajia，Zhou Sujin，et al. Department of Ultrasound，Second Provincial People's Hospital，

Guangzhou 510317，China

【Abstract】Objective To investigate the diagnostic value of color Doppler ultrasound in patients with intrahepatic portosystemic venous shunts（IPSVS）. Methods Philips IE33 and GE LOGIQ9 color Doppler ultrasound was applied for liver examination. Results Fourteen patients（six men and 8 women with age of 43 to 70 yr-old）were recruited in our series. Out of them，one with hepatic metastasis from colon，two with abnormal liver function tests with unknown causes，three with liver cirrhosis，and eight with extrahepatic diseases；IPSVS manifested aneurysmal or tubular communication from portal vein to hepatic veins and 12（85.7%）were found having IPSVS located in right lobe of liver，and 2（14.3%，P＜0.01）in left liver；According to Park classification，typeⅡwere found in 5（35.7%）and typeⅢin 9（64.3%，P<0.01）；Color Doppler imaging showed alternating red and blue or circuitous blood flow signals in the shunts. Conclusion Color Doppler ultrasound can sensitively determine the blood flow direction，flow velocity and flow volume of IPSVS.

【Key words】Intrahepatic portosystemic venous shunts；Color Doppler ultrasonography；Diagnosis

Corresponding author:Zhou Sujin，E-mail:olive8042@163.com

DOI：10.3969/j.issn.1672-5069.2015.04.015

通訊作者：周蘇晉，E-mail:olive8042@163.com

*基金項(xiàng)目：國(guó)家自然科學(xué)基金青年項(xiàng)目（編號(hào)：81401426）