安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院* 趙靜 王訓(xùn)

一、多發(fā)性抽動(dòng)癥概述

多 發(fā) 性 抽 動(dòng) 癥（multipletics coprolalia syndrome）又稱為抽動(dòng)穢語綜合征gilleSdela tourett 綜合征（tourette's syndrome , TS） , 簡稱TS，是一種復(fù)雜的神經(jīng)精神障礙性疾病，主要特點(diǎn)為不自主的、重復(fù)性的、突然快速的、無目的的多部位肌肉運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)，病程較長，一般均在1年以上，可長達(dá)數(shù)年。給患兒的生理、心理發(fā)育常帶來重大的家庭及社會(huì)影響。近年來多發(fā)性抽動(dòng)癥的患病率呈明顯上升趨勢己被眾多臨床工作者高度重視[1]。由于該病臨床表現(xiàn)與多種疾病相似，且可以與他病共存，不同患者之間差異較大，導(dǎo)致臨床上較多的誤診[2]，目前尚未找到一種較為特異的客觀指標(biāo)用于診斷兒童多發(fā)性抽動(dòng)癥。文獻(xiàn)報(bào)道TS患者常會(huì)有腦電圖檢查的異常，現(xiàn)將國內(nèi)各家的報(bào)道綜述如下：

二、多發(fā)性抽動(dòng)癥的腦電圖表現(xiàn)

文獻(xiàn)報(bào)道Tourett綜合征的腦電圖異常率在12%~52%之間[3]，背景活動(dòng)可正?；蜉p度非特異性異常，如基本節(jié)律偏慢、或θ波增多，特異性放電異常較少見[4]。

1.非特異性異常

陳銀波等[5]對100例TS患兒行視頻腦電圖檢查，其中發(fā)作間期異常放電22例，陽性率22%，清醒期異常16例，睡眠期異常6例，其中3例清醒期及睡眠期均可見異常。16例清醒期異常中大多表現(xiàn)為背景基本節(jié)律慢化，出現(xiàn)高波幅慢波活動(dòng)，以中短程多見；而睡眠期異常均為特異性癲癎放電。劉敏等[6]對135例抽動(dòng)障礙的兒童行普通腦電圖檢查，異常者45例，陽性率33.3%，主要表現(xiàn)為彌漫性慢活動(dòng)增多29例，β活動(dòng)增多7例，枕區(qū)不對稱4例。其中TS患者18例，異常者9例，陽性率50%。張譯芝等[7]對164例TS患兒的臨床特征及腦電圖結(jié)果進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)腦電圖異常36例，異常率21.59%，清醒期異常29例，睡眠期異常7例，其中4例清醒和睡眠期均可見異常。29例清醒期異常中的28例患兒腦電圖均表現(xiàn)為背景節(jié)律慢化，θ波、δ波、及復(fù)合性慢波的增多。楊欣偉等[8]對48例TS患兒行視頻腦電圖檢查，異常21例（43.8%），其中慢波不同程度增多15例，均在清醒期出現(xiàn)。黃昕[9]對45例TS患兒腦電圖進(jìn)行分析，異常24例，異常率為53.3%。其中背景腦波頻率變慢，出現(xiàn)高幅δ、θ波及活動(dòng)，伴短程出現(xiàn)18例。正常21例，較同年齡組的腦電圖調(diào)節(jié)差，波形雜亂。張俊等[10]對100例TS患兒行視頻腦電圖分析，異常46例，異常率46%，其中輕度異常33 例，大多表現(xiàn)為背景腦波頻率變慢,高幅δ波、θ波輕度增多; 特異性改變13例。石志鴻[11]等對214例TS患者的腦電圖與臨床變量進(jìn)行分析，正常范圍80例，異常134例，異常率62.6%，廣泛性異常86例（40.2%），其中背景節(jié)律較正常同齡兒變慢，調(diào)節(jié)調(diào)幅不良53例，陣發(fā)性異常29例，表現(xiàn)為高波幅慢波出現(xiàn)，伴或不伴少量不典型尖波、棘波。寧軍娥[12]對160例抽動(dòng)障礙患兒腦電進(jìn)行分析，腦電圖異常54例，異常率為33．8 %。其中多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒21例，異常14例，異常率66.7 %。異常表現(xiàn)主要為基本節(jié)律慢化，與同齡兒童的腦電圖相比非特異性慢波增多，波幅增高， 波形不規(guī)整，調(diào)幅現(xiàn)象不良。韓海波[13]對180例TS患兒長程腦電圖進(jìn)行分析，異常47例，異常率26%。清醒期異常38例，睡眠期異常7例，其中5例清醒、睡眠均可見異常，清醒期腦電圖多表現(xiàn)為非特異性異常，主要為：背景活動(dòng)慢波化，波形不規(guī)整，調(diào)節(jié)調(diào)幅現(xiàn)象不良。睡眠期異常的9例中有5例表現(xiàn)為睡眠波缺失，各導(dǎo)聯(lián)間斷爆發(fā)突出于背景的高幅短-中程的θ節(jié)律。另4例為特異性改變。

2.特異性異常

陳銀波等[5]研究中，睡眠期異常6例中有5例表現(xiàn)為中央、顳區(qū)或顳區(qū)左右兩側(cè)同步或不同步棘慢波發(fā)放，重復(fù)出現(xiàn)，明顯突出于背景，另1例表現(xiàn)為左側(cè)全導(dǎo)頻繁尖慢波、棘慢波發(fā)放。劉敏等[6]研究中，5例出現(xiàn)癲癎樣放電，其中1例清醒及睡眠期均出現(xiàn)，4例僅出現(xiàn)在睡眠期。張譯芝等[7]研究中29例清醒期異常中，1例表現(xiàn)為右側(cè)頂枕顳區(qū)同步發(fā)放尖波。睡眠期7例異常中的4例表現(xiàn)為各導(dǎo)各區(qū)頻繁爆發(fā)突出于背景之高幅、短暫θ節(jié)律。另3例表現(xiàn)為左右兩側(cè)各自或同步、恒定性發(fā)放突出于背景之高幅棘慢波。楊欣偉等[8]研究中，5例患兒做了夜晚睡眠視頻腦電監(jiān)測，其中1例正常，3例表現(xiàn)為彌漫性慢波、伴尖波、棘波、棘慢波（另有2例在清醒期出現(xiàn)），1例表現(xiàn)為各導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)較多的棘波或棘慢波。黃昕[9]研究中6例患兒腦波表現(xiàn)為高幅δ、θ波長程陣發(fā)，其中2例伴少量尖波發(fā)放。張俊等[10]研究中中度異常11 例,表現(xiàn)為在高幅δ、θ波長程陣發(fā), 11 例中4 例背景上偶發(fā)尖波、棘波、棘慢波; 重度異常2 例, 腦波表現(xiàn)為各導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)較多的棘波或棘慢波。石志鴻[11]等研究中，特異性異常48例（22.4%），表現(xiàn)為背景腦波為彌漫性慢波，或較多的尖波、棘波在固定導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)。寧軍娥等[12]研究中， 54特異性異常中，4例中度異常腦電圖表現(xiàn)為，背景腦波頻率慢化，并有陣發(fā)性中至高幅δ、θ波，或有尖波、棘波、或尖慢波發(fā)放；1例重度異常為各導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)較多的尖波、棘波、棘慢。韓海波[13]研究中睡眠期4例異常改變，表現(xiàn)為較對稱的頻發(fā)的突出于背景的高幅棘、尖波或棘、尖慢綜合波。

三、總結(jié)

從上面的眾多研究中我們發(fā)現(xiàn)，TS患兒的腦電圖改變多是非特異性的，多表現(xiàn)為背景較正常同齡組慢波增多，或α波調(diào)節(jié)調(diào)幅的不良。這種腦電圖軟體征的出現(xiàn)，反映患者可能存在輕微神經(jīng)發(fā)育異常及行為障礙，還可能與腦的代謝減低、神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度變慢或大腦皮層發(fā)育成熟延遲有關(guān)。多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒的腦電圖檢查，沒發(fā)現(xiàn)與抽動(dòng)同步出現(xiàn)的任何發(fā)作性腦電活動(dòng)。少數(shù)可能出現(xiàn)癲癎波，而且普通腦電圖的陽性率較長程腦電圖低，在睡眠中更有可能會(huì)出現(xiàn)異常波，出現(xiàn)特異性癲癎波的可能性大。是TS本身可能存在皮層的病變導(dǎo)致放電，還是同時(shí)伴有癲癎的可能，尚不能定論，需生活中的更多觀察，因?yàn)橛幸活惏d癎僅有腦電圖癎樣放電，而無臨床癥狀，表現(xiàn)為行為異常或語言功能障礙，屬于“生物電性癲癎”范疇。此類患兒應(yīng)盡可能避免看刺激性電影、電視、玩游戲機(jī)，讓患兒多去室外活動(dòng)。本病及時(shí)治療預(yù)后良好，應(yīng)引起廣大醫(yī)務(wù)工作者重視，早期診斷和治療以使患兒正常成長。腦電圖作為一種可靠又安全的檢查方法，應(yīng)得到臨床上的推廣。

1 Kano Y, Ohta M, Nagai Y, et al. A family study of Tourette syndrome in Japan. Am J Med Genet. 2001, 105(5)：414-421.

2 Freeman RD, Fast DK, Burd L, et al. An international perspective on Tourette syndrome: selected findings from 3,500 individuals in 22 countries. Dev Med Child Neurol. 2000,42(7)：436-447.

3 Munro KJ. Dees DC. An improvement in hearing sensitivity following hearing-aid fitting in a child with an apparent sensorineural hearing impairment. J Laryngol Otol. 1996,110(4)：362-365.

4 劉曉燕. 臨床腦電圖學(xué)．北京：人民衛(wèi)生出版社, 2006：473.

5 陳銀波，辛翠娟，王麗君，等. 兒童多發(fā)性抽動(dòng)癥的視頻腦電圖分析．中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué). 2011，15(9)：1567-1568.

6 劉敏，石靖. 兒童抽動(dòng)障礙的臨床與腦電圖分析．現(xiàn)代電生理學(xué)雜志. 2008，15(3)：138-139.

7 張譯芝，周文智，景歡，等. 多發(fā)性抽動(dòng)癥臨床特征與腦電圖結(jié)果研究．四川醫(yī)學(xué). 2010，31(7)：997-998.

8 楊欣偉，張國成，沈青，等. 多發(fā)性抽動(dòng)癥的臨床及視頻腦電圖分析．中國兒童保健雜志. 2005，13(4)：357-358.

9 黃昕. 多發(fā)性抽動(dòng)癥的腦電圖觀察．現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展.2008，8(9)：1713-1714.

10 張俊，徐雅娜. 多發(fā)性抽動(dòng)癥的視頻腦電圖觀察. 中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志. 2009，12(13)：85-86.

11 石志鴻，張本恕， 程焱，等. 慢性多發(fā)性抽動(dòng)癥的腦電圖與臨床研究．臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志. 2008，17(1)：34-36.

12 寧軍娥. 腦電圖在兒童抽動(dòng)障礙中的臨床應(yīng)用．中西醫(yī)結(jié)合心腦血管雜志. 2011，9(8)：1019-1020.

13 韓海波. 腦電圖在多發(fā)性抽動(dòng)癥中的臨床應(yīng)用淺析．醫(yī)學(xué)信息. 2010，23(12)：149-150.