史麗娜 李潤(rùn) 張二煒 范學(xué)文

·病例介紹·

進(jìn)行性延髓麻痹合并快速眼動(dòng)睡眠行為障礙1例

史麗娜 李潤(rùn) 張二煒 范學(xué)文

進(jìn)行性延髓麻痹；快速眼動(dòng)睡眠行為障礙

1 病例資料

患者，男性，59歲。主因“言語(yǔ)不清、吞咽困難伴右側(cè)肢體無(wú)力半年”以“言語(yǔ)不清待查”收住院。既往有慢性支氣管炎30年，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史，無(wú)類似家族病史。仔細(xì)追問(wèn)病史，患者2年前即出現(xiàn)夜間睡眠時(shí)拳打腳踢、叫喊、說(shuō)話、從床上躍起等行為。入院查體：神清，言語(yǔ)欠流利，鼻音較重。雙側(cè)軟腭上抬無(wú)力，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射消失。伸舌居中，舌肌纖顫。右上肢遠(yuǎn)端肌力5-級(jí)，近端5級(jí)，右下肢肌力5-級(jí)，左側(cè)肢體肌力5級(jí)。雙上肢肌張力增高，腱反射+++，雙下肢肌張力正常，腱反射+++雙側(cè)Hoffmann征陽(yáng)性。雙側(cè)Babinski征及Chaddock征陰性。入院相關(guān)檢查：血尿常規(guī)、凝血全套、糖化血紅蛋白、生化全套、免疫球蛋白+補(bǔ)體+風(fēng)濕組合、ds-DNA、ANA+ENA腫瘤標(biāo)記物、甲功全套、乙肝、丙肝、HIV、梅毒均無(wú)異常，腦脊液檢查提示：常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)及阿里新蘭染色無(wú)異常，維生素B12為282 pg/mL，葉酸8.01 ng/mL。心臟彩超提示：左室舒張功能減低。顱腦MRI提示無(wú)異常。電子喉鏡提示：慢性咽喉炎、慢性鼻-鼻竇炎，雙側(cè)聲帶未見(jiàn)異常，右側(cè)鼻腔囊腫。胸部CT提示雙下肺感染，TCD、頸動(dòng)脈B超無(wú)異常。頸椎核磁MRI提示：頸3～6間盤輕度突出，硬囊膜受壓。肌電圖檢查提示：雙側(cè)腓總神經(jīng)MCV波幅減低。誘發(fā)電位提示：1)雙下肢SEP異常(右側(cè)著)；2)雙耳BEAP正常；3)雙眼VEP視覺(jué)傳導(dǎo)通路正常。多導(dǎo)睡眠圖提示：睡眠結(jié)構(gòu)紊亂，夜間覺(jué)醒11次，快速動(dòng)眼睡眠期(REM)睡眠期肌電活動(dòng)活躍。診斷：言語(yǔ)不清待查：神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病可能性大，進(jìn)行性延髓麻痹不除外。入院后積極給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗感染治療，患者癥狀無(wú)明顯緩解。

按：本例患者為中年男性，慢性起病，病程為半年，以言語(yǔ)不清、飲水嗆咳、吞咽困難及右側(cè)肢體無(wú)力、手抖為主要特點(diǎn)，呈進(jìn)行性加重，觀察癥狀無(wú)波動(dòng)性及晨輕暮重現(xiàn)象。入院查體主要表現(xiàn)為雙側(cè)咽反射消失、右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，四肢腱反射活躍。目前主要表現(xiàn)為真性球麻痹，受損的傳導(dǎo)通路考慮為疑核、孤束核，同時(shí)有錐體外系損害。定性診斷考慮為神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病可能性大，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—進(jìn)行性延髓麻痹不能除外。該患者發(fā)病2年前，夜間睡眠時(shí)存在拳打腳踢、叫喊、說(shuō)話、從床上躍起等行為，愛(ài)人曾受傷，多導(dǎo)睡眠圖提示：睡眠結(jié)構(gòu)紊亂，夜間覺(jué)醒11次，快速動(dòng)眼睡眠期(REM)肌電活動(dòng)活躍。考慮該患者為進(jìn)行性延髓麻痹合并快速眼動(dòng)睡眠行為障礙。

目前，神經(jīng)變性疾病可能導(dǎo)致某些睡眠障礙，而睡眠障礙也可能是某種神經(jīng)變性疾病的前兆癥狀[1]。睡眠障礙在神經(jīng)變性疾病患者中比較常見(jiàn)，如失眠、白天過(guò)度嗜睡(EDS)、晝夜節(jié)律失調(diào)、快速眼動(dòng)睡眠期行為障礙(RBD)、不寧腿綜合征(RLS)、睡眠相關(guān)呼吸障礙(SBD)等。研究發(fā)現(xiàn)，快速眼球運(yùn)動(dòng)睡眠行為障礙在帕金森患者中常見(jiàn)，20%的帕金森病患者可在運(yùn)動(dòng)癥狀之前出現(xiàn)[2]。ALS患者伴發(fā)睡眠呼吸障礙比例較高,并存在睡眠障礙,主要是睡眠潛伏期延長(zhǎng)、睡眠維持障礙。眠呼吸事件中，主要是阻塞性睡眠暫停、低通氣。對(duì)ALS患者夜間睡眠呼吸進(jìn)行監(jiān)測(cè),有利于早期發(fā)現(xiàn)患者睡眠呼吸事件[3]。阿爾茨海默病(AD)睡眠障礙發(fā)生率高，是威脅AD患者的重要因素，可加重病情，影響患者的身心健康和生活質(zhì)量[4]。

綜上所述，目前神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病合并睡眠障礙疾病較多見(jiàn)，本例為疑似進(jìn)行性延髓麻痹患者，2年前發(fā)病，出現(xiàn)REM期睡眠行為障礙。由此，對(duì)于睡眠障礙患者，應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，有助于早期發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。

[1]林雪,李娟.神經(jīng)變性疾病相關(guān)睡眠障礙的循證治療[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2013,13(8):691-696.

[2]呂愛(ài)紅,郁愛(ài)麗.帕金森病患者睡眠障礙多導(dǎo)睡眠圖的特點(diǎn)[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2014,17(3):34-35.

[3]周華勇,周俊英.肌萎縮側(cè)索硬化患者睡眠呼吸障礙多導(dǎo)睡眠圖分析[J].西部醫(yī)學(xué),2013,11(6):849-851.

[4]王曉松.阿爾茨海默病睡眠障礙的研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述，2013，20(4)：1438-1440.

One Case of Progressive Bulbar Palsy with Rapid Eye Movement Sleep Behavioral Disorder

SHI li'nai，LI Run,ZHANG Erwei,FAN Xuewen.

Progressive bulbar palsy;Rapid eye movement sleep behavioral disorder

750002銀川，寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院心腦血管病醫(yī)院

史麗娜，E-mail：shilina820727@163.com