單將成 陳建康 張軍輝

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·病例報(bào)告·

多發(fā)性骨髓瘤合并視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞1例

單將成 陳建康 張軍輝

資料 患者男性，62歲。因“左眼視物不清20 d”，于2013年10月19日入院。患者20 d前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)左眼視物不清，無(wú)眼紅、眼痛，無(wú)眼前黑影遮擋，無(wú)頭痛、發(fā)熱，偶感乏力。有痛風(fēng)病史4年，自服藥物治療，無(wú)其他疾病史。?？撇轶w：VOD：0.8(矯正)，VOS：0.5(矯正)，左眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房清，瞳孔圓，直徑3 mm，對(duì)光反射存在，晶狀體透明，玻璃體透明，眼底視盤(pán)充血、水腫，邊界不清，隆起度2 D，盤(pán)周有小片狀火焰狀出血，視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張淤血。全身查體：體溫36℃，脈搏76次/min，心率20次/min，血壓96/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，貧血貌，未及淺表淋巴結(jié)腫大，皮膚及黏膜未見(jiàn)出血點(diǎn)和淤斑，四肢可見(jiàn)痛風(fēng)結(jié)節(jié)，胸骨輕壓痛，心、肺檢查無(wú)異常，無(wú)肝、脾大。輔助檢查：熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)示，左眼視盤(pán)邊界不清，視盤(pán)毛細(xì)血管擴(kuò)張迂曲，熒光滲漏，診斷為左眼視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞(central retinal vein occlusion，CRVO；非缺血型)(圖1、2)。頭顱CT、頭顱磁共振成像(MRI)、胸部X線片、心電圖無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞為6.6×109/L，血紅蛋白為72.0 g/L，血小板為258.0×109/L；D二聚體為38 410.0 ng/mL，纖維蛋白原為4.07 g/L，凝血酶原時(shí)間為16.5 s；谷丙轉(zhuǎn)氨酶為18.9 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶為22.2 U/L，尿素氮為16.26 mmol/L，肌酐為290.9 μmol/L，球蛋白為65.8 g/L，尿酸為1 159.0 μmol/L，鉀離子為5.92 mmol/L；尿蛋白(++)；肌鈣蛋白I為0.016 ng/mL；血沉>140 mm/h；乳酸脫氫酶為399.8 U/L；β2微球蛋白>9.00 mg/L，免疫球蛋白A為51.60 g/L，λ-輕鏈為 47.90 g/L。血清免疫固定電泳圖譜：IgA、λ泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，單克隆免疫球蛋白類型為IgA-λ型。尿本周蛋白電泳圖譜：免疫球蛋白GAM、λ輕鏈、λ游離輕鏈泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，尿本周蛋白陽(yáng)性，類型為λ游離輕鏈型。骨髓活檢及骨髓流式細(xì)胞免疫熒光分析結(jié)果提示：漿細(xì)胞性骨髓瘤。最終診斷：①多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM；IgA λ輕鏈)合并左眼CRVO；②痛風(fēng)。予激素沖擊，丹參靜滴降血黏度，補(bǔ)液水化治療；碳酸氫鈉、別嘌醇口服降尿酸堿化尿液；輸血糾正貧血；轉(zhuǎn)血液科行化療。

討論 MM是漿細(xì)胞克隆增生性惡性腫瘤，占血液系統(tǒng)腫瘤的10%[1]，以50～60歲男性多見(jiàn)，首發(fā)癥狀多不典型，誤診率較高，國(guó)內(nèi)報(bào)告高達(dá)69.1%[2]。常因骨痛、胸痛、泌尿系統(tǒng)等癥狀首診而誤診。也有少數(shù)患者出現(xiàn)髓外浸潤(rùn)，以下頜咽部最多，眼受累少見(jiàn)。

圖1. 視盤(pán)邊界不清、充血、水腫，表面可見(jiàn)小片出血

圖2. 3′32″ 視盤(pán)毛細(xì)血管擴(kuò)張迂曲，熒光滲漏

本例患者62歲，男性。既往只有痛風(fēng)病史4年，以左眼視物不清為首發(fā)癥狀。輔助檢查：血紅蛋白為72.0 g/L，D二聚體為38 410.0 ng/mL，提示患者貧血，血液處于高凝狀態(tài)，這與CRVO的發(fā)生有關(guān)聯(lián)。該病例診斷CRVO時(shí)需與視盤(pán)血管炎(optic disc vasculitis，ODV)(Ⅱ型)鑒別[3]。ODV多見(jiàn)于青壯年，單眼發(fā)病，常有體力疲勞和感冒、發(fā)熱病史。眼底表現(xiàn)為沿視盤(pán)及大血管有淺層或深層視網(wǎng)膜出血，動(dòng)脈不缺血，視盤(pán)充血、輕度水腫，無(wú)血管白鞘，黃斑很少受累，視力障礙不顯著。CRVO多見(jiàn)于中老年人，常并發(fā)動(dòng)脈硬化、高血壓、糖尿病、高脂血癥等全身疾病，眼底視盤(pán)充血、水腫，邊界模糊，視網(wǎng)膜靜脈顯著擴(kuò)張、迂曲，呈臘腸狀，動(dòng)脈硬化，視網(wǎng)膜出血多為圓形或不規(guī)則形，沿視網(wǎng)膜小靜脈分布，特別是視網(wǎng)膜周邊部更明顯，可見(jiàn)棉絮狀滲出及血管白鞘。

關(guān)于MM合并CRVO的病例少見(jiàn)，但也已有報(bào)道。如Hayasaka等[4]于1993年報(bào)道了2例MM(IgG)合并CRVO的病例，1例69歲男性患者，右眼視網(wǎng)膜出血，左眼CRVO；另1例71歲女性患者，右眼視網(wǎng)膜微血管瘤，左眼CRVO。Aggio等[5]報(bào)道了另1例65歲女性患者，因突發(fā)性雙眼視力下降首診為雙眼CRVO，最終確診為MM。Helal等[6]發(fā)現(xiàn)1例16歲男性患者，雙眼視物模糊，雙側(cè)視盤(pán)水腫，之后發(fā)展為雙眼CRVO，最終確診為MM(IgA)。Chiang等[7]報(bào)道了1例57歲男性患者，突發(fā)性左眼無(wú)痛性視力下降2 d，首診為CRVO，最終診斷為MM。MM的特征表現(xiàn)有貧血與球蛋白增高，貧血使血管內(nèi)皮細(xì)胞受損致出血、水腫，并使血小板黏附血管壁，而球蛋白增加而致的高凝狀態(tài)，易致血栓形成。本例患者亦有MM高血液黏滯的證據(jù)，有發(fā)生CRVO的病理基礎(chǔ)，故結(jié)合患者病史及全身情況，最終診斷為MM(IgA λ輕鏈)合并左眼CRVO。本病例提示CRVO的病因很多，要注意患者全身情況。本病例就是從患者眼部病變發(fā)現(xiàn)全身病變，并使患者得到早期診斷、早期治療的。

[1] 宋國(guó)祥．眼眶病學(xué)[M]．北京：人民衛(wèi)生出版社，1999：369- 371．

[2] 莊俊玲，武永吉，鐘玉萍，等．多發(fā)性骨髓瘤218例臨床分析[J]．中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志[J]，2004，24(2)：108-110．

[3] 劉家琦，李鳳鳴．實(shí)用眼科學(xué)[M]．3版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：479-480．

[4] Hayasaka S, Ugomori S, Kodama T, et al. Central retinal vein occlusion in two patients with immunoglobulin G multiple myeloma associated with blood hyperviscosity[J]. Ann Ophthalmol,1993,25 (5): 191-194.

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(本文編輯 諸靜英)

浙江省湖州市中心醫(yī)院眼科 湖州 313000

單將成(Email: shanjc2003@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.02.016

2014-04-30)