王正敏

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面神經(jīng)麻痹的診斷[耳顯微外科2007版(四十五)]

王正敏

1 面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)

面神經(jīng)麻痹時，出現(xiàn)提額、皺眉、加深鼻唇溝、噘嘴和露齒等動作的困難。靜態(tài)時患側(cè)額紋不明顯，眉毛和上瞼下垂，鼻唇溝淺平，嘴角低垂，鼻嘴因肌張力弱被拉向健側(cè)。閉目時瞼裂不能閉合，可見到眼球向上翻動(Bell現(xiàn)象)。核上性面癱因患側(cè)核上部分交叉支配，額肌和眼輪匝肌運動多正常；患側(cè)面部情感運動存在；由于舌和表情肌的皮質(zhì)中樞和下行通路并置，可有舌運動麻痹；患側(cè)味覺、淚液和唾液分泌功能不受中央前回控制仍保持正常。以上數(shù)點可作為中樞性和周圍性面癱的鑒別診斷。

Bell面癱雖然最常見，但它的診斷卻是排他性的，必須排除外傷、感染和新生物等病因。

在作定位和電診斷以前，應作耳、頭頸和腦神經(jīng)等常規(guī)檢查。

2 電診斷

時間是急性面癱治療的關(guān)鍵，要趕在面神經(jīng)損害變?yōu)椴豢赡嫘灾白龀雠袛啵娫\斷的目的在此。當前用于面神經(jīng)顱內(nèi)和顳內(nèi)段的電診斷試驗有Lauman-Jongkees神經(jīng)興奮性試驗(nerve excitability test, NET)、May最大刺激試驗(maximal stimulation test,MST)和Esslen-Fisch神經(jīng)電流描記術(shù)(electroneu-ronography, ENoG)。

2.1 神經(jīng)興奮性試驗 應用恒流電刺激器，最大輸出20 mA，刺激電極放在神經(jīng)諸分支上的皮膚表面。電流時程為0.3 ms，矩形(方)波，試驗時提高刺激強度至肉眼能察知的最小肌肉收縮為止。分別刺激雙側(cè)，比較每側(cè)所需電流強度。Lauman-Jongkees認為病起3周內(nèi)差值≥3.5 mA，表明愈后不佳。<3.5 mA，則神經(jīng)功能失常是可逆的。但是以3.5 mA為標準，有高達15%的患者仍能完全恢復，而這些患者手術(shù)減壓乃是不必要的。此項試驗的方法比較簡單易行，作為跟蹤面神經(jīng)損傷發(fā)展的動態(tài)觀察，仍不失為一項實用、有意義的預后評估技術(shù)。

2.2 最大刺激試驗 本試驗可提高預后判別的可靠性。常用刺激器為Hilger神經(jīng)刺激器、Model 2(神經(jīng)興奮性試驗也可用此刺激器)。刺激強度用5 mA或更大一些，只要患者能忍受。比較雙側(cè)的反應程度，以正常側(cè)為對照?；紓?cè)反應程度可記為相等、輕度減退、明顯減退和消失四級。MST反應10 d保持正?；蜉p度減退，88%患者能完全恢復，12%明顯好轉(zhuǎn)。如反應減退，沒有完全消失(明顯減退)，73%能恢復至正常。反應消失，則至少4個月之內(nèi)不會出現(xiàn)恢復，而且再生是不完全的，并伴有抽搐、痙攣和聯(lián)動等后遺改變。由于這個試驗是按級評估，為非數(shù)字定量，評估反應程度帶有檢查者主觀性。據(jù)報道，有12%假陰性，27%假陽性。此外，雙側(cè)面癱、復發(fā)性面癱或起病在4 d以內(nèi)的無應用價值。再生神經(jīng)纖維電反應的同步性很差，對后期患者測試也無意義。

2.3 神經(jīng)電流描記術(shù) ENoG實際上是誘發(fā)性肌電圖，可間接提供神經(jīng)變性程度的客觀數(shù)據(jù)，是定量評估技術(shù)。而NET和MST僅憑肉眼判斷。ENoG用2組雙極電極，電極直徑7 mm，雙極極距18 mm，分別用于刺激和記錄。刺激電流為短波脈沖，0.2 ms時程，50～100 V幅度，頻率為6 Hz。刺激點位于耳垂前后。另一組電極置鼻唇溝，上一電極緊靠鼻翼邊緣，作記錄皮下肌肉的復合電位用。陰極示波器顯示復合電位，可用日光顯像紙或X-Y記錄儀錄取結(jié)果長期保存，分別測量雙側(cè)p-p(正峰-負峰)幅度，幅度差取決于變性神經(jīng)的百分比。雙側(cè)均以最大反應幅度為標準計算，因此需要復測數(shù)次，調(diào)整電極位置和壓力，選取最大幅度。從神經(jīng)損害部位至測試點發(fā)生Wallerian變性有一時間過程，因此測試顳內(nèi)段面神經(jīng)損害必須延遲24～48 h。

在急性不完全性和神經(jīng)失用癥性面癱，到達肌肉面的傳導時間沒有改變，ENoG正常。ENoG可提供變性運動纖維的百分比。損傷后6 d內(nèi)>90%變性務需手術(shù)。Bell面癱起病后14 d內(nèi)變性達到95%或超過一側(cè)，預后不佳。因此，變性百分比達90%～94%，是Bell面癱急癥手術(shù)不宜拖延的重要數(shù)值。Bell面癱有約80%可完全或相當接近完全恢復，約20%是不完全或很不完全恢復。電診斷的目的是判斷出這20%面癱患者作面神經(jīng)減壓以提高療效。從理論上而言，手術(shù)是“錦上添花”式的。若手術(shù)技能不濟，徒增面神經(jīng)手術(shù)創(chuàng)傷，而“雪上加霜”?？梢哉f，面神經(jīng)手術(shù)水平?jīng)Q定電診斷具體應用的可行性。

ENoG只有在肌電位同步疊加時才適用，第三級損傷以上面癱面神經(jīng)再生恢復出現(xiàn)面肌運動，但ENoG可因誘發(fā)脈沖異步，肌電位不能正常疊加而趨低。了解這點可避免誤解。

2.4 肌電圖 單靠肌電圖(EMG)難以判斷早期面癱的預后。失神經(jīng)肌電位見于完全面癱發(fā)生后第14～21天，表明面神經(jīng)損害屬不可逆性，單純神經(jīng)減壓可能已失去意義。由于外傷而出現(xiàn)失神經(jīng)支配肌電位，是手術(shù)探查的指征。神經(jīng)內(nèi)血腫、骨刺壓迫與神經(jīng)全切斷，均可產(chǎn)生失神經(jīng)支配肌電位。不過，為了保證功能盡可能完全恢復，外傷本身就是手術(shù)的指征。在急性面神經(jīng)損傷后，EMG結(jié)合ENoG在下述情況特別有用：肌肉收縮肉眼不能察知，而主動運動單元電位能錄到，說明神經(jīng)損傷不嚴重，神經(jīng)內(nèi)膜小管大部分完整。面癱起病后主動運動單元電位持續(xù)存在達7 d，嚴重變性不會發(fā)生。主動運動單元電位雖無，而以后出現(xiàn)某些放電單元表明恢復來自神經(jīng)失用癥。這種電活動比肉眼見到的肌肉收縮早。

3 定位診斷

根據(jù)面神經(jīng)功能的混合性和顳內(nèi)分支特點，可確定神經(jīng)損害的解剖位置。顳骨內(nèi)諸分支有巖淺大神經(jīng)、鐙骨肌神經(jīng)和鼓索神經(jīng)。

3.1 巖淺大神經(jīng) Schirmer試驗是定量分析方法。試驗結(jié)論是：5 min后一眼流淚量少于雙眼流淚量總和的30%和雙眼淚量總和<25 mm(紙帶被浸濕長度)，病變位置在膝狀神經(jīng)節(jié)或節(jié)前。Schirmer試驗不夠正確。在巖神經(jīng)痛單側(cè)膝狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)的患者中，有61%為雙側(cè)淚液減少。為何不只是手術(shù)一側(cè)，而是雙側(cè)性，機制還不清楚。面神經(jīng)瘤不論多大，總是留有足量的副交感神經(jīng)纖維保證淚液功能，Schirmer試驗保持正常。這可能是因為非髓鞘化的副交感纖維較髓鞘化的運動纖維對病變抗力為強之故。除顳骨外傷性面癱外，Schirmer試驗臨床已基本不用。

3.2 鐙骨肌神經(jīng) 閾上70～100 dB聲刺激可產(chǎn)生鐙骨肌收縮，可由導抗測聽術(shù)得知。給聲聽力正常耳，鐙骨肌反射消失，損害位于鐙骨肌神經(jīng)分出之上。同Schirmer試驗一樣，這一試驗也不可靠，這是因為大小不等的髓鞘化纖維變性程度在顳骨神經(jīng)管內(nèi)神經(jīng)各水平常是不等的。

3.3 鼓索神經(jīng) 鼓索神經(jīng)一般在莖乳孔上幾毫米分出，穿經(jīng)面神經(jīng)嵴、越鼓室出顳骨，在咽旁間隙并入舌神經(jīng)。直流電刺激舌部有金屬味，患側(cè)電味覺閾高于正常側(cè)，表明損害高于鼓索神經(jīng)分支點。非電性味覺試驗(糖、鹽等)精確度較差。起病內(nèi)3 d頜下腺流量降低為正常25%以下，面神經(jīng)功能恢復將不完全(正確率達90%)，而最大刺激試驗和ENoG試驗，則需起病3 d后才有較高的正確率。這一試驗在中耳手術(shù)損傷鼓索神經(jīng)定位結(jié)果十分正確。但在顳骨骨折、Bell面癱等影響面神經(jīng)顳內(nèi)主干時就不一定，這是面神經(jīng)主干內(nèi)各種成分的損傷程度和位置可以不在同一截面之故。

4 其他診斷方法

4.1 聽力學檢查 第Ⅷ腦神經(jīng)與面神經(jīng)解剖上相鄰，功能上相關(guān)，各種聽力學檢查有助于面神經(jīng)病變的診斷。

4.2 影像學檢查 X線平片可見顳骨骨折、聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤和面神經(jīng)腫瘤。分層片可進一步顯示面神經(jīng)骨管。CT則更可繪出面神經(jīng)或其鄰旁損害的輪廓，如內(nèi)聽道、腦橋小腦三角、腮腺深葉的新生物。高分辨率CT能查知面神經(jīng)管的新生物、炎性或先天性的病損。其軸平面可顯示面神經(jīng)管的迷路段、膝狀神經(jīng)節(jié)窩和鼓室段的近腦部分。取Stenver位可見鼓室段遠腦部分、錐曲和乳突段。從冠狀面可見迷路上區(qū)和膝狀神經(jīng)節(jié)窩。MRI可顯示面神經(jīng)及第Ⅷ腦神經(jīng)，可從其形態(tài)評估其組織完整程度及有無占位病變，所有面神經(jīng)影像學檢查不能評估其內(nèi)在損害和功能狀態(tài)。

5 面肌功能恢復評估

5.1 Fisch面肌功能恢復評估系統(tǒng) 面肌功能評價指標按3種打分方法執(zhí)行：

1)主觀概括性評價(SGE)——由患者自己估計面部運動的好轉(zhuǎn)程度打分，滿分100分。

2)客觀概括性評價(OGE)——由旁人作概括性評價，滿分100分。

3)對稱性分區(qū)評價(DEFS)——由旁人按靜態(tài)(20分)、皺額(10分)、閉目(30分)、笑(30分)和吹口哨(10分)，分區(qū)打分。打分等級分別以0、30%、70%和100%評價。0為完全面癱；30%為部分恢復，但較差；70%為大部恢復；100%為完全恢復，滿分100分。

將SGE、OGE和DEFS得分相加除以3可作為綜合分。

5.2 BH面肌功能恢復評估系統(tǒng) 目前國際上普遍采用的面肌功能恢復評估系統(tǒng)是美國Brackman和House提出的BH評估系統(tǒng)。這一評估系統(tǒng)按面肌靜態(tài)對稱、運動恢復范圍和程度以及有無聯(lián)動分成6級評估。這一評估系統(tǒng)所用指標過多，顯得過分細膩，各人所評結(jié)果難求一致。作者對BH評估系統(tǒng)作一調(diào)整，使之大大簡化，容易評估，而且一致性明顯提高。其要點是：Ⅰ級為面運動完全正常，Ⅱ級為輕度面運動失常，Ⅴ級為重度面運動失常，Ⅵ級為面運動完全消失；Ⅲ級相當于Ⅱ級伴有聯(lián)動，Ⅳ級相當Ⅴ級伴有聯(lián)動。

5.3 客觀判斷分級標準

5.3.1 簡單測量法 隨著對面神經(jīng)疾患治療和研究的不斷發(fā)展和深入，要求對面神經(jīng)功能評價更加客觀和量化。BH評估系統(tǒng)在其6級分類標準的補充解釋中試圖引入量化概念，即應用一小尺測量眼眉和口角的角度并與正常側(cè)比較，相差0.25 cm為1分；2個區(qū)域相加共8分：再與前述6級對應以使標準量化。Smith等將圖像觀測法與既往8種分類體系進行統(tǒng)計學相關(guān)性比較，并利用錄像帶、幻燈片以及兩者結(jié)合分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)當測試者試圖根據(jù)患者的表象進行特定分級時，往往會產(chǎn)生一些差異。分類越復雜，差異越大。研究還發(fā)現(xiàn)臨床分類系統(tǒng)與幻燈片之間的相關(guān)性最大，而錄像帶則不甚可靠。Wood運用錄像帶對患者表相進行圖像處理后，直接用攝像微標尺測量，其測量思路仍依據(jù)BH系統(tǒng)。在對11位受試者進行兩日重復檢測并對面部雙側(cè)對稱比較后發(fā)現(xiàn)，平均變量的變化不大；但在某些正常受試者中，兩日測量值及雙側(cè)比較值變異較大。因此，他認為單獨應用測量分級評估面神經(jīng)的運動功能不可靠，而攝像微標尺可以獲得滿意的結(jié)果。

5.3.2 線性測量 Burres結(jié)合以往一些主觀面神經(jīng)分級系統(tǒng)中的不同特點，如Adour的特定點間距、May模仿表情分級、Stennet特殊的解剖位點以及Fisch特殊表情的分類，提出利用面部坐標標記的線性測量(line measurement, LM)結(jié)合面部肌電圖對面部生物機械特性進行評估研究。首先在面部選點標記并測量記錄安靜時點與點之間距離，繼之記錄7種不同面部表情時點間距的變化，并建立了正常人最大面部運動時的數(shù)值——線性測量指數(shù)(LMI)，使對面癱的評價從單純主觀評價向相對客觀、更為精確的方向邁進了一步。1990年，Croxon等對LMI系統(tǒng)與Brackman-House(BH)系統(tǒng)比較證實LMI比BH系統(tǒng)更客觀。但LMI在測定輕度面癱時顯得力不從心，因為盡管這類患者面部表情運動不協(xié)調(diào)，但由于位差極小以致于難以判定是否屬正常范圍的誤差(正常人雙側(cè)對比95%可信區(qū)間仍有14．5%的變異)。由于面肌運動總體力量相當固定，引起面部表情距離的變化關(guān)系與之相對應，因此LMI同樣也可代表最大面部力量的生理指數(shù)。

5.3.3 計算機輔助灰度對比法 Neely等首次用計算機輔助的圖像灰度對比系統(tǒng)對5位正常人和由于不同病因引起的不同程度面癱的17位患者進行研究分析?；颊呤紫葏⒄誃H系統(tǒng)分級并用May法對病情發(fā)展過程分類，對聯(lián)動分級，面部按功能分成不同區(qū)域，對不同表象行黑白攝像然后經(jīng)微處理器傳至計算機進行數(shù)字化處理、圖像提取以及影像增強。然后將不同區(qū)域的灰度值進行增強前后的比較、與正常側(cè)比較、靜態(tài)與動態(tài)比較，最后將所得數(shù)值進行統(tǒng)計學分析。結(jié)果表明，計算機影像對比處理系統(tǒng)與BH系統(tǒng)、聯(lián)動臨床分級標準相關(guān)度高，所得數(shù)值近似人面部運動并可以在相等時間段不斷傳輸面部運動時空變化的量化數(shù)值。Moran將灰度對比應用于聯(lián)動的研究中．使灰度對比在研究面神經(jīng)功能及后遺癥方面有了更可行的應用。

5.3.4 計算機輔助視頻檢測系統(tǒng) 近年來，隨著計算機功能的不斷強大，試圖利用其進一步完善面神經(jīng)功能評估系統(tǒng)的研究一刻也未停止過。尋找一種更敏感、更客觀有效的系統(tǒng)對面神經(jīng)功能進行空間及時間變化上的判斷。顯然這一點在以往任何一種評價體系中都難以實現(xiàn)。Neely繼前述研究后，于1994年利用計算機輔助影像分析系統(tǒng)及線性統(tǒng)計分析法對17位既往無耳病史的正常人面部不同表情時最大變化差異進行研究，認為此方法可靠。Linstrom等依此理念，對6位正常受試者進行錄像并經(jīng)計算機輔助評估系統(tǒng)分析取得了較為滿意的結(jié)果，同時認為此方法可延伸至聯(lián)動的評價體系中。

(未完待續(xù))

(本文編輯 楊美琴)

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email：fjswzm2015@126.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.02.023

2015-01-16)