楊琴，劉虎，林琴

（重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院：1.內(nèi)分泌普內(nèi)科；2.特需病房，重慶400014）

原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥1例護理

楊琴1，劉虎2，林琴1

（重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院：1.內(nèi)分泌普內(nèi)科；2.特需病房，重慶400014）

淋巴管擴張，腸；低蛋白血癥；蛋白丟失性腸??；小腸；護理；病例報告

小腸淋巴管擴張癥是一種罕見的腸道蛋白丟失性腸病，由Waldmann[1]于1961年首次報道，根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，以小腸淋巴管回流受阻，腸淋巴管和（或）乳糜管擴張、破裂，淋巴液漏出為特征。該病主要累及空腸、回腸，其臨床表現(xiàn)為低蛋白血癥、水腫、腹瀉、淋巴細胞絕對計數(shù)減少[2]。現(xiàn)將本院2013年收治的1例小腸淋巴管擴張癥的護理情況報道如下。

1 臨床資料

患兒，男，5個月零7 d，因“腹瀉4 d，加重伴神萎1 d”于2013年入院。大便為黃色稀水樣，無黏液及膿血，約每天5次，入院前2 d大便次數(shù)增多，達每天10+次，病程中有2次大便為白色油花樣，伴明顯尿量減少。入院查體：體溫36.3℃，呼吸42次/分，心率146次/分，體質(zhì)量8 kg。發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，精神反應欠佳，有中度脫水貌，皮膚彈性稍差。前囟平軟，張力不高。唇紅，干燥，唇周無發(fā)紺，口腔黏膜干燥、少津液。雙肺呼吸音粗，無干、濕啰音。心音低鈍，節(jié)律整齊。腹軟，腸鳴音活躍，肝臟肋下觸及約0.5 cm，劍突下觸及1.0 cm，質(zhì)軟，緣銳，無觸痛，脾臟肋下未觸及，按壓腹部無哭吵。肢端暖和，毛細血管充盈時間2 s，雙下肢非凹陷性水腫。入院后予以補液糾正脫水后，雙下肢、眼瞼及腹部水腫明顯。輔助檢查：血清總蛋白21.7 g/L，血清清蛋白11.7 g/L，血清球蛋白10g/L；丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶47.5U/L（參考范圍0～50U/L），天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶53.2 U/L（參考范圍0～55 U/L）；血常規(guī)示白細胞11.08×109L-1，淋巴細胞絕對值0.89×109L-1；淋巴細胞分類示CD4+25％（參考范圍27％～51％），CD8+6％（參考范圍15％～44％）；IgG 0.33 g/L（參考范圍2.86～16.80 g/L）；清潔中斷尿常規(guī)示陰性；腹部B超未見明顯異常。胸腹部CT提示雙肺炎癥，雙側(cè)少量胸腔積液，腹腔積液；胃鏡報告內(nèi)鏡所見：十二指腸球部黏膜水腫，散在乳白色分泌物，降部及空腸輸入段黏膜水腫，絨毛似有萎縮，表面見乳白色分泌物；胃鏡活檢報告：診斷為原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥。遵醫(yī)囑給予20％人血清清蛋白每天5 g，連續(xù)靜脈滴注4 d，血清清蛋白由11.7 g/L升至14.0 g/L，4 d后改為每天10 g，連續(xù)靜脈滴注6d，血清清蛋白升至36.3 g/L，無腹瀉，全身水腫消退，無脫水征，好轉(zhuǎn)出院。出院后予以中鏈三酰甘油（MCT）奶粉喂養(yǎng)。患兒有醫(yī)保，家庭經(jīng)濟條件一般，住院由其父母親照顧。父母親均為高中文化，接受知識能力可，對疾病知識部分了解，患兒疾病的控制是一個長期的過程，家長比較擔心其預后和成長。

2 討論

2.1 病情觀察密切觀察患兒腹瀉、脫水、水腫等情況。記錄大便顏色、性狀及量，腹瀉嚴重時遵醫(yī)囑給予止瀉藥。觀察脫水程度，注意有無低鉀血癥的表現(xiàn)，如肌肉軟弱、收縮無力，腸蠕動減弱甚至腸麻痹，心電圖ST-T改變等，監(jiān)測血電解質(zhì)變化，必要時遵醫(yī)囑及時補液、補鉀。觀察患兒水腫情況，監(jiān)測體質(zhì)量變化；遵醫(yī)囑監(jiān)測血常規(guī)和清蛋白的情況。

2.2 心理護理由于該病病程長及無法治愈，又因患兒全小腸均受累，無法手術(shù)治療，患兒父母親易產(chǎn)生焦慮、厭煩情緒。因此，應多與患兒家長進行溝通、交流，允許其表達自己的感受，并表示理解；向家長講解該病的病因、治療及護理要點，給予心理安慰，建立良好的醫(yī)患關(guān)系，積極地配合治療和護理。

2.3 飲食護理嚴格遵循營養(yǎng)師和醫(yī)生的意見，給予MCT奶粉喂養(yǎng)[3]。小腸淋巴管擴張癥患兒由于腸道淋巴回流受阻容易引起大量蛋白質(zhì)丟失而發(fā)生腹瀉，隨患兒年齡的增長，更應加強營養(yǎng)支持，進高蛋白、低脂肪、低纖維、低鹽飲食，添加輔食后，注意避免辛辣、刺激的食物，選擇清淡飲食，可用蒸或煮的方式，以減少營養(yǎng)的丟失，避免含長鏈脂肪酸多的油如豬油、豆油等，應盡量選用椰子油單獨制作[4]。并告知家長采用高蛋白、限制長鏈三酰甘油（LCT）、補充MCT的飲食方案對該病的重要性[5]。教育孩子不要與其他小朋友一起進餐、吃零食，并與幼兒園或?qū)W校教師進行溝通，告訴孩子的特殊性，確保用餐安全。

2.4 皮膚護理該病會引起水腫和腹瀉，因此皮膚很容易受損。保持床單的清潔、干燥、平整，汗?jié)竦囊挛?、被褥要及時更換。勤剪指甲，防止抓傷、抓破皮膚。經(jīng)常鼓勵或協(xié)助患兒翻身，1～2 h翻身1次，翻身時動作要輕，應避免拖、拉、拽等動作，盡量使用軟枕墊支撐骨骼突出部位及易受壓部位。加強巡視，發(fā)現(xiàn)局部皮膚紅潤或淤血時，避免再受壓，可用紅外線照射受傷部位、外涂聚維酮碘每天3次，待干后再涂美寶絲潤燒傷膏[6]或局部貼皮膚保護膜。水腫嚴重時可遵醫(yī)囑給予20％人血液清蛋白靜脈滴注，補充蛋白質(zhì)，減輕水腫，防止皮膚受損。保護臀部皮膚，選用清潔、棉質(zhì)尿布，便后及時用溫水清洗臀部，用棉布蘸干水分，更換尿布，保持局部皮膚清潔、干燥，皮膚發(fā)紅者可涂紫草油，有滲潰瘍者，對局部進行理療，促使創(chuàng)面干燥。

2.5 預防感染大量蛋白質(zhì)丟失，患兒抵抗力差，易發(fā)生感染。病室每天用三氧機進行空氣消毒2次，每次1 h，保持室內(nèi)空氣流通；減少探視人數(shù)，嚴格控制陪伴人數(shù)；與感染患兒分開房間。應注意個人和陪伴的清潔衛(wèi)生，保持衣、被清潔，勤剪指甲，防止抓傷皮膚。觀察體溫和血象，嚴格執(zhí)行無菌原則，防止交叉感染，本例患兒未發(fā)生感染。

2.6 出院指導嚴格遵循營養(yǎng)師和醫(yī)生的指導給予MCT奶粉喂養(yǎng)，保證營養(yǎng)的供給，滿足患兒生長需要；每周稱體質(zhì)量并做好記錄；避免到人多的地方活動，防止交叉感染；根據(jù)季節(jié)變化及時增減衣物，避免感冒；定期到醫(yī)院復查，若腹瀉嚴重或水腫明顯時，應及時就醫(yī)，必要時靜脈滴注清蛋白糾正低蛋白血癥，定期復查血常規(guī)、電解質(zhì)、清蛋白等。

總之，小腸淋巴管擴張癥是一種臨床罕見的腸道蛋白丟失性腸病[7]，應盡早診斷和治療。該病以內(nèi)科治療為主，病灶局限者可考慮外科手術(shù)切除病變腸斷[5]。內(nèi)科治療通常以高蛋白、限制LCT、補充MCT的飲食治療方案為主，還可補充清蛋白支持治療和生長抑素奧曲肽治療等。MCT在治療原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥中是非常重要的。食物中主要是不溶于水的長鏈脂肪酸，被腸道吸收，需在細胞類再酯化，然后進入淋巴系統(tǒng)。腸道淋巴液的產(chǎn)生受脂肪酸的刺激，限制脂肪可使淋巴液的分泌減少，從而降低局部淋巴管的壓力，進而減少淋巴液的滲漏，可使脂肪便減輕[3]。MCT在胃和十二指腸內(nèi)被分解為甘油和中鏈脂肪酸，有較好的水溶性，在小腸內(nèi)可不經(jīng)膽汁乳化，直接經(jīng)過小腸毛細血管進入經(jīng)脈，快速轉(zhuǎn)移到肝內(nèi)，從而對降低淋巴管的壓力、減少淋巴液的滲漏也起到了同樣的作用[3]。在使用MCT減少蛋白質(zhì)丟失的同時，給予患兒足夠的熱量、高蛋白飲食可以保證蛋白質(zhì)的吸收和利用，而改善低蛋白質(zhì)情況，保證患兒身長發(fā)育。大多數(shù)患兒通過MCT飲食治療能讓癥狀得到控制，但這是一個長期的過程，一旦停止，也很容易復發(fā)[8]。

[1]Vignes S，Belanger J.Primary intestinal lymphangiectasia（Waldmann′s disease）[J].Orphanet J Rare Des，2008，3：5.

[2]Oh TG，Chung JW，Kim HM，et al.Primary intestinal lymphangiectasia diagnosed by capsule endoscopy and double balloon enteroscopy primaryintestinal lymphangiectasia successfully treated with ocrteotide[J].World J Gastrointest Endosc，2011，3（11）：235-240.

[3]何志謙.疾病營養(yǎng)學[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：119-120.

[4]馬芳，劉鵬舉.原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥的營養(yǎng)支持治療[J].中國臨床營養(yǎng)雜志，2008，16（3）：168-171.

[5]文潔，湯慶婭，吳江，等.兒童小腸淋巴管擴張癥的診斷及營養(yǎng)干預對預后的影響：附5例報告[J].臨床兒科雜志，2009，27（9）：817-820

[6]張丹，何春梅，劉韌，等.低蛋白血癥全身重度水腫患者的護理[J].全科護理，2010，8（29）：2646-2647.

[7]蘇華靜，楊麗萍.原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥1例的護理[J].護理與康復，2010，9（11）：1004-1005.

[8]方優(yōu)紅，張冰凌，陳春曉.小腸淋巴管擴張癥3例并文獻復習[J].浙江醫(yī)學，2008，30（3）：232-233.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.02.068

C

1009-5519（2015）02-0318-02

2014-08-07）

國家臨床重點?？平ㄔO(shè)項目經(jīng)費資助（國衛(wèi)辦醫(yī)函[2013]544號）。

楊琴（1987-），重慶渝中人，主要從事臨床護理工作；E-mail：479234885@qq.com。