王燕楠　王素芳　韓富根

鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤合并血友病A1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王燕楠王素芳韓富根

【摘要】目的通過分析1例鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤合并血友病A患者的臨床資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法 結(jié)合1例鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤合并血友病A患者行鼻腔腫物切除術(shù)的臨床資料及文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)本病的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷和治療進(jìn)行討論。結(jié)果 鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤是罕見的先天性神經(jīng)組織的“良性腫瘤”，多系嬰幼兒，往往出生后不久就被發(fā)現(xiàn)，主要治療方法是手術(shù)切除。血友病是一種遺傳性出血性疾病，是由于FⅧ/FⅨ基因突變所引起的X-連鎖隱性遺傳性疾病，包括血友病A（由于凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（由于凝血因子Ⅸ缺乏），患兒絕大多數(shù)為男童。本例為一3歲8月男性鼻腔腫物患者，自幼即發(fā)現(xiàn)其右側(cè)鼻腔有腫物，腫物隨年齡增長(zhǎng)而增大。術(shù)前APTT延長(zhǎng)，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)血漿凝血因子Ⅷ活性下降并被診斷為血友病A。術(shù)后輸注人凝血因子Ⅷ以改善凝血功能，術(shù)腔恢復(fù)好，無活動(dòng)性滲出血。病理結(jié)果示鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤。結(jié)論 鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤合并血友病A臨床罕見，術(shù)前明確診斷及術(shù)后及時(shí)補(bǔ)充所缺乏的因子，是十分關(guān)鍵的環(huán)節(jié)。

【關(guān)鍵詞】鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤；血友病A

作者單位： 450000 河南省鄭州市兒童醫(yī)院耳鼻喉科

1 Case Report of Nasal Glioma Cells Merge With Hemophilia A and Literature Review

WANG Yannan WANG Sufang HAN fugen, Department of Otolaryngology, Children's Hospital of Zhengzhou, Zhengzhou 450000, China

[Abstract]Objective By analyzing the clinical data of one case of nasal glioma cells in patients with hemophilia A and review relevant literature, raise awareness of the disease. Methods Combined with one case of nasal glioma cells merge with hemophilia A patients with nasal tumor resection and clinical data reported in the literature on the pathogenesis of the disease, clinical manifestations, diagnosis and treatment will be discussed. Results Nasal glial cell tumors are rare congenital neural tissue, "benign", mostly the infants, often shortly after birth was found that the main treatment is surgical excision.Hemophilia is a hereditary bleeding disorder, is due FⅧ/ FⅨmutations caused by X- linked recessive genetic disorders, including hemophilia A(due to a lack of coagulation factor Ⅷ)and hemophilia B(due to lack of clotting factor Ⅸ), the vast majority of children with boys.In this case, a 3 years and 8 months nasal tumor patient, a child that is found to the right nasal tumor, tumor increases with age.Preoperative APTT prolonged, further examination revealed decreased activity of the plasma clotting factor Ⅷ was diagnosed with hemophilia A.After infusion of human coagulation factorⅧ to improve coagulation, surgical cavity recovery, and no active oozing blood.Pathology results are shown nasal glioma cells. Conclusion Nasal glioma cells merge hemophilia A rare clinical preoperative and postoperative diagnosis replenish lacking factor is crucial link.

[Key words]Nasal glioma cells, Hemophilia A

鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤是先天性神經(jīng)源性鼻部腫物，常見于新生兒[1]，實(shí)際上是一種罕見的先天發(fā)育異常，而非真性腫瘤，無家族遺傳史，90%的病例在2歲前確診。本文就2014年12月我科收治的1例該類患者并合并血友病A的臨床表現(xiàn)及治療結(jié)果予以報(bào)道，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1　臨床資料

患者男，3歲8月，以“自幼發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔新生物”為代主訴于2014年12月15日住院?；颊叱錾笃浼覍倬桶l(fā)現(xiàn)其右側(cè)鼻腔可見淡紅色新生物，伴有鼻塞，無流涕、鼻出血，哭鬧后未見新生物增大，未治療。右側(cè)鼻腔新生物隨著患兒年齡增長(zhǎng)而增大，門診以“鼻腔腫物”收住我科?；純杭韧壮鲅?，其舅舅有出血病史。

入院體檢：外鼻無畸形，鼻根部平坦，右側(cè)鼻腔可見淡紅色新生物，表面光滑、質(zhì)軟，邊界窺不清，無出血，對(duì)麻黃素不敏感；左側(cè)下鼻甲稍肥大、充血，鼻腔內(nèi)可見少許粘性涕，鼻中隔向左側(cè)偏曲。

輔助檢查：1.5T磁共振副鼻竇平掃示：右側(cè)鼻腔內(nèi)可見大小約為28 mm×12 mm×12 mm的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2壓脂呈高信號(hào)，邊界較清晰，其內(nèi)信號(hào)不均，可見條狀短T2信號(hào)，鼻中隔受壓向左移位，鄰近骨質(zhì)未見明顯異常。凝血四項(xiàng)示：APTT60.10S。凝血因子結(jié)果示：Ⅷ因子活性4.3%，Ⅺ因子活性44.0%。

臨床診斷及治療：右側(cè)鼻腔腫物，血友病A。手術(shù)在全麻下行鼻腔徑路腫物摘除。術(shù)中見腫物位于右側(cè)下鼻甲上方和中鼻甲前端交界處，呈囊性，表面光滑，基底部較廣。腫物摘除時(shí)未見腦脊液漏。摘下腫物約2.2×1.5×0.5 cm3，全部組織送病檢。術(shù)中出血量不多，查看下鼻甲及中鼻甲完整，右側(cè)鼻腔寬大，用油紗條填塞右側(cè)鼻腔，術(shù)畢。術(shù)前1小時(shí)及術(shù)后靜脈應(yīng)用“人凝血因子Ⅷ”改善凝血功能。病理結(jié)果示：先天性鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤。術(shù)后一周痊愈出院。

2　討論

鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤是一種罕見良性腫瘤，與顱內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤不同，其本質(zhì)是先天性畸形，為神經(jīng)外胚層的腦組織異位。病因和發(fā)病機(jī)制尚未明了，目前有幾種假說[2-4]：（1）妊娠12周時(shí)腦組織通過早期顱底（軟骨顱）伸出，當(dāng)腦組織失去與顱內(nèi)的聯(lián)系時(shí)即可能引起神經(jīng)膠質(zhì)異位。（2）在軟骨顱融合過程中出現(xiàn)變異，導(dǎo)致部分原始神經(jīng)組織與發(fā)育中的腦組織分離。（3）早期胚胎發(fā)生過程中，神經(jīng)外胚層干細(xì)胞發(fā)生移位，繼之發(fā)育為成熟的神經(jīng)組織。（4）來自嗅球的膠質(zhì)細(xì)胞陷入或異常遷移。因此，本病的發(fā)病原因仍需要進(jìn)一步探索。

該病可分為三型：鼻外型、鼻內(nèi)型和介于兩型間的混合型。位于鼻根附近者為鼻外型，約占60%，生長(zhǎng)于鼻內(nèi)者稱鼻內(nèi)型，約占30%，混合型約占10%[5-6]。本例屬于鼻內(nèi)型。病變還可以發(fā)生在其他部位，如舌、頭皮、眼眶、中耳、咽、腭和頸部等。張勇等[7]報(bào)道4例，其中1例位于鼻根部，1例位于鼻咽部，2例位于舌背部。2011年金玉蘭等[8]報(bào)道首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院病理科2002~2010年的手術(shù)病例，其中鼻膠質(zhì)細(xì)胞瘤有2例，1例位于口咽部，1例位于鼻咽部。郝津生等[9]報(bào)道1例位于軟腭。

鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤多系新生兒和嬰幼兒，臨床上少見且缺乏

特征性表現(xiàn)，初診時(shí)極易被誤診。鼻內(nèi)型者首要癥狀是鼻阻，可成息肉狀，多位于鼻腔頂部，但觸之比息肉堅(jiān)實(shí)，對(duì)麻黃素不敏感。鼻外型者鼻根部有不可壓縮的包塊，表面光滑，患兒哭鬧用力時(shí)包塊不增大。混合型兼有上述兩型的表現(xiàn)。鼻部病變常通過纖維結(jié)締組織蒂、顱骨缺損與顱內(nèi)關(guān)聯(lián)，可引起腦脊液漏、腦膜炎和腦膿腫的嚴(yán)重并發(fā)癥，故本病的鑒別診斷至關(guān)重要，尤其要與腦膜腦膨出相鑒別。腦膜腦膨出包塊常成半透明狀，可隨脈搏或呼吸搏動(dòng)，哭鬧用力時(shí)包塊可增大、張力增加，F(xiàn)urstenber征陽性（壓迫頸靜脈包塊增大）。本病的確診需經(jīng)組織病理學(xué)檢查。鏡下僅由外胚層成分構(gòu)成，無包膜，附著于周圍軟組織，可有神經(jīng)元、星形膠質(zhì)細(xì)胞及室管膜、脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜分化色素性神經(jīng)上皮樣結(jié)構(gòu)等更為復(fù)雜的成分[8]。

本病的治療方法是手術(shù)切除，一般愈后良好。本例患兒完善術(shù)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有血友病A，術(shù)前及術(shù)后均靜脈應(yīng)用“人凝血因子Ⅷ”改善凝血功能，術(shù)中及術(shù)后未見明顯出血。血友病A是由于凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因突變所引起的X-連鎖隱性遺傳性疾病，幾乎特有性的在男性中發(fā)病[10]。對(duì)于該病和鼻神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)病之間是否有聯(lián)系尚無研究報(bào)道。

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·論著·

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.25.097

【文章編號(hào)】1674-9308（2015）25-0143-02

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

【中圖分類號(hào)】R554