胡躍楠，古桂雄，竇訓(xùn)武

(蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，江蘇蘇州 215003)

聽力障礙兒童智力發(fā)育研究進展

胡躍楠，古桂雄，竇訓(xùn)武

(蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，江蘇蘇州 215003)

聽力障礙是兒童期的主要殘疾之一，而聽力障礙兒童的智力發(fā)育已受到國內(nèi)外學(xué)者的廣泛關(guān)注。早期研究認(rèn)為聽力障礙兒童的智力發(fā)展水平低下，但近年來的研究表明非言語智力測驗聽力障礙兒童與健聽兒童的智力水平大致相等；越早發(fā)現(xiàn)聽力障礙、越早實施干預(yù)措施，對聽力障礙兒童的認(rèn)知發(fā)展越有利。該文就聽力障礙兒童智力發(fā)育情況進行綜述。

兒童；聽力障礙；發(fā)育；認(rèn)知

2006 年第2次全國殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國現(xiàn)有聽力殘疾人(含多重殘疾)2 780萬，其中17歲以下單純聽力殘疾兒童22.15萬，多重殘疾中的聽力殘疾兒童35.93萬。聽力障礙已成為兒童期的主要殘疾之一。聽覺在言語形成中起著接受語聲刺激，進行模仿以及監(jiān)測和校正自身發(fā)聲的雙重功能。語前聾者不能接受言語信號，更沒有自身言語反饋，若無特殊訓(xùn)練，終成聾??；語后聾者失去聽覺反饋能力，對自己發(fā)出的聲音不能正確監(jiān)測和校正，表現(xiàn)為發(fā)音失準(zhǔn)，言語清晰度下降，語音單調(diào)。兒童從出生到3歲是大腦可塑性最強的階段，該階段的聽覺形成和語言刺激是語言發(fā)育的關(guān)鍵，聽力障礙勢必會影響其語言發(fā)育。在這些兒童的大腦發(fā)育成熟過程中，很容易失去外界環(huán)境的有效刺激，語言缺失在語言相關(guān)的發(fā)育領(lǐng)域有著連鎖反應(yīng)，如讀寫能力及心理發(fā)育方面[1]。隨著國內(nèi)外學(xué)者對聽障兒童研究的深入，聽障兒童生長發(fā)育各個階段智力發(fā)育規(guī)律及特點，逐漸受到了研究者的廣泛關(guān)注。

1 聽力障礙的分類

聽力障礙為人耳聽覺功能損失的總稱。按照病變性質(zhì)可分為器質(zhì)性聽力障礙和功能性聽力障礙兩大類。功能性聽力障礙多與精神心理有關(guān)。器質(zhì)性聽力障礙按病變部位可分為傳導(dǎo)性聽力障礙、感音神經(jīng)性聽力障礙和混合性聽力障礙等。

1.1 傳導(dǎo)性聽力障礙

聲音傳導(dǎo)途徑有兩種方式，一種是氣傳導(dǎo)，即通過外耳道、鼓膜、聽骨鏈至內(nèi)耳、聽神經(jīng)；另一種是骨傳導(dǎo)，是通過顱骨震動將聲波傳入內(nèi)耳、聽神經(jīng)。聲音傳導(dǎo)路徑上任何結(jié)構(gòu)和功能障礙，都會導(dǎo)致進入內(nèi)耳的聲能減弱，造成聽力下降，即傳導(dǎo)性聽力損失。常見病因有：①單純耳廓畸形；②外耳道堵塞、狹窄或閉鎖；③鼓膜病變；④聽骨鏈病變；⑤咽鼓管及氣房系統(tǒng)病變；⑥內(nèi)耳淋巴液波傳導(dǎo)障礙等。

1.2 感音神經(jīng)性聽力障礙

感音神經(jīng)性聽力障礙指由于螺旋器毛細(xì)胞、聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)徑路或各級神經(jīng)元受損害，導(dǎo)致不能將聲波變?yōu)樯窠?jīng)興奮或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入，或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辯語言。常見病因有：①先天性聽力障礙；②老年性聽力障礙；③傳染病源性聽力障礙；④全身系統(tǒng)性疾病引起的聽力障礙；⑤耳毒性聽力障礙；⑥創(chuàng)傷性聽力障礙；⑦特發(fā)性突聾；⑧自身免疫性聽力障礙；⑨其他。

1.3 混合性聽力障礙

耳傳導(dǎo)與感音系統(tǒng)同時受累所致的聽力障礙。

2 發(fā)育的測試

兒童發(fā)育問題越來越多地受到重視，然而，針對聽力障礙兒童發(fā)育的測試卻極少。在對聽力障礙兒童的研究中，多數(shù)應(yīng)用的是針對正常聽力兒童的測驗方法。

2.1 視覺運動整合發(fā)育測驗

視覺運動整合發(fā)育測驗(the development test of visual-motor integration，VMI)是一種早期識別與預(yù)測兒童學(xué)習(xí)和行為問題的篩查工具。由24個從簡單到復(fù)雜順序排列的幾何圖形組成，可用于2歲以上兒童和成人，但最適于學(xué)前和低年級學(xué)齡兒童，其可反映兒童視覺運動整合能力、視知覺和動作協(xié)調(diào)能力，由此提供兒童學(xué)習(xí)和行為障礙的有關(guān)診斷依據(jù)。這種測驗方法的優(yōu)點在于完成其項目不需要依賴于聽力，然而該測驗只能反映視覺相關(guān)的部分能力，不能全面反映兒童發(fā)育水平。

2.2 麥卡錫幼兒智能量表(中國修訂版)

麥卡錫幼兒智能量表(中國修訂版)(Mc-Carthy scale of children’s abilities，MSCA-CR)可對兒童心理發(fā)展作綜合測評，包括5個分量表，分別測查兒童的言語(V)、知覺-操作(P)、數(shù)量(Q)以及記憶(Mem)、運動(Mot)。然而，該量表對被測驗者的聽力有一定的要求，應(yīng)用于聽力障礙兒童則對其結(jié)果的準(zhǔn)確性有相當(dāng)大的影響。

3 聽力障礙兒童的智力發(fā)育

到目前為止，絕大多數(shù)對聽力障礙兒童發(fā)育的研究重點在聽力、語言和語法上，很少有針對聽力障礙兒童其他方面發(fā)育而進行的研究。

早期研究認(rèn)為聽力障礙兒童沒有語言能力。90年代末，Spencer和Lederberg研究表明聽力障礙兒童可以獲得視覺相關(guān)的語言。隨著醫(yī)學(xué)和科技的發(fā)展，部分聽力障礙兒童可以借助助聽器或人工耳蝸等獲得聽力能力，進而獲得口語能力。然而，國內(nèi)外大量研究均表明，聽力障礙兒童的語言能力由于受聽力障礙的程度、類型以及診斷、治療、干預(yù)和其語言環(huán)境等諸多因素的影響，仍可能低于同齡健聽兒童[2]。

從古希臘時期開始，由于聽力障礙兒童難以獲得和運用語言，其智力被認(rèn)為是低下的。20世紀(jì)初智力測驗出現(xiàn)以后，所有的研究均顯示聽力障礙兒童智力發(fā)育低于同齡人。1917年，Pintner和Patterson對聽力障礙兒童進行智力測驗，表明聽力障礙兒童的智力水平低于健聽兒童；后來研究表明言語能力測試只能反映聽力障礙兒童語言能力的損失，而不能代表聽力障礙兒童的總體智力水平。于是，Printner和Paterson于1924年編制了非言語測試，新的測試雖然得出了比之前測試要高的智力分?jǐn)?shù)，但仍顯示聽力障礙兒童的智力水平落后于健聽兒童。1928年，Drever和Collins首先對聽力障礙兒童智力低下的觀點提出異議，研究顯示若去除言語因素的測評，聽力障礙兒童與健聽兒童的智力水平大致相等。1994年，Braden在聽力障礙兒童智力發(fā)展的研究中認(rèn)為，當(dāng)采用非言語智力測驗和手語測試方法時，聽力障礙兒童的總體智力水平和健聽兒童相近，聽力障礙兒童在視覺空間任務(wù)上的表現(xiàn)超過健聽兒童，比如心理表象生成(Emmorey & Kosslyn，1996年)、運動覺察(Neville等，1997年)、改變方向的視覺注意(Corina、Kritchevsky、&Bellugi，1992年；Rettenback、Diller & Sireteanu，1999年)中，聽力障礙兒童都表現(xiàn)優(yōu)秀。Todman和Cowdy(1993年)以及Todman和Seedhouse(1994年)的研究表明，6～16歲聽力障礙兒童在視覺信息混合刺激(compound stimulus visual information，CSVI)任務(wù)中的成績甚至超過了健聽兒童。上述研究均表明聽力障礙兒童在智力發(fā)展上有自己的優(yōu)勢。1985年，Zweibel和Mertens研究顯示，聽力障礙兒童在早期發(fā)展中比健聽兒童更會利用視覺信息，更傾向于依賴知覺推理而非抽象推理。1993年，Todman等研究顯示，聽力障礙兒童的非言語智力比健聽兒童更高。

我國在聽力障礙兒童智力發(fā)展方面的研究起步較晚，其研究結(jié)果類似于國外一些研究，表明聽力障礙兒童智力發(fā)展水平并不落后于健聽兒童。曲成毅、孫喜斌等(1994年)以及鮑永清(2000年)先后采用希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力測驗(Hiskey-Nebraska test of learning aptitude,H-NTLA)對聽力障礙兒童進行研究，其結(jié)果表明，年齡越小，智齡與聽力正常兒童越接近，隨著年齡的增長，差距逐漸增大。若聽力障礙兒童接受了良好的早期教育，3歲聽力障礙兒童智齡可高于同齡健聽兒童；否則，在4歲聽力障礙兒童智齡低于健聽兒童4個月，5歲聽力障礙兒童智齡低于健聽兒童14個月。曲成毅和孫喜斌等2010年采用格雷菲斯精神發(fā)育量表(Griffith Mental Development Scale)對我國0～3歲聽力障礙兒童進行研究，表明出生后至6個月，聽力障礙兒童與健聽兒童精神發(fā)育無任何差別，從12月齡開始，聽力障礙兒童精神發(fā)育逐漸落后于健聽兒童，至36月齡時落后近2個月齡。王淑玉等(2007年)研究則表明，聽力障礙兒童的精細(xì)運動方面能力也低于同齡正常兒童。與健聽兒童相比，聽力障礙兒童的手眼協(xié)調(diào)和伴隨記憶發(fā)展較好，形象思維、空間知覺發(fā)展稍落后，而抽象思維、色彩記憶和分析綜合能力發(fā)展明顯落后。隨著社會、家庭對聽力障礙兒童重視逐漸增加，在聽力篩查、早期診斷、早期干預(yù)方面投入逐漸增多。曲成毅等(2010年)研究顯示，與10余年前相比，同齡聽力障礙兒童與健聽兒童智力差距已逐漸縮小。

聽力障礙兒童智力發(fā)育與同齡健聽兒童智力發(fā)育是否相同，國內(nèi)外多年研究結(jié)果不盡相同?？偠灾壳暗难芯拷Y(jié)果均顯示聽力障礙兒童智力結(jié)構(gòu)與正常聽力兒童相比并非全面落后。

4 篩查與診斷

國內(nèi)外對聽力障礙兒童早期干預(yù)及早期語言訓(xùn)練都很重視。各國研究均表明，聽力障礙兒童有良好預(yù)后的一個關(guān)鍵因素就是早期發(fā)現(xiàn)與診斷[3]。對2～36個月的不同等級聽力損傷兒童用視頻信號分析來研究其語言能力，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，越早干預(yù)越會對其語言發(fā)展產(chǎn)生積極的影響[4]。一些國家已經(jīng)建立了自己的早期聽力診斷干預(yù)組織，其目的就是通過早期聽力篩查發(fā)現(xiàn)聽力障礙兒童，進而早期進行干預(yù)[5]。目前常用的兩種篩查方式為耳聲發(fā)射(OAE)和自動腦干誘發(fā)電位(AABR)[6]，然而，部分聽力障礙兒童可以通過聽力篩查，后期的常規(guī)體檢中醫(yī)生和家長不再關(guān)注兒童聽力問題，直至其聽力導(dǎo)致語言發(fā)育遲緩，并引發(fā)一系列發(fā)育問題才發(fā)現(xiàn)[7]，這種情況多由聽力檢查精確度引起。有調(diào)查稱，出生后48～132小時行OAE檢查的失敗率比生后12～48小時進行OAE檢查的失敗率低7.7倍[8]。目前就聽力篩查時間及所通過的標(biāo)準(zhǔn)并沒有明確統(tǒng)一，各國不同地區(qū)均根據(jù)篩查儀器精確度等有各自的標(biāo)準(zhǔn)，因此，需要各國聽力學(xué)專家以及醫(yī)生在聽力檢測專業(yè)上付出更多的努力和期待技術(shù)不斷進步。

5 干預(yù)與預(yù)后

聽力障礙確診后應(yīng)盡早進行干預(yù)，其過程不僅需要專業(yè)聽力學(xué)專家的參與，成功的康復(fù)還需要家人、醫(yī)生、聽力師以及特殊教育老師的共同協(xié)助[9-10]。

大多數(shù)聽力學(xué)專家認(rèn)為，輕度聽力障礙不應(yīng)早期佩戴助聽器，而應(yīng)對其進行定期隨訪，根據(jù)其聽力、語言等發(fā)展調(diào)整進一步的干預(yù)方案；對于中度聽力障礙，需及早佩戴助聽器，并定期隨訪以調(diào)配助聽器適應(yīng)聽力障礙程度的變化；重度和極重度聽力障礙若在6月齡內(nèi)發(fā)現(xiàn)，則可佩戴助聽器并隨訪觀察其效果，若發(fā)現(xiàn)助聽器無作用，則對神經(jīng)性聽力障礙盡早行人工耳蝸移植術(shù)。傳導(dǎo)性聽力障礙則可以選擇骨錨式助聽器(BAHA)或振動聲橋。

隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，耳蝸移植已經(jīng)成為治療聽力損失最主要的治療方案。神經(jīng)性聽力障礙者應(yīng)盡早接受耳蝸移植，可獲得聽、說的能力，進而可以理解他人、表達自己[11]。美國的一項研究表明：1歲前接受人工耳蝸移植的兒童語言的發(fā)育速度和同齡兒童無差異，在3年后這些兒童的語言與同齡健聽兒童語言程度無差異[12]。但是單耳聽力損失兒童是否需要佩戴助聽器或進行耳蝸移植一直存有爭議。從聽力學(xué)角度而言，正常聽力的人聽到聲音是通過雙耳整合處理，經(jīng)過一系列電、聲刺激轉(zhuǎn)換才形成最終聽到的聲音。對單耳聽力障礙者，一側(cè)耳失去處理聲音的能力，對其定位能力、主觀感知能力勢必有負(fù)面影響。有研究表明：對進行耳蝸移植術(shù)的學(xué)齡前單耳聽力障礙兒童隨訪1年，與對照組(未進行耳蝸移植術(shù)的單耳聽力障礙兒童)相比，其定位能力及主觀感知能力有著明顯提升[13-15]。因此，及時對聽力障礙耳進行干預(yù)是有必要的。

此外，家長的參與以及其態(tài)度對聽力障礙兒童語言發(fā)育起著重要的作用。兒童得到的家庭支持越多，其情感控制能力的發(fā)展則會越高，進而有助于其語言學(xué)習(xí)和執(zhí)行能力的發(fā)展[9]。

綜上所述，研究聽力障礙兒童的發(fā)育規(guī)律及特點，以求早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)，有助于早期康復(fù)治療，對提高聽力障礙兒童生命質(zhì)量有著重要意義。

[1]Quintero K, Giraldo G A, Uribe M L,etal.Human papillomavirus types in cases of squamous cell carcinoma of head and neck in Colombia[J].Braz J Otorhinolaryngol,2013,79(3):375-381.

[2]Lederberg A R, Schick B, Spencer P E.Language and literacy development of deaf and H-ard-of-Hearingchildren:Successes and challenges[J].Developmental Psychology,2013,49(1):15-30.

[3]Martini A, Marchisio P, Bubbico L,etal.Permanent childhood hearing impairment:Universal newborn hearing screening, PCHI management[J].Minerva Pediatrica,2013,65(2):231-250.

[4]May M, Birgit B.Early intervention and assessment of speech and language development in young children with cochlear implants[J].International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2012,76(7):939-946.

[5]Cultler J, Lenzi G, Berrettini S.How to motivate newborn hearing screening in the absence of a national programme:A collaboration between parents and professionals[J].J Matern Fetal Neonatal Med,2012,25(Suppl 4):114-115.

[6]Baldwin M, Watkin P.Predicting the degree of hearing loss using click auditory brainstem response in babies referred from newborn hearing screening[J].Ear and Hearing,2013,34(3):361-369.

[7]Dedhia K, Kitsko D, Sabo D.Children with sensorineural hearing loss after passing the newborn hearing screen[J].JAMA Otolaryngology Head & Neck Surgery,2013,139(2):119-123.

[8]Smolkin T, Awawdeh S, Blazer S,etal.Delayed first otoacoustic emissions test decreases failure on neonatal hearing screening after caesarean delivery[J].Acta Paediatrica,2013,102(5):e194-e199.

[9]Risti S, Koci B, Milosevi Z.The effect of parental attitudes on habilitation of hearing impaired children[J].Vojnosanitetski Pregled,2013,70(4):363-367.

[10]Holt R F, Beer J, Kronenberger W G,etal.Developmental effects of family environment on Outcomes in pediatric cochlear implant recipients[J].Otology & Neurotology,2013,4(3):388-395.

[11]Peskova O, Srinivasan N K, Shin S,etal.Influence of cochlear implantation on sentence intelligibility and duration[J].The Journal of the Acoustical Society of America,2013,133(5):3392.

[12]Leigh J, Dettmanv S, Dowell R,etal.Communication development in children who receive a cochlear implant by 12 months of age[J].Otology & Neurotology,2013,34(3):443-450.

[13]Hassepass F, Aschendorff A, Wesarg T,etal.Unilateral deafness in children:audiologic and subjective assessment of hearing ability after cochlear implantation[J].Otology & Neurotology,2013,34(1):53-60.

[14]Lieu J E, Tye-Murray N, Fu Q.Longitudinal study of children with unilateral hearing loss[J].Laryngoscope,2012,122(9):2088-2095.

[15]Plontke S K, Heider C, Koesling S,etal.Cochlear implantation in a child with posttraumatic single-sided deafness[J].European Archives of Otorhinolaryngology,2013,270(5):1757-1761.

[專業(yè)責(zé)任編輯：孫曉勉]

首個脊髓灰質(zhì)炎滅活疫苗(Sabin株)獲批上市

在國家863計劃和“重大新藥創(chuàng)制”科技重大專項的連續(xù)支持下，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)生物學(xué)研究所自主研發(fā)的Sabin株脊髓灰質(zhì)炎滅活疫苗經(jīng)過14年的努力，已正式獲得新藥證書和GMP認(rèn)證，標(biāo)志著我國在此研究領(lǐng)域的創(chuàng)新成果達到了國際先進水平。

脊髓灰質(zhì)炎是由Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型脊灰病毒感染引起的急性傳染病，又稱“小兒麻痹癥”，曾被醫(yī)學(xué)界稱為“威脅兒童生命和健康的最大殺手”。長期以來，我國通過使用減毒脊髓灰質(zhì)炎疫苗已經(jīng)實現(xiàn)了連續(xù)多年無脊髓灰質(zhì)炎野病毒感染病例，成功達到了世界衛(wèi)生大會提出的2000年實現(xiàn)無脊灰的目標(biāo)。然而由減毒活疫苗引發(fā)的相關(guān)病例和在自然界分離逐漸增加的疫苗衍生毒株的情況在不斷增加，要求我國必須實現(xiàn)向脊灰滅活疫苗的轉(zhuǎn)變，因此，研發(fā)與生產(chǎn)適應(yīng)國情的脊灰減毒疫苗株制備滅活疫苗(S-IPV)已成為脊灰疫苗領(lǐng)域發(fā)展的新方向。

課題組的科研人員先后建立了適應(yīng)微載體培養(yǎng)的3級病毒種子庫、非洲綠猴腎(Vero)細(xì)胞庫，并對S-IPV疫苗生產(chǎn)技術(shù)參數(shù)進行了反復(fù)研究和論證，建立了S-IPV疫苗生產(chǎn)工藝體系，于2012年8月在國際上率先完成了Ⅲ期臨床試驗。通過與進口巴斯德IPV的平行試驗對照，證明S-IPV具有良好的安全性和免疫效果，工藝更加安全，生產(chǎn)成本更加低廉。目前，S-IPV疫苗產(chǎn)品的生產(chǎn)線已通過GMP認(rèn)證，產(chǎn)能基本可滿足中國免疫規(guī)劃的需求。該疫苗的產(chǎn)業(yè)化對于維持我國無脊灰狀態(tài)、保障人民生命健康具有十分重要的現(xiàn)實意義。

摘自http://www.library.imicams.ac.cn/news/shownews.aspx?id=4803

Research progress on mental development of hearing impaired children

HU Yue-nan, GU Gui-xiong, DOU Xun-wu

(SoochowUniversityAffiliatedChildren’sHospital,JiangsuSuzhou215003,China)

Hearing impairment is one of the main disabilites in childhood, and hearing impaired children’s mental development has attracted extensive attention of scholars at home and abroad. Previous researches indicate that children with hearing impairment have low level of intellectual development, but recent researches show that hearing impaired children have similar mental ability with normal children. The earlier identification and prevention, the more favorable cognitive development in hearing impaired children. The article reviewed the mental development of hearing impaired children.

children；hearing impaired；development；cognition

2014-11-22

蘇州市社會發(fā)展科技計劃資助項目(SS201329)

胡躍楠(1988-)，女，碩士研究生，主要從事兒童耳鼻喉專業(yè)的研究。

竇訓(xùn)武，副主任醫(yī)師。

10.3969/j.issn.1673-5293.2015.01.063

R174

A

1673-5293(2015)01-0158-03