李松華 石仁華 徐 淼 陸 陽 趙仙先 朱 琴

·經(jīng)驗交流·

經(jīng)導管介入治療先天性冠狀動脈瘺

李松華 石仁華 徐 淼 陸 陽 趙仙先 朱 琴

冠狀動脈瘺(coronary artery fistula，CAF)是指冠狀動脈與心腔、冠狀靜脈(或冠狀靜脈竇)、肺動脈或其他血管形成的異常通道，其發(fā)生率約為0.27%～0.40%[1-2]。我院心內科自2004年起開展CAF的經(jīng)導管介入治療，效果良好，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2004年5月～2013年12月于我院經(jīng)冠狀動脈造影確診為CAF患者共63例，其中男性39例、女性24例，年齡26～85歲。臨床癥狀表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛24例，胸悶、氣急28例，心慌、心悸6例，伴黑矇和(或)暈厥發(fā)作5例，無明顯癥狀9例。體格檢查發(fā)現(xiàn)心前區(qū)收縮期雜音8例、舒張期雜音2例、連續(xù)性雜音13例。X線胸片顯示肺紋理增粗、增多23例，心電圖異常15例(主要表現(xiàn)為早搏、束支傳導阻滯、左心室高電壓、ST段-T波改變、心房顫動等)。54例行經(jīng)胸超聲心動圖，其中右心室擴大5例、左心室擴大7例、全心擴大4例，左室射血分數(shù)<50% 8例，發(fā)現(xiàn)CAF 12例。9例行冠狀動脈CT血管成像(CTA)均提示CAF。

1.2 栓塞材料

電解可脫性彈簧圈：美國Cook公司生產(chǎn)，鋼絲直徑為0.96 mm，本研究采用直徑3 mm/5圈、直徑5 mm/5圈2種類型彈簧圈。血管封堵器：北京華醫(yī)圣杰科技有限公司生產(chǎn)。動脈導管未閉封堵器：上海形狀記憶合金有限公司生產(chǎn)。

1.3 方法

1.3.1 冠狀動脈造影 經(jīng)股動脈或橈動脈選擇性左、右冠狀動脈造影，觀察CAF起源、路徑及入口，瘺管形態(tài)、直徑和長度，瘺管是否有狹窄、瘤樣擴張或供應心肌的冠狀動脈分支。

1.3.2 建立軌道 CAF入口位于右側心腔：穿刺股靜脈，將2.6 m親水涂層泥鰍導絲沿冠狀動脈造影導管送入CAF至下腔靜脈，通過圈套器將導絲從股靜脈拉出，按股動脈、冠狀動脈、瘺管、右心、下腔靜脈、股靜脈的路徑建立軌道。CAF入口位于左側心腔：穿刺對側股動脈，將泥鰍導絲沿造影導管送入CAF至左心，再進入主動脈順行而下，通過圈套器將導絲從對側股動脈拉出，按股動脈、冠狀動脈、瘺管、左心、對側股動脈的路徑建立軌道。如果CAF瘺管細小、迂曲，出口狹窄，無需建立軌道，通過指引導管將可控彈簧圈送入瘺管迂曲處或最狹窄部位，電解釋放彈簧圈。

1.3.3 封堵瘺管 瘺管入口位于右側心腔：自股靜脈沿軌道將輸送鞘管送至瘺管內，將封堵器送入瘺管的出口或最狹窄處；瘺管入口位于左側心腔：自股動脈沿軌道將輸送鞘管送至瘺管內，將封堵器送入瘺管的出口或最狹窄處，封堵器盡可能遠離左室心肌。釋放封堵器，行冠狀動脈造影評價封堵即刻效果，觀察有無殘余分流，是否影響鄰近正常的冠狀動脈。采用彈簧圈栓塞時，將0.014″×190 cm BMW或0.014″×180 cm Runthrough NS軟導絲盡可能送至瘺管遠端，沿導絲將1.9 F微導管送至瘺管栓塞處，通過微導管將可控彈簧圈送至瘺管迂曲或最狹窄處，行冠狀動脈造影觀察彈簧圈位置，確認未影響鄰近正常的冠狀動脈后，電解脫彈簧圈，再次造影評價栓塞后即刻結果。如果CAF仍有大量殘余分流，可重復上述過程再次釋放彈簧圈。

1.4 術后隨訪及療效評價

術后行心肌酶譜、心電圖檢查，觀察有無心肌損傷和新發(fā)心律失常。出院后門診隨訪，術后3個月行心臟超聲檢查，評價心功能，術后半年至1年行冠狀動脈CTA或選擇性冠狀動脈造影，評估CTA栓塞的臨床療效。

2 結果

2.1 CAF形態(tài)

冠狀動脈造影顯示，CAF呈單發(fā)41例、多發(fā)22例；起源于右側、左側及雙側冠狀動脈分別為48、31及16例；入口于右側、左側心腔分別為18、12例，入口于肺動脈或支氣管動脈35例；瘺管粗大、膨脹、部分呈瘤樣擴張或伴明顯狹窄13例，呈細長、迂曲52例。

2.2 手術操作

1例因血管迂曲無法建立軌道放棄介入治療，4例因瘺管與冠狀動脈成角過大或瘺管迂曲，導絲、導管無法到位放棄介入治療，全組無死亡病例。58例封堵成功，術后造影顯示瘺管遠端無(或僅少量)殘余分流。根據(jù)瘺管大小、形態(tài)、部位和術者經(jīng)驗，選取合適的栓塞材料。直徑<3 mm的CAF采用電解可脫性彈簧圈封堵，直徑≥3 mm的CAF選擇血管封堵器或動脈導管未閉封堵器封堵。本組患者中，7例采用直徑為6～16 mm,平均為( 11.4±2.9)mm動脈導管未閉封堵器，封堵器直徑應比瘺管直徑大3～6 mm；5例采用直徑為6～22 mm ,平均為(15.4±5.3)mm的血管封堵器，封堵器直徑應比瘺管直徑大2～4 mm；46例采用電解可脫性彈簧圈，根據(jù)瘺管殘余分流情況決定是否追加彈簧圈，每處瘺管一般需要1～4個彈簧圈。1例操作過程中Runthrough NS導絲送至回旋支遠端，造影顯示回旋支分出瘺管后出現(xiàn)夾層，置入MERCURY帶膜支架1枚。

2.3 術后隨訪

術后隨訪3～15個月，手術未成功的5例中1例轉胸外科行瘺管結扎術，余無異常。58例行封堵治療的患者中，1例術后出現(xiàn)溶血，予堿化尿液、糖皮質激素等處理，1周后溶血現(xiàn)象逐漸消失。3例心肌肌鈣蛋白水平高于正常上限值，但無明顯胸悶、胸痛癥狀，心電圖亦無特征性改變。3個月后心臟超聲提示心腔容積減小、左室射血分數(shù)升高。15例患者半年后行冠狀動脈CTA或造影均顯示CAF瘺管封堵完全、無殘余分流。隨訪期間，CAF經(jīng)封堵治療后患者心慌、胸悶、胸痛等癥狀均得到不同程度地改善，原有的心前區(qū)雜音減弱或消失。

3 討論

CAF是胎兒期原始心血管系統(tǒng)發(fā)育過程中，心肌竇狀間隙逐步退化、變細，形成的心最小靜脈(又稱Thebesion靜脈)未退化所導致的一種無發(fā)紺型先天性冠狀動脈畸形[1]。CAF在普通人群中發(fā)病率為0.02%；在先天性心臟病患者中發(fā)病率為0.25%～0.40%；采用選擇性冠狀動脈造影檢出率約為0.08%～0.30%，部分患者合并其他類型的先天性心臟病[3-4]。

CAF多起源于右冠狀動脈和前降支，左主干、回旋支及其分支較少見[5]。Lowe等[6]總結了286例CAF患者的臨床資料，結果顯示，CAF起源于右側、左側及雙側冠狀動脈分別占56%、36%及5%；CAF引流到右房、右室、左房、左室和肺動脈分別占33%、39%、6%、2%和20%。Qureshi等[7]總結的資料顯示，CAF入口為右心房、右心室、左心室、肺動脈和上腔靜脈分別占26%、41%、3%、17%和1%。在本組資料中，CAF呈單發(fā)、多發(fā)的比例分別為65.1%和34.9%；起源于右側、左側及雙側冠狀動脈的比例分別為76.2%、49.2%及25.4%；入口于右側、左側心腔及肺動脈/支氣管動脈的比例分別為28.6%、19.0%及55.6%；瘺管呈粗大、膨脹，部分呈瘤樣擴張或伴明顯狹窄者占20.6%，呈細長、迂曲狀占82.5%。

CAF的臨床癥狀取決于病變數(shù)目、大小及分流量，多數(shù)患者在幼年和青少年時期無明顯癥狀，隨分流量增加，可逐漸出現(xiàn)心慌、心悸、胸悶、氣短、胸痛、頭暈等。典型體征是心前區(qū)聞及連續(xù)性雜音，部分患者由于左向右分流量大，心前區(qū)可捫及細震顫。CAF的潛在風險是引起心功能不全、感染性心內膜炎，以及瘤樣擴張的瘺管突然破裂導致的大出血或心包填塞。心電圖和胸部X線平片均無特征性改變；超聲心動圖可檢出部分CAF，但易漏診；經(jīng)食道超聲心動圖和冠狀動脈CTA檢出率明顯升高[8]；選擇性冠狀動脈造影是診斷CAF的金標準。本組患者癥狀主要表現(xiàn)為胸悶、胸痛、心悸；36.5%(23/63)的患者心前區(qū)聞及心臟雜音；經(jīng)胸超聲心動圖檢出率為22.2%(12/54)，冠狀動脈CTA和造影的檢出率均為100%。

目前,CAF的治療包括保守治療、外科手術和經(jīng)導管封堵3種方法。保守治療主要針對CAF導致的心功能不全、感染性心內膜炎；外科治療是傳統(tǒng)根治方法，包括CAF縫扎術、經(jīng)冠狀動脈直視下修復術和經(jīng)心腔瘺口修補術，但創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多、需要輸血、術后恢復慢、住院時間長。1983年，Reidy等[9]首次報道了經(jīng)導管封堵CAF (transcatheter closure of coronary fistulae，TCC)獲得成功。近幾年，隨著心導管技術的飛速發(fā)展及介入器械的研發(fā)，經(jīng)導管封堵可應用于各類CAF的治療，因療效確切、創(chuàng)傷小，越來越多地替代了傳統(tǒng)外科治療。經(jīng)導管封堵治療的方法包括可控或不可控彈簧圈栓塞、動脈導管未閉封堵器、室間隔封堵器、血管封堵器、自膨脹傘狀封堵器或可脫卸的球囊封堵以及帶膜支架置入等[1, 10]。

本組患者中，成功封堵58例，技術成功率為92.1% (58/63)。對于瘺管直徑≤3 mm者，采用經(jīng)指引導管通過微導管、導絲將彈簧圈送至瘺管迂曲或狹窄處，該方法的關鍵在于導絲能否送入瘺管遠端；對于瘺管直徑>3 mm者，需建立軌道，通過輸送鞘管送入合適的封堵器，若瘺管粗大伴狹窄，選用比瘺管最窄處的直徑大4～8 mm的動脈導管未閉封堵器；若瘺管粗大而無明顯狹窄，選用比瘺管直徑大3～6 mm的血管封堵器，該方法的關鍵在于軌道的建立和封堵器的選擇。封堵后即刻冠狀動脈造影和術后半年冠狀動脈CTA或造影均顯示，殘余分流消失或僅為少量，提示介入封堵術取得滿意療效。

CAF介入治療術后并發(fā)癥包括血管穿刺部位損傷、心律失常、血管夾層或穿孔、心肌損傷、術后殘余分流導致溶血、封堵材料脫落及瓣膜損傷等，大多數(shù)是一過性或者可逆的，不留下后遺癥，極少發(fā)生嚴重并發(fā)癥[11-12]。CAF介入并發(fā)癥的預防強調手術時仔細操作，選用合適的封堵材料，加強術后的監(jiān)護和出院后隨訪等。

經(jīng)導管介入封堵治療CAF具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、無需輸血、術后恢復快、住院時間短及費用低等優(yōu)點，是一種微創(chuàng)、安全、有效的方法，可作為CAF治療首選，其近、中期療效滿意，遠期效果尚須進一步隨訪觀察。

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(收稿：2014-08-18 修回：2014-09-25)

(本文編輯：孫 雯)

上海市科學技術委員會科研計劃(13ZR1409000)；上海市衛(wèi)生局局級科研項目(2012461)；長海醫(yī)院“1255”學科建設計劃(CH125531702)

200433 上海，第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院心內科(李松華，徐 淼，陸 陽，趙仙先)；200433 上海，翔殷路干休所(石仁華，朱 琴)

朱 琴，Email:1048192423@qq.com

10.3969/j.issn.1673-6583.2015.01.018