曾敏敏李國峰鄧光策侯文仲

·病例報告·

頸靜脈孔區(qū)顱內(nèi)外溝通孤立性纖維瘤1例

曾敏敏*李國峰*鄧光策*侯文仲*

頸靜脈孔 顱內(nèi)外溝通 孤立性纖維瘤

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors,SFT）發(fā)生于顱內(nèi)極少見，現(xiàn)將1例頸靜脈孔區(qū)顱內(nèi)外溝通孤立性纖維瘤報告如下。

1 資料

患者,女，77歲，因“右側(cè)肢體乏力并吞咽困難1月余”入院。既往15年前外院行右側(cè)橋小腦腳腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理報告為腦膜瘤。檢查：神清，查體合作，右側(cè)咽反射減弱，閉目難立征（+），向右側(cè)傾倒。右下頜可捫及一腫物，大小約7.0cm×4.0cm×6.0cm，質(zhì)地中等，邊界清楚，表面光滑，與周圍組織無明顯粘連，活動度佳，腫物表面皮膚色澤正常，皮溫不高，氣管被推移向左側(cè)2cm。右側(cè)枕部可見長約10cm“7”字型手術(shù)切口疤痕，右側(cè)枕骨顱骨缺如，大小約4cm×3cm。右側(cè)肢體肌力下降，肌力IV級；左側(cè)肢體肌力、肌張力正常。頭顱MRI檢查報告：右側(cè)頸靜脈孔區(qū)顱內(nèi)外溝通占位,腦膜瘤？頸靜脈球瘤（圖1）？擬分期手術(shù)治療。先行顱內(nèi)部分切除術(shù)，術(shù)中見右側(cè)橋小腦腳區(qū)6.5cm×4.0cm×5.5cm腫物，邊界清楚，質(zhì)韌，腫瘤與后組腦神經(jīng)及面聽神經(jīng)粘連緊密，顯微鏡下全切除腫瘤。3周后二期與頭頸外科合作行顱外部分切除術(shù)，顱外腫瘤位于咽旁間隙及頸動脈鞘區(qū)，大小約7.0cm×3.0cm×7.0cm，腫瘤組織與頸動脈鞘、舌下神經(jīng)、副神經(jīng)粘連，質(zhì)韌，顯微鏡下全切除腫瘤。術(shù)后病理檢查報告：符合孤立性纖維瘤。鏡檢腫瘤束狀排列，細胞梭形，其間富于膠原組織，核分裂像少見。免疫組化：瘤細胞呈CD34(+)、Bcl-2(+),Viementin(+), CD99(+),CD68(-)，EMA（-），S-100（-），Actin（-），HHF-35（-），GFAP（-）。見圖2。術(shù)后隨訪吞咽功能較術(shù)前無加重，術(shù)后5個月復查未見腫瘤復發(fā)。術(shù)后6個月患者因心功能衰竭死亡。

2 討論

圖1 A,T1WI呈等、低混雜信號;B，T2WI呈高低混信號,顱內(nèi)部分大小約6.3cm×4.1cm×5.3cm,顱外部分大小約7.3cm×3.0cm× 7.4cm。C、D、E，增強后顱內(nèi)外腫塊明顯不均勻強化,腫塊經(jīng)頸靜脈孔、右側(cè)舌下神經(jīng)管向頸部蔓延，突入右側(cè)咽旁間隙及頸動脈鞘區(qū)

圖2 A:第一次術(shù)后病理圖片，B：第二次術(shù)后病理圖片，兩次病理結(jié)果均考慮孤立性纖維瘤（HE染色×200）

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors,SFT）是一種軟組織間葉源性梭形細胞腫瘤，主要發(fā)生在臟層胸膜，發(fā)生于顱內(nèi)者極少。顱內(nèi)SFT多源于腦膜，2007年WHO將其列入腦膜間葉腫瘤中的一類【1】。至今，共報道了近200例發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFT，發(fā)生于顱內(nèi)的約占4/5【2】，國內(nèi)約有20余例報道【3】，多發(fā)生于后顱窩及椎管內(nèi)，本例患者腫瘤發(fā)生于后顱窩，但腫瘤通過頸靜脈、舌下神經(jīng)管向顱外生長。發(fā)生于頸靜脈孔區(qū)顱內(nèi)外溝通的SFT目前國內(nèi)尚未見報道。SFT常見于成人，無明顯性別差異。其臨床癥狀與腫瘤位置、大小有關(guān)。本例患者發(fā)生于橋小腦腳區(qū)，表現(xiàn)為肢體偏癱及后組腦神經(jīng)受損。頸靜脈孔區(qū)顱內(nèi)外溝通SFT罕見，多數(shù)表現(xiàn)為以硬腦膜為基底，類似腦膜瘤的腫物，易與腦膜瘤混淆，本例患者第一次術(shù)后病理亦診斷為腦膜瘤。MRI表現(xiàn)對SFT與腦膜瘤鑒別具有提示意義：孤立性纖維瘤T2WI所示低信號區(qū)明顯強化，T2WI所示低信號區(qū)在DWI上同樣表現(xiàn)為低信號，缺乏“腦膜尾征”，以上表現(xiàn)在腦膜瘤中少見【4】。本例患者MRI T1WI呈等、低混雜信號，T2WI呈高低混信號，與以往孤立性纖維瘤稍有不同，提示顱內(nèi)SFT組織形態(tài)多樣，影像表現(xiàn)缺乏

特征性。另仍需與血管外皮細胞瘤鑒別，SFT具有不同程度的膠原纖維，T2WI略高信號中存在片狀和結(jié)節(jié)狀致密膠原纖維形成低信號，而血管外皮細胞瘤多有周圍血管流空表現(xiàn)。目前中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT依靠臨床尚無法診斷，所有病例病理檢查后確診。免疫組化染色對于SFT診斷非常重要。其表現(xiàn)為彌漫性CD34、Bcl-2、Vimentin、CD99陽性，而EMA、S-100蛋白均陰性。CD34與Bcl-2被視為SFT的特異性標記物【5】。本例免疫組化與此吻合。多數(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT在臨床上表現(xiàn)為良性經(jīng)過，最好的治療方案是盡可能全切除，可治愈大多數(shù)SFT。至目前為止，全切后顱內(nèi)SFT未見復發(fā)報道【6】。本例患者腫瘤起源于頸靜脈孔區(qū)腦膜，第一次手術(shù)未能全切腫瘤，導致腫瘤復發(fā)，除向上繼續(xù)長入橋腦小腦角區(qū)外，通過頸靜脈、舌下神經(jīng)管向顱外生長，十分罕見。MRI表現(xiàn)對SFT的術(shù)前診斷具有提示意義，免疫組化結(jié)果是其診斷的主要依據(jù)。

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R730.264(

2014-11-03）

A（責任編輯:甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2015.03.015

* 清遠市人民醫(yī)院腦科一區(qū)(清遠 511500)