呂奎林，段 維，張雨平

（1.第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院，重慶400037；2.成都市青羊區(qū)第九人民醫(yī)院，四川610091）

手術(shù)治療Cantrell五聯(lián)征2例

呂奎林1，段 維2，張雨平1

（1.第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院，重慶400037；2.成都市青羊區(qū)第九人民醫(yī)院，四川610091）

心臟??； 心臟缺損，先天性/外科學(xué)； Cantrell五聯(lián)癥； 病例報(bào)告

Cantrell五聯(lián)征是一種罕見的先天性疾病，在活產(chǎn)兒中的發(fā)生率約為1/65 000[1]，男性發(fā)病率略高于女性，男女之比約為1.35∶1[2]。本院2006~2011年收治2例Cantrell五聯(lián)征患兒，經(jīng)手術(shù)治療后分別隨訪至術(shù)后第2~7年，均獲得較滿意療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 病例1 患兒，男，出生后22 h。母親孕產(chǎn)史：孕5產(chǎn)2，足月剖宮產(chǎn)娩出。于2006年2月2日因發(fā)現(xiàn)腹部包塊入院。出生時(shí)患兒無產(chǎn)傷及窒息病史，胎盤及羊水無異常。入院查體：患兒生命體征平穩(wěn)，體質(zhì)量2.55 kg，身長(zhǎng)48 cm。胸骨下段至臍部見一半球形包塊，無正常皮膚，被一隔膜包裹，與心音同步搏動(dòng)。心臟超聲及增強(qiáng)

CT檢查提示心臟異位至上腹部，房間隔缺損（6.5mm），室間隔缺損（12.3 mm），共同房室瓣，主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于右側(cè)心室，肺動(dòng)脈輕度狹窄，完全房室管畸形，下腔靜脈右房入口處輕度狹窄，胸骨下段見2個(gè)骨骺，呈左右排列?；純河谏?個(gè)月零26天給予手術(shù)治療，術(shù)中見膈肌前部及隔面心包不完整，全心增大，位于腹膜外，上腔靜脈及右房位于心臟左側(cè)，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方，主動(dòng)脈和心室平面有2個(gè)狹窄環(huán)。通過手術(shù)打開2個(gè)狹窄環(huán)，分離周圍粘連，將心臟退至腹壁下。術(shù)后隨訪至第7年，患兒平素有輕微發(fā)紺，曾2次因咳嗽、喘息住院治療，其他情況尚滿意，尚未進(jìn)行再次手術(shù)，見圖1。

圖1 病例1胸腹CT圖像及胸腹照片

1.2 病例2 患兒，男，出生后12 d。母親孕產(chǎn)史：孕5產(chǎn)2，足月剖宮產(chǎn)娩出。出生體質(zhì)量4.2 kg，出生后12 d（2011年1月25日）發(fā)現(xiàn)腹部包塊伴搏動(dòng)入院。入院查體：呼吸急促，心率增快，體質(zhì)量4.04 kg，身長(zhǎng)52 cm，中上腹（胸骨下段至臍部）可見1個(gè)大小1.5 cm×3.5 cm包塊，無正常皮膚覆蓋，與心音同步搏動(dòng)。心臟彩色多普勒超聲及64層CT造影檢查提示心臟異位，位于上腹腔，右旋心；室間隔缺損（11.8 mm），雙向分流；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；心包前部、膈肌前部、上腹部前腹壁正中部部分缺如；胸骨下段見3個(gè)小骨骺?；純撼錾?個(gè)月零20天給予手術(shù)治療，術(shù)中見全心增大，永存左上腔靜脈，膜周部室間隔缺損（20.0 mm）。手術(shù)采取胸腹聯(lián)合正中切口，修補(bǔ)前壁腹膜，修補(bǔ)室間隔缺損，松解心包膜下段，將心臟納入心包腔內(nèi)。術(shù)后恢復(fù)較好，隨訪至術(shù)后2年患兒體格生長(zhǎng)、神經(jīng)發(fā)育正常，見圖2。

圖2 病例2心臟超聲及CT造影檢查三維成像圖和手術(shù)前后胸腹照片

2 討 論

Cantrell五聯(lián)征是一種罕見的先天性疾病，包括5個(gè)特征：上腹壁、膈肌前部及心包缺陷，胸骨裂開，先天性心臟畸形。由Cantrell等[3]于1958年首次報(bào)道。Cantrell五聯(lián)征還可能合并其他嚴(yán)重畸形，如18-三體綜合征[4]、臍膨出、外翻、肛門閉鎖、脊柱裂等[5]。目前，其發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。Cantrell五聯(lián)征病死率極高，尤其是合并復(fù)雜性先天性心臟病患者[6]。Vazquez-Jimenez等[2]報(bào)道的153例患者中發(fā)生心臟缺陷127例，其中復(fù)雜畸形64例。這些患者中僅37.3%患者存活，接受心臟畸形矯治術(shù)后51.6%患者死亡。

Cantrell五聯(lián)征預(yù)后取決于心臟及合并畸形嚴(yán)重程度。手術(shù)治療目的為修復(fù)腹、胸、心臟畸形。本文病例1合并復(fù)雜性先天性心臟畸形，于生后5個(gè)月零26天給予手術(shù)治療，手術(shù)目的為糾正威脅生命的畸形和提供軟組織覆蓋裸露的心臟，通過手術(shù)分離心臟周圍粘連組織，將心臟退至腹壁下，術(shù)后腹部和胸腔內(nèi)的壓力理想。本文病例2是1例完全型Cantrell五聯(lián)征患兒，經(jīng)手術(shù)修補(bǔ)前腹壁及膈肌，修補(bǔ)室間隔缺損，松解心包膜并將心臟納入心包腔內(nèi)，完成了根治手術(shù)。術(shù)后隨訪患兒生長(zhǎng)、發(fā)育正常，手術(shù)效果滿意。

目前，Cantrell五聯(lián)征的主要診斷手段包括超聲、CT及心血管造影等，且強(qiáng)調(diào)孕早期診斷。Murata等[7]采用超聲診斷12孕周的病例，也有成年后診斷的病例，如Angoulvant等[8]報(bào)道遲至45歲才通過CT診斷的不完全Cantrell五聯(lián)征病例。本文2例患者出生前均未進(jìn)行常規(guī)孕期檢查，均在出生后通過超聲、CT等綜合檢查方法確診。Cantrell五聯(lián)征手術(shù)與術(shù)后護(hù)理是復(fù)雜的，診治Cantrell綜合征對(duì)醫(yī)生是一個(gè)挑戰(zhàn)，組成一個(gè)多學(xué)科的醫(yī)生合作團(tuán)隊(duì)是很重要的[9-10]。

[1]Vanamo K，Sairanen H，Louhimo I.The spectrum of Cantrell′s syndrome[J]. Pediatr Surg Int，1991，6（6）：429-433.

[2]Vazquez-Jimenez JF，Muehler EG，Daebritz S，et al.Cantrell′s syndrome：a challenge to the surgeon[J].Ann Thorac Surg 1998，65：1178-1185.

[3]Cantrell JR，Haller JA，Ravitch MM.A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall，sternum，diaphragm，pericardium and heart[J]. Surg Gynecol Obstet，1958，107（5）：602-614.

[4]Hou YJ，Chen FL，Ng YY，et al.Trisomy 18 Syndrome with Incomplete Cantrell Syndrome[J].Pediatr Neonatol 2008，49（3）：84-87.

[5]Chen CP.Syndromes and disorders associated with omphalocele（II）：OEIS complex and pentalogy of Cantrell[J].Taiwan J Obstet Gynecol，2007，46（2）：103-110.

[6]Gao Z，Duan QJ，Zhang ZW，et al.Prognosis of pentalogy of Cantrell depends mainly on the severity of the intracardiac anomalies and associated malformations[J].Eur J Pediatr 2009，168（11）：1413-1414.

[7]Murata S，Nakata M，SumieM，et al.Prenatal diagnosis of pentalogy of cantrell with craniorachischisis by three-dimensional ultrasonography in the first trimester[J].Taiwan J Obstet Gynecol，2009，48（3）：317-318.

[8]Angoulvant D，Sanchez I，Boussel L.Late diagnosis of incomplete Cantrell′s syndrome on CT scan[J].Arch Cardiovasc Dis，2011，104（3）：208-210.

[9]Mitsukawa N，Yasunaga H，Tananari Y.Chest wall reconstruction in a patient with Cantrell syndrome[J].J Plast Reconstr Aesthet Surg，2009，62（2）：814-818.

[10]Serrano GSG，Bermluez SMT，Palma HE，et al.Ectopia cordis：multidisciplinary approach with successful result[J].Ginecol Obstet Mex，2006，74（8）：439-443.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.11.065

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：1009-5519（2015）11-1754-02

2015-02-11）

呂奎林（1981-），男，四川南充人，主要從事兒內(nèi)科臨床工作；E-mail：lvkui2003@163.com。

張雨平（E-mail：zyaya99@163.com）。