朱加進 黃暉 陳云龍

兒童白塞病并發(fā)脾膿腫1例報道

朱加進 黃暉 陳云龍

患者女，2歲。因“發(fā)熱半月”于2014年5月8日入院?；純喊朐虑盁o明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動在38.4～40℃，以下午、夜間體溫高。曾在當?shù)匦l(wèi)生院就診，予青霉素類、紅霉素類抗生素治療后仍高熱不退。10d前不慎從椅子上摔下，上唇有破潰，伴有唇黏膜紅腫，5d前至外院住院治療3d，診斷為“川崎病”，予丙種球蛋白靜脈滴注2d仍有高熱，后轉至外醫(yī)院，擬診“發(fā)熱待查”，予頭孢呋辛鈉治療2d癥狀仍未見好轉，后轉至本院住院治療。入院體檢：神志清，精神軟，全身無皮疹，雙眼結膜無充血，口唇無干裂，上唇可見1.0cm×1.5cm大小潰瘍，舌尖部可見數(shù)個米粒樣大小潰瘍，未見楊梅舌，咽部略紅，頸軟，雙側頸部可捫及數(shù)枚綠豆大小淋巴結，質中，無壓痛，心肺正常；腹平軟，肝肋下2cm，脾肋下2cm，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，四肢關節(jié)無腫脹，指趾末端未見脫皮，無硬腫。輔助檢查：血常規(guī)示白細胞（WBC）21.5×109/L，中性粒細胞百分比75%，Hb 92g/L，C反應蛋白（CRP）109mg/L；降鈣素原0.259ng/mL；風濕三項未見異常；X線胸片及心超未見異常。入院后完善相關輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC（17.2～21.9）×109/L，中性粒細胞（14.1～18.1）×109/L，中性粒細胞百分比82%，Hb89～91g/L，CRP＞160mg/L；ESR 71mm/h；血生化基本正常；鐵蛋白正常；肥達氏反應陰性；血結核抗體陰性；結核菌素試驗陰性；血肺炎支原體IgM抗體陽性；血EB病毒DNA陰性；血單純皰疹病毒Ⅰ、Ⅱ抗體陰性。血自身抗體檢測：抗核抗體1∶100、SS-A陽性，余陰性；咽拭子手足口病病毒檢測陰性；咽拭子肺炎支原體、EB病毒DNA陰性；腦脊液常規(guī)正常；腦脊液生化示蛋白5.0mg/dl，余正常；腦脊液腺苷酸脫氨酶1U/L；TBNK淋巴細胞亞群中總B淋巴細胞CD19占33.5%，余正常；咽拭子培養(yǎng)、2次血培養(yǎng)、腦脊液培養(yǎng)均陰性；骨穿結果正常。腹部B超示：脾體積增大，厚約3.4cm，內(nèi)可見多個無回聲暗區(qū)，大約4.6cm×3.7cm×3.6cm，邊緣欠清。脾臟超聲造影檢查示：脾臟內(nèi)多個腫塊，未見增強，提示脾膿腫首先考慮；CT平掃+增強掃描示脾臟腫大，上極內(nèi)見一大小約4.6cm×3.9cm×3.6cm的低密度區(qū)，邊緣欠清晰，后腹膜未見明顯腫大淋巴造影；泌尿系B超檢查正常；皮膚針刺反應試驗陽性。診斷：白塞病，脾膿腫?；純喝朐汉蠼o予：頭孢他啶、阿莫西林克拉維酸鉀、甲硝唑磷酸二鈉針、頭孢曲松鈉、哌拉西林他唑巴坦靜脈滴注抗感染，體溫仍波動在36.2～39.8℃，呈弛張熱，后改用美羅培南針繼續(xù)靜滴抗感染，甲潑尼龍針6mg/kg、4mg/kg靜脈滴注各3d治療，患兒體溫開始逐漸降至正常并穩(wěn)定；后又加用甲氨蝶呤片1.6mg/d，共12d，口服治療。

討論本病例系1例“發(fā)熱待查”入院的患兒，入院時的主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，查體時舌部見數(shù)個米粒樣大小的潰瘍，肝、脾肋下2cm，血常規(guī)示W(wǎng)BC 21.5×109/L，中性粒細胞百分比75%，Hb 92g/L，CRP 109mg/L；對于發(fā)熱待查的患兒，我們主要從三方面進行診斷與鑒別診斷：（1）首選考慮感染。通過各項檢查排除各個系統(tǒng)感染、全身性感染及局限性感染，以及真菌、寄生蟲、原蟲等感染；（2）自身免疫性疾病。包括瑞特氏綜合征、白塞病等；（3）腫瘤。以白血病、淋巴瘤多見。根據(jù)患兒口腔潰瘍、皮膚針刺反應試驗陽性及抗核抗體1∶100、SS-A陽性、脾臟超聲造影檢查及腹部CT平掃+增強掃描等結果，綜合考慮診斷：（1）白塞??；（2）脾膿腫。

白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種反復發(fā)作、慢性的系統(tǒng)性血管炎疾病，臨床表現(xiàn)主要包括復發(fā)性口腔潰瘍（又稱阿弗他潰瘍）、生殖器潰瘍、皮膚損害和眼部病變，病變進展也可累及心臟大血管、神經(jīng)系統(tǒng)以及消化、呼吸系統(tǒng)、關節(jié)等，為系統(tǒng)性疾病[1]。本病在兒童中罕見，病因尚未明確，可能與感染（特別是病毒感染）有關，也有報道稱細胞因子作為免疫反應的調節(jié)因子和炎性介質參與了白塞病[2-3]，認為是一種自身免疫性疾病。本病無特異的實驗室檢查，主要依靠臨床癥狀進行診斷，有多種診斷標準。主要依據(jù)白塞病國際診斷標準[4]，國外文獻報道，口腔阿弗他潰瘍是白塞病最常見的首發(fā)表現(xiàn)，典型阿弗他潰瘍有小潰瘍、大潰瘍及皰疹樣潰瘍3種類型，其中小潰瘍最多見，好發(fā)于舌緣、頰黏膜和唇黏膜，但缺乏特異性[5]；對于口腔不典型潰瘍伴有發(fā)熱、皮膚和生殖器病變，同時有血清炎性指標升高者，臨床需提高警惕，爭取組織活檢以排除惡性腫瘤等其他疾病[6]。本病患者大部分對激素敏感，但減量或停藥易復發(fā)，對激素無效者可改用或加用免疫抑制劑。

脾膿腫在臨床上極為罕見[7]，因脾臟是一個微生物高效濾過器，含有大量吞噬細胞，可以清除外來細菌及異物，具有抗感染的免疫力，少數(shù)細菌感染不易形成膿腫。慢性病、免疫功能低下和全身系統(tǒng)性疾病是脾膿腫的易感因素[8-9]，其病因多為細菌感染引起，其中以鏈球菌、葡萄球菌、大腸桿菌感染最多見。感染途徑以血源性感染常見，腹部超聲及CT檢查對確定診斷有重要價值。脾膿腫可單發(fā)，亦可多發(fā)，治療采用全身用藥和局部病變處理相結合的方法，通常應用頭孢類抗生素或與甲硝唑等聯(lián)合用藥，同時注意營養(yǎng)支持療法，如膿腫較大又是單發(fā)可行穿刺排膿或手術切開引流，在嚴格技術操作下，對單發(fā)、脾膿腫直徑＞4cm的患者施行穿刺抽吸，是可行、安全、有效的[10]。多發(fā)性膿腫可直接給予脾臟切除術治療[11]，但2歲以內(nèi)患兒一般不宜行脾切除，因嬰幼兒切脾后嚴重感染發(fā)生率高。本例患兒2歲，在前期多種抗生素聯(lián)合治療未果的情況下，后期確診為白塞病并發(fā)脾膿腫，經(jīng)美羅培南針聯(lián)合甲潑尼龍針靜脈滴注、甲氨蝶呤片口服等綜合治療，患兒體溫逐漸降至正常并穩(wěn)定，臨床癥狀也逐漸好轉，未見復發(fā)。對于脾膿腫的發(fā)生，本例患兒可能系長期免疫功能低下及全身系統(tǒng)疾病等易感因素，再繼發(fā)細菌感染引起，在治療上我們沒有采取經(jīng)皮穿刺抽吸、手術切開引流或者脾切除等有創(chuàng)方式，由此可見對于多發(fā)脾膿腫，少數(shù)經(jīng)內(nèi)科保守治療也同樣可以取得比較滿意的療效。

[1] Ideguchi H,Suda A,Takeno M,et al．Behcet’s disease:evolution of clinical mani festations [J]．Medicine,2011,90(2): 125-132．

[2] Yang Y S,Zhuang Z Y．Immunology advance of Behcet disease[J]．Foreign Med (OphthalmolFascicule),2005,29(2):99-100．

[3] 宋芹,蘆濟洲,李健,等．雷公藤多苷對白塞病患者血清白細胞介素-1B、白細胞介素-2、腫瘤壞死因子-A及干擾素-C的影響[J]．中國中西醫(yī)結合雜志,2010,30(6):598-600．

[4] 唐福林．白塞病診治指南(草案)節(jié)選(中華醫(yī)學會風濕病學分會)[M]．中華醫(yī)學信息導報, 2003,18(15)．

[5] Mumcu G,Sur H,Karacayli IU,et al．A composite index for determining the impact of oral ulcer activity in Behcet′s disease and recurrent aphthousstomatitis[J]．JO-ralPatholMed,2009,38:785-791．

[6] 高碧霞,吳慶軍,李菁，等．白塞病患者口腔黏膜病變的特點:附127例臨床分析[J]．中華臨床免疫和變態(tài)反應雜志,2011,5(1):53-57．

[7] 賀齡．內(nèi)科疾病鑒別診斷學[M]．4版．北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:567．

[8] Smith M D,Nio M,Camel J E,et al．Management of splenic abscess in immunocompromised children[J]．J Pediatr Surg, 1993,28(6):823-829．

[9] Smyrniotis V,Kehagias D,Voros D,et al．Splenic abscess:An old disease with new interest[J]．Dig Surg,2000,17(4):354-361．

[10] Kang M,Kalra N,Gulati M,et al．Image guided percutaneous splenic interventions[J]．EurJRadiol,2007,64(1):140-146．

[11] 楊立群,葛明,王明月．小兒脾膿腫1例診治體會[J]．中華兒科雜志,2011,41(11):807．

2014-10-29）

（本文編輯：馬雯娜）

310003 杭州市中醫(yī)院兒科（朱加進）；杭州市第一人民醫(yī)院兒科（陳云龍、黃暉）

陳云龍，E-mail：chenyl2007@ 163.com