盧國奇 蔡娟麗 張少偉河南三門峽市中心醫(yī)院神經(jīng)外科 三門峽 472000

顯微外科手術(shù)治療后顱凹血管網(wǎng)織細胞瘤臨床分析

盧國奇 蔡娟麗 張少偉
河南三門峽市中心醫(yī)院神經(jīng)外科 三門峽 472000

目的 探討后顱凹血管網(wǎng)織細胞瘤的診斷與治療方法，以降低術(shù)后并發(fā)癥和致殘率及病死率。 方法 回顧性分析21例顱內(nèi)血管網(wǎng)織細胞瘤患者，術(shù)中采用顯微外科手術(shù)治療，分析血管網(wǎng)織細胞瘤的診斷與鑒別診斷、手術(shù)技巧及術(shù)中注意事項。 結(jié)果 21例患者中，17例囊性腫瘤者行瘤結(jié)節(jié)全切除，4例實性腫瘤在介入栓塞后全切除；術(shù)后癥狀臨床痊愈者16例，好轉(zhuǎn)4例，無明顯變化1例，無死亡病例。 結(jié)論 后顱凹血管網(wǎng)織細胞瘤是一種良性血管性腫瘤，影像學(xué)如頭顱MRI 或CT診斷具有較高的特異性，臨床顯微外科手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)和實性腫瘤切除有明顯效果。

血管網(wǎng)織細胞瘤；顯微外科手術(shù)；后顱凹

顱內(nèi)血管網(wǎng)織細胞瘤是臨床神經(jīng)外科診療中發(fā)生率較低的一種神經(jīng)系統(tǒng)血管性腫瘤，幕上下均可發(fā)生，但常見于后顱窩，又稱血管母細胞瘤，我院2005-02—2013-05共收治后顱凹血管網(wǎng)織細胞瘤21例（均經(jīng)臨床手術(shù)診斷和病理學(xué)證實），現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組21例患者中，男12例，女9例；年齡32～65歲，平均42.5歲；病程1個月～3a。均為首次就診患者，且術(shù)前未進行放化療。

1.2 臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)高壓癥18例，頭暈、走路不穩(wěn)14例，眼球震顫5例，復(fù)視2例，飲水嗆咳、吞咽困難等后組腦神經(jīng)癥狀4例，間斷頭痛、惡心、嘔吐5例，單純頭暈2例；Romberg征陽性16例，咽反射遲鈍l例。

1.3 腫瘤部位及大小 腫瘤位于小腦半球14例，小腦上蚓部3例，小腦下蚓部2例，橋腦小腦角區(qū)2例；腫瘤直徑2.0～5.2cm，平均3.8cm。

1.4 特殊檢查 所有患者術(shù)前均行頭顱CT及MRI檢查，CT結(jié)果顯示邊界欠清楚的低、等混雜密度病灶，增強后明顯強化。MRI平掃示囊性部分顯示長T1、長T2信號影，實性部分及實性腫瘤顯示為長T1、長T2信號影，瘤體中心或邊緣可見迂曲條狀的血管流空影，邊界基本清晰，增強后腫瘤均勻或不均勻顯著強化，邊界更清楚。其中17例囊性腫瘤，4例為實性腫瘤，5例合并梗阻性腦積水。4例術(shù)前行DSA檢查，并給予栓塞治療后腫瘤血供明顯減少，染色血管明顯變淡。

1.5 手術(shù)及結(jié)果 小腦半球外側(cè)及突入橋小腦角患者采用側(cè)臥位及枕下乙狀后入路。小腦蚓部及近中線部的腫瘤采用俯臥位及枕下后正中入路。所有患者均行氣管內(nèi)插管全身麻醉，并在Leica高倍顯微鏡下手術(shù)操作，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤均有完整包膜，類圓形，血供豐富，色鮮紅或暗紅，質(zhì)地較韌，腫瘤包膜有較高張力，與正常腦組織界限明顯，腫瘤組織有明顯迂曲怒張的供瘤動脈并可見蔓狀的引流靜脈，供瘤動脈阻斷后，瘤體變小變軟張力下降。瘤結(jié)節(jié)直徑0.5～3.0cm，實性腫瘤直徑3.5～5.0cm，所有患者均鏡下全切。術(shù)后2例出現(xiàn)走路不穩(wěn)癥狀，后恢復(fù)正常。經(jīng)隨訪21例患者術(shù)后生活質(zhì)量良好。

2 討論

血管網(wǎng)織細胞瘤在臨床上又稱血管母細胞瘤，亦稱Lindan瘤，起源于中胚葉殘余組織的一種良性腫瘤，常發(fā)病于在20～40歲，臨床少見，發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤1.1％～2.4％，占后顱窩腫瘤的7％～8％，多見于成人的后顱凹小腦半球及小腦上、下蚓部，亦可發(fā)生在大腦半球、腦干、脊髓以及人體的其他臟器［1-2］。臨床上無明顯性別差異，少部分患者可有家族史，發(fā)病病程不一，多表現(xiàn)為慢性起病，漸行性加重，少數(shù)可因瘤內(nèi)出血或發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血而驟然發(fā)病。大多以顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、惡心、嘔吐以及走路不穩(wěn)、爆破性或吟詩樣語言等小腦癥狀而就診。一般以頭痛為首發(fā)癥狀，漸出現(xiàn)嘔吐、視物模糊、復(fù)視。合并梗阻性腦積水時癥狀可突然加??；另有部分患者表現(xiàn)為小腦癥狀，可見眼震和共濟失調(diào)等癥狀。腦神經(jīng)麻痹及錐體束征極為罕見［3］。

臨床上通過CT及MRI等影像學(xué)檢查可明確診斷。顱后窩血管網(wǎng)織細胞瘤依據(jù)CT通常分為以下幾個類型：囊結(jié)型、囊腫型、實體型、腦積水型［3］。CT平掃表現(xiàn)為較為均勻一致的低密度結(jié)節(jié)影，即瘤結(jié)節(jié)，增強后瘤結(jié)節(jié)可明顯強化，而囊壁則未出現(xiàn)明顯強化。鑒于磁共振成像不受后顱凹骨偽影的影響，因此，MRI對本病的檢出率較高。MRI平掃示囊性部分顯示長T1、長T2信號影，實性部分及實性腫瘤顯示為長T1、長T2信號影，瘤體中心或邊緣可見迂曲條狀的血管流空影，邊界基本清晰，增強后腫瘤均勻或不均勻顯著強化，邊界更清楚。另外，血管造影可見腫瘤結(jié)節(jié)的異常血管網(wǎng)或腫瘤結(jié)節(jié)染色。此外，在血管網(wǎng)織細胞瘤的診斷上，通常需要與小腦半球的其他囊性腫瘤，如星形細胞瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤、皮樣囊腫及表皮樣囊腫等進行鑒別診斷。由于MRI對于后顱凹的囊性及實性腫瘤的鑒別診斷明顯優(yōu)于CT掃描，因此，對于部分CT檢查未能發(fā)現(xiàn)瘤結(jié)節(jié)，可行MRI檢查進行鑒別診斷［4-6］。

目前普遍認為，顯微外科手術(shù)切除腫瘤是后顱凹血管網(wǎng)織細胞瘤最為有效的治療方法［7-9］。對于血管網(wǎng)織細胞瘤，在手術(shù)操作過程中，應(yīng)遵循先阻斷供瘤動脈，再阻斷引流靜脈，主要供血動脈阻斷前，不要阻斷引流靜脈，以免腫瘤腫脹出血。動脈的處理一定要靠近腫瘤，跨越腫瘤表面的動脈要仔細辨認、分離并予保護，直至最后完整切除腫瘤的原則。因瘤內(nèi)充滿靜脈血管竇，同時含有多根供瘤血管及引流靜脈，且血管粗大而迂曲，分塊切除過程中易導(dǎo)致腫瘤出血，同時不易止血，從而影響手術(shù)順利進行。手術(shù)過程中優(yōu)先處理供瘤血管，在防止腫瘤破裂的同時，進而減少手術(shù)中出血，因此在分離和切斷供瘤血管及引流靜脈時一定要耐心仔細。此外，手術(shù)過程中還應(yīng)遵循的原則是術(shù)中不要盲目穿刺腫瘤，同時避免活檢，更不能分塊切除腫瘤，因任何誤入腫瘤內(nèi)的操作，均可造成嚴重而難以控制的大出血，從而導(dǎo)致術(shù)野被瘤內(nèi)出血所遮掩，最終誤傷周圍結(jié)構(gòu)。

本組病例中，后顱凹的囊性腫瘤引流囊內(nèi)液體后行瘤結(jié)節(jié)切除，后顱凹的實質(zhì)性腫瘤在手術(shù)前行DSA檢查，將供血動脈分支用超選擇性導(dǎo)管技術(shù)，注射明膠海綿微粒栓塞，可減少出血，使術(shù)野保持干凈，有利于腫瘤全切，降低手術(shù)風(fēng)險［7］。供血動脈栓塞后，使得周圍正常腦組織保持低灌注壓狀態(tài)，使術(shù)前低灌注壓的腦組織有一定的時間適應(yīng)這個變化，并可最大程度減少術(shù)中發(fā)生正常灌注壓突破，因此，對于此類病人，術(shù)前均應(yīng)行血管栓塞。

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（收稿2014-04-20）

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1673-5110（2015）02-0075-02